Дали вашите мускули постепено ослабуваат? Можеби не знаете дека е примарна латерална склероза (PLS)! Ајде да разговараме за ова!

Дали понекогаш чувствувате како вашите нозе и раце полека да ви се вкочануваат или како вашата сила да се намалува? Дали чувствувате дека не сте толку силни како порано кога одите, па дури и ја губите рамнотежата? Иако ова се симптоми на кои можеби не обрнувате многу внимание, понекогаш може да постои посериозна причина зад нив. Тоа е примарна латерална склероза, или скратено PLS.

Ајде едноставно да видиме што значи ова PLS?

Едноставно кажано, PLS е прогресивна невромускулна болест. Таа предизвикува постепено слабеење и/или вкочанетост на мускулите. Симптомите често започнуваат во нозете. Со текот на времето, оваа слабост и вкочанетост може да се прошират на другите мускули во вашето тело.

Замислете го вака: нашите мускули работат како електричен уред. Тие треба да ја примат „струјата“, пораката од мозокот, точно како што треба. Во PLS, нервните клетки наречени горни моторни неврони (UMN), кои се како „жици“ што ги носат овие пораки, се оштетени.

За жал, во моментов нема лек за PLS. Затоа, третманот е главно фокусиран на контролирање на симптомите и полесно извршување на секојдневните задачи. На пример, помагање во користењето бастун или помагало за одење.

Колку е честа појава PLS?

PLS е всушност многу ретка состојба. Сè уште нема статистика за тоа колку точно луѓе ја развиваат.

Која е разликата помеѓу PLS и ALS? Може ли PLS да биде ALS?

Веројатно сте слушнале за ALS, или амиотрофична латерална склероза. И PLS и ALS се болести на нервите и мускулите. Но, постојат важни разлики меѓу двете.

Главната разлика е во тоа што PLS влијае само на горните моторни неврони (UMN) . Ова се нервите кои носат пораки од мозокот до 'рбетниот мозок. Кај ALS, овие UMN се исто така засегнати, како и долните моторни неврони (LMN) , кои носат пораки од 'рбетниот мозок до мускулите.

Сега можеби се прашувате: „Значи, дали некој со PLS подоцна може да развие ALS?“ Да, постои можност да може. Понекогаш раните симптоми на ALS можат да бидат слични на PLS. Ако имате симптоми кои влијаат само на UMN, првично може да ви биде дијагностициран PLS. Но, ако подоцна развиете симптоми на ALS кои влијаат и на UMN и на LMN, вашиот лекар може да ја промени вашата дијагноза во ALS.

Всушност, многу случаи што изгледаат како PLS можат да бидат првите знаци на ALS што влијае на UMN („UMN-predominant ALS“). Затоа лекарите велат дека за дефинитивно да се дијагностицира PLS, треба да имате симптоми најмалку три до четири години .

Кои се симптомите на PLS?

Симптомите на PLS ​​се појавуваат многу бавно.Нема веднаш да забележите голема разлика.

Симптоми што може да се појават во раните фази:

На почетокот може да почувствувате вакви работи:

• Вкочанетост во нозете. Може да се чувствувате како нозете да ви се заглавени.
• Мускулите во нозете стануваат слаби. Можеби ќе чувствувате дека не сте толку силни како порано.
• Станува тешко да се оди или да се одржи рамнотежата. Може да се сопнете или да паднете.
• Се појавуваат мускулни спазми или болни грчеви.

Симптоми што може да се појават како што напредува болеста:

Како што напредува болеста, може да се појават дополнителни симптоми како што се:

• Мускулите на прстите, дланките и рацете исто така стануваат вкочанети и слаби. Може да биде тешко да се фатат мали предмети или да се пишува.
• Тешкотии при контролирање на мокрењето. Ова може да доведе до уринарна итност и инконтиненција.
• Болката се јавува во долниот дел од грбот и вратот.

Ретки симптоми кои влијаат на мускулите на јазикот:

Ова е многу ретко, но кај некои луѓе може да се зафатат и мускулите на јазикот. Ако се случи ова:

• Се јавува нејасен говор (дизартрија). Станува тешко јасно да се изговараат зборовите.
• Тешкотии при голтање (дисфагија). Може да се чувствувате како да се задушувате кога голтате храна или пијалок.

Што предизвикува PLS?

Во повеќето случаи, сè уште не ја знаеме точната причина за PLS. Тоа е вистината.

Сепак, многу ретко, постои еден вид на PLS што ги зафаќа малите деца и младите возрасни („јувенилна примарна латерална склероза“). Ова е предизвикано од промена во нивната ДНК во времето на зачнувањето.

Што се случува со нашите тела од PLS?

PLS е невромускулна состојба. Главно ги зафаќа моторните неврони во мозокот и нервните влакна што се протегаат од тие неврони до 'рбетниот мозок. Тие се нарекуваат и горни моторни неврони ( UMN).

Замислете, кога сакате да ја помрднете ногата, вашиот мозок испраќа порака. Оваа порака патува по нервните влакна до невроните во 'рбетниот мозок, а оттаму до волевите мускули во ногата. Кога мускулите ја примаат оваа порака, тие се движат.

Кај PLS, овие UMN нервни клетки постепено изумираат (дегенерација). Потоа, мускулите не ги примаат потребните пораки правилно, па затоа мускулите не функционираат како што се очекува.

Дали ова е наследна болест?

PLS обично не е наследна. Ова значи дека можете да ја развиете дури и ако никој во вашето семејство не ја имал. Најчесто, се јавува случајно, без семејна историја на болеста.

Кој е изложен на поголем ризик од развој на PLS?

PLS всушност може да се јави кај секого. Обично се дијагностицира околу 50-годишна возраст. Сепак, може да се јави кај луѓе под 50-годишна возраст, постари лица, па дури и деца. Малку е почест кај мажите.

Какви компликации можат да се појават поради PLS?

Како што напредува PLS, може да ви биде тешко да одите без помош. Можеби ќе треба да користите бастун, помагало за одење или инвалидска количка. Покрај тоа, како што вашите мускули ослабуваат, може да ја изгубите рамнотежата и полесно да паѓате. Ако го направите тоа, може да се повредите.

Како се дијагностицира PLS?

Лекарот дијагностицира PLS по физички преглед, невролошки преглед и други специјализирани тестови. Тој ќе ги разгледа вашите симптоми и ќе се обиде да исклучи други состојби кои имаат слични симптоми, како што се ALS или мултиплекс склероза. Тестовите може да вклучуваат:

• Крвни тестови.
• Електродијагностички прегледи - Овие прегледи проверуваат колку добро функционираат вашите нерви и мускули. Примери за тоа се студии за нервна спроводливост и студии со иглени електроди.
• МРИ (магнетна резонанца) тест на мозокот и 'рбетниот мозок.
• Анализа на цереброспиналната течност (CSF). Ова се прави со земање мала количина течност од 'рбетот (лумбална пункција или спинална пункција) за да се пронајдат абнормалности специфични за невромускулните заболувања.

Кои се третманите за PLS?

Третманот за PLS има за цел да ви помогне да ги контролирате симптомите. Ова може да вклучува:

• Лекови за намалување на мускулната вкочанетост, куцањето и отежнатото голтање.
• Физикална терапија за намалување на мускулната слабост, подобрување на мускулната флексибилност и подобрување на опсегот на движење на зглобовите.
• Уреди што помагаат во секојдневните активности и мобилност. На пример, бастун, одалка или инвалидска количка.
• Говорна терапија или уреди за помош при тешкотии во говорот.

Лекови дадени за симптоми на PLS:

Некои од лековите што најчесто се препишуваат за симптоми на PLS вклучуваат:

• За мускулна вкочанетост: „(Баклофен)“ и „(Тизанидин)“
• Мускулни грчеви: „(Кинин)“
• За опуштање на мускулите: `(Дијазепам)`

Дали има несакани ефекти од третманот?

Да, како и сите лекови, и овој може да има несакани ефекти. Несаканите ефекти варираат во зависност од лекот. Затоа, многу е важно да разговарате со вашиот лекар за можните несакани ефекти пред да започнете со употреба на каков било лек.

Може ли PLS да се спречи или излечи?

Бидејќи точната причина за PLS не е позната, во моментов не постои начин да се спречи нејзиниот развој.

Исто така, за жал, во моментов не постои третман што може целосно да го излечи PLS.

Колкав е очекуваниот животен век на лице со PLS? Што може да очекува?

PLS не влијае директно на вашиот животен век. Лице со PLS може да има нормален животен век, исто како и некој без болеста.

Брзината на појавување на симптомите и нивната влошување варира од личност до личност. Општо земено, примарната латерална склероза напредува многу бавно, со години, понекогаш и децении. Но, ако одеднаш почувствувате дека вашите симптоми се влошуваат, веднаш посетете го вашиот лекар.

Лековите можат да ви помогнат да ги намалите симптомите и да ви помогнат да ги извршувате вашите секојдневни активности без прекин. Можеби ќе сакате да размислите за користење бастун, помошна помошничка или инвалидска количка за да се чувствувате побезбедно и посигурно при движење.

Кога треба да посетите лекар?

Доколку забележите постепени промени во мускулите, како што се вкочанетост или слабост, консултирајте се со вашиот лекар. Доколку ви е дијагностициран PLS, доколку некој лек што го земате предизвикува влошување на симптомите или доколку имате несакани ефекти, кажете му и на вашиот лекар за тоа.

Најважно од сè: Ако паднете или се повредите во несреќа, веднаш одете во собата за итни случаи.

Прашања што треба да ги поставите на вашиот лекар

Ако имате PLS, ќе имате многу прашања што треба да му ги поставите на вашиот лекар. На пример:

• Кои третмани можат да ми помогнат да ги контролирам симптомите?
• Кои се несаканите ефекти од третманот?
• Како да знам дали мојата состојба ќе се влоши со текот на времето?
• Кои вежби можам да правам за да ја одржам мускулната функција?
• Дали треба да користам бастун или одалка?

Конечно, порака за дома

Прилагодувањето на прогресивна состојба што влијае на вашата способност да го движите телото може да биде навистина тешко. Некои од работите што порано уживавте да ги правите постепено можат да станат тешки. Иако примарната латерална склероза (PLS) напредува бавно, таа може да влијае на вашиот секојдневен живот.

Доколку овие физички промени влијаат и на вашето расположение, може да најдете олеснување ако разговарате со професионалец за ментално здравје .Не е засрамувачки, на многу луѓе им е потребна помош во вакви моменти.

Доколку забележите промена во мускулната сила, веднаш посетете лекар. Тие можат да ви препишат лекови или уреди за мобилност за да ви помогнат да станете понезависни и да се чувствувате поудобно. Запомнете, не сте сами на ова патување.

` Примарна латерална склероза, PLS, мускулна слабост, невропатија, моторни неврони, ALS, симптоми