Што се случува со вашата меморија? Ајде да дознаеме за Кројцфелд-Јакобовата болест (CJD)?

Дали понекогаш си мислите: „О, и ова го заборавив!“? Заборавањето на малите работи и понекогаш збунувањето може да биде нормално. Сепак, работи како постепено губење на меморијата и промени во однесувањето, исто така, можат да бидат симптоми на сериозна болест. Денес ќе зборуваме за ретка, но многу сериозна болест која го зафаќа мозокот. Тоа е Кројцфелд-Јакобовата болест, или CJD како што ја нарекуваме скратено.

Што е CJD? Едноставно кажано...

Размислете, нашиот мозок е многу сложена машина. За оваа машина да работи правилно, нејзините мали делови, наречени клетки, треба да бидат здрави. CJD е ретка, сериозна болест која постепено ги уништува нашите мозочни клетки. Главната причина за ова е абнормален вид на протеин наречен „приони“ .

Сега можеби се прашувате што се овие „приони“. Во нашето тело, особено во мозокот, постојат работи наречени протеини. Тие се како мали машини, имаат специфична форма и само ако се во таа форма можат правилно да ја вршат својата работа. Замислете го тоа како оригами. Ако го преклопите правилно, можете да направите убаво животно или цвет. Но, ако го преклопите погрешно? Не функционира. Такви се овие протеини. Понекогаш овие протеини се преклопуваат неправилно. Ние ги нарекуваме погрешно преклопените протеини „приони“.

Овие погрешно превиткани „приони“ почнуваат да се акумулираат во мозочните клетки. Тие се акумулираат и ги уништуваат тие клетки. Тоа е како куп ѓубре што се акумулира секој ден. Затоа пациентите со CJD развиваат симптоми на деменција , како што се губење на меморијата и конфузија. Тие исто така можат да доживеат промени во однесувањето и тешкотии при одење.

Најважно е што CJD е секогаш фатална. Сè уште нема лек и нема начин да се забави прогресијата на болеста. Сепак, постојат третмани и грижа што можат да му помогнат на пациентот да живее поудобно и да ја намали болката.

Ова е многу ретка болест. Во светски рамки, болеста се јавува кај околу еден до два луѓе на милион секоја година. Дури и во земја како Соединетите Американски Држави, се пријавуваат само околу 350 случаи на CJD секоја година.

Постои една варијанта на ова наречена „варијантна CJD“ (или „vCJD“) . Исто така е многу ретка. Предизвикана е од јадење говедско месо кое има болест „говедска спонгиформна енцефалопатија“ (BSE), што е болест која ги зафаќа говедата.

Кои се симптомите на CJD? Да го разгледаме од почеток.

Симптомите на CJD обично се појавуваат постепено. Меѓутоа, како што напредува болеста, овие симптоми можат брзо да се зголемат. Да ги разгледаме главните симптоми, од раните фази на болеста до доцните фази:

• Заборавност и проблеми со меморијата:Започнува со заборавање на мали нешта. Работи како името на пријател, улицата или работата што ја вршевте. Постепено, ова се влошува.
• Збунетост и дезориентација: Не можете да се сетите каде сте, колку е часот или кој е во близина.
• Промени во однесувањето и личноста: Можеби повеќе не сте истата личност што бевте порано. Може лесно да се лутите, да се чувствувате тажно или да ги изгубите сите емоции.
• Проблеми со видот, тешкотии во разбирањето на она што го гледате: Видот ви станува слаб и не можете да препознаете што гледате.
• Халуцинации или заблуди: Гледање или слушање работи што не постојат или лажно верување дека некој се обидува да ви наштети.
• Проблеми со координацијата (атаксија): Можеби нема да можете правилно да одите, ќе имате тешкотии со контролирањето на екстремитетите и може да се нишате како пијан човек.
• Проблеми со рамнотежата на телото: паѓање при стоење или одење.
• Неконтролирани мускулни контракции („миоклонус“) и мускулна вкочанетост („дистонија“): Ненадејни грчеви на раката или ногата или чувство на стегање во мускулите на телото.
• Напади: Може да се појават како напад.
• Парализа: Делови од телото стануваат парализирани.
• Мускулна атрофија: Се губи мускулната маса на телото.

Овие симптоми може да се појават еден по еден или неколку може да се појават заедно. Најважно е што поскоро да се консултирате со лекар ако имате некој од овие симптоми.

Што предизвикува CJD? Ајде повторно да се потсетиме на тие „приони“

Како што дискутиравме претходно, главната причина за CJD се погрешно превитканите протеини наречени „приони“. Најопасната работа кај овие „приони“ е што тие можат погрешно да ги превиткаат дури и нормалните, здрави протеини. Исто како што едно расипано јаболко може да ги расипе сите други јаболка.

Мозочните клетки не можат да се ослободат од овие погрешно превиткани „приони“. Затоа тие се акумулираат, на крајот уништувајќи ги мозочните клетки. Како што овие „приони“ се шират низ целиот мозок, болеста напредува многу брзо.

Дали постојат различни видови на CJD?

Да, постојат неколку главни видови на CJD:

• Спорадична CJD: Ова е најчестиот тип на CJD. Точната причина е сè уште непозната. Се јавува одеднаш, без очигледна причина.
• Генетска CJD: Ова е наследна состојба. Предизвикана е од дефектен ген наследен од едниот или од двајцата родители. Постојат два подтипови на ова: синдром Герстман-Штрауслер-Шајнкер (GSS) и фатална фамилијарна несоница . Ова се малку сложени, но се многу специфични состојби.
• Стекната CJD (`Стекната CJD`):Ова може да се случи поради надворешни причини. На пример, може да се случи преку трансплантација на орган од некој со CJD, трансплантација на ткиво или употреба на контаминирани хируршки инструменти. Но, ова е многу ретко. Денес, постои голема загриженост во врска со ова.
• Варијанта на CJD (vCJD): За ова веќе зборувавме. Предизвикана е од јадење говедско месо кое е заразено со кравјо лудило (BSE). Прионите што ја предизвикуваат BSE можат да ги инфицираат луѓето, како и другите животни.

Кој е изложен на поголем ризик од развој на CJD?

Секој може да заболи од CJD. Понекогаш, „прионите“ во вашето тело можат да бидат присутни со години без да покажуваат никакви симптоми. Но, откако ќе се појават симптомите, болеста може брзо да стане сериозна бидејќи мозокот е оштетен.

Оваа болест обично ги зафаќа луѓето на возраст меѓу 50 и 80 години. Сепак, генетскиот тип на CJD обично може да се појави на возраст меѓу 30 и 50 години.

Дали CJD е заразна болест?

Ова е проблем за многу луѓе. CJD не се шири преку случаен контакт, како што се ракување, разговор или јадење заедно. Единствениот начин на кој CJD може да се пренесе од едно лице на друго е преку трансплантација на орган или ткиво од некој што има CJD или преку употреба на одредени хормони од некој што го прележал.

Тие велат дека типот наречен „vCJD“ може да се пренесе преку трансфузија на крв, но тоа е многу, многу ретко. Самата болест наречена „vCJD“ е многу ретка.

Како лекарите дијагностицираат CJD?

Лекарот дијагностицира CJD со внимателно испитување на вашите симптоми и знаци. Покрај физичкиот преглед, тие ќе направат и невролошки преглед. Ќе ве замолат да направите неколку едноставни задачи за да се обидат да идентификуваат проблеми со функцијата на вашиот мозок.

Специјалистите ја класифицираат CJD како „трансмисивна спонгиоформна енцефалопатија“ . Иако ова име може да звучи малку комплицирано, се однесува на начинот на кој мозокот оштетен од „приони“ изгледа под микроскоп. Тоа е, изгледа како сунѓер со испакнатини.

За да се потврди дијагнозата на CJD, се вршат тестови како што се МРИ скенирање или спинална пункција (лумбална пункција).

Дополнително, лекарите можат да користат тестови како овие за да исклучат други состојби кои имаат слични симптоми на CJD и дополнително да ја испитаат CJD:

• Крвни тестови
• Генетско тестирање - особено за да се види дали типот е наследен
• Електроенцефалограм (ЕЕГ)
• Анализа на урина
• Биопсија на мозок - Ова се прави многу ретко, само ако сите други тестови не успеат да обезбедат дефинитивна дијагноза.

Дали постои третман за CJD?

За жал, не постои лек за CJD, нема третман за контрола на ширењето на болеста, ниту третман за забавување на нејзината прогресија. Единственото нешто што лекарите можат да го направат е да помогнат во намалувањето на непријатноста предизвикана од симптомите. Ова се нарекува палијативна нега .

На пример, може да се даваат лекови за лекување на напади, промени во однесувањето или неконтролирани грчеви во мускулите. Сепак, придобивките од овие третмани се ограничени.

Оваа состојба може многу брзо да се влоши. Затоа, опциите за поддржувачка нега за вас и вашите најблиски се многу важни. Во последните фази од болеста, услугите за хоспис можат да бидат многу корисни.

Понекогаш, ако ги исполнувате условите, вашиот медицински тим може да ви предложи да учествувате во клиничко испитување кое истражува нови третмани.

Каква иднина може да очекува некој со CJD?

Бидејќи CJD е неизлечива и нема лек, прогнозата за лице со оваа болест е многу мрачна. Откако ќе се појават симптомите, не поминува долго време пред да се изгуби способноста за самостојно функционирање, движење и говор.

Бидејќи промените можат да се случат толку брзо, важно е да соработувате со вашиот медицински тим за да планирате однапред за да се осигурате дека вашите желби и потреби се исполнети. Всушност, без оглед на тоа дали имате медицинска состојба или не, добра идеја е секој да има „претходна директива“ . Ова значи дека однапред сте запишале каква медицинска нега сакате ако не можете да ги искажете вашите желби. Особено е важно да го имате овој план на почетокот кај брзо ширлива болест како што е CJD.

Со оглед на тоа колку е сериозна оваа состојба, добра идеја е да побарате совет од професионалец за ментално здравје за да ви помогне вам и на вашето семејство да се справите со овие промени и да останете ментално силни.

Колкав е очекуваниот животен век на пациент со CJD?

Повеќето пациенти со CJD умираат во рок од неколку месеци или една година од дијагнозата. Единствен исклучок е генетската форма на CJD, кај која луѓето можат да живеат од една до десет години по почетокот на симптомите.

Вашиот лекар може да ви даде специфични, ажурирани информации за вашата состојба. Запомнете, статистиката не влијае на сите исто.

Може ли да се спречи CJD?

Повеќето видови на CJD не можат да се спречат. Единствен исклучок е типот наречен „vCJD“. Настанува од јадење говедско месо заразено со „BSE“ (болест на кравјо лудило).

Тестирањето врз животни помага да се спречи влегувањето на говеда заразени со BSE во синџирот на снабдување со храна. Сепак, нетестираното и неправилно подготвеното месо сè уште може да претставува ризик. За да бидете безбедни, избегнувајте јадење нетестирано и нерегулирано месо, особено делови од мозок или коскена срцевина.

Конечно, работи што треба да се запомнат

Дијагнозата на CJD е искуство што го менува животот. Може да се чувствувате како вие и светот околу вас да сте исчезнати во трепкање со око. Таквата промена може да биде многу тешка за вас и вашите најблиски да се справите со неа.

Доколку не сте сигурни што да очекувате или како да се справите, вашиот медицински тим е тука да ви помогне. Тие можат да ви помогнат да планирате однапред и да се подготвите за она што доаѓа. Запомнете, не сте сами.

` CJD, Кројцфелд-Јакобова болест, прион, мозочно заболување, невролошка болест, губење на меморијата, деменција, кравјо лудило