Дали 'рбетниот мозок кај бебето е вроден проблем? Ајде да зборуваме за миеломенингоцела!

О, колку е прекрасно да се помисли на вашето малечко во вашиот стомак! Но, понекогаш, нашите деца доаѓаат на овој свет со неочекувани здравствени проблеми. Денес, ќе зборуваме за комплексен вроден дефект што се јавува за време на развојот на 'рбетниот мозок, или 'рбетниот мозок, додека бебето е сè уште во утробата. Ова се нарекува миеломенингоцела. Можеби сте слушнале и за тоа како „Отворена спина бифида“. Всушност, ова е состојба во која 'рбетниот мозок, или 'рбетниот канал, на бебето не се затвора правилно.

Што точно е миеломенингоцела?

Едноставно кажано, миеломенингоцелата е вродена маана кај која 'рбетниот столб и 'рбетниот канал на вашето бебе не се затвораат целосно пред раѓањето, во матката. Ова е еден вид дефект на невралната туба (NTD). Можеби ќе ви биде тешко да го изговорите ова име, нели? Се изговара како „ми-е-ло-мен-ин-го-цеил“.

Миеломенингоцелата се јавува во првите четири недели од зачнувањето. Ова е кога невралната туба на бебето не се затвора правилно, предизвикувајќи кесичка исполнета со течност да излегува од задниот дел на 'рбетот на бебето. Поточно, кесичката може да содржи:

• Дел од нивниот 'рбетен мозок
• Менинги - ткива што го покриваат нивниот 'рбетниот мозок
• Нерви
• Цереброспиналната течност (CSF) е важна течност што се наоѓа во мозокот и 'рбетниот мозок.

Миеломенингоцелата може да се појави насекаде по должината на 'рбетот кај бебето, но најчесто се забележува во долниот дел од грбот (лумбалните и сакралните области) , односно во пределот на половината.

Жално е што 'рбетниот мозок и нервите во внатрешноста на кесата се оштетени. Ова обично резултира со слабост или губење на сензација во деловите од телото под кесата . Во некои случаи, кесата може да пукне. Ова може да се случи поради нормални движења на бебето додека е во матката или може да се случи при раѓање.

Миеломенингоцелата е најтешката форма на спина бифида и може да предизвика умерени до тешки попречености. На пример, мускулна слабост, губење на контролата врз мочниот меур или цревата и/или парализа . Сепак, бебињата со оваа состојба пониско во ‘рбетниот столб обично имаат помалку симптоми од бебињата со оваа состојба повисоко во ‘рбетниот столб.

Што е дефект на невралната туба?

Дефектите на невралната туба (ДНТ) се вродени дефекти (конгенитални состојби) на мозокот, 'рбетот или 'рбетниот мозок. Тие често се јавуваат во текот на првиот месец од бременоста - понекогаш дури и пред да знаете дека сте бремени. Двата главни типа на дефекти на невралната туба се спина бифида и аненцефалија.

Ова е она што нормално се случува: Во текот на првиот месец од бременоста, двете страни на 'рбетниот мозок на фетусот се спојуваат заедно за да формираат заштитна обвивка за 'рбетниот мозок, 'рбетните нерви и менингите (ткивото што го покрива 'рбетниот мозок). Во овој момент, мозокот и 'рбетниот мозок на фетусот во развој се нарекуваат неврална цевка.

Значи, ако има каква било грешка или проблем во формирањето на оваа нервна цевка, тоа се нарекува дефект на нервната цевка.

Која е разликата помеѓу спина бифида и миеломенингоцела?

„Спина бифида“ се однесува на секој вроден дефект кај кој невралната цевка што го опкружува ‘рбетот не се затвора целосно.

Спина бифида може да се појави било каде по должината на ‘рбетот на бебето, како што споменавме претходно, ако невралната туба не се затвори целосно во матката. Кога тоа ќе се случи, ‘рбетниот мозок, кој го штити ‘рбетниот мозок, не се затвора правилно. Ова може да предизвика оштетување на ‘рбетниот мозок и нервите на бебето.

Миеломенингоцелата е еден вид на спина бифида – и најтешка. Тоа е вреќа исполнета со течност што излегува од грбот на бебето, а содржи дел од ‘рбетниот мозок и нерви. Другите видови на спина бифида се менингоцела и спина бифида окулта.

Која е разликата помеѓу менингоцела и миеломенингоцела?

Миеломенингоцелата и менингоцелата се обата вида на спина бифида, но постои мала разлика.

Менингоцелата е состојба во која од отворот на грбот на бебето излегува кесичка исполнета со течност, но кесичката не го содржи 'рбетниот мозок на бебето . Ова обично предизвикува мало или никакво оштетување на нервите.

Но кај миеломенингоцелата , во таа кеса има и дел од 'рбетниот мозок и нерви, и тие се оштетени . Тоа е она што ја влошува состојбата.

Кој е засегнат од миеломенингоцела?

Миеломенингоцелата може да се појави кај кој било фетус. Иако научниците не се сигурни што ја предизвикува, тие идентификувале одредени генетски, еколошки и нутритивни фактори кои го зголемуваат ризикот кај бебето да ја развие оваа состојба.

Колку е честа оваа состојба?

Миеломенингоцелата е состојба што се јавува во централниот нервен систем.Најчестата конгенитална состојба (вродена маана). На пример, оваа состојба влијае на приближно 1.645 бебиња родени секоја година во Соединетите Американски Држави. Деца се раѓаат со оваа состојба и во Шри Ланка.

Кои се симптомите на миеломенингоцела?

Бебе со миеломенингоцела има вреќичка исполнета со течност што се протега по 'рбетот од средината на грбот . Лекарите често можат да ја детектираат состојбата за време на бременоста со ултразвучен преглед.

Бебе со миеломенингоцела може да има и други вродени дефекти . Околу 8 од 10 бебиња со оваа состојба имаат и состојба наречена хидроцефалус, што е насобирање на течност во мозокот .

Други проблеми на 'рбетниот мозок или мускулно-скелетниот систем што можат да бидат поврзани со миеломенингоцела вклучуваат:

• Сирингомиелија (циста исполнета со течност во внатрешноста на 'рбетниот мозок)
• Дислокација на колкот

Кои се причините за миеломенингоцела?

Лекарите и научниците сè уште не ја знаат точната причина за миеломенингоцела, но веруваат дека тоа е комплексна состојба предизвикана од комбинација на генетски, нутритивни и фактори на животната средина .

Особено, ниските нивоа на фолна киселина во телото на мајката пред и за време на бременоста се покажаа како причина за појава на овој вид вродена маана. Фолната киселина (исто така позната како фолат) е неопходна за развој на мозокот и 'рбетниот мозок на фетусот.

Како се дијагностицира миеломенингоцела пред да се роди бебето?

Често (но не секогаш) лекарите можат да дијагностицираат миеломенингоцела кај фетусот за време на бременоста. Тие ги користат овие тестови:

• Крвен тест: Вашиот лекар ќе ви наложи крвен тест помеѓу 16-тата и 18-тата недела од бременоста, кој ќе ја мери супстанцата наречена алфа-фетопротеин (AFP). Околу 75% до 80% од бремените жени кои носат бебе со спина бифида имаат повисоки од нормалните нивоа на овој AFP. Доколку и вашето ниво е високо, вашиот лекар ќе ви наложи други тестови, како што е ултразвучно скенирање, за понатамошен преглед на бебето.
• Фетален пренатален ултразвук: Ултразвучното скенирање за време на бременоста е најточниот начин за дијагностицирање на миеломенингоцела. Лекарите обично препорачуваат ултразвучно скенирање во првиот триместар (недели 11-14) и вториот триместар (недели 18-22). Скенирањето во вториот триместар може најточно да ја дијагностицира состојбата.
• Тест за амниоцентеза:Доколку феталниот ултразвук потврди миеломенингоцела, вашиот лекар може да препорача амниоцентеза. Ова се прави за да се проверат ретки генетски состојби поврзани со миеломенингоцела. Ова вклучува лекарот со игла да земе примерок од течност од амнионската кеса што го опкружува фетусот. Постојат одредени ризици со овој тест, па затоа е важно да разговарате за ова со вашиот лекар.

Доколку не се открие за време на бременоста, миеломенингоцелата се дијагностицира по раѓањето на бебето со помош на тестови за снимање како што се МРИ (магнетна резонанца) или КТ (компјутерска томографија) скенирање.

Кои се третманите за миеломенингоцела?

Вообичаениот третман за миеломенингоцела е операција за затворање на отворот во 'рбетниот мозок на бебето .

Лекарите можат да ја извршат оваа операција или пред раѓањето на бебето (фетална операција) или веднаш по раѓањето (постнатална операција) .

Бидејќи бебињата со миеломенингоцела често имаат хидроцефалус (насобирање на течност во мозокот), може да биде потребен и вентрикулоперитонеален (VP) шант за да се отстрани вишокот течност од мозокот на бебето.

На многу деца ќе им биде потребен доживотен третман за справување со проблемите предизвикани од оштетување на 'рбетниот мозок и нервите. Вообичаените третмани вклучуваат антибиотици за спречување на инфекции како што се менингитис (инфекции на мозокот) или инфекции на уринарниот тракт (УТИ) и физикална терапија.

Фетална хирургија за миеломенингоцела

Феталната хирургија е опција што може да се избере во зависност од сериозноста на миеломенингоцелата и здравјето на бремената мајка. Овој тип на хируршка интервенција станува сè почест.

Иако оваа операција може да спречи влошување на симптомите, не може да ја поправи штетата што веќе е нанесена на 'рбетниот мозок или нервите .

Важно: Постојат компликации поврзани со овие фетални операции, како што се зголемен ризик од предвремено породување и дехисценција на матката.

Постнатална хирургија за миеломенингоцела

Доколку на вашето бебе не му е извршена фетална операција за поправка на спина бифида, операцијата треба да се изврши што е можно поскоро по раѓањето - идеално во првите 48 часа од раѓањето - за да се намали ризикот од инфекција.

Кои лекари треба да ги посети моето дете со миеломенингоцела?

Многу деца со миеломенингоцела имаат корист од поддршката на мултидисциплинарен тим за координирање на нивната грижа и третман. Специјалисти кои можат да бидат вклучени во грижата за вашето дете се:

• Невролог
• Неврохирург
• Фетален хирург
• Уролог
• Ортопед
• Дерматолог
• Физиотерапевт

Кои се факторите на ризик за миеломенингоцела?

За жал, вродените дефекти како што е миеломенингоцелата не можат целосно да се спречат - ризикот може само да се намали . Во најголем дел, состојбата се јавува спорадично. Но, научниците идентификувале неколку фактори на ризик поврзани со состојбата. Тие се:

• Недостаток на фолат (фолна киселина): Фолатот, природната форма на витамин Б9, е неопходен за здрав развој на фетусот. Недостатокот на фолат го зголемува ризикот од спина бифида и други дефекти на невралната туба (НДТ). Доколку сте бремени или планирате да забремените, важно е да земате пренатални витамини за да се осигурате дека внесувате фолат (фолна киселина) и други хранливи материи што ви се потребни за здрава бременост.
• Семејна историја на дефекти на невралната туба: Луѓето кои имале едно дете со дефект на невралната туба имаат околу 3% зголемен ризик да имаат второ дете со дефект. Исто така, жените кои имале дефект на невралната туба (NTD) имаат поголема веројатност да имаат дете со миеломенингоцела отколку оние кои немаат состојба. Сепак, повеќето бебиња со миеломенингоцела се родени од родители кои немаат семејна историја на состојбата.
• Лекови против напади: Утврдено е дека некои лекови против напади се поврзани со зголемен ризик од дефекти на невралната туба кога се земаат за време на бременоста.
• Дијабетес: Бремените жени со слабо контролиран дијабетес имаат зголемен ризик од раѓање бебе со миеломенингоцела.
• Дебелина: Жените кои се дебели пред бременоста имаат зголемен ризик да имаат бебе со дефект на невралната туба, вклучувајќи ја и миеломенингоцелата.
• Зголемена телесна температура:Утврдено е дека зголемувањето на основната телесна температура (хипертермија) во текот на првите недели од бременоста, без разлика дали е поради постојана треска или користење на сауна или џакузи, малку го зголемува ризикот од миеломенингоцела.

Запомнете, раѓањето бебе со миеломенингоцела не е ваша вина. Секој што е во репродуктивна возраст е изложен на ризик од бременост предизвикана од вродена маана.

Каква е прогнозата за миеломенингоцела?

Не постојат две лица со миеломенингоцела кои се засегнати на ист начин. Прогнозата за оваа состојба зависи од неколку фактори. Тие вклучуваат:

• Оригиналната состојба на нивниот 'рбетен мозок и нерви.
• Колку висок или низок е отворот во 'рбетот.
• Дали таа торба е отворена или затворена?
• Без разлика дали имале операција пред или по породувањето.

Стапката на смртност кај луѓе со спина бифида е околу 1% годишно на возраст помеѓу 5 и 30 години. Колку е повисоко лезијата во 'рбетниот мозок, толку е поголем ризикот од компликации и смрт.

Несаканите ефекти и компликациите од миеломенингоцелата можат значително да влијаат на квалитетот на животот. Луѓето со оваа состојба имаат поголема веројатност да доживеат депресија, анксиозност и ризично однесување .

Кои се компликациите од миеломенингоцела?

Компликациите поврзани со миеломенингоцела се:

• Парализа и/или губење на сензација во деловите од телото под областа на кесата исполнета со течност (лезија).
• Намалена подвижност поради мускулна слабост.
• Проблеми со коските поврзани со парализа , на пример сколиоза (искривување на 'рбетот), контрактури и дислокација на колкот.
• Губење на контролата на мочниот меур и/или цревата.
• Честа појава на инфекции на уринарниот тракт (УТИ).
• Менингитис (инфекција на мозокот).
• Алергија на латекс.
• Разлики во учењето или доцнења во развојот (когнитивни нарушувања).
• Епилепсија „(Напади)“.

Како да се грижам за моето бебе со миеломенингоцела?

Најважно е да се запомни дека нема две лица со миеломенингоцела кои се засегнати на ист начин. Не постои начин со сигурност да се знае како ќе биде засегнато вашето бебе. Најдоброто нешто што можете да го направите е да разговарате со лекар специјализиран за истражување и лекување на спина бифида и миеломенингоцела.

Како што вашето дете расте, тим од специјалисти лекари ќе ви помогне да се грижите за неговите потреби.Тој може да биде корисен.

Кога треба да разговарам со лекарот на моето дете за миеломенингоцела?

Ако вашето дете е родено со миеломенингоцела, тоа или таа ќе треба редовно да го посетува својот лекар - или тим од лекари - во текот на целиот свој живот.

Особено, многу е важно да разговарате со лекарот на вашето дете од следниве причини:

• Ако вашето дете е предоцна да почне да оди или предоцна да почне да лази.
• Ако вашето дете има симптоми на хидроцефалус, на пример, испакната мека точка на челото, раздразливост, прекумерна поспаност и тешкотии при хранење.
• Ако вашето дете има симптоми на менингитис, може да има треска, вкочанет врат, раздразливост и плачење со висок тон.

Кои прашања треба да ги поставам на мојот лекар во врска со миеломенингоцелата?

Доколку вашиот лекар се сомнева на миеломенингоцела, можеби ќе биде корисно да ви ги постави овие прашања:

• Што можам да направам за да останам здрава во текот на остатокот од бременоста?
• Можете ли да препорачате лекари и специјалисти кои се специјализирани за спина бифида и миеломенингоцела?
• Кои се опциите за третман на миеломенингоцела?
• Кои се ризиците и придобивките од хируршката интервенција за поправка на фетусот и постнаталната операција за поправка?
• Дали сум во опасност да имам уште едно дете со миеломенингоцела?
• Дали имате информации за групи за поддршка на лица со миеломенингоцела и родители на такви деца?

Сознанието дека вашето бебе има сериозна медицинска состојба може да биде премногу тешко. Но, запомнете дека не сте сами - постојат многу ресурси што можат да ви помогнат вам и на вашето семејство. Важно е да разговарате со лекар кој е запознаен со миеломенингоцелата за да дознаете повеќе за тоа како таа влијае на вашето бебе и како да се подготвите.

Порака за носење дома од нас

Миеломенингоцелата е многу комплексен вроден дефект. Но, со соодветна медицинска нега, поддршка и љубов, овие деца можат да живеат добар живот . Важно е да се препознае оваа состојба кај фетусот и да се побара брз третман. Преземањето чекори како што е внесувањето доволно фолна киселина, исто така, може да го намали ризикот од оваа состојба. Доколку имате дополнителни прашања во врска со ова, не двоумете се да разговарате со вашиот лекар.

` Миеломенингоцела, спина бифида, вродени дефекти, дефекти на невралната туба, `рбет, здравје на бебето, бременост`