Дали имате масни наслаги во различни делови од вашето тело? Ајде да дознаеме за липодистрофијата!

Дали некогаш сте виделе или доживеале ненадејно губење на маснотии во некои делови од вашето тело или несакано зголемување на маснотиите во други делови? Ова понекогаш може да биде незамисливо. Денес ќе зборуваме токму за оваа состојба. Во медицинска смисла, ова се нарекува липодистрофија . Не грижете се, иако името може да звучи чудно, ајде да зборуваме за тоа едноставно.

Што е липодистрофија?

Едноставно кажано, липодистрофијата е целосно или делумно губење на масно ткиво, она што вообичаено го нарекуваме „масти“, во некои области или абнормално акумулирање на маснотии во различни делови од телото.

Замислете дека губите тежина во одредени делови од вашето тело, како што се рацете и нозете, додека добивате вишок маснотии во области како што се лицето и вратот. Ова е она што се случува кај липодистрофијата. Постојат различни видови на оваа состојба, од кои некои се генетски (т.е. нешто со кое се раѓаме), додека други се развиваат подоцна како резултат на други медицински состојби. Секој вид влијае на луѓето различно и има различни симптоми.

Зошто мастите (масното ткиво) се толку важни за нашето тело?

Сега можеби си мислите: „Колку помалку масти имате, толку подобро“. Но, всушност, масното ткиво извршува многу важни функции во нашите тела. Погледнете:

• Складирање на енергија: Во овие масни ткива се складираат дополнителните калории што ги добиваме од храната што ја јадеме како енергија.
• Обезбедување заштита: Обезбедува заштита слична на перница на разни органи во нашето тело.
• Одржување на топлина: Ја задржува топлината на телото и нè штити од студената околина.
• Ослободување на хормони: Неколку важни хормони, како што е лептинот, се произведуваат и се ослободуваат во крвотокот.
• Контролирање на воспалението: Исто така, помага во контролата на воспалението во телото.

Значи, кога ова масно ткиво се губи или се таложи абнормално поради липодистрофија, не само што се менува нашиот изглед, туку се нарушуваат и важните метаболички функции во телото. Многу луѓе со липодистрофија се изложени на ризик од развој на болести како што се дијабетес мелитус и абнормални нивоа на холестерол во крвта.

Дали постојат видови на липодистрофија?

Да, липодистрофијата може да се подели на два главни типа: генетска и стекната.

Видови на генетска липодистрофија

Ова се наследени, односно типови што се јавуваат поради генетски мутации.

• Конгенитална генерализирана липодистрофија (CGL): Ова е синдром на Берардинели-Сеип.Исто така познато како. Ова е многу ретка состојба. Кај оваа состојба, телесните масти се речиси целосно или во голема мера изгубени. Ова е предизвикано од генетски дефект кој е присутен при раѓање. Оваа состојба обично може да се дијагностицира во текот на првата година од животот.
• Фамилијарна парцијална липодистрофија (FPLD): Ова е исто така генетска состојба. Сепак, често се дијагностицира подоцна во животот. Во оваа состојба, детето губи маснотии главно во нозете и рацете, а акумулира повеќе маснотии во лицето и вратот.

Видови на стекната липодистрофија

Ова се типови што се јавуваат откако ќе се родиме и во текот на нашиот живот од различни причини.

• Стекната генерализирана липодистрофија (AGL): Исто така позната како Лоренсов синдром , оваа состојба предизвикува губење на масти, обично во лицето, вратот, рацете и нозете. Ова губење на масти може да се случи брзо, во текот на неколку недели или бавно во текот на месеци или години. Обично започнува во детството или адолесценцијата, но може да се појави на која било возраст. Постојат неколку можни причини за AGL.
• Стекната парцијална липодистрофија (APL): Исто така позната како синдром на Баракер-Симонс , оваа состојба предизвикува постепено губење на маснотии од лицето, вратот, рацете и градите во текот на детството. Некои луѓе може да имаат и вишок маснотии во области како што се стомакот, нозете и задникот. APL често се поврзува со автоимуни состојби .
• Липодистрофија (LD-HIV) предизвикана од високо активна антиретровирусна терапија (HAART): Овој тип на липодистрофија се јавува кај луѓе инфицирани со вирусот на човечка имунодефициенција (ХИВ) откако ќе примат високо активна антиретровирусна терапија (HAART) која вклучува инхибитори на протеазата HIV-1 . Појавата на оваа состојба зависи од интензитетот и времетраењето на третманот. Луѓето со LD-HIV често доживуваат постепено губење на маснотиите од рацете, нозете и лицето. Некои луѓе може да добијат и вишок маснотии околу лицето, вратот, горниот дел од грбот и половината.
• Локализирана липодистрофија: Ова е кога мастите се губат само на мал дел од телото. На пример, оваа состојба може да се појави кога лекови (како што е инсулин) се инјектираат во истата област постојано. Изгледа како мала вдлабнатина, но кожата што ја покрива обично не е засегната.

Дали липодистрофијата и липоатрофијата се иста работа?

Липодистрофија е општ термин за абнормална дистрибуција на маснотии. Исто така е поврзана со липоатрофија , што значи губење на маснотии. Некои научници и лекари ги користат двата термина за да ја опишат истата состојба. Едноставно кажано, липоатрофија е подвид на липодистрофија.

Кој е најпогоден од оваа состојба? Колку е честа?

Повеќето видови липодистрофија започнуваат во детството, но стекнатите видови можат да се развијат и кај возрасни.

Со исклучок на HAART-индуцираната липодистрофија (LD-HIV) , другите видови на стекната липодистрофија се почести кај жените. Бидејќи ХИВ инфекцијата е почеста кај мажите, LD-HIV е исто така почеста кај мажите.

Генерално, липодистрофијата е многу ретка . Сепак, стекнатите (доживотни) форми на липодистрофија стануваат сè почести поради несаканите ефекти на одредени лекови.

Како липодистрофијата влијае на моето тело?

Секој вид липодистрофија влијае на телото различно, но постојат два главни фактори кои се вообичаени: губење на масно ткиво и недостаток на хормонот лептин .

Ефектот на губење на масното ткиво врз телото

Нашето масно ткиво е составено од клетки наречени адипоцити . Секоја адипоцитна клетка содржи околу 90% липидни капки. Овие адипоцити складираат масти (триглицериди). Кога овие масни клетки се оштетени поради липодистрофија, тие не се во можност правилно да складираат масти.

Во некои случаи на липодистрофија, оваа изгубена маст се депонира неправилно во други ткива од нашето тело, на пример, во црниот дроб, панкреасот или мускулното ткиво. Ова може да доведе до здравствени проблеми како што се:

• Замастен црн дроб / хепатална стеатоза
• Инсулинска резистенција и покачени нивоа на инсулин во крвта (хиперинсулинемија)
• Дијабетес (дијабетес мелитус)
• Зголемено ниво на триглицериди во крвта (хипертриглицеридемија)
• Панкреатитис
• Метаболен синдром
• Коронарна артериска болест

Но запомнете, не секој со липодистрофија ќе ги развие овие состојби. Некои може да имаат поблаги форми, додека други може да имаат потешки форми.

Ефекти од недостаток на лептин врз телото

Како што луѓето со липодистрофија губат масно ткиво, тие исто така губат одредени хормони, особено хормонот лептин .

Лептинот е хормон што го произведува нашето масно ткиво. Тој ни помага да ја одржиме нормалната телесна тежина на долг рок. Дали знаете како? Со тоа што нè прави да се чувствуваме сити и го контролираме нашиот глад. Научниците сè уште го истражуваат лептинот. Тие веруваат дека лептинот влијае на нашиот метаболизам , функцијата на ендокриниот систем и функцијата на имунолошкиот систем .

Луѓето со липодистрофија може да доживеат намалени нивоа на лептин, што може да доведе до прекумерна глад, инсулинска резистенција и други здравствени проблеми.

Кои се симптомите на липодистрофија?

Бидејќи постојат многу видови на липодистрофија, симптомите се исто така многу разновидни.

Најчестиот симптом е јасно и постојано губење на маснотии во некои делови од телото, а во исто време, абнормално или несакано таложење на маснотии во други делови од телото.

На пример, луѓето со стекната парцијална липодистрофија (APL) постепено губат маснотии на лицето, вратот, рацете и градите во текот на детството. Некои луѓе со APL може да добијат вишок маснотии и во области како што се стомакот, нозете и задникот.

Во зависност од видот на липодистрофија што ја имате и вашата возраст, можеби нема да забележите никакви поголеми здравствени проблеми со години. Сепак, многу видови на липодистрофија предизвикуваат покачени нивоа на холестерол, триглицериди и шеќер (гликоза) во крвта. Вашиот лекар може да ги открие овие со рутински крвни тестови, како што се липиден панел и основен метаболички панел .

Некои видови липодистрофија, особено делумната липодистрофија, може да бидат тешки за дијагностицирање. Затоа, важно е да се консултирате со лекар ако вие или вашето дете развиете нови симптоми или ако постоечкиот симптом се влоши, без оглед на причината.

Кои се причините за липодистрофија?

Причините за липодистрофија варираат во зависност од тоа дали е генетска или стекната.

Причини за генетска липодистрофија

Генетските форми на липодистрофија - имено конгенитална генерализирана липодистрофија (CGL) и фамилијарна парцијална липодистрофија (FPLD) - се предизвикани од одредени генетски мутации .

Генетска мутација е промена во нашата ДНК секвенца. Нашата ДНК секвенца е она што им ги дава на нашите клетки информациите што им се потребни за да ја извршуваат својата функција. Значи, ако дел од оваа ДНК секвенца е нецелосен или оштетен, може да развиеме симптоми на генетска болест.

• Причини за конгенитална генерализирана липодистрофија (CGL): CGL типовите од 1 до 4 се предизвикани од мутации во гените AGPAT2, BSCL2, CAV1 и CAVIN1 . Овие гени се важни за растот и функцијата на клетките што складираат масти (адипоцити) во нашето масно ткиво. Мутациите во овие гени влијаат на структурата и функцијата на адипоцитите. Дете со CGL ги наследува овие генетски мутации од своите родители. Дури и ако двајцата родители имаат по една копија од мутираниот ген, тие обично не покажуваат симптоми.
• Причини за фамилијарна парцијална липодистрофија (FPLD): Мутации во неколку гени можат да предизвикаат FPLD. Најчеста е LMNA.Мутација во ген наречен LMNA. Генот LMNA и другите гени вклучени во FPLD им наложуваат на адипоцитите да складираат масти и да создаваат разни протеини кои се важни за складирање на масти. Ако се појави мутација во кој било од овие гени, растот, структурата или функцијата на адипоцитите се негативно засегнати. Повеќето случаи на FPLD се наследуваат по автозомно доминантен модел . Ова значи дека присуството на една копија од мутираниот ген во секоја клетка е доволно за да се предизвика болеста. Понекогаш, лице со FPLD ја наследува мутацијата од еден од неговите засегнати родители. Во други случаи, тие се предизвикани од нови, случајни мутации во генот и можат да се појават дури и ако никој во семејството претходно не ја имал болеста.

Причини за стекната липодистрофија

Стекнатата липодистрофија може да биде предизвикана од лекови, автоимуни реакции или идиопатски причини . Иако не постои директна генетска основа за стекнатата липодистрофија, некои истражувачи веруваат дека некои луѓе може да имаат генетска предиспозиција за развој на стекната липодистрофија.

• Причини за стекната генерализирана липодистрофија (AGL): AGL може да се појави по инфекција или по заболување на имунолошкиот систем. Инфекциите поврзани со AGL вклучуваат:
• Варичела (Варичела / варичела)
• Мали сипаници
• Голема кашлица (пертусис)
• Дифтерија
• Пневмонија
• Остеомиелитис
• Мононуклеоза (Мононуклеоза / моно)

Не е сигурно дека ќе развиете AGL само затоа што ги имате овие инфекции.

Автоимуните состојби поврзани со AGL вклучуваат:

• Автоимун тироидитис
• Автоимун хепатитис
• Јувенилен дерматомиозитис
• Ревматоиден артритис
• Сјогренов синдром
• Автоимуна хемолитичка анемија

Ако ги имате овие заболувања на имунолошкиот систем, не може да се каже дека дефинитивно ќе развиете AGL.

Во повеќето случаи, причината за AGL не може да се идентификува (идиопатска).

• Причини за стекната парцијална липодистрофија (APL): Научниците веруваат дека APL е предизвикана од нашиот имунолошки систем погрешно уништувајќи ги масните клетки. Повеќе од 80% од луѓето со APL имаат Комплемент 3 во крвта.Постои ниско ниво на протеин наречен фактор на комплемент. Овој протеин е нормално вклучен во одговорот на нашиот имунолошки систем. Луѓето со APL често имаат автоантитело наречено комплемент 3-нефритичен фактор во крвта. Автоантителото е протеин во имунолошкиот систем кој погрешно напаѓа и оштетува здраво ткиво.

• Причини за липодистрофија (LD-HIV) предизвикана од високо активна антиретровирусна терапија (HAART): Научниците сè уште не се сигурни зошто HAART, која содржи инхибитори на HIV-1 протеаза, предизвикува липодистрофија.

Добрата вест е дека повеќето луѓе кои започнуваат со третман за ХИВ сега не мора премногу да се грижат за липодистрофијата, бидејќи поновите лекови за ХИВ ја намалуваат веројатноста за појава на состојбата.

Како да знаете дали имате липодистрофија?

Доколку имате симптоми на липодистрофија, вашиот лекар ќе направи физички преглед, ќе ве праша за вашата медицинска историја и семејна медицинска историја, а потоа ќе ви препише неколку тестови за да ја потврди дијагнозата и да види дали постојат други причини за вашите симптоми.

Кои тестови се користат за дијагностицирање на липодистрофија?

Вашиот лекар може да наложи неколку тестови за да дијагностицира липодистрофија и/или да види дали постојат други причини за вашите симптоми. Тие вклучуваат:

• МРИ скенирање на целото тело (магнетна резонанца): МРИ користи голем магнет, радио бранови и компјутер за да направи детални слики од органите и другите структури во вашето тело. Вашиот лекар може да го нарача овој тест за да го процени составот и распределбата на мастите во вашето тело.
• Сеопфатен метаболички панел: Ова е крвен тест кој мери 14 различни супстанции во вашата крв. Тој дава важни информации за хемиската рамнотежа и метаболизмот на вашето тело. Лекарот конкретно ќе ги разгледа нивоата на шеќер во крвта (гликоза) и ензимите на црниот дроб .
• Липиден панел: Ова е исто така крвен тест. Тој ја мери количината на молекули на масти наречени липиди во вашата крв. Овој тест обично вклучува четири мерења на холестерол и мерење на триглицериди. Липодистрофијата често предизвикува абнормални нивоа на холестерол.
• Тест за лептин: Ова го мери нивото на лептин во вашата крв. Ако имате липодистрофија и вашите нивоа на лептин се пониски од нормалните, ова може да ви даде претстава за тоа како вашето тело ќе реагира на терапијата со замена на лептин.
• Генетско тестирање: Доколку вашиот лекар се сомнева дека имате наследна (генетска) форма на липодистрофија, тој може да препорача генетско тестирање за да се потврди дијагнозата.
• Биопсија на бубрег:Ова вклучува хируршко отстранување на примерок од ткивото на бубрезите и негово испитување под микроскоп. Вашиот лекар може да го нарача овој тест за да види дали вашите бубрези се зафатени од липодистрофија.

Кои се третманите за липодистрофија?

Третманот и управувањето со липодистрофијата зависи од специфичниот тип што го имате и дали имате други придружни состојби, како што се дијабетес или абнормални нивоа на холестерол.

Најчесто користени третмани за липодистрофија се:

• Лекови за замена на лептин: Вашиот лекар може да ви препише синтетичка форма на хормонот лептин наречена метрелептин . Луѓето со липодистрофија често имаат недостаток на лептин. Овој хормон помага во регулирањето на метаболизмот на телото, а исто така може да ги намали и високите нивоа на холестерол и триглицериди.
• Третман за дијабетес и инсулинска резистенција: Ако имате инсулинска резистенција и/или дијабетес поради липодистрофија, вашиот лекар може да ви препише орални лекови како што се пиоглитазон, метформин, сулфонилуреа или тиазолидиндиони за лекување. Некои луѓе со липодистрофија можеби ќе треба да земаат и синтетички инсулин за лекување на дијабетесот. Можеби ќе треба редовно да го проверувате нивото на шеќер во крвта дома со глукометр .
• Контролирање на нивоата на триглицериди и холестерол: Оралните лекови споменати претходно, кои помагаат во лекувањето на дијабетесот, честопати можат да помогнат во контролата на нивоата на холестерол. Вашиот лекар може да препише и статини , како што се росувастатин и правастатин . Луѓето со високи нивоа на триглицериди можеби ќе треба да земаат додатоци на деривати на фибринска киселина или n-3 полинезаситени масни киселини , како што се оние што се наоѓаат во рибиното масло.
• Козметичка хирургија и процедури: Луѓето со липодистрофија во козметички чувствителни области, како што се лицето, градите и гениталните области, може да се подложат на козметичка хирургија за да го подобрат својот изглед и самодоверба. Пластичните хирурзи можат да извршат автологна трансплантација на масно ткиво, реконструкција на лице со употреба на слободни клапи и силиконски или други импланти. Тие исто така можат да користат липосукција или техники на хируршко отстранување за да ги отстранат несаканите масни наслаги во области како што се брадата или задниот дел од вратот (често наречени „биволска грпка“ ).

Научниците сè уште имаат многу да научат за тоа како да ја третираат и управуваат липодистрофијата. Како што откриваат повеќе за сложеноста на метаболичките процеси, може да станат достапни повеќе опции за третман.

Може ли да се спречи липодистрофијата?

Во повеќето случаи, липодистрофијата не може да се спречи.

Генетските форми на липодистрофија не можат да се спречат, бидејќи тие се резултат на наследена генска мутација. Доколку планирате да имате деца, разберете го ризикот од раѓање дете со генетска состојба и разговарајте со вашиот лекар за генетско тестирање.

Стекнатата липодистрофија често е предизвикана од инфекција или заболување на имунолошкиот систем. Додека некои инфекции, како што се варичелата и големата кашлица, можат да се спречат со вакцинација, други инфекции и заболувања на имунолошкиот систем поврзани со стекната липодистрофија не можат да се спречат.

Која е прогнозата за липодистрофија?

Прогнозата за липодистрофија во голема мера зависи од тоа каков тип на липодистрофија имате и дали имате други придружни состојби или компликации, како што се дијабетес, проблеми со црниот дроб или бубрезите.

Козметичката корекција на области со малку маснотии и области со вишок маснотии помага во подобрување на квалитетот на живот кај луѓето со липодистрофија.

Доколку вие или вашето дете сте дијагностицирани со липодистрофија, разговарајте со вашиот лекар за тоа што да очекувате и како најдобро да ја контролирате состојбата.

Кога треба да се консултирате со лекар за липодистрофија?

Доколку забележите дека ваша или телесните масти на вашето дете продолжуваат да се намалуваат во одредени области или дека мастите се зголемуваат во одредени области, консултирајте се со вашиот лекар.

Доколку вие или вашето дете сте дијагностицирани со липодистрофија, треба редовно да се состанувате со вашиот медицински тим за да бидете сигурни дека вашиот третман функционира правилно за вас.

Конечно, работи што треба да се запомнат

Липодистрофијата е ретка, но сериозна состојба. Иако нема лек, некои третмани можат да помогнат во справувањето со нејзините симптоми и придружните состојби, како што се дијабетесот и абнормалните нивоа на холестерол.

Третманот варира во голема мера од личност до личност. Затоа, вашиот медицински тим ќе соработува со вас за да создаде план што е најдобар за вас. Не плашете се да му поставите прашања на вашиот лекар. Тие се тука за да ви помогнат. Ова знаење дефинитивно ќе ви помогне да живеете здрав живот!

` липодистрофија, масно ткиво, лептин, генетски, стекнати, дијабетес, холестерол, триглицериди, ХИВ, метаболички заболувања`