നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിലെ ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകൾക്കുള്ളിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് സങ്കൽപ്പിക്കുക. പ്രത്യേകിച്ച് നിങ്ങളുടെ വൃക്കകളിലെ രക്തക്കുഴലുകളിൽ. ഈ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് നിങ്ങളുടെ വൃക്കകളിലേക്കുള്ള രക്തപ്രവാഹത്തെ തടയുമ്പോൾ, വൃക്ക തകരാറ് പോലുള്ള ഗുരുതരമായ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടാകാം. ആറ്റിപിക്കൽ ഹീമോലിറ്റിക് യുറമിക് സിൻഡ്രോം അഥവാ എഎച്ച്യുഎസിൽ സംഭവിക്കുന്നത് അതാണ്. ഈ അവസ്ഥയ്ക്ക് ചികിത്സയില്ലെങ്കിലും, ശരിയായ ചികിത്സയിലൂടെ ഇത് നന്നായി കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയും.
"സാധാരണ" HUS ഉം "സാധാരണ" HUS ഉം തമ്മിലുള്ള വ്യത്യാസം എന്താണ്?
aHUS എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ അവസ്ഥ, നമ്മൾ സാധാരണയായി കാണുന്ന "സാധാരണ" HUS-ൽ നിന്ന് അൽപം വ്യത്യസ്തമാണ്. സാധാരണ HUS-ന്റെ പ്രധാന കാരണം വയറിളക്കത്തിന് കാരണമാകുന്ന ചില തരം ബാക്ടീരിയകളാണ്, ഉദാഹരണത്തിന്, `(E. coli)`, `(Shigella)` പോലുള്ള ബാക്ടീരിയ അണുബാധകൾ. എന്നിരുന്നാലും, aHUS-ന്റെ കാരണം കൂടുതൽ സങ്കീർണ്ണമാണ്.
aHUS എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഈ രോഗം ഏത് പ്രായത്തിലും ഉണ്ടാകാം. ചെറിയ കുട്ടികളിൽ ഇത് ആൺകുട്ടികളെയും പെൺകുട്ടികളെയും ഒരുപോലെ ബാധിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, പ്രായമാകുമ്പോൾ സ്ത്രീകൾക്ക് ഈ രോഗം വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. കാരണം ഗർഭധാരണം ഈ രോഗം പ്രത്യക്ഷപ്പെടാനുള്ള ഒരു പ്രേരണയായിരിക്കാം. ഇത് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു രോഗമാണ്. എത്ര പേർക്ക് ഈ രോഗമുണ്ടെന്ന് കൃത്യമായി അറിയില്ലെങ്കിലും, ചില പഠനങ്ങൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നത് അമേരിക്ക പോലുള്ള രാജ്യങ്ങളിൽ ഒരു ദശലക്ഷത്തിൽ രണ്ട് പേർക്ക് മാത്രമേ ഈ രോഗം ഉള്ളൂ എന്നാണ്.
എന്താണ് aHUS ന് കാരണമാകുന്നത്?
മിക്ക aHUS കേസുകളും ജീനുകളിലെ മാറ്റം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്, ഇതിനെ ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉള്ള എല്ലാവർക്കും രോഗം വരണമെന്നില്ല. ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുന്നതിന്, ഒരു ട്രിഗർ ആവശ്യമാണ്.
ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ജനിതകമായി ഈ രോഗത്തിന് സാധ്യതയുള്ള ഒരാൾക്ക് താഴെപ്പറയുന്ന കാര്യങ്ങളിൽ ഒന്ന് സംഭവിച്ചാൽ രോഗം വരാം:
- ഗർഭം
- ചില പകർച്ചവ്യാധി അവസ്ഥകൾ
- കാൻസർ
- ചില മരുന്നുകൾ
- അവയവം മാറ്റിവയ്ക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയ
- "സിസ്റ്റമിക് സ്ക്ലിറോസിസ്" അല്ലെങ്കിൽ "മാരകമായ രക്താതിമർദ്ദം" പോലുള്ള മറ്റ് വിട്ടുമാറാത്ത രോഗങ്ങൾ
എന്നാൽ ചിലപ്പോൾ, ഏകദേശം പകുതി aHUS രോഗികളിൽ, ഡോക്ടർമാർക്ക് കണ്ടെത്താൻ കഴിയുന്ന ഒരു ജനിതക മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടാകില്ല. ഈ കേസുകളെ നമ്മൾ "ഇഡിയൊപാത്തിക്" എന്ന് വിളിക്കുന്നു. അതായത് ഒരു കാരണവും കണ്ടെത്താൻ കഴിയില്ല. ഇതുവരെ തിരിച്ചറിയപ്പെടാത്ത ഒരു ജനിതക മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമാണ് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നതെന്ന് ഗവേഷകർ വിശ്വസിക്കുന്നു.
aHUS ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
ഒരു ട്രിഗറിന് ശേഷം സാധാരണയായി aHUS ന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ പെട്ടെന്ന് പ്രത്യക്ഷപ്പെടും. ഈ ഫ്ളേ-അപ്പുകൾ നേരിയതോ കഠിനമോ ആകാം. നേരിയ കേസുകളിൽ, വൃക്കകളെ കാര്യമായി ബാധിച്ചേക്കില്ല. കഠിനമായ കേസുകളിൽ, അവ വൃക്ക തകരാറിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.
പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ഇതുപോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ കാണാൻ കഴിയും:
- കടുത്ത ബലഹീനതയും നിർജീവാവസ്ഥയും
- പൊതുവെ അസ്വസ്ഥത അനുഭവപ്പെടുന്നു
ഇത് ഒരു പുരോഗമന രോഗമാണ്. ഇതിനർത്ഥം കാലക്രമേണ ലക്ഷണങ്ങൾ വഷളാകുന്നു എന്നാണ്, പ്രത്യേകിച്ച് രോഗം നേരത്തെ കണ്ടെത്തിയില്ലെങ്കിൽ. വൃക്കകളാണ് aHUS ന്റെ പ്രധാന ലക്ഷ്യം എങ്കിലും, തലച്ചോറ്, കരൾ, ശ്വാസകോശം, ഹൃദയം തുടങ്ങിയ മറ്റ് അവയവങ്ങളെയും രക്തക്കുഴലുകളിലെ തടസ്സങ്ങൾ ബാധിച്ചേക്കാം.
| സാധാരണ സങ്കീർണതകളും ലക്ഷണങ്ങളും |
|---|
| ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ: ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്നതിനേക്കാൾ വേഗത്തിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ നാശം. |
| ത്രോംബോസൈറ്റോപീനിയ: രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണത്തിലെ കുറവ്. |
| വൃക്ക തകരാറ് അല്ലെങ്കിൽ പരാജയം. |
| ഉയർന്ന രക്തസമ്മർദ്ദം. |
| ഹൃദ്രോഗം അല്ലെങ്കിൽ ഹൃദയാഘാതം. |
| തലവേദന, ഇരട്ട കാഴ്ച, മുഖത്തിന്റെ ഒരു വശത്ത് മരവിപ്പ്, അപസ്മാരം തുടങ്ങിയ നാഡീവ്യവസ്ഥയുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ. |
എങ്ങനെയാണ് aHUS രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്?
നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കും മുമ്പ് ഈ രോഗം ഉണ്ടായിട്ടില്ലെങ്കിൽ, aHUS നിർണ്ണയിക്കാൻ അൽപ്പം ബുദ്ധിമുട്ടായിരിക്കും. വൃക്ക രോഗങ്ങളിൽ വിദഗ്ധനായ ഒരു ഡോക്ടർ (നെഫ്രോളജിസ്റ്റ്) അല്ലെങ്കിൽ രക്ത രോഗങ്ങളിൽ വിദഗ്ധനായ ഒരു ഡോക്ടർ (ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റ്) ആണ് ഇത് നിർണ്ണയിക്കാൻ ഏറ്റവും അനുയോജ്യം. അവർ പ്രധാനമായും ഈ മൂന്ന് ലക്ഷണങ്ങൾ നോക്കും:
1. ഹീമോലിറ്റിക് അനീമിയ
2. പ്ലേറ്റ്ലെറ്റ് എണ്ണം കുറയുന്നു
3. വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തന പ്രശ്നങ്ങൾ
ഈ അവസ്ഥ സ്ഥിരീകരിക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ വിവിധ പരിശോധനകൾക്ക് ഉത്തരവിട്ടേക്കാം.
| ടെസ്റ്റ് | നീ എന്താണ് നോക്കുന്നത്? |
|---|---|
| പൂർണ്ണമായ രക്ത എണ്ണം (CBC) | നിങ്ങളുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെയും അളവ് അളക്കുകയാണ്. |
| വൃക്ക പ്രവർത്തന പരിശോധന (eGFR) | വൃക്കകൾ എത്രത്തോളം നന്നായി പ്രവർത്തിക്കുന്നുവെന്ന് കാണാൻ രക്തത്തിലെ ക്രിയാറ്റിനിൻ എന്ന മാലിന്യ ഉൽപ്പന്നത്തിന്റെ അളവ് അളക്കുന്നു. |
| ADAMTS13 ടെസ്റ്റ് | aHUS ന് സമാനമായ ലക്ഷണങ്ങളുള്ള TTP എന്ന അവസ്ഥ നിങ്ങൾക്കില്ലെന്ന് ഉറപ്പാക്കാനാണ് ഈ പരിശോധന നടത്തുന്നത്. നിങ്ങളുടെ ADAMTS13 ലെവലുകൾ കുറവാണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് aHUS അല്ല, TTP ആണ് ഉള്ളത്. |
| ജനിതക പരിശോധന | aHUS-മായി ബന്ധപ്പെട്ട മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഉണ്ടോ എന്ന് അറിയാൻ നിങ്ങളുടെ ജീനുകൾ പരിശോധിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, രോഗവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട എല്ലാ ജീനുകളും ഇതുവരെ തിരിച്ചറിഞ്ഞിട്ടില്ലാത്തതിനാൽ, ഈ പരിശോധനയ്ക്ക് എല്ലായ്പ്പോഴും രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ കഴിയില്ല. |
ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
aHUS ചികിത്സിക്കുന്നതിനായി FDA അംഗീകരിച്ച രണ്ട് തരം മരുന്നുകളുണ്ട്.
- `എക്കുലിസുമാബ് (സോളിറിസ്)`
- `റാവൂലിസുമാബ്-സിഡബ്ല്യുസിഎസ് (അൾട്ടോമിറിസ്)`
ഈ രണ്ട് മരുന്നുകളും "മോണോക്ലോണൽ ആന്റിബോഡികൾ" എന്ന ഗ്രൂപ്പിൽ പെടുന്നു. ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, ഇവ ലബോറട്ടറിയിൽ നിർമ്മിക്കുന്ന പ്രത്യേക പ്രോട്ടീനുകളാണ്, അവ നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ സ്വാഭാവികമായി ഉൽപാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന ആന്റിബോഡികളെപ്പോലെ പ്രവർത്തിക്കുന്നു. ഈ മരുന്നുകൾക്ക് രക്തത്തിലെ പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെയും ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും എണ്ണം വർദ്ധിപ്പിക്കാൻ കഴിയും. രോഗത്തിന്റെ പ്രാരംഭ ഘട്ടത്തിൽ തന്നെ ഈ ചികിത്സ ആരംഭിച്ചാൽ, വൃക്കയുടെ തകരാറുകൾ പോലും മാറ്റാൻ ഇതിന് കഴിയും.
ഈ മരുന്നുകൾ കുത്തിവയ്പ്പുകളായിട്ടാണ് നൽകുന്നത്. എന്നിരുന്നാലും, തലവേദന, പനി, ഓക്കാനം, ശരീരവേദന തുടങ്ങിയ പാർശ്വഫലങ്ങൾക്ക് ഇവ കാരണമാകും. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഇതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളെ അറിയിക്കും.
പ്രധാനം: ഈ മരുന്നുകൾ കോംപ്ലിമെന്റ് ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന മരുന്നുകളുടെ ഒരു വിഭാഗത്തിൽ പെടുന്നതിനാൽ, മെനിംഗോകോക്കൽ എന്ന ബാക്ടീരിയൽ അണുബാധ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്. അതിനാൽ, ഈ ചികിത്സകൾ സ്വീകരിക്കുന്ന ആളുകൾ ഉചിതമായ വാക്സിനേഷനുകളും ഒരുപക്ഷേ ആൻറിബയോട്ടിക്കുകളും സ്വീകരിക്കണമെന്ന് ഡോക്ടർമാർ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.
കൂടാതെ, രോഗലക്ഷണങ്ങളെ ചികിത്സിക്കാൻ പ്ലാസ്മ തെറാപ്പിയും ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഇതിൽ, രോഗിക്ക് ആരോഗ്യമുള്ള ഒരു വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് എടുക്കുന്ന പ്ലാസ്മ നൽകുന്നു അല്ലെങ്കിൽ രോഗിയുടെ രക്തത്തിൽ നിന്ന് പ്ലാസ്മ നീക്കം ചെയ്ത് ആരോഗ്യകരമായ പ്ലാസ്മ ഉപയോഗിച്ച് മാറ്റിസ്ഥാപിക്കുന്നു.
ഈ ചികിത്സകളോട് വൃക്കകൾ പ്രതികരിക്കുന്നില്ലെങ്കിൽ, വൃക്ക ഡയാലിസിസ് അല്ലെങ്കിൽ വൃക്ക മാറ്റിവയ്ക്കൽ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
ഉടൻ ആശുപത്രിയിൽ പോകേണ്ട സാഹചര്യങ്ങൾ
താഴെ പറയുന്ന ഗുരുതരമായ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടുകയാണെങ്കിൽ, ഉടൻ തന്നെ അടുത്തുള്ള ആശുപത്രിയിലെ എമർജൻസി ഡിപ്പാർട്ട്മെന്റിലേക്ക് (ETU) പോകുക.
- വളരെ കുറഞ്ഞ മൂത്രം പുറത്തുവിടൽ.
- ആശയക്കുഴപ്പം അല്ലെങ്കിൽ മാനസിക വ്യക്തത നഷ്ടപ്പെടൽ.
- ശരീരത്തിന്റെ കടുത്ത വീക്കം.
- ശ്വാസം മുട്ടൽ.
രോഗവുമായി ജീവിക്കുമ്പോൾ മാനസികാരോഗ്യം എങ്ങനെ നിലനിർത്താം?
aHUS പോലുള്ള ഒരു വിട്ടുമാറാത്ത രോഗവുമായി ജീവിക്കുമ്പോൾ സമ്മർദ്ദവും ഉത്കണ്ഠയും അനുഭവപ്പെടുന്നത് സാധാരണമാണ്. രോഗം കൂടുതൽ ഗുരുതരമാകുകയും നിങ്ങൾക്ക് കൂടുതൽ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യുമ്പോൾ, അത് നിങ്ങളുടെ മാനസികാരോഗ്യത്തെ കൂടുതൽ ബാധിക്കും. എന്നാൽ നിങ്ങൾ ഇത് ഒറ്റയ്ക്ക് നേരിടേണ്ടതില്ല.
- നിങ്ങളുടെ കുടുംബാംഗങ്ങളോടും സുഹൃത്തുക്കളോടും സംസാരിക്കുക: നിങ്ങൾ വിശ്വസിക്കുന്ന ഒരാളുമായി നിങ്ങളുടെ ചിന്തകളും വികാരങ്ങളും പങ്കിടുന്നത് വലിയ ആശ്വാസമായിരിക്കും.
- ഡോക്ടർമാരുമായും കൗൺസിലർമാരുമായും സംസാരിക്കുക: ഇതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക. ആവശ്യമെങ്കിൽ അവർക്ക് നിങ്ങളെ ഒരു മാനസികാരോഗ്യ കൗൺസിലറുടെ അടുത്തേക്ക് റഫർ ചെയ്യാൻ കഴിയും.
- നിങ്ങളുടെ മൊത്തത്തിലുള്ള ആരോഗ്യത്തെക്കുറിച്ച് ചിന്തിക്കുക: ആവശ്യത്തിന് ഉറങ്ങുക. സമ്മർദ്ദം കുറയ്ക്കാനുള്ള വഴികൾ കണ്ടെത്തുക. നിങ്ങളുടെ വൃക്കകൾക്ക് നല്ല ഭക്ഷണക്രമം പാലിക്കുക. കഴിയുമെങ്കിൽ കുറച്ച് വ്യായാമം ചെയ്യുക. ശാരീരികമായി ആരോഗ്യവാനായിരിക്കുന്നതും മാനസികമായി ആരോഗ്യത്തോടെയിരിക്കാൻ നിങ്ങളെ സഹായിക്കുന്നു.
ഇത് ആജീവനാന്ത അവസ്ഥയാണെങ്കിലും, നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയം, ശരിയായ ചികിത്സ, വൈദ്യോപദേശം പാലിക്കൽ എന്നിവയിലൂടെ, നിങ്ങൾക്ക് ഈ രോഗത്തിന്റെ ഫലങ്ങൾ കൈകാര്യം ചെയ്യാനും സാധാരണ ജീവിതം നയിക്കാനും കഴിയും. അതിനാൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുകയും നിങ്ങളുടെ ചികിത്സാ പദ്ധതി പിന്തുടരുകയും ചെയ്യുക.
വീട്ടിലേക്ക് കൊണ്ടുപോകുന്ന സന്ദേശം
- വൃക്കകളിലെയും മറ്റ് അവയവങ്ങളിലെയും ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകളിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് മൂലമുണ്ടാകുന്ന അപൂർവവും ഗുരുതരവുമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ് aHUS.
- ഇത് പലപ്പോഴും ഒരു ജനിതക മുൻകരുതലും ഗർഭധാരണം അല്ലെങ്കിൽ അണുബാധ പോലുള്ള ഒരു ട്രിഗറിന്റെ സംയോജനവുമാണ് കാരണം.
- വിളർച്ച, പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളുടെ എണ്ണം കുറയുക, വൃക്കകളുടെ പ്രവർത്തനം തകരാറിലാകുക എന്നിവയാണ് പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ.
- നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയവും ചികിത്സയും വൃക്ക തകരാറുകൾ ഉൾപ്പെടെ നിരവധി സങ്കീർണതകൾ തടയാൻ സഹായിക്കും.
- ഇത് ആജീവനാന്ത അവസ്ഥയാണെങ്കിലും, ശരിയായ ചികിത്സയും മെഡിക്കൽ മേൽനോട്ടവും വഴി ഇത് നന്നായി കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയും.
💬 Comments (0)
ഇതുവരെ അഭിപ്രായങ്ങളൊന്നും പോസ്റ്റ് ചെയ്തിട്ടില്ല. ആദ്യമായി നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ഇവിടെ ചേർക്കുക.
നിങ്ങളുടെ അഭിപ്രായം ചേർക്കുക