Дали некој ваш близок ги има овие промени? Ајде да дознаеме за Пиковата болест

Често се чувствуваме изненадени кога гледаме неочекувани промени во однесувањето и говорот на некои од нашите најблиски, нели? Денес ќе зборуваме за медицинска состојба што може да стои зад таквите промени. Иако ова е донекаде сложена тема, да се обидеме едноставно да ја разбереме.

Што е Пикова болест? По што се разликува од Ниман-Пиковата болест?

Едноставно кажано, Пиковата болест е состојба која влијае на мозокот, постепено убивајќи ги клетките. Тоа е вид на деменција наречена фронтотемпорална деменција (FTD) . Најчесто се среќава кај луѓе под 65 години. Во минатото, самата фронтотемпорална деменција се нарекувала и Пикова болест. Но, сега, лекарите го користат ова име само во случаи кога се исполнети одредени критериуми.

Сега можеби се прашувате: „О... дали Пиковата болест е иста како Ниман-Пиковата болест?“ Не, тие се две сосема различни болести. Иако делот „Пик“ од името е случајно ист, двете болести не се поврзани.

• Пикова болест: Именувана е по Арнолд Пик, чешки невролог и психијатар кој прв ја идентификувал болеста во 1892 година. Тоа е вид на фронтотемпорална деменција (FTD), што значи дека влијае само на вашиот мозок.
• Ниман-Пикова болест: Именувана по двајца германски лекари, Алберт Ниман и Лудвиг Пик, оваа болест се карактеризира со акумулација на липиди во телото и нарушување во начинот на кој тие се контролираат. Кога липидите се акумулираат, тие можат да влијаат на многу органи, вклучувајќи го мозокот, црниот дроб, слезината, коскената срцевина и белите дробови.

Ја разбираш ли разликата? Едното е нешто ограничено на мозокот, а другото е нешто што влијае на различни делови од телото.

Кој ја добива оваа болест? Колку е честа?

Пиковата болест обично се дијагностицира на помлада возраст од други состојби како што е деменцијата. Најчесто се дијагностицира кај луѓе во нивните 50-ти и 60-ти години. Сепак, понекогаш може да се појави кај луѓе на возраст од 20 или 80 години.

Постојат одредени докази дека болеста може да се јавува во семејства. Истражувачите идентификувале најмалку три генски мутации кои се поврзани со неа. Сепак, во повеќето случаи, болеста е спорадична. Ова значи дека некој може да ја развие без никаква семејна историја.

Тешко е да се каже точно колку е честа оваа болест. Експертите проценуваат дека има помеѓу 15 и 22 случаи на 100.000 луѓе. Сепак, постојат сомнежи за точноста на овие статистики, бидејќи болеста е многу тешко да се дијагностицира во текот на животот, а понекогаш дури и по смртта, претставува предизвик за дијагностицирање. Затоа, вистинскиот број на пациенти може да биде поголем.

Како Пиковата болест влијае на телото?

Пиковата болест е невродегенеративно заболување, вид на деменција наречена фронтотемпорална деменција (FTD). Едноставно кажано, нервните клетки (неврони) во мозокот постепено престануваат да работат. Зафатените делови од мозокот почнуваат да се намалуваат (атрофија). Потоа, ги губите способностите што тие делови ги контролирале. Иако има некои сличности со Алцхајмеровата болест, Пиковата болест обично започнува на помлада возраст и постојат неколку важни разлики.

Бидејќи Пиковата болест влијае само на одредени делови од мозокот, главните симптоми се промени во однесувањето или јазичните вештини . Честопати, луѓето со Пикова болест не се во можност да препознаат дека имаат проблем или состојба. Ова е затоа што нивниот мозок не е во можност да обработува информации за нивната состојба. Ова се нарекува „недостаток на увид“.

Кои се симптомите на Пиковата болест?

Пиковата болест се јавува во две главни форми: едната е бихејвиорална варијантна фронтотемпорална деменција (bvFTD) , а другата е примарна прогресивна афазија (PPA), која ги зафаќа деловите од мозокот поврзани со јазикот.

Бихевиорална варијантна фронтотемпорална деменција (bvFTD)

Симптомите на оваа состојба на bvFTD можат да се поделат во шест главни категории:

• Губење на инхибициите: „Инхибицијата“ е делот од мозокот што ни кажува „не го правете ова“. Кога овие делови се оштетени, не можеме да се спречиме да кажеме или направиме несоодветни работи.
• Недостаток на „филтер“ за она што се кажува: Кажувањето на она што ви е на ум, понекогаш на начин што ги повредува другите, е грубо или несоодветно. На пример, ненадејно навредување на некого на семеен собир.
• Недостаток на почит кон другите: Тие може да не ја почитуваат приватноста на другите, може да ги допираат неволно, може да се обидат да се однесуваат на сексуално несоодветен начин и може одеднаш да се налутат или вознемирени.
• Неодговорни постапки и однесувања: Ова може да вклучува неодговорно трошење пари, па дури и кражба од продавници.

• Апатија: Ова може да изгледа како депресија, но е малку поинакво.
• Губење на интерес за било што: Губење на интерес за работи што порано ви се допаѓале (хоби, поминување време со пријатели).
• Социјално повлекување: Избегнување на дружење со пријатели и семејство.
• Намалена грижа за себе: Губење на интерес за капење, пресоблекување и одржување на уредност.

• Губење на емпатија:Ова се нарекува и „емоционално затапување“. Станува тешко да се разберат чувствата на другите. Тие не покажуваат поддршка во тагите или радостите на другите луѓе како порано.

• Компулсивно однесување: Луѓето со ова нарушување покажуваат модели на однесување кои се значително различни од другите.
• Повторувачки движења: Постојано правење мали движења, како што се плескање со рацете, газење со нозете и одење напред-назад.
• Комплексни или ритуални однесувања: гледање исти филмови одново и одново, читање исти книги, собирање исти видови предмети. Ова вклучува и складирање.
• Повторување: Повторување на истите звуци, зборови и реченици одново и одново.

• Промени во исхраната или однесувања центрирани кон устата: Луѓето со оваа болест може да доживеат состојба наречена „хипероралност“, што е невообичаен интерес за работи поврзани со устата.
• Промени во навиките во исхраната: Луѓето имаат тенденција да претеруваат со јадењето на омилената храна, особено грицки, слатки и алкохол. Ова може да доведе до зголемување на телесната тежина.
• Компулсивно орално однесување: Компулсивно пушење, прејадување итн. Исто така, орално истражување. Иако ова е нормално за малите деца додека го истражуваат светот, невообичаено е за возрасните да го прават тоа.
• Пика: Ова е компулсивно јадење на нејадливи, нехранливи супстанции (монети, земја, камчиња).

• Губење на извршната функција, но други способности се недопрени: „Извршна функција“ се однесува на способноста за планирање на денот, решавање проблеми и завршување на работите. Иако овие способности се нарушени кај луѓето со оваа болест, другите способности, како што се меморијата и визуелната обработка, не се засегнати толку многу во раните фази. Ова е клучна карактеристика што ја разликува фронтотемпоралната деменција од Алцхајмеровата болест.

Примарна прогресивна афазија (ППА)

PPA може да биде предизвикана и од Пикова болест. Ова предизвикува постепено губење на јазичните вештини, како што е способноста за зборување и разбирање на она што го кажуваат другите. Иако постојат три главни подтипови на PPA, два главни типа што можат да бидат поврзани со Пикова болест се:

• Нефлуентна варијантна PPA (nfvPPA): Кај овој тип, тешко е да се спојат зборовите и да се користи правилна граматика. Иако поединечните зборови и едноставните реченици може да се разберат, сложените реченици имаат тешкотии при разбирање.
• Семантичка варијантна PPA (svPPA):Овој тип има тешкотии при изборот на вистинскиот збор или разбирањето на значењето на зборовите. Некои кажани работи може да немаат смисла и тешко е да се разбере што кажуваат другите. Може да има проблеми со читањето и пишувањето, но можат да го повторуваат она што го кажуваат другите на ист начин.

Замислете, вашиот татко одеднаш станува различен од личноста што беше порано, ги кара сите, троши пари небрежно или си пее истата песна по цел ден. Или, кога разговарате со него, неговите зборови се заплеткуваат и тој се чувствува како да не разбира што зборувате. Ова се примери за работите за кои зборувавме.

Што ја предизвикува оваа состојба? Дали е заразна?

Пиковата болест е вид на фронтотемпорална деменција (FTD) која има многу специфична причина. Нашите мозоци и нервни клетки содржат посебен протеин наречен тау . Овие протеини треба да имаат специфична форма, во спротивно нема да функционираат правилно.

Кога тау протеините не функционираат правилно, се заплеткуваат и се акумулираат во невроните, тие клетки се оштетуваат и уништуваат. Оштетените неврони се нарекуваат „Пик клетки“. Тие стануваат отечени и имаат облик на балон. Грутките тау протеини што се заплеткани во клетките се нарекуваат „Пик тела“. Тие може да се видат под микроскоп. Важно е да се напомене дека овие Пик клетки и Пик тела не се гледаат кај ниедна друга болест.

Зошто овие тау протеини не функционираат правилно сè уште е мистерија. Иако истражувачите поврзале некои генетски мутации со ова, во повеќето случаи болеста не е наследна.

Оваа болест не е заразна. Не се пренесува од едно лице на друго. Иако постои можност да се пренесува од генерација на генерација, таа не се случува во повеќето случаи.

Како се дијагностицира Пиковата болест? Кои тестови се прават?

Лекарите можат да дијагностицираат фронтотемпорална деменција (FTD) преку физички и невролошки прегледи, дијагностички и тестови за снимање, а резултатите можат да утврдат дали станува збор за бихејвиорална FTD или подтип на PPA.

Сепак, единствениот начин со сигурност да се знае дали фронтотемпоралната деменција (FTD) кај некого е предизвикана од Пикова болест е да се бараат Пикови тела и Пикови клетки во нивното мозочно ткиво. Ова може да се види само со испитување на примерок од мозочно ткиво под микроскоп. Ова значи дека Пиковата болест може дефинитивно да се дијагностицира само по смртта на некој, на обдукција.

Тестови како овие може да се направат за дијагностицирање на FTD:

• Крвни тестови: Овие тестови бараат хемиски честички наречени „биомаркери“ кои можат да помогнат во дијагностицирањето на одредени болести.
• Тестови на цереброспиналната течност:Ова се прави со земање течност од 'рбетот (спинална пункција / лумбална пункција).
• КТ скенирање (компјутерска томографија - КТ скенирање)
• ЕЕГ (електроенцефалограм)
• Генетско тестирање
• МРИ скенирање (магнетна резонанца - МРИ)
• ПЕТ скенирање (Позитронска емисиона томографија - ПЕТ скенирање)

Дали постои третман за Пикова болест? Може ли да се излечи?

За жал, не постои лек, третман или превенција за Пиковата болест. Лекарите можат да препишат лекови за да помогнат во справувањето со симптоми како што се депресија, апатија и агресивно однесување. Сепак, бидејќи овие третмани се разликуваат од личност до личност, вашиот лекар е најдобрата личност со која треба да разговарате.

Може ли да се намали ризикот од развој на оваа болест?

Пиковата болест се јавува на непредвидливи, непознати начини. Затоа, во моментов не постои начин да се спречи или да се намали ризикот од нејзино развивање.

Каква иднина може да очекува некој со оваа болест?

Кај сите форми на FTD, вклучувајќи ја и Пиковата болест, мозокот постепено се влошува. Како што се случува, засегнатите делови од мозокот ја губат својата способност да функционираат. Кај Пиковата болест, ова обично ги засега деловите од мозокот кои го контролираат однесувањето или деловите од мозокот кои го координираат говорот и способноста да се разбере што зборуваат другите.

Исто така, може да го изгубите увидот во вашата состојба. Тоа е, може да ја изгубите способноста да ги разберете симптомите и што ви се случува поради оваа болест.

Лицата со фронтотемпорална деменција (FTD) постепено ја губат способноста за самостоен живот. Како што напредува болеста, тие може да имаат потреба од 24-часовна нега од најблиските или обучени професионалци. Ова може да бара дури и долгорочна нега.

Луѓето со FTD може да доживеат тешкотии при голтање (дисфагија) , што може да го отежни јадењето, пиењето и зборувањето. Ова го зголемува ризикот од развој на состојби како што се пневмонија или респираторна инсуфициенција.

Сите видови на FTD, вклучувајќи ја и Пиковата болест, се доживотни состојби. Болеста е тешка, постепено уништувајќи ги главните делови од мозокот. Компликациите можат да бидат сериозни, па дури и фатални. Бидејќи очекуваниот животен век варира од личност до личност, тешко е точно да се каже како болеста ќе влијае на вас и колку долго ќе трае. Вашиот лекар (или лекарот што го лекува вашиот близок) може да ви каже повеќе за ова.

Како можеш да ја користиш својата волја ако не можеш сам да донесуваш одлуки?

Доколку ви е дијагностицирана фронтотемпорална деменција (FTD) во нејзините рани фази, важно е да разговарате со вашиот лекар, вашето семејство или најблиските и оние на кои им верувате, а кои можат да донесат важни одлуки за вас што е можно поскоро. Овој разговор може да биде тежок, но разговорот за овие работи рано, а не подоцна, ќе им помогне на вашите најблиски да знаат какви се вашите желби ако не сте во можност да разговарате за вашите работи или да донесувате одлуки.

Покрај тој разговор, важно е да ги имате и вашите желби и одлуки во писмена форма. Ако не сте во можност да се грижите за себе или ако не сте во можност да донесувате одлуки за вашата грижа или благосостојба, размислете за подготовка на правни документи. Можете да побарате помош од адвокат за да ги подготвите овие документи, но можете и сами да подготвите некои од нив (во зависност од законот во вашето подрачје, тие може да бараат одобрение од нотар или друго службено лице).

Што да направите ако некој близок до вас ги покаже овие симптоми?

Луѓето со FTD честопати немаат увид во нивните симптоми или состојба. Бидејќи не гледаат дека имаат проблем, не веруваат дека им е потребна медицинска помош. Овој недостаток на разбирање може да биде фрустрирачки и застрашувачки за лицето со симптоми и за оние што се најблиски до него.

Ако некој близок до вас покажува симптоми на FTD или слична состојба, можете да се обидете да помогнете на овие начини:

• Прашајте како можете да помогнете: Иако луѓето со FTD покажуваат симптоми, тие можеби не сфаќаат дека тоа се знаци на сериозен проблем со мозокот. Со тоа што ги слушаат, им ја нудат вашата поддршка, тие можат да се чувствуваат поврзани со луѓето на кои им веруваат, па дури и може да ја добијат потребната охрабрување за да одат на лекар.
• Поттикнете ги да побараат помош: Иако фронтотемпоралната деменција (FTD) е состојба за која нема лек или третман, постојат начини за лекување и справување со некои од симптомите. Овие напори можат многу да придонесат за подобрување на квалитетот на животот на лицето со оваа состојба. Посетата на лекар може да му помогне на лицето со FTD да добие дијагноза. Специјализираната грижа може да обезбеди олеснување од некои од непријатните симптоми за луѓето со оваа состојба и нивните семејства.
• Останете смирени и не ги сфаќајте работите лично: Луѓето со FTD честопати немаат контрола врз она што го кажуваат или прават. Ова може да изгледа како намерно да се обидуваат да ги нервираат, засрамат или повредат другите, но всушност станува збор за медицински проблем.
• Не плашете се да побарате помош: Грижата за некој со FTD може да биде многу тешка, особено затоа што состојбата се влошува со текот на времето. Не плашете се да побарате помош или ресурси. Многу јавни и приватни агенции обезбедуваат системи и услуги за поддршка, како што се дневна грижа за возрасни, одмена од нега и квалификувана домашна нега.
• Долгорочната нега може да биде најдобрата опција: За многумина, грижата за близок со FTD може да се чувствува како работа со полно работно време. Не секој може да посвети толку многу време или труд на грижа за близок. Затоа, важно е да се разгледа дали на вашиот близок му е потребна нега во установа за долготрајна нега со квалификувани установи за нега. Иако ова може да биде тешка одлука, таквата нега може да биде најдобриот начин да се осигура дека е безбеден, удобен и со квалификувани, обучени лица за нега.

Конечно, порака за дома

Пиковата болест е состојба наречена фронтотемпорална деменција (FTD), што е вид на деменција која постепено го оштетува мозокот на помлада возраст во споредба со другите мозочни заболувања поврзани со возраста. FTD, исто така, влијае на деловите од мозокот кои му помагаат на лицето да ја разбере соодветноста и несоодветноста на своето однесување. Ова може да предизвика фрустрација, недоразбирања и други сериозни нарушувања во животот на сите вклучени. Иако некои симптоми можат да се лекуваат, не постои лек што може да ја поправи самата болест, а луѓето со оваа состојба честопати бараат постојана, 24-часовна нега.

Доколку вие или некој ваш близок ги доживува овие симптоми, најдобро е да побарате лекарски совет. Запомнете, не сте сами и има места каде што можете да добиете помош.

` Пикова болест, фронтотемпорална деменција, деменција, мозочно заболување, невродегенеративно, тау протеин, промени во однесувањето