Дали имате високо ниво на железо во вашето тело, но не се чувствувате добро? Дали можеби станува збор за сидеробластна анемија?

Дали често се чувствувате уморни и имате отежнато дишење? Дали понекогаш чувствувате дека имате низок крвен притисок? Ова можат да бидат симптоми на честа анемија. Сепак, понекогаш може да постои посложена причина зад ова. Денес ќе зборуваме за крвно заболување кое е малку ретко, но важно е да се знае. Тоа е сидеробластна анемија, или како што ја нарекуваат лекарите „(Сидеробластна анемија - SA)“.

Па што е сидеробластна анемија?

Едноставно кажано, ова е ретка состојба која влијае на начинот на кој нашите тела создаваат црвени крвни зрнца, црвените крвни зрнца во нашата крв. Ако ја имате оваа состојба, имате мал број црвени крвни зрнца, што значи дека имате анемија. Но, во исто време, изненадувачки, имате и голема количина на железо. Зошто се случува ова? Бидејќи вашето тело не го користи железото што му е потребно за правилно создавање црвени крвни зрнца.

Кој е најпогоден од оваа ситуација?

Оваа состојба наречена „(Сидеробластна анемија)“ може да се појави на два начина. Едниот е конгенитална сидеробластна анемија или CSA . Тоа значи дека некои бебиња се раѓаат со оваа болест. Другиот е стекната сидеробластна анемија . Ова е најчестиот тип. Може да биде предизвикана од други болести поврзани со крвта, употреба на одредени лекови или прекумерна изложеност на одредени минерали.

Само помислете, бебињата и малите деца кои се родени со оваа состојба понекогаш можат да развијат опасни по живот здравствени проблеми поради вишокот железо во нивните тела, познато како „преоптоварување со железо“. Ако возрасните ја развијат оваа болест, тие можат да развијат состојби како срцеви заболувања и цироза на црниот дроб.

Има добри вести! Иако лекарите не можат целосно да ја излечат конгениталната „(сидеробластна анемија)“, постојат лекови кои можат да ги контролираат симптомите и да спречат сериозни компликации. Сепак, некои видови на „(сидеробластна анемија)“ кои се развиваат подоцна во животот можат да се излечат.

Оваа состојба, која е тип што е присутна при раѓање, може да се јави кај бебиња, мали деца, па дури и кај млади возрасни. Понекогаш симптомите на CSA се многу благи. Значи, дури и ако сте родени со неа, некои луѓе може да немаат поголеми здравствени проблеми додека не пораснат.

Подоцнежниот тип, наречен „стекнат CSA“, често се јавува кај луѓе со крвно нарушување наречено „миелодиспластичен синдром“. Исто така, може да биде предизвикан од изложеност на минерали како што се олово и цинк, употреба на одредени лекови или нешто што влијае на способноста на телото да користи бакар.

Како оваа состојба влијае на моето тело?

Луѓето со сидеробластна анемија обично покажуваат симптоми на анемија. Тоа е, тие се чувствуваат екстремно уморни без причина.Чувство на замор, проблеми со дишењето итн. Не само тоа, тие можат да имаат и „макроцитна анемија“ (црвени крвни клетки поголеми од нормалните) и „микроцитна анемија“ (црвени крвни клетки помали од нормалните). И двата вида анемија можат да бидат симптоми и на други видови анемија.

Кои се причините за сидеробластна анемија?

Како што дискутиравме претходно, ова може да биде вродено или може да се развие подоцна поради друга медицинска состојба, изложеност на одредени метали, минерали или лекови.

За да ги разберете причините за конгенитална сидеробластна анемија (конгенитална СА), корисно е да знаете малку за тоа како функционираат нашите црвени крвни клетки.

Краток вовед во црвените крвни клетки

Црвените крвни клетки се најчестиот тип на клетки во нашата крв. Здравите, зрели црвени крвни клетки се неопходни за пренесување на кислород до ткивата на нашето тело. Црвените крвни клетки го прават ова со помош на протеин наречен хемоглобин. Хемоглобинот е тој што им ја дава црвената боја на црвените крвни клетки.

На црвените крвни зрнца им е потребно железо за да произведат хемоглобин. Нормално, нашата коскена срцевина произведува матични клетки. Овие матични клетки подоцна се развиваат во незрели црвени крвни клетки наречени еритроцити. Овие незрели клетки содржат соодветна количина на хемоглобин и железо потребна за да се произведат здрави, зрели црвени крвни клетки.

Но, ако имате сидеробластна анемија, вашето тело не може да го користи ова железо. Ова предизвикува два проблема. Без железо, вашите црвени крвни зрнца не произведуваат доволно хемоглобин за да носат кислород низ целото тело. Од друга страна, неискористеното железо се акумулира во вашата коскена срцевина. Ова предизвикува абнормален тип на клетка наречена прстенест сидеробласт . Сидеробласт е незрела црвена крвна клетка која има железен прстен околу своето јадро. Лекарите можат да ги видат овие прстени кога ги гледаат матичните клетки во коскената срцевина под микроскоп. Сидеробластна анемија го добива своето име од овие железни прстени. Овие железни прстени укажуваат дека клетките складираат железо наместо да го користат. Ова натрупување на железо се нарекува преоптоварување со железо . Ова преоптоварување со железо е одговорно за многу од сериозните здравствени проблеми што можат да се појават поради сидеробластна анемија.

Кои се видовите на конгенитална сидеробластна анемија (CSA)?

Постојат три вида на конгенитална СА. Тие се предизвикани од мутации во одредени гени кои влијаат на функцијата на црвените крвни клетки. Да погледнеме што се тие:

• Х-поврзана сидеробластна анемија:Ова е најчестиот вид на конгенитална анемија. Предизвикана е од мутација во генот што произведува специфичен ензим наречен „ALAS2“, што предизвикува недостаток на хемоглобин. Луѓето со оваа состојба имаат бледи, помали од нормалните црвени крвни зрнца (микроцитни). Тие исто така имаат вишок железо во телото.
• Автозомно рецесивна сидеробластна анемија (ARCSA): Ова е втор најчест тип. ARCSA ги зафаќа доенчињата и многу малите деца. Тоа е сериозна состојба која понекогаш може да биде опасна по живот. Се јавува кога количината на железо во крвта станува превисока.
• Мајчина: Околу 20% од сите пациенти со CSA спаѓаат во оваа категорија. Ова е затоа што генот MT-ATP6 е мутиран, што влијае на функцијата на вашите митохондрии. (Митохондриите се органели во нашите клетки. Тие се одговорни за главниот извор на енергија на клетките. Митохондриите ја претвораат енергијата од храната во форма што клетките можат да ја користат.)

Кои се видовите на стекната сидеробластна анемија што се јавуваат подоцна во животот?

Постојат два вида сидеробластна анемија кои се развиваат подоцна во животот - примарна и секундарна. Примарната сидеробластна анемија се однесува на сидеробластна анемија поврзана со состојба наречена миелодиспластичен синдром. Секундарната сидеробластна анемија се однесува на сидеробластна анемија која може да се развие по значителна изложеност на одредени метали, хемикалии и лекови. Работи што можат да предизвикаат секундарна сидеробластна анемија вклучуваат:

• Алкохол: Нарушувањето на употребата на алкохол е главната причина за подоцнежна сидеробластна анемија.
• Труење со тешки метали: Ова вклучува труење со олово и труење со арсен.
• Недостаток на витамин Б: Витаминот Б помага во создавањето на компонента наречена хем, која се претвора во хемоглобин. Хемот е тој што помага во транспортот на кислород.
• Недостаток на бакар: Бакарот помага во создавањето ензим кој штити од вишок железо.
• Предозирање со цинк: Земањето премногу цинк може да влијае на начинот на кој телото го користи железото и го апсорбира бакарот. Некои луѓе земаат додатоци на цинк и ова може да се случи.
• Лекови: Некои антибиотици, хемотерапија, хормони и лекови што го осиромашуваат бакарот можат да предизвикаат секундарна сидеробластна анемија. Лекарите го лекуваат овој тип на анемија со тестирање на лековите што ги земате и отстранување на лековите за кои се смета дека ја предизвикуваат анемијата.

Кои се симптомите на сидеробластна анемија?

Како и многу видови на анемија, симптомите на сидеробластна анемија вклучуваат:

• Екстремен замор:Ова значи дека се чувствувате толку уморни што не можете да ги извршувате секојдневните задачи.
• Диспнеа: Ова е чувство на задушување или тешкотии при дишењето.
• Палпитации на срцето: Ова е чувство дека срцето чука премногу брзо или на абнормален начин.
• Главоболка.

Луѓето со X-поврзана сидеробластна анемија може да доживеат дополнителни симптоми поради недоволен хемоглобин и зголемено ниво на железо во телото. Овие симптоми вклучуваат:

• Зголемен црн дроб: Вашиот црн дроб извршува многу основни функции во телото.
• Зголемена слезина: Вашата слезина е орган со големина на стегната тупаница сместен во горниот дел на стомакот. Можеби не забележувате дека вашата слезина е поголема од нормалното или може да почувствувате тапа болка во горниот дел на стомакот.
• Бронзена кожа: Ако вашето тело складира премногу железо, вашата кожа може да добие бронзено-кафеава боја.
• Неконтролиран дијабетес мелитус.

Како лекарите дијагностицираат сидеробластна анемија?

Бидејќи сидеробластна анемија може да биде присутна при раѓање или да се развие подоцна, вашиот лекар прво ќе ве тестира за да потврди или исклучи стекната сидеробластна анемија. Доколку одлучат дека не се работи за стекната сидеробластна анемија, ќе направат повеќе тестови за да откријат каков тип на конгенитална сидеробластна анемија имате. Еве некои од тестовите што можат да ги направат:

• Комплетна крвна слика (ККС): Резултатите од „(ККС)“ ја покажуваат големината и обликот на клетките во вашата крв, колку нови крвни клетки произведува вашето тело и, во случајот „(ККС)“, колку зрели и незрели црвени крвни клетки имате.
• Периферна крвна размаска: Ова е постапка што лекарите ја користат за испитување на крвните клетки. Додека некои крвни тестови користат машина за нивна анализа, во овој случај, лекарите ги анализираат крвните клетки под микроскоп.
• Студии за железо: Овој тест ги покажува вашите нивоа на железо.
• Аспирација на коскена срцевина: Ова е постапка за земање примерок од течниот дел од вашата коскена срцевина.
• Биопсија на коскена срцевина: Во овој тест, лекарите земаат мал примерок од вашата коскена срцевина и ги испитуваат клетките на коскената срцевина.
• Генетско тестирање:Генетското тестирање може да помогне да се потврдат или исклучат специфични генетски состојби. Исто така, може да ви помогне да ја разберете веројатноста за пренесување на состојбата на вашите деца.

Како лекарите ја третираат сидеробластичната анемија?

Лекарите користат различни третмани за вродена и стекната сидеробластна анемија. Овие третмани варираат во зависност од вашата состојба, па затоа вашиот лекар ќе разговара за најдобриот третман за вас. На пример, на некој со Х-поврзана сидеробластна анемија (CSA) може да му се дадат витамин Б6 и лекови за намалување на железото. Ако SA е предизвикана од труење со олово, вашиот лекар ќе го лекува труењето со олово. Најдобро е да разговарате со вашиот лекар за ова.

Како можам да го спречам ова?

Сидеробластна анемија често е предизвикана од генетска мутација. Иако овој тип на конгенитална сидеробластна анемија не може да се спречи, може да се лекува. Ако имате Х-поврзана „(CSA)“ и вашите симптоми се благи, или ако некој во вашето семејство (родители, браќа и сестри или деца) има „(CSA)“, добра идеја е да го прашате вашиот лекар за генетско тестирање.

Сепак, постојат работи што можете да ги направите за да спречите развој на некои видови стекната CSA подоцна. Овие чекори вклучуваат:

• Избегнување на случајно труење со олово или арсен.
• Ако земате додатоци на цинк за болести како што е обичната настинка, прашајте го вашиот лекар за соодветната доза.
• Ограничете ја консумацијата на алкохол. Алкохолизмот може да доведе до сидеробластна анемија. Обидете се да ја намалите количината на алкохол што ја пиете секој ден. Доколку ви е потребна помош, побарајте од вашиот лекар да ви препорача соодветни програми.

Што можам да очекувам со оваа ситуација?

Вашата прогноза зависи од видот на сидеробластна анемија што ја имате. На пример, ако имате Х-поврзана конгенитална сидеробластна анемија, вашиот лекар може да ја третира вашата состојба со витамин Б6 и лекови за намалување на железото. Ако сте стекнале сидеробластна анемија, која е предизвикана од труење со олово, вашиот лекар може да го третира труењето со олово.

Како да се грижам за себе?

Многу луѓе со сидеробластна анемија треба редовно да ги следат нивоата на железо за да се спречи понатамошно преоптоварување со железо. Доколку сте имале сидеробластна анемија во минатото, прашајте го вашиот лекар што можете да направите за да спречите нова анемија.

Сидеробластна анемија е ретко крвно нарушување. Некои луѓе знаат зошто имаат сидеробластна анемија, но други можеби не. Ако имате сидеробластна анемија, можеби ќе сакате да му ги поставите на вашиот лекар овие прашања:

>

* Каков тип на `(SA)` имам?

* Зошто добив `(SA)`?

* Кои се моите опции за третман?

* Кои се несаканите ефекти од третманот?

* Што можам да очекувам по третманот?

* Може ли да им го пренесам „(SA)“ на моите деца?

Па, кои се најважните работи што треба да ги запомниме од оваа приказна?

Сидеробластна анемија е ретко, но потенцијално сериозно крвно нарушување. Сидеробластичната анемија е предизвикана од нешто што се меша во способноста на телото да произведува здрави црвени крвни клетки. Луѓето со Сидеробластна анемија често имаат премногу железо во крвта. Во повеќето случаи, ова преоптоварување со железо лесно се лекува. Сепак, кај доенчиња и мали деца родени со Сидеробластна анемија, преоптоварувањето со железо може да предизвика опасни по живот здравствени состојби.

Замислете, ако вашето малечко е родено со сидеробластна анемија, неговите лекари веднаш би почнале да ја лекуваат состојбата. Да се ​​има многу болно бебе или мало дете може да биде многу страшно и премногу. Вашите лекари го разбираат ова и ќе сторат сè што можат за да ви помогнат вам и на вашето дете за време и по третманот. Значи, ако вие или некој во вашето семејство ги има овие симптоми, важно е веднаш да се обратите на лекар за совет.

` Железо, анемија, сидеробласти, коскена срцевина, хемоглобин, гени, крвни заболувања`