Што е Евансов синдром? Ајде да зборуваме за тоа!

Дали понекогаш се чувствувате уморни? Или ви е тешко да го запрете крварењето дури и од најмалите нешта? Можеби тоа е затоа што имунолошкиот систем на вашето тело работи против вас. Денес ќе зборуваме за една толку ретка, но многу важна состојба што треба да ја знаете. Тоа е Евансов синдром . Не грижете се, ќе зборуваме за сè на едноставен начин.

Значи, што е Евансов синдром?

Едноставно кажано, Евансовиот синдром е автоимуна болест . Она што се случува е дека војниците кои треба да го штитат нашето тело, имунолошкиот систем, погрешно почнуваат да уништуваат некои од нашите сопствени крвни клетки. Тоа е како нашата сопствена армија да ги напаѓа сопствените луѓе. Како резултат на тоа, нашето тело ја губи потребната количина крвни клетки. Ова абнормално намалување на крвните клетки е она што во медицината го нарекуваме цитопенија .

Кај повеќето луѓе со Евансов синдром прво се забележува ниско ниво на црвени крвни зрнца (состојба наречена анемија ) и тромбоцити (состојба наречена тромбоцитопенија ). Покрај обете, некои луѓе може да имаат и низок број на еден вид бели крвни зрнца наречени неутрофили (состојба наречена неутропенија ).

Кога овие типови крвни клетки се ниски, многу важни работи во нашето тело, како што се внесувањето кислород, згрутчувањето и борбата против болести, се засегнати. Затоа се чувствуваме слаби, уморни, почнуваме лесно да крвариме и се разболуваме почесто .

Оваа состојба може да ги погоди некои луѓе многу благо, додека други може да бидат доста тешки. А нејзините ефекти не траат исто во текот на целиот живот. Најдоброто е што иако нема лек за неа, третманот може да помогне во контролата на симптомите и минимизирање на ефектите .

Кои се симптомите на Евансовиот синдром?

Симптомите на Евансовиот синдром можат да варираат во голема мера. Зависи од тоа каков тип на цитопенија имате и колку е тежок. Честопати, анемијата или тромбоцитопенијата се јавуваат прво, а другите се појавуваат подоцна.

Рани симптоми на недостаток на црвени крвни клетки ( анемија ):

Дали сте уморни дури и по кратко одење? Дали се чувствувате уморни и неспособни да ги правите работите што сте ги правеле порано? Можеби вашето лице изгледа малку бледо. Ова се некои од раните знаци на анемија :

• Само се чувствувам екстремно уморно .
• Бледа кожа (бледило) .
• Зашеметеност или вртоглавица .
• Тешкотии со дишењето (диспнеа) .
• Забрзан пулс (тахикардија) .
• Чувство или чувство дека срцето ви чука абнормално (срцеви палпитации) .

Рани симптоми на недостаток на тромбоцити (тромбоцитопенија):

Дали сте забележале дека понекогаш на вашата кожа се појавуваат мали црвени точки? Или само ви се појавуваат модринки по целото тело? Дали чувствувате дека непцата ви крварат повеќе од вообичаено кога ги миете забите? Ова се можните симптоми на низок број на тромбоцити:

• Мали црвени дамки од крварење (петехии) под кожата.
• Виолетови дамки на кожата (пурпура) .
• Модринки (екхимоза) што се јавуваат без причина.
• Прекумерно крварење од непцата или носот.
• Тешко крварење за време на менструацијата кај жените.
• Крварење со столицата или урината.

Симптоми на неутропенија (може да се појават подоцна, но и да не се појават):

Нормално е да се настинете една или две месечно. Но, дали често се разболувате со треска? Дали постојано добивате рани во устата? Дали им треба долго време да заздрават? Еве некои работи што можат да се случат кога вашите неутрофили се ниски:

• Треска.
• Чирови во устата.
• Чести настинки, треска и болки во стомакот.
• Рекурентни инфекции на увото.
• Долгорочни габични инфекции.
• Инфекции на уринарниот тракт (ИУТ) .

Други симптоми на Евансов синдром (може да се појават повремено):

• Отечени лимфни јазли во вратот.
• Зголемена слезина .
• Зголемен црн дроб .
• Жолтица .

Зошто се јавува Евансов синдром?

Како што споменавме претходно, Евансовиот синдром е автоимуна болест . Ова значи дека имунолошкиот систем на нашето тело погрешно ги препознава некои од нашите сопствени крвни клетки како „непријатели“ и почнува да ги напаѓа.

Оваа работа ја вршат Б-клетките, посебен вид на клетки во нашиот имунолошки систем. Овие Б-клетки произведуваат нешто што се нарекува антитела . Овие антитела одат и ги фаќаат тие невини крвни клетки и ги уништуваат. Обично, тие прво почнуваат да напаѓаат еден вид крвни клетки, а потоа можат да почнат да напаѓаат и други видови крвни клетки.

Овој процес е она што на крајот предизвикува недостаток на најмалку два вида крвни клетки (цитопенија), а понекогаш и на сите три. Недостаток на сите три се нарекува панцитопенија . Трите главни состојби во кои овие крвни клетки се ниски се:

• Автоимуна хемолитичка анемија (AIHA)Ова е кога црвените крвни зрнца се намалуваат. Тоа е, тие се уништуваат побрзо отколку што телото може да ги произведе.
• Имунолошка тромбоцитопенија (ИТП) : Ова е состојба во која има намалување на тромбоцитите. Имунолошкиот систем ги напаѓа и ги отстранува тромбоцитите од крвотокот.
• Автоимуна неутропенија (AIN) : Ова е состојба во која бројот на неутрофили, еден вид бели крвни клетки, се намалува. Имунолошкиот систем ги напаѓа и уништува неутрофилите.

Размислете, може да има многу причини за низок број на крвни клетки (цитопенија). Понекогаш тоа може да биде затоа што коскената срцевина не произведува доволно крвни клетки. Меѓутоа, кај автоимуната цитопенија, имунолошкиот систем ги уништува сопствените крвни клетки.

Кои се предизвикувачите за Евансов синдром?

Научниците сè уште не знаат точно зошто се развиваат овие автоимуни болести. Но, тие забележале дека овие болести често се појавуваат по сериозна болест или настан што става голем стрес врз имунолошкиот систем. Овие се нарекуваат предизвикувачи .

Исто така, ако имате една автоимуна болест, статистички е поголема веројатноста да развиете друга. Како ова нарушување на имунолошкиот систем да се шири од еден дел од телото на друг.

Евансовиот синдром може да се појави самостојно (ова се нарекува примарен Евансов синдром ) или може да се појави како секундарна состојба поврзана со друга состојба (ова се нарекува секундарен Евансов синдром) . Некои од состојбите што можат да бидат поврзани на овој начин се:

• Системски лупус еритематозус (лупус)
• Честа варијабилна имунодефициенција
• Селективен недостаток на IgA
• Сјогренов синдром
• Не-Хочкинов лимфом
• Хронична лимфоцитна леукемија
• Хроничен хепатитис Ц
• Хронична ХИВ инфекција

Ако имате примарен Евансов синдром, тој може да се развил по привремена болест или можеби немате јасен предизвикувач. Научниците го класифицираат Евансовиот синдром како идиопатска состојба. Ова значи дека не е пронајдена директна причина.

Кои се можните компликации од Евансовиот синдром?

Не секој со Евансов синдром ќе развие компликации. Некои луѓе имаат само многу благи симптоми. Сепак, во тешки случаи, овие недостатоци на крвни клетки (цитопении) можат да бидат опасни по живот. На пример:

• Кога нема доволно црвени крвни зрнца за да го донесат кислородот до телото, нема доволно кислород во крвта (хипоксемија) . Ова е многу тешко за срцето и може да доведе до срцеви заболувања и срцева слабост.
• Кога немате доволно тромбоцити , кои помагаат во згрутчувањето на крвта, вашата крв не се згрутчува правилно. Ова може да предизвика лесно и брзо крварење. Ова може брзо да доведе до тешка анемија.
• Кога вашето тело губи неутрофили , кои помагаат во борбата против инфекциите, поголема е веројатноста да добивате инфекции почесто, а тие можат да станат сериозни и да се прошират низ целото тело. Ова може да доведе до опасна состојба наречена сепса .

Како лекарите го дијагностицираат Евансовиот синдром?

Евансовиот синдром се дијагностицира преку крвни тестови . Може да се открие ако развиете симптоми на цитопенија или за време на крвна слика извршена за време на рутинска здравствена проверка.

Доколку вашата комплетна крвна слика (ККБ) покаже дека имате ниски црвени крвни зрнца, тромбоцити или неутрофили, вашиот медицински тим ќе направи повеќе тестови. На пример, тие ќе ја проверат вашата крв за покачени нивоа на антитела поврзани со Евансов синдром. Тие исто така ќе проверат за други состојби што можат да предизвикаат цитопенија, како што се одредени инфекции или рак.

Лекарите го потврдуваат Евансовиот синдром со исклучување на сите други причини. Понекогаш, можеби ќе треба да направат и КТ скенирање (компјутерска томографија) или биопсија на коскена срцевина за да се исклучат други состојби.

Дали постои целосен лек за Евансов синдром? Како се лекува?

Всушност, не постои целосен лек за Евансов синдром или за која било друга автоимуна болест. Лекарите ги лекуваат овие автоимуни болести со тоа што ви даваат лекови кои ја намалуваат активноста на вашиот имунолошки систем.

Дополнително, вашите симптоми може да се третираат одделно. На пример, ако вашиот број на крвни клетки е многу низок, вашиот лекар можеби ќе може да го корегира ова со повремени трансфузии на крв .

Како и многу долгорочни автоимуни заболувања, Евансовиот синдром може да се подобрува или влошува со текот на времето. Понекогаш симптомите може да изгледаат како да исчезнуваат (наречена ремисија) , но потоа може да се вратат или да се влошат (наречена релапс ).

Можеби ќе треба да пробате различни третмани во текот на целиот живот, бидејќи нивниот успех може да варира со текот на времето. Вашиот лекар ќе се обиде да ве заштити од најсериозните компликации на Евансовиот синдром.

Кои се третманите?

Стандардниот третман за Евансов синдром се имуносупресивни лекови и, доколку е потребно, трансфузија на крв. Овие имуносупресиви делуваат така што го намалуваат погрешниот напад од страна на вашиот имунолошки систем.

Главните видови на лекови што се даваат:

• Кортикостероиди , како што е преднизон . Ова е обично првиот третман што се дава.
• Интравенозната имуноглобулинска терапија (IVIg) вклучува давање раствор што содржи човечки антитела преку вена. Овие нови антитела можат да се врзат за неисправните автоимуни антитела и да ги онеспособат.

Ако не реагирате добро на стандардните третмани, вашиот лекар може да проба други третмани. Тие вклучуваат:

• Моноклонални антитела , како што е ритуксимаб . Ова се антитела направени во лабораторија. Понекогаш тие можат да го запрат автоимуниот одговор. Вашиот лекар може да ги предложи овие лекови ако другите лекови не делуваат.
• Спленектомија . Во тешки случаи, вашиот лекар може да препорача операција за отстранување на слезината. Слезината е местото каде што се отстрануваат старите крвни клетки. Значи, кога ќе се отстрани слезината, процесот малку се забавува.

Дали има компликации или несакани ефекти од третманот?

Кога земате имуносупресиви, одговорот на вашиот имунолошки систем на вашата автоимуна болест е намален. Сепак, вашиот имунитет на инфекции е исто така намален . Затоа ќе треба да преземете посебни мерки на претпазливост за да избегнете заболување.

Вашиот лекар може да препорача дополнителни вакцини покрај оние што веќе сте ги примиле. Кога вашиот имунолошки систем е ослабен (имунокомпромитиран), може да бидете поподложни на болести што вообичаено не би ги добиле.

Дали животот со Евансов синдром влијае на животниот век?

Евансовиот синдром не мора нужно да влијае на вашиот животен век. Некои луѓе имаат само многу благи, повремени симптоми. Сепак, некои компликации, како што се крварење, срцеви заболувања и инфекција, можат да бидат опасни по живот.

Ако имате секундарен Евансов синдром, што значи дека го имате заедно со друга хронична состојба, тоа може да влијае и на вашиот животен век. Може да имате компликации кои се опасни по живот и кои доаѓаат со вашата друга состојба.

Каква е прогнозата за некој со Евансов синдром?

Искуствата на луѓето со Евансов синдром варираат во голема мера. Симптомите можат да бидат благи или тешки. Некои луѓе чувствуваат дека нивните симптоми исчезнуваат целосно (ремисија). Други ги доживуваат повторно подоцна (релапс).

На многу луѓе им е потребен некаков вид третман и редовни медицински прегледи. Третманите честопати функционираат добро, но не секогаш. Понекогаш, ефикасноста на третманите може да се намали со текот на времето. Можеби ќе треба да пробате други третмани.

Како да се грижам за себе додека живеам со Евансов синдром?

Доколку имате Евансов синдром, важно е редовно да одите на лекарски прегледи . Дури и ако се чувствувате добро, вашиот лекар ќе сака да ја следи вашата состојба и да ја открие рано доколку се влоши.

Исто така, секогаш треба да внимавате на себе и да внимавате на какви било нови симптоми. Ако имате настинка која не се подобрува или ако имате неконтролирано крварење, веднаш јавете се кај вашиот лекар .

Кои прашања треба да му ги поставам на мојот лекар?

Можеби ќе сакате да му поставите на вашиот лекар прашања како овие:

• Какви видови крвни клетки ми недостасуваат?
• Колку се намалија?
• На кои симптоми или предупредувачки знаци треба да внимавам?
• Како да знам дали третманот делува или не?
• Што се случува ако третманот не функционира?
• Кога треба да закажам следниот преглед кај лекар?

Евансовиот синдром е ретка состојба за која можеби не сте слушнале претходно. Симптомите можат да бидат чудни и вознемирувачки. Разбирањето што се случува и што тоа значи може да биде малку застрашувачки процес.

Иако Евансовиот синдром е доживотна состојба, не е секогаш иста. Чувајте надеж дека ќе се чувствувате подобро, барем понекогаш. Без разлика како се чувствувате, вашиот медицински тим ќе биде тука за да ви ја пружи потребната грижа.

Конечна порака за носење дома

Добро, па да ве потсетиме на некои од најважните работи за кои разговаравме.

• Што е Евансов синдром?Ретка болест кај која вашиот сопствен имунолошки систем ги напаѓа сопствените крвни клетки.
• Ова може да доведе до намалување на црвените крвни зрнца ( анемија ), тромбоцитите (тромбоцитопенија) и евентуално неутрофилите (неутропенија) .
• Може да се појават симптоми како што се прекумерен замор, бледило, лесно појавување модринки, често крварење и чести инфекции .
• Иако не постои целосен лек за ова, симптомите можат да се контролираат со третман .
• Многу е важно редовно да се следат медицинските совети и да се обрне внимание на симптомите.
• Не сте сами. Вашите лекари и најблиските ќе ви помогнат. Исто така е многу важно да останете позитивни.

Се надевам дека овие информации ви се корисни. Доколку имате какви било прашања, слободно обратете се кај вашиот лекар.

Евансов синдром, автоимуна болест, цитопенија, анемија, тромбоцитопенија, неутропенија, крвни нарушувања