Дали овој М протеин е проблем и за вашите бубрези? (Моноклонална гамопатија со бубрежно значење - MGRS) Ајде да разговараме за ова!

Сите знаеме дека нашите бубрези се многу важен орган кој тивко си ја врши својата работа. Сепак, понекогаш овие бубрези можат да се разболат и тивко. Денес ќе зборуваме за болест што предизвикува заболување на бубрезите, која може да изгледа малку комплицирана кога ќе го чуете името, но е лесна за разбирање. Ова се нарекува MGRS (Моноклонална гамопатија со бубрежна значајност) . Иако името е малку долго, не грижете се, ајде да го разбереме едноставно.

Што е MGRS едноставно?

Добро, да видиме што е MGRS. Едноставно кажано, MGRS е група на состојби кои ги оштетуваат бубрезите. Ова оштетување се јавува затоа што некои од плазма клетките на нашето тело, или Б-клетките (ова се видови бели крвни клетки), прават премногу копии од себе, односно клонови . Замислете го како фотокопир машина што прави повеќе копии од истиот лист хартија.

Плазма клетките што се формираат на овој начин произведуваат еден вид антитело наречено М протеин . Овие М протеини се таложат во различни органи од нашето тело, особено во бубрезите, и почнуваат да ги оштетуваат.

Важно е дека MGRS не е рак. Сепак, мал број луѓе со MGRS на крајот можат да развијат рак, како што е мултипен миелом . Затоа е важно да се биде свесен за ова.

Дали постојат видови на MGRS?

Да, постојат повеќе од десетина видови на MGRS состојби. Тие се класифицирани според тоа кој дел од бубрегот го зафаќа М протеинот. Постојат три главни категории:

1. Гломеруларни заболувања

Најчестиот вид на MGRS се гломерулопатиите . Овие ги оштетуваат малите крвни садови во бубрезите. Тие се како мрежи во филтер за вода. Некои од другите болести што спаѓаат во оваа категорија вклучуваат:

• Бубрежна амилоидоза. Ова ги вклучува типовите наречени AL амилоидоза, AH амилоидоза и AHL амилоидоза.
• Криоглобулинемичен гломерулонефритис (КГ).
• Фибриларна гломерулопатија (ФГН).
• Имунотактоидна гломерулопатија (ITG).
• Гломеруларни заболувања поврзани со моноклонални протеини. Ова вклучува состојби наречени „болести на таложење на лесни ланци“ и „болести на таложење на тешки ланци“.

2. Тубулоинтерстицијални заболувања

Овие болести ги зафаќаат цевките (тубулите) кои носат хранливи материи и течности филтрирани од бубрезите назад во крвта и ткивата околу нив. Некои примери вклучуваат:

• Фанкони синдром на лесни ланци (LCFS).
• Проксимална тубулопатија на лесни ланци (LCPT) без кристали.
• Хистиоцитоза што складира кристали.

3. Состојби што ги засегаат крвните садови во бубрегот (интраренални васкуларни лезии)

Овие состојби влијаат на крвните садови во бубрезите. Пример е атипичен хемолитичен уремичен синдром (aHUS) . Ова е кога малите крвни садови во бубрезите се блокираат од згрутчувања на крвта.

Колку е честа MGRS?

MGRS е всушност многу ретка состојба. Се проценува дека се јавува кај помалку од 1% од населението. Особено е честа кај луѓе над 60 години .

Кои се симптомите на MGRS?

Симптомите на MGRS може да варираат во зависност од видот на MGRS што го имате. Некои вообичаени симптоми вклучуваат:

• Чувство на голем замор (замор) .
• Оток во долниот дел од нозете, глуждовите или стапалата. Понекогаш може да отекуваат и стомакот, рацете или лицето.
• Се јавува нефротски синдром . Овој синдром се карактеризира со екскреција на протеини во урината и покачени нивоа на холестерол во крвта.
• Пенеста или сапунеста урина. Ова може да биде знак на протеини во урината (протеинурија).
• Честото мокрење е потреба за често мокрење.
• Крв во урината (хематурија) или урина што станува розова.
• Гадење и повраќање.
• POEMS синдром . Ова е исто така ретка состојба.
• Вкочанетост, пецкање или слабост во екстремитетите (ова се знаци на невропатија).
• Промена на бојата на кожата (светли или темни дамки).
• Тешкотии со дишењето (диспнеа).

Што предизвикува MGRS?

Главната причина за MGRS е оштетување на бубрезите предизвикано од гореспоменатите М протеини. М протеините се вид на антитела кои не функционираат правилно и се произведуваат неправилно. Тие се направени од оштетени клонови (копии) на плазма клетки, вид на бели крвни клетки или Б-клетки.

Некои луѓе можат да ги имаат овие клонови на плазма клетки кои произведуваат М протеини без да им наштетат на органите. Оваа состојба се нарекува моноклонална гамопатија со неодредено значење (MGUS) . Сепак, кај луѓе со MGRS, овие М протеини се акумулираат во бубрезите и ги оштетуваат.

Која е главната причина за MGRS?

Експертите сè уште не знаат точно што го предизвикува MGRS. Се смета дека автоимуните нарушувања , генетските промени , инфекциите и факторите на животната средина придонесуваат за него.

Какви компликации можат да се појават поради MGRS?

Овие клонови на плазма клетки и MGRS можат да предизвикаат сериозни компликации поради оштетување на бубрезите. Некои од нив вклучуваат:

• Хронична бубрежна болест (ХББ) .
• Краен стадиум на бубрежна (бубрежна) болест .
• Бубрежна инсуфициенција .
• Развој во други болести. Кај некои луѓе, бројот на клонови на плазма клетки се зголемува толку многу што може да се развие во еден вид рак на бели крвни клетки наречен мултипен миелом (MM) . MGRS може да се развие и во други видови на рак, како што се Waldenström макроглобулинемија , хронична лимфоцитна леукемија (CLL) или B-клеточен лимфом .

Како се дијагностицира MGRS?

Лекарот може да потврди MGRS со биопсија на бубрег . Ова вклучува земање мало парче ткиво од вашиот бубрег и тестирање за М протеин. Тие исто така можат да тестираат примероци од вашата крв, урина или коскена срцевина.

Дали постои третман за MGRS?

Да, постојат третмани за MGRS. Лекарите го третираат со лекови слични на хемотерапијата за рак. Овие лекови или ги убиваат проблематичните клетки или ги спречуваат да прават повеќе копии. Други лекови можат да помогнат во намалувањето на отокот. Главната цел на третманот е да се одржат бубрезите во функција и да се спречи нивно оштетување.

Во некои случаи на MGRS, лекарите може да извршат и трансплантација на матични клетки . Ова ги заменува оштетените клетки со здрави клетки. Ако вашите бубрези се сериозно оштетени, можеби ќе ви треба и дијализа или трансплантација на бубрег .

Специфични лекови и третмани што се користат за MGRS

Видот на лекови што ќе ви бидат дадени ќе зависи од видот на MGRS што го имате. Еве неколку опции за третман:

• Моноклонални антитела - на пр. ритуксимаб, даратумумаб.
• Инхибитори на протеазом - на пр. бортезомиб, карфилзомиб, иксазомиб.
• Имуномодулаторни лекови - на пр. талидомид, леналидомид, помалидомид.
• Алкилирачки агенси - на пр. циклофосфамид, бендамустин, мелфалан.
• Кортикостероиди - на пример, преднизон, дексаметазон.
• Автологна трансплантација на матични клетки.

Кои се несаканите ефекти од третманот?

Третманите како хемотерапијата можат да предизвикаат многу непријатни несакани ефекти, понекогаш дури и оштетување на органите. Затоа лекарите многу внимателно ги избираат третманите за да ја извлечат максималната корист од нив и да го намалат ризикот од сериозни несакани ефекти. Некои од несаканите ефекти што може да ги доживеете вклучуваат:

• Анемија ( недостаток на крв).
• Крварење.
• Запек.
• Дијареа.
• Уморен.
• Зголемен ризик од вирусни, бактериски и габични инфекции.
• Храната е безвкусна.
• Гадење и повраќање.

Може ли да се спречи MGRS?

Бидејќи не знаеме точно што предизвикува MGRS, во моментов не постои специфичен начин да се спречи тоа.

Што можете да очекувате ако имате MGRS?

Иако MGRS е состојба што може да се излечи, обично не исчезнува целосно. Може да се повтори по третманот. Ако вашите бубрези се сериозно оштетени, можеби ќе ви треба трансплантација на бубрег.

Околу 18% од луѓето со MGRS подоцна ќе развијат рак наречен мултипен миелом. Затоа, вашиот лекар редовно ќе ве следи со примероци од крв и урина, бидејќи ова може да се открие рано доколку се појави.

Колку долго можете да живеете со MGRS?

Колку долго можете да живеете со MGRS зависи од видот на MGRS што го имате, неговата сериозност и како реагирате на третманот. Луѓето со помалку оштетување на бубрезите имаат подобар исход од луѓето со потешко оштетување. На пример, во една студија, луѓето со амилоидоза поврзана со MGRS живееле во просек околу 10 години по дијагнозата. Но, луѓето без амилоидоза живееле многу подолго. Исто така, луѓето кои добро реагираат на третманот имаат најдобри исходи.

Како да се грижам за себе?

Обавезно следете ги сите препораки што ви ги дава вашиот лекар за грижа за здравјето на вашите бубрези дома. Ова може да вклучува ограничување на работи како што е алкохолот и контрола на факторите на ризик за заболувања на бубрезите, како што се висок крвен притисок и дијабетес. Иако овие работи не можат директно да го третираат MGRS, тие можат да помогнат во намалувањето на ризикот од понатамошно оштетување на бубрезите. Вашиот лекар може да ви помогне и да ги контролирате несаканите ефекти од третманот.

Кога треба да одам на лекар?

Доколку имате симптоми на проблем со бубрезите, како што се оток, пенаста или розова урина, често мокрење или многу малку мокрење, задолжително посетете лекар.

Кои прашања треба да му ги поставам на мојот лекар?

Можеби ќе биде корисно да му ги поставите на вашиот лекар овие прашања:

• Кои третмани се достапни за типот на MGRS што го имам?
• Што можам да направам за да спречам оштетување на бубрезите?
• На кои нови или влошувачки симптоми треба да внимавам?

Конечно, најважното нешто (Порака за носење дома)

MGRS е сериозна состојба која може да ги оштети бубрезите на начин што може да биде опасен по живот. Но запомнете, не секој со MGRS ќе развие рак. Вашиот лекар ќе ве следи редовно и ќе преземе чекори за да ги идентификува и лекува сите нови проблеми што е можно поскоро . Новите третмани сега овозможуваат подобрување на квалитетот на вашиот живот и намалување на ризикот од сериозни болести. Затоа, не плашете се, следете ги советите на вашиот лекар и соочете се со оваа состојба.

` MGRS, моноклонална гамопатија со бубрежна значајност, заболување на бубрезите, М протеини, плазма клетки, биопсија на бубрезите, нефротски синдром, мултипен миелом