Дали произведувате премногу крвни клетки во вашето тело? Ајде да дознаеме за овие миелопролиферативни неоплазми (МПН)!

Дали некогаш сте се запрашале што би се случило ако вашата коскена срцевина произведува премногу крвни клетки во вашето тело? Така се манифестираат миелопролиферативните неоплазми, или скратено MPN . Ова е редок, но опасен по живот рак на крвта кој може да биде фатален ако не се третира правилно. Ајде да разговараме за тоа на едноставен начин што можете да го разберете.

Што е оваа миелопролиферативна неоплазма (МПН)?

Едноставно кажано, миелопролиферативните неоплазми (МПН) се состојби во кои вашата коскена срцевина (меко ткиво кое се наоѓа во вашите коски) произведува повеќе црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца или тромбоцити (клетки кои помагаат во згрутчувањето на крвта). Замислете го тоа како фабрика што произведува премногу производи. Ова се случува кога нешто тргнува наопаку во процесот на создавање крвни клетки.

Овие MPN состојби често се развиваат многу бавно . Затоа, некои луѓе може да немаат никакви симптоми со години. Затоа тие се нарекуваат и „хронични“ или долгорочни миелопролиферативни неоплазми. Сепак, во ретки случаи, овие MPN состојби можат да се развијат во нешто посериозно.

Но, не грижете се, постојат добри третмани за контрола на симптомите на оваа состојба и спречување на нејзино посериозно влошување.

Какви видови на MPN постојат?

Постојат неколку видови на MPN. Секој вид влијае на видот на крвни клетки што вашата коскена срцевина ги произведува во вишок. Понекогаш може да се произведуваат само црвени крвни клетки, додека друг пат може да се произведуваат само бели крвни клетки или тромбоцити. Кај некои видови на MPN, комбинација од овие типови клетки може да се произведува во вишок. Друга причина е што овие вишок клетки може да се однесуваат различно од здравите крвни клетки.

Кој е најпогоден од оваа ситуација?

Два од главните фактори што влијаат на појавата на MPN се вашата возраст и пол .

• Возраст: Иако MPN може да се појави кај луѓе од сите возрасти, најчесто се забележува кај луѓе на возраст од 50, 60 години или постари .
• Пол: На пример, полицитемија вера, еден вид на MPN, е почеста кај мажите. Есенцијалната тромбоцитемија е почеста кај жените. Други видови на MPN можат подеднакво да ги зафатат двата пола.

Како MPN влијае на вашето тело?

Овие заболувања поврзани со крвта се јавуваат кога вашата коскена срцевина произведува повеќе од одреден тип крвни клетки отколку што му е потребно на вашето тело. Значи, ефектот што ова го има врз вашето тело зависи од тоа кој тип крвни клетки се произведува прекумерно . На пример, еден тип на MPN може да го зголеми ризикот од срцев удар или мозочен удар. Друг тип може да предизвика анемија.

За подобро да ги разберете овие ретки состојби, корисно е да имате малку разбирање за тоа како се создаваат вашата коскена срцевина и крвните клетки. Сите наши крвни клетки започнуваат како матични клетки во вашата коскена срцевина. Оваа коскена срцевина е мекото, сунѓересто ткиво во вашите коски. Матичните клетки што се развиваат од неа можат да станат миелоидни матични клетки или лимфоидни матични клетки.

• Лимфоидните матични клетки се видовите бели крвни клетки кои се борат против инфекции.
• Миелоидните матични клетки можат да доведат до црвени крвни клетки (кои носат кислород низ целото тело), ​​други видови бели крвни клетки и тромбоцити (кои помагаат да се запре крварењето кога ќе се појави).

Како и сите други клетки, овие матични клетки работат според упатствата што им ги даваат гените. Нормално, овие матични клетки се делат и се размножуваат по потреба во вашата коскена срцевина за да создадат нови клетки. Меѓутоа, ако има мутација во овие гени, односно ако гените се променат, тие гени испраќаат погрешни упатства до матичните клетки да продолжат да се делат и размножуваат. На крајот, овие вишок крвни клетки се акумулираат во коскената срцевина или во крвните садови, попречувајќи го протокот на крв. Кога овој проток на крв е блокиран, можат да се појават сериозни здравствени проблеми.

Кои се најчестите типови на MPN?

Постојат три најчести типови на MPN: полицитемија вера, есенцијална тромбоцитемија и примарна миелофиброза.

Полицитемија вера

Ова е најчестиот тип на полицитемија вера . Се јавува кога вашата коскена срцевина произведува премногу црвени крвни клетки . Ова предизвикува згуснување и забавување на крвниот притисок. Луѓето со полицитемија вера се изложени на зголемен ризик од згрутчување на крвта. Овие згрутчувања можат да предизвикаат срцев удар и мозочни удари. Многу ретко, оваа состојба може да се развие во сериозен рак на крвта наречен акутна леукемија.

Миелофиброза

Ова се смета за најагресивен тип на MPN . Кај миелофиброзата, вашата коскена срцевина произведува абнормални матични клетки. Овие клетки стануваат воспалени и формираат лузно ткиво во коскената срцевина. Со текот на времето, коскената срцевина се полни со ова лузно ткиво. Коскената срцевина потоа повеќе не може да произведува доволно црвени крвни клетки за да носат кислород низ телото. Ова може да предизвика развој на анемија. Исто така, имате ниско производство на тромбоцити. Некои луѓе со миелофиброза можат да развијат и акутна миелоидна леукемија (AML).

Есенцијална тромбоцитемија

Есенцијалната тромбоцитемија е состојба каде што вашата коскена срцевина произведува премногу тромбоцити.Создавање. Нормално, кога ќе пукне крвен сад, тромбоцитите се спојуваат за да формираат згрутчување и да го запрат крварењето. Но, во оваа состојба, тромбоцитите се создаваат во коскената срцевина без причина. Овие дополнителни тромбоцити можат да предизвикаат згрутчување на крвта и да го зголемат ризикот од срцеви и мозочни удари. Како и кај другите MPN, симптомите се развиваат бавно. Кај повеќето луѓе се дијагностицира оваа состојба кога рутинскиот тест на крвта покажува високи нивоа на тромбоцити. Кај некои луѓе, состојбата може да напредува во леукемија.

Дали постојат други видови на MPN?

Да, постојат неколку други видови на MPN. Некои од нив се:

• Хронична еозинофилна леукемија (CEL): Ова е состојба во која постои прекумерно производство на еден вид бели крвни клетки наречени еозинофили. Обично се развива во слезината. Ретко, може да напредува во акутна миелоидна леукемија (AML). Ова се нарекува и хипереозинофилен синдром.
• Хронична миелогена леукемија (CML): Ова е вид на бели крвни клетки наречени гранулоцити кои се прекумерно произведуваат. Овие клетки се акумулираат и ѝ отежнуваат на коскената срцевина да произведува други потребни крвни клетки.
• Хронична неутрофилна леукемија (ХНЛ): Кај оваа болест, еден вид бели крвни клетки наречени неутрофили се произведува во вишок.
• Миелопролиферативна неоплазма, некласифицирана (MPN-U): Ова е вид на MPN што не спаѓа во ниедна од другите категории. Може да предизвика прекумерно производство на различни видови крвни клетки, како што се бели крвни клетки, црвени крвни клетки или тромбоцити.

Кои се симптомите на MPN?

Во раните фази, можеби нема да почувствувате никакви симптоми . Како што напредува состојбата, може да забележите знаци на отечена слезина (спленомегалија). Слезината се наоѓа на левата страна под ребрата. Може да се чувствува полна, вкочанета и непријатна. Иако ова отекување на слезината е вообичаено за многу видови на MPN, не е толку честа појава кај есенцијалната тромбоцитемија.

Другите симптоми варираат во зависност од видот на MPN .

Хронична еозинофилна леукемија (CEL)

• Најчестиот симптом е осип на кожата .
• Може да се чувствувате уморни и да имате треска.
• Другите симптоми зависат од деловите од вашето тело погодени од високите нивоа на еозинофили.

Хронична миелогена леукемија (CML) и хронична неутрофилна леукемија (CNL)

• Болка во коските
• Ноќно потење
• Треска и замор
• Лесно појавување модринки
• Губење на апетитот и губење на тежината

Есенцијална тромбоцитемија

• Лесно појавување модринки
• Крварење од носот, устата или непцата без причина
• Крварење од желудникот или цревата
• Крв во урината

Полицитемија вера

• Главоболка
• Вртоглавица
• Замор
• Заматен вид или двоен вид

Примарна миелофиброза

• Може да се појават симптоми на анемија (замор, слабост, отежнато дишење).
• Други карактеристики:
• Бледа кожа
• Ноќно потење
• Треска
• Чешање на кожата
• Прејадување или чувство на ситост брзо по јадење (рана ситост)
• Губење на тежината
• Болка во коските

Што предизвикува MPN?

Сите MPN состојби се стекнати генетски нарушувања . Ова значи дека тие не се наследени од вашите родители. Тие се јавуваат кога се случуваат мутации или промени во гените што го контролираат растот на клетките, предизвикувајќи крвните клетки да растат неправилно.

Медицинските истражувачи дошле до следниве откритија за генетските мутации што предизвикуваат MPN:

• Мутации на Јанус киназа (JAK): Состојби како што се полицитемија вера, примарна миелофиброза и есенцијална тромбоцитемија често се предизвикани од мутации во ген наречен Јанус киназа 2 (JAK2) . Оваа мутација може да предизвика клетките да се делат неконтролирано.
• Мутации во MPL генот или CALR генот: Луѓето со есенцијална тромбоцитемија и примарна миелофиброза често имаат мутации во нивниот MPL ген или CALR ген.
• Хромозомски грешки: Луѓето со хронична миелогена леукемија (ХМЛ) имаат специфична грешка во нивните хромозоми (структурата што содржи гени). Кај ХМЛ, дел од еден хромозом се заменува со друг хромозом, формирајќи „Филаделфиски хромозом“.

Иако овие наоди не објаснуваат точно што предизвикува генетски промени, тие им помагаат на лекарите да дијагностицираат болести и да развијат третмани насочени кон овие генетски мутации.

Кои се факторите на ризик за MPN?

Семејната историја на болеста (иако ова се стекнати болести, некои семејства може да покажат предиспозиција), возраста и полот можат да го зголемат ризикот од развој на MPN.

Истражувачите, исто така, пронашле врски помеѓу MPN и изложеноста на одредени токсини и зрачење . Некои студии покажуваат дека луѓето изложени на високи нивоа на зрачење и одредени токсини, како што е бензенот, се изложени на зголемен ризик од развој на MPN, како што се полицитемија вера, примарна миелофиброза и хронична миелогена леукемија.

Како се дијагностицира MPN?

Вашиот лекар ќе ве праша за вашите симптоми и здравствена историја. Потоа, ќе направи физички преглед за да провери за знаци на MPN. Ќе ви ја тестира крвта и коскената срцевина за да ја дијагностицира болеста.

• Комплетна крвна слика (ККБ):Ова ги мери нивоата на сите типови крвни клетки. Кај есенцијалната тромбоцитемија, се проверуваат нивоата на тромбоцити. Кај полицитемија вера, се проверуваат нивоата на хемоглобин (протеин што се наоѓа во црвените крвни клетки), како и нивоата на бели крвни клетки и тромбоцити.
• Периферна крвна размаска (PBS): Овој тест може да бара абнормални форми во крвните клетки, што може да даде индиции за медицинска состојба.
• Тестови за крвна хемија: Овие тестови можат да ги измерат нивоата на разни хемикалии (како што се протеини, ензими и гликоза) во вашата крв. Овие бројки можат да дадат индиции за тоа како функционираат вашите органи, што може да покрене сомневање за MPN.
• Биопсија на коскена срцевина: Вашиот лекар може да направи аспирација на коскена срцевина или биопсија на коскена срцевина. Ова вклучува земање примерок од вашата коскена срцевина и негово испитување за крвни клетки. Потоа медицинските патолози ги испитуваат крвните клетки и ткивото под микроскоп за да бараат разлики помеѓу нормалните и абнормалните клетки. Тие исто така ќе бараат какви било абнормални матични клетки. Тие исто така ќе бараат хромозомски промени и други генетски абнормалности што може да укажуваат на вид на MPN.
• Генетско тестирање: Лекарите можат да ги анализираат вашите крвни клетки за да видат дали има промени во гените што влијаат на производството на крвни клетки.

Може ли MPN да се излечи целосно? Кои се третманите?

Единствениот куративен третман моментално достапен за овие болести е алогена трансплантација на матични клетки . За жал, многу луѓе не можат да се подложат на оваа трансплантација на матични клетки бидејќи тоа е тешка и физички напорна процедура.

Вашиот лекар ќе ви препише третмани за справување со вашата состојба, намалување на бројот на крвни клетки, ублажување на симптомите и спречување на компликации. Некои третмани дури можат да ја доведат болеста во ремисија. Третманите за MPN варираат во зависност од видот:

• Хронична еозинофилна леукемија (CEL): Вашиот лекар може да користи хемотерапија, кортикостероиди или имунотерапија за да ги намали нивоата на еозинофили.
• Хронична миелогена леукемија (CML): Најчесто користениот третман е целна терапија, која го спречува неконтролирано размножување на клетките. Други третмани вклучуваат хемотерапија, имунотерапија, радиотерапија и трансплантација на матични клетки.
• Хронична неутрофилна леукемија (CNL): Третманот може да вклучува хемотерапија, имунотерапија и трансплантација на матични клетки.
• Есенцијална тромбоцитемија:Доколку немате симптоми, вашиот лекар може да одлучи внимателно да ја следи вашата состојба наместо да ви препише третман. Доколку имате симптоми, можеби ќе треба да земете третман кој го спречува неконтролирано размножување на клетките. Можеби ќе треба да земате и лекови за да го намалите ризикот од згрутчување на крвта или да спречите коскената срцевина да создава премногу тромбоцити.
• Полицитемија вера: Флеботомијата е најчестиот третман за полицитемија вера. Во оваа постапка, вашиот лекар редовно ќе зема мала количина крв (како трансфузија на крв) за да го намали волуменот на крвта и да ги отстрани вишокот црвени крвни зрнца. Доколку имате симптоми, може да ви биде препишана целна терапија за да се спречи неконтролирано размножување на клетките. Може да ви бидат дадени и лекови кои го намалуваат ризикот од згрутчување на крвта (како аспирин) или лекови кои го намалуваат бројот на црвени крвни зрнца.
• Примарна миелофиброза: Доколку немате симптоми, вашиот лекар може да одлучи внимателно да ја следи вашата состојба. Постојат различни методи или лекови што можат да се користат за лекување на анемија. На пример, ако вашата коскена срцевина не произведува доволно црвени крвни клетки, можеби ќе ви треба трансфузија на крв. Можеби ќе треба да земате и лекови што ја стимулираат коскената срцевина да произведува повеќе крвни клетки. Други третмани вклучуваат целна терапија, хемотерапија, имунотерапија, радиотерапија и трансплантација на матични клетки.

Колку долго може да живее некој со MPN?

Ова значително варира од личност до личност . Многу фактори влијаат на ова, вклучувајќи го видот на MPN, колку рано се дијагностицира болеста и колку добро реагирате на третманот. Со добро следење и третман, многу луѓе живеат многу години . Не постои единствена прогноза или очекуван исход за овие состојби. Општо земено, повеќето луѓе со дијагностицирана MPN се уште се живи по пет години.

Стапките на преживување за специфични типови на MPN се следниве:

• Хронична миелогена леукемија (ХМЛ): Стапката на преживување поврзана со ХМЛ е значително зголемена поради успехот на новите целни терапии. Петгодишната стапка на преживување за ХМЛ е 90%.
• Хронична неутрофилна леукемија (ХНЛ) и полицитемија вера: Со добро лекување, повеќето луѓе живеат во просек околу 20 години по дијагнозата.
• Есенцијална тромбоцитемија: Многу луѓе живеат многу години кога земаат лекови кои спречуваат опасни по живот компликации како што се згрутчување на крвта.
• Примарна миелофиброза: Повеќето луѓе со примарна миелофиброза живеат пет до десет години по дијагнозата.

Доколку ја имате оваа состојба, прашајте го вашиот лекар за вашата прогноза. Тие се оние кои ги знаат сите фактори што влијаат на прогнозата. И најважно од сè, тие ве познаваат вас, вашата возраст и вашето целокупно здравје, како и факторите на ризик што влијаат на прогнозата.

Дали овие болести се фатални?

Ова не се фатални болести сами по себе , но некои видови на MPN можат да предизвикаат опасни по живот компликации како што се срцеви удари и мозочни удари.

Кои прашања треба да му ги поставам на мојот лекар?

MPN е комплексна болест. Постојат многу опции за лекување, а понекогаш и несакани ефекти. Исто така, постојат многу компликации што можат да се појават во зависност од вашата состојба. Важно е да знаете за кои симптоми треба да бидете свесни. Разговарајте со вашиот лекар за да ја разберете вашата дијагноза и да донесете одлуки за третманот.

Некои прашања што можете да ги поставите:

• Која е целта на третманот (да се ублажи болеста, да се намалат симптомите, да се спречат компликации итн.)?
• Кои се моите опции за третман?
• Кои се можните несакани ефекти од третманот?
• Колку долго ќе треба да се лекувам за мојата состојба?
• Колку често ќе треба да правам тестови (сликинг или крвна слика) за да ја следам мојата состојба?
• Кои се знаците што ќе ми помогнат да знам дали мојата состојба се подобрува или се влошува?
• Кои се симптомите што ме предупредуваат за компликации?
• Кои компликации бараат итна медицинска помош?
• Која е очекуваната прогноза за мојата состојба?
• Какви промени во животниот стил препорачувате за да ја контролирам мојата состојба и несаканите ефекти од третманот?

Како да се грижам за себе? (Неколку важни работи за вас)

Животот со MPN понекогаш може да биде малку збунувачки. Можеби сте добро и не чувствувате никакви проблеми, но можеби се прашувате дали можам да направам нешто за да ги спречам симптомите. Ако примате третман, можеби ќе ви треба помош за справување со несаканите ефекти од третманот и симптомите. Сепак, ќе мора да живеете со оваа болест уште многу години. Еве неколку предлози што можат да ви помогнат:

• Разберете ја вашата здравствена состојба: Многу симптоми на MPN се слични на оние на други, помалку сериозни состојби. Некои симптоми може да бидат и знаци на сериозни медицински компликации. Може да биде тешко да се направи разликата и може да се чувствувате како да пропуштате важни индиции. Прашајте го вашиот лекар да ви објасни како оваа состојба може да влијае на вас. Знаењето што да очекувате може да ви помогне да се чувствувате посигурни во врска со вашата состојба.
• Управувајте со стресот: Животот со долготрајна болест може да биде стресен. Ако се чувствувате загрижени за вашата состојба, разговарајте со вашиот лекар за тоа. Тој може да ви објасни што може да направи за да ви помогне сега и што може да направи за да ви помогне во иднина.
• Јадете балансирана здрава исхрана:Добрата исхрана може да ви помогне да ја контролирате вашата состојба. Разговарајте со нутриционист доколку ви е потребна помош за развивање здрави навики во исхраната.
• Вежбајте малку: Вежбањето е одличен начин за справување со стресот.
• Пронајдете поддршка: MPN е ретка болест. Групите за поддршка можат да бидат одличен начин да се поврзете и да разговарате со луѓе кои знаат низ што минувате.

Запомнете, дури и со ваква состојба, можете да живеете добар живот ако бидете свесни и ги следите медицинските совети.

Кога треба да одам на лекар?

Ако имате MPN, но сте асимптоматски или забележите промени во вашето тело кои укажуваат на симптоми, веднаш посетете го вашиот лекар.

MPN е всушност малку мистерија. Истражувачите знаат дека MPN е поврзана со абнормален раст на крвните клетки. Тие исто така знаат дека станува збор за генетски нарушувања, но точниот предизвикувач за генетските мутации што ја предизвикуваат MPN е сè уште непознат . Бидејќи станува збор за ретки болести, многу луѓе не знаат како е да се живее со MPN. Но, лекарите и истражувачите учат повеќе за MPN, особено за поефикасни начини за справување со симптомите и намалување на ризикот од сериозни медицински компликации. Затоа, никогаш не се откажувајте од надежта .

` Миелопролиферативна неоплазма, MPN, рак на крвта, коскена срцевина, црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца, тромбоцити, симптоми, третман`