Дали вашата кожа се појавува во плускавци, дури и ако се само мали? Ајде да зборуваме за булозна епидермолиза (EB)

Замислете ја кожата на вашето мало бебе како се појавува плускавци и лесно се повредува од облеката што ја носи, дури и ако малку се изгребе некаде. Ова е многу болна и тажна ситуација, нели? За жал, некои деца и возрасни се соочуваат со ваков вид ситуација. Денес ќе зборуваме за состојба наречена „булозна епидермолиза“ (EB), која ја прави таквата кожа многу деликатна и чувствителна. Некои луѓе исто така со љубов ги нарекуваат овие деца „бебиња пеперутки“ бидејќи нивната кожа е деликатна како крило на пеперутка.

Едноставно кажано, што е Epidermolysis Bullosa (EB)?

Булозната епидермолиза (ЕБ) не е една болест. Тоа е генетска состојба, што значи дека се пренесува низ генерации. Кожата на лице со оваа болест е многу кревка. Дури и мал притисок или триење што не би му наштетило на нормална личност, како што е триење по облека или допирање на кожата од страна на некој, понекогаш може да предизвика плускавци и рани.

Нашата кожа е составена од неколку главни слоеви. Овие слоеви се држат заедно со протеини. Поточно, протеинот наречен колаген е многу важен за ова. Тој е како „џвакање“ што се лепи за слоевите на кожата. Поради генетски дефект кај луѓето со EB болест, овој протеин не се произведува правилно. Значи, бидејќи тоа „џвакање“ е слабо, слоевите на кожата лесно се одвојуваат, полнејќи ги со течност и формирајќи плускавци. Овие плускавци можат да се формираат не само на места како што се рацете, стапалата, лактите и колената, туку и во устата, грлото и во телото.

Кои се главните видови на EB болест?

ЕБ е поделен на четири главни типа, во зависност од слојот на кожата каде што се формираат плускавците. Ова е многу важно за лекарите да одлучат за третманот.

Кои се можните симптоми на EB болест?

Симптомите може да варираат во зависност од видот на EB болеста. Симптомите обично почнуваат да се појавуваат во детството.

• Главниот симптом е плускавци на кожата, особено на рацете, стапалата, лактите и колената.
• Задебелување на кожата на дланките и стапалата, како да се стиска.
• Ноктите стануваат деформирани, задебелени или лупени.
• Појава на мали бели испакнатини слични на плускавци (милија) на кожата.
• Тешкотии при голтање храна (дисфагија) поради плускавци во устата и грлото.
• Честите повреди можат да предизвикаат губење на крв од телото, што доведува до анемија .
• Во тешки случаи, прстите се лепат заедно.
• Слабеење на забната глеѓ и неразвиеност на забите (хипоплазија).
• Забавен раст кај деца.

Како се дијагностицира и лекува оваа болест?

Доколку вашето дете ги има овие симптоми, важно е да се посети лекар. Лекарот обично ќе направи неколку тестови за да ја дијагностицира оваа состојба.

• Биопсија на кожа: Ова вклучува земање многу мало парче кожа и негово испитување под микроскоп. Ова може да помогне да се утврди точно кој слој од кожата е засегнат.
• Генетско тестирање:Ова може да помогне да се утврди точно кој ген е дефектен и за каков тип на EB станува збор.

Ајде да зборуваме за третман.

Првото нешто што треба да се каже е дека за жал, сè уште нема лек за EB. Сепак, симптомите можат да се контролираат, компликациите можат да се спречат, а пациентот може да живее што е можно поудобен живот. Главните цели на третманот се:

• Минимизирајте ги плускавците колку што е можно повеќе.
• Внимавајте да спречите инфекција на плускавци и рани.
• Справување со болка.
• Спречување на проблеми со исхраната.

Ова се некои од советите што ги даваат лекарите за ова.

• Носете мека, лабава облека: Треба да носите облека направена од природни влакна како памук, која не е тесна и која не се трие од вашето тело.
• Одржувајте ја кожата ладна: Топлината и потењето можат да ги зголемат плускавците, па затоа е важно да ја одржувате просторијата на удобна температура.
• Користење на специјални завои: За рани треба да се користат специјални нелепливи завои и газа.
• Дневна нега на рани: Нанесете масти препишани од лекар и одржувајте ги раните чисти.
• Исхрана: Ако имате чиреви во устата, треба да избегнувате топла, зачинета и тврда храна и да јадете мека храна како супи, пире од храна и пудинзи.
• Хируршка интервенција: Во некои тешки случаи, може да биде потребна операција за проширување на хранопроводот ако е стеснет или за одвојување на прстите ако се залепени заедно.

Совет за родители кои се грижат за дете со EB

Грижата за вакво дете е голем предизвик за родителите. Може да биде физички и ментално исцрпувачка. Но, вашата љубов и грижа се голема сила за детето.

• Секогаш темелно мијте ги рацете пред да ја допрете кожата на вашето бебе.
• Кога го кревате бебето, не го фаќајте под пазувите . Тоа може да ја оштети кожата. Ставете ги рацете под грбот и бутовите на бебето и кревајте го внимателно.
• Ако користите пелени, користете пелени со велкро наместо леплива лента. Можете да го намалите триењето со отсекување на еластичните ленти околу нозете.
• Кога го капете бебето, најдобро е нежно да го исчистите секој дел од телото, наместо да го потопувате во сад со вода.
• Не ги ограничувајте активностите на вашето дете. Иако грубата игра не е соодветна, благите вежби како пливањето можат да помогнат во зајакнувањето на мускулите на вашето дете.
• Ако и вие се чувствувате ментално исцрпено, не двоумете се да побарате поддршка од вашиот лекар, семејство или родители кои имале слични искуства.

Кога треба веднаш да посетите лекар?

При справување со EB, понекогаш е неопходно веднаш да се побара медицинска помош. Бидете внимателни на следниве симптоми.

• Доколку имате тешкотии со дишењето. (Во такви случаи , веднаш одете во Одделот за итни случаи (ETU) во најблиската болница. )
• Ако не можете да голтате храна или течности.
• Ако раната изгледа инфицирана (што значи дека областа околу раната е црвена, отечена, се чувствува жешка или излегува гној).
• Ако детето има треска.
• Ако се појави нов симптом што не можете да го разберете.

Иако живеењето со оваа состојба може да биде предизвикувачко, со соодветен медицински совет и грижа, можете да ја контролирате болката и да живеете релативно добар живот. Најважно е секогаш тесно да соработувате со вашиот лекар и да не се обидувате сами да се справувате со овие работи.