പാരമ്പര്യമായി ഉണ്ടാകുന്ന വൻകുടൽ കാൻസറിനുള്ള സാധ്യത (HNPCC) - ഇതിനെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് സംസാരിക്കാം.

നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ പലർക്കും, പ്രത്യേകിച്ച് 50 വയസ്സിന് മുമ്പ്, വൻകുടൽ കാൻസർ വന്നിട്ടുണ്ടെന്ന് നിങ്ങൾ കേട്ടിട്ടുണ്ടോ? അല്ലെങ്കിൽ നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിലെ സ്ത്രീകൾക്കിടയിൽ ഗർഭാശയ കാൻസർ കൂടുതലാണോ? ഇതുപോലുള്ള കാര്യങ്ങൾ കേൾക്കുമ്പോൾ അൽപ്പം ഭയവും ആശങ്കയും തോന്നുന്നത് സാധാരണമാണ്. എന്നാൽ ഭയപ്പെടുന്നതിനേക്കാൾ പ്രധാനമാണ് ഇതിനെക്കുറിച്ച് ബോധവാന്മാരായിരിക്കുക എന്നത്. തലമുറകളിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യാവുന്ന ഒരു പ്രത്യേക കാൻസർ അപകടസാധ്യതയെക്കുറിച്ചാണ് ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത്. ഇതിനെ നമ്മൾ HNPCC എന്ന് വിളിക്കുന്നു.

HNPCC യഥാർത്ഥത്തിൽ എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, HNPCC എന്നത് ഹെറിഡിറ്ററി നോൺപോളിപോസിസ് കൊളോറെക്ടൽ കാൻസറിന്റെ ചുരുക്കപ്പേരാണ്. സിംഹളയിൽ, അതിന്റെ അർത്ഥം "ഹെറിഡിറ്ററി നോൺപോളിപോസിസ് കൊളോറെക്ടൽ കാൻസർ" എന്നാണ്. പക്ഷേ ആ വാക്കുകൾ വളരെ സങ്കീർണ്ണമാണ്, അല്ലേ? അപ്പോൾ നമുക്ക് അതിനെ HNPCC എന്ന് ഓർമ്മിക്കാം.

നമ്മുടെ ജീനുകളിലെ ചില മാറ്റങ്ങൾ (മ്യൂട്ടേഷനുകൾ) കാരണം തലമുറകളിൽ നിന്ന് തലമുറകളിലേക്ക് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന ഒരു കാൻസർ സാധ്യതയാണിത്. ഇത് പ്രധാനമായും കുടലിന്റെ അവസാന ഭാഗമായ വൻകുടലിനെയാണ് ബാധിക്കുന്നത്. എന്നാൽ "നോൺപോളിപോസിസ്" എന്ന പേരിന്റെ അർത്ഥം "നോൺ-പോളിപോസിസ്" എന്നാണ്. ഇതിന് കാരണം, സാധാരണയായി, വൻകുടൽ കാൻസർ വികസിക്കുന്നതിന് മുമ്പ് കുടലിൽ "പോളിപ്സ്" എന്നറിയപ്പെടുന്ന ചെറിയ വളർച്ചകൾ രൂപം കൊള്ളുന്നു എന്നതാണ്. എന്നിരുന്നാലും, HNPCC ഉള്ള ഒരു വ്യക്തിയിൽ അത്തരം പോളിപ്സ് വലിയ അളവിൽ വികസിക്കുന്നില്ല, പക്ഷേ കാൻസർ സാധ്യത കൂടുതലാണ്.

അപ്പോൾ ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോമും HNPCC ആണോ?

അതെ, ഈ രണ്ട് പേരുകളും ഒരേ അവസ്ഥയ്ക്ക് പലപ്പോഴും ഉപയോഗിക്കാറുണ്ട്. എന്നാൽ ഒരു ചെറിയ സാങ്കേതിക വ്യത്യാസമുണ്ട്. ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോം ആണ് അതിന് കാരണമാകുന്ന ജനിതക അവസ്ഥ. അതായത്, ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഒരു ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ആർക്കെങ്കിലും ഉണ്ടെങ്കിൽ, അവർക്ക് HNPCC എന്ന കാൻസർ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ് .

സാധാരണയായി, 50 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള ഒരാൾക്ക് ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ട കാൻസർ, ഉദാഹരണത്തിന് വൻകുടൽ കാൻസർ, എൻഡോമെട്രിയൽ കാൻസർ, ചെറുകുടൽ കാൻസർ, അല്ലെങ്കിൽ മൂത്രനാളി കാൻസർ എന്നിവ ഉണ്ടായാൽ, കുടുംബത്തിൽ HNPCC എന്ന ഒരു അവസ്ഥ ഉണ്ടെന്ന് പറയപ്പെടുന്നു. വൻകുടലിന്റെ വലതുവശത്താണ് ഈ കാൻസറുകൾ സാധാരണയായി വികസിക്കുന്നത്.

ഈ അവസ്ഥ എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്? ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ലോകമെമ്പാടുമുള്ള എല്ലാ വൻകുടൽ കാൻസറുകളിലും 2% മുതൽ 4% വരെ HNPCC മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. അതായത്, ഓരോ 100 വൻകുടൽ കാൻസറുകളിലും ഏകദേശം 2 മുതൽ 4 വരെ ഈ ജനിതക ഘടകം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. ഇത് ആരെയും ബാധിക്കാമെങ്കിലും, 50 വയസ്സിന് താഴെയുള്ളവരിലാണ് ഇത് മിക്കപ്പോഴും രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്.

പ്രാരംഭ ഘട്ടങ്ങളിൽ, HNPCC പലപ്പോഴും രോഗലക്ഷണങ്ങളൊന്നും ഉണ്ടാക്കുന്നില്ല. അതാണ് ഏറ്റവും ഭയാനകമായ ഭാഗം. എന്നാൽ കാൻസർ വലുതാകുമ്പോൾ, ഇതുപോലുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ നിങ്ങൾക്ക് അനുഭവപ്പെട്ടു തുടങ്ങിയേക്കാം.

എന്തുകൊണ്ടാണ് HNPCC വികസിക്കുന്നത്? അത് പകർച്ചവ്യാധിയാണോ?

ഇതിനുള്ള പ്രധാന കാരണം നമ്മുടെ ജീനുകളാണ്. നമ്മുടെ ശരീരം ഒരു വലിയ പുസ്തകം പോലെയാണെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക, ആ പുസ്തകത്തിൽ എഴുതിയിരിക്കുന്ന നിർദ്ദേശങ്ങളാണ് ജീനുകൾ. നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഓരോ കോശവും ഈ നിർദ്ദേശങ്ങൾക്കനുസൃതമായി പ്രവർത്തിക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ, ഈ നിർദ്ദേശങ്ങളിൽ അക്ഷരത്തെറ്റുകൾ (മ്യൂട്ടേഷനുകൾ) ഉണ്ടാകാം.

നമ്മുടെ ശരീരത്തിന് സാധാരണയായി ഈ തെറ്റുകൾ തിരിച്ചറിയാനും തിരുത്താനും കഴിയുന്ന പ്രത്യേക ജീനുകൾ ഉണ്ട്. ഒരു പുസ്തകം പ്രൂഫ് റീഡ് ചെയ്യുന്ന ഒരാളെപ്പോലെ. ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോമിൽ, ഇവ MLH1, MSH2, MSH6, PMS2, EPCAM എന്നിവയാണ്.ഈ "തിരുത്തൽ" ജീനുകൾ എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നവ വികലമാകുമ്പോൾ, കോശങ്ങൾ വിഭജിക്കുമ്പോൾ മറ്റ് പിശകുകൾ തിരുത്താൻ അവയ്ക്ക് കഴിയില്ല. കാലക്രമേണ, ഈ വികലമായ കോശങ്ങൾ അടിഞ്ഞുകൂടാനും കാൻസർ കോശങ്ങളായി മാറാനും സാധ്യതയുണ്ട്.

ഇതൊരു പകർച്ചവ്യാധിയല്ല. ഭക്ഷണം കഴിക്കുന്നതിലൂടെയോ HNPCC ഉള്ള ഒരാളുടെ കൂടെ ആയിരിക്കുന്നതിലൂടെയോ നിങ്ങൾക്ക് ഇത് പിടിപെടാൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ഇതിന് കാരണമാകുന്ന ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ തലമുറകളിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടാം. അമ്മയ്‌ക്കോ അച്ഛനോ ഈ ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. അപ്പോൾ അവരുടെ കുട്ടികളിൽ ഒരാൾക്ക് ആ ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാൻ 50% സാധ്യതയുണ്ട് . അതായത് രണ്ട് കുട്ടികളുണ്ടെങ്കിൽ, അവരിൽ ഒരാൾക്ക് ഈ റിസ്ക് ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാം. അതുകൊണ്ടാണ് അത്തരം കുടുംബങ്ങളിലെ നിരവധി ആളുകൾക്ക് കാൻസർ വരുന്നത്.

ഒരു ഡോക്ടർ എങ്ങനെയാണ് HNPCC നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

മുകളിൽ സൂചിപ്പിച്ച ലക്ഷണങ്ങളുമായി നിങ്ങൾ ഒരു ഡോക്ടറെ കാണാൻ പോകുമ്പോൾ, അദ്ദേഹം അല്ലെങ്കിൽ അവൾ ആദ്യം ചെയ്യുന്നത് നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ ശ്രദ്ധാപൂർവ്വം ശ്രദ്ധിക്കുകയും ശാരീരിക പരിശോധന നടത്തുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ്. തുടർന്ന്, നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിന്റെ മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ച് അവർ ധാരാളം ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കും.

• "നിങ്ങളുടെ അമ്മയ്ക്കും അച്ഛനും സഹോദരങ്ങൾക്കും കാൻസർ വന്നിട്ടുണ്ടോ?"
• "എങ്കിൽ, അത് ഏത് തരം കാൻസറായിരുന്നു? ഏത് പ്രായത്തിലാണ് അത് വികസിച്ചത്?"
• "നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിൽ എത്ര പേർക്ക് കാൻസർ ഉണ്ട്?"

ഈ ചോദ്യങ്ങൾ വളരെ പ്രധാനമാണ്, കാരണം കുടുംബത്തിലെ പല അംഗങ്ങൾക്കും വൻകുടൽ അല്ലെങ്കിൽ ഗർഭാശയ അർബുദം ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് ചെറുപ്പത്തിൽ, ഡോക്ടർക്ക് HNPCC സംശയിക്കാം.

അടുത്തതായി, നിങ്ങൾക്ക് വൻകുടൽ കാൻസർ ഉണ്ടോ എന്ന് സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിനുള്ള പ്രധാന പരിശോധന ഒരു കൊളോനോസ്കോപ്പി ആണ്. ഒരു ചെറിയ ക്യാമറ ഘടിപ്പിച്ച ട്യൂബ് ഉപയോഗിച്ച് നിങ്ങളുടെ മുഴുവൻ വൻകുടലും പരിശോധിക്കുന്നതാണ് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്. സംശയാസ്പദമായ എന്തെങ്കിലും കണ്ടെത്തിയാൽ, ഒരു ചെറിയ ടിഷ്യു കഷണം എടുത്ത് പരിശോധനയ്ക്കായി ഒരു ലാബിലേക്ക് അയയ്ക്കുന്നു (ബയോപ്സി).

HNPCC നില സ്ഥിരീകരിക്കുന്നതിന്, നിരവധി പ്രത്യേക പരിശോധനകൾ ആവശ്യമാണ്:

1. ജനിതക പരിശോധന: ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോമുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾക്കായി നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിന്റെ ഒരു സാമ്പിൾ എടുത്ത് പരിശോധിക്കുന്നു.

2. ട്യൂമർ ടിഷ്യു പരിശോധന: കാൻസർ ഉണ്ടെങ്കിൽ, HNPCC യുമായി ബന്ധപ്പെട്ട പ്രത്യേക മാർക്കറുകൾക്കായി കാൻസർ കോശങ്ങൾ പരിശോധിക്കുന്നു.

3. മറ്റ് അവസ്ഥകളെ ഒഴിവാക്കുന്നു: ഫാമിലിയൽ അഡിനോമാറ്റസ് പോളിപോസിസ് (FAP) എന്ന മറ്റൊരു പാരമ്പര്യ അവസ്ഥയുണ്ട്. FAP-ൽ, വൻകുടലിൽ നൂറുകണക്കിന് അല്ലെങ്കിൽ ആയിരക്കണക്കിന് പോളിപ്പുകൾ വികസിക്കുന്നു. HNPCC-യിൽ ഇത് സംഭവിക്കുന്നില്ല. അതിനാൽ, ഈ രണ്ട് അവസ്ഥകളിൽ ഏതാണ് നിങ്ങൾക്കുള്ളതെന്ന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ പരിശോധിക്കും.

HNPCC-യ്ക്കുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

HNPCC മൂലമാണ് വൻകുടൽ കാൻസർ വികസിക്കുന്നതെങ്കിൽ, പ്രധാന ചികിത്സ കാൻസറും ചുറ്റുമുള്ള കലകളും നീക്കം ചെയ്യുന്നതിനുള്ള ശസ്ത്രക്രിയയാണ്. ഈ ശസ്ത്രക്രിയയെ കോളെക്ടമി എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് വ്യത്യസ്ത രീതികളിൽ ചെയ്യാം.

• ഭാഗിക കോളക്ടമി: വൻകുടലിന്റെ കാൻസർ സ്ഥിതി ചെയ്യുന്ന ഭാഗം മാത്രമേ നീക്കം ചെയ്യുകയുള്ളൂ.
• ആകെ കോളക്ടമി:മുഴുവൻ വൻകുടലും നീക്കം ചെയ്യുന്നു. ഭാവിയിൽ മറ്റൊരു കാൻസർ വരാനുള്ള സാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന് HNPCC ഉള്ള ഒരാൾക്ക് ഈ ശസ്ത്രക്രിയ പലപ്പോഴും ശുപാർശ ചെയ്യപ്പെടുന്നു.
• പ്രോക്ടക്ടമി: വൻകുടലിനൊപ്പം മലാശയവും നീക്കം ചെയ്യുന്നു.

മറ്റ് ചികിത്സകൾ

കാൻസർ ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലേക്ക് പടർന്നിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ (മെറ്റാസ്റ്റാസൈസ്ഡ്), ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് പുറമേ മറ്റ് ചികിത്സകളും ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

• കീമോതെറാപ്പി: കാൻസർ കോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കാൻ ശക്തമായ മരുന്നുകൾ നൽകുന്നു.
• ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി: കാൻസർ കോശങ്ങളെ ചെറുക്കുന്നതിന് നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ ഉത്തേജിപ്പിക്കുന്നു. HNPCC മൂലമുണ്ടാകുന്ന ക്യാൻസറുകൾക്ക് ഈ ചികിത്സ പലപ്പോഴും വിജയകരമാണ്.

HNPCC ഉള്ളവർ അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ട കാര്യങ്ങൾ

നിങ്ങൾക്ക് HNPCC ഉണ്ടെന്ന് കണ്ടെത്തിയാൽ, കുടൽ കാൻസർ മാത്രമല്ല, മറ്റ് പലതരം അർബുദങ്ങളും വരാനുള്ള സാധ്യത ശരാശരി വ്യക്തിയെക്കാൾ കൂടുതലാണെന്നാണ് ഇതിനർത്ഥം. അതിനാൽ, പതിവായി വൈദ്യപരിശോധന നടത്തുന്നത് നിങ്ങളുടെ ജീവിതത്തിന്റെ ഭാഗമായിരിക്കണം.

ഈ കാൻസറുകൾക്ക് പതിവായി പരിശോധന നടത്താൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ ഉപദേശിച്ചേക്കാം:

• ഗർഭപാത്രം
• അണ്ഡാശയം
• ആമാശയം
• വൃക്കകളും മൂത്രാശയ സംവിധാനവും
• തലച്ചോറ്
• ചർമ്മം

ഇത് ഭയപ്പെടുത്തുന്നതായി തോന്നാം. പക്ഷേ ഇവിടെ ഏറ്റവും നല്ല കാര്യം നേരത്തെയുള്ള കണ്ടെത്തലാണ് . പതിവ് പരിശോധനയിലൂടെ, കാൻസർ വികസിച്ചു തുടങ്ങിയാലും, വളരെ നേരത്തെ തന്നെ അത് കണ്ടെത്താൻ കഴിയും. അപ്പോൾ ചികിത്സിച്ച് പൂർണ്ണമായും സുഖപ്പെടുത്താനുള്ള സാധ്യത വളരെ കൂടുതലാണ്.

ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോം നമ്മുടെ ജീനുകളിൽ ഉള്ളതിനാൽ അത് ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, HNPCC മൂലമുണ്ടാകുന്ന ക്യാൻസറുകൾ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയും. ടോട്ടൽ കോളെക്ടമി പോലുള്ള ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കും വൻകുടൽ കാൻസറിനെ തടയാൻ കഴിയും.

എന്റെ റിസ്ക് എങ്ങനെ കൈകാര്യം ചെയ്യാം?

നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും HNPCC അല്ലെങ്കിൽ ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോം ഉണ്ടെങ്കിൽ, ആദ്യം ചെയ്യേണ്ടത് അതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറോട് സംസാരിക്കുക എന്നതാണ്. ജനിതക പരിശോധനയ്ക്ക് വിധേയമാകണോ എന്ന് അദ്ദേഹം അല്ലെങ്കിൽ അവൾ തീരുമാനിക്കും.

നിങ്ങൾക്ക് ലിഞ്ച് സിൻഡ്രോം ജീൻ മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടെന്ന് സ്ഥിരീകരിച്ചാൽ, നിങ്ങളുടെ 20-കളിൽ തന്നെ കൊളോനോസ്കോപ്പി പോലുള്ള വൻകുടൽ കാൻസറിനുള്ള സ്ക്രീനിംഗ് ആരംഭിക്കാൻ ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ ഉപദേശിക്കും.

കൂടാതെ, ആരോഗ്യകരമായ ജീവിതശൈലി നിലനിർത്തുന്നതിലൂടെ നിങ്ങൾക്ക് ക്യാൻസർ സാധ്യത കൂടുതൽ കുറയ്ക്കാൻ കഴിയും:

• പുകവലി പൂർണ്ണമായും ഒഴിവാക്കുക.
• സമീകൃതവും പോഷകസമൃദ്ധവുമായ ഭക്ഷണം കഴിക്കുക (കൂടുതൽ പച്ചക്കറികൾ, പഴങ്ങൾ, നാരുകൾ അടങ്ങിയ ഭക്ഷണങ്ങൾ എന്നിവ ഉൾപ്പെടുത്തുക).
• പതിവായി വ്യായാമം ചെയ്യുക.
• മദ്യപാനം പരിമിതപ്പെടുത്തുക.
• ആരോഗ്യകരമായ ശരീരഭാരം നിലനിർത്തുക.
• ഡോക്ടർ നിർദ്ദേശിക്കുന്ന എല്ലാ പരിശോധനകളും കൃത്യസമയത്ത് നടത്തുക.