നിങ്ങളുടെ ഒരു ചെറിയ മുറിവ് പോലും രക്തസ്രാവം നിർത്തുന്നില്ലേ? നമുക്ക് ഹീമോഫീലിയയെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കാം?

കുട്ടിക്കാലത്ത് വീണ് കാൽമുട്ടിലോ കൈമുട്ടിലോ ഉളുക്ക് സംഭവിച്ചാൽ രക്തസ്രാവം കുറച്ചു കഴിഞ്ഞപ്പോൾ നിലച്ചത് ഓർക്കുന്നുണ്ടോ? അത് അത്ഭുതകരമല്ലേ? രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിന് അത് നിർത്താൻ ഒരു സംവിധാനമുണ്ട്, അതായത് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഒരു സംവിധാനം. എന്നാൽ ചിലരുണ്ട്, അവരുടെ ശരീരത്തിൽ ഈ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രക്രിയ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. അപ്പോഴാണ് നമ്മൾ ഹീമോഫീലിയ എന്ന അവസ്ഥയെക്കുറിച്ച് സംസാരിക്കുന്നത്. ഇത് അൽപ്പം ഗുരുതരമായിരിക്കാം, പക്ഷേ ശരിയായ മാനേജ്മെന്റിലൂടെ, ഇത് നന്നായി ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ്.

ഹീമോഫീലിയ യഥാർത്ഥത്തിൽ എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ രക്തം ശരിയായി കട്ടപിടിക്കാത്ത ഒരു അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ, അതായത് രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ അത് എളുപ്പത്തിൽ നിലയ്ക്കില്ല . ഇത് പ്രധാനമായും ഒരു ജനിതക രോഗമാണ് , അതായത് ഇത് ജീനുകൾ വഴി തലമുറകളിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടാം.

നിങ്ങളുടെ കൈയിൽ ഒരു ചെറിയ മുറിവുണ്ടെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. സാധാരണയായി, നമ്മുടെ രക്തത്തിലെ ചില പ്രോട്ടീനുകൾ, ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടർസ് എന്ന് വിളിക്കപ്പെടുന്നു, മുറിവ് അടയ്ക്കുന്നതിനും രക്തസ്രാവം നിർത്തുന്നതിനും ഒരുമിച്ച് പ്രവർത്തിക്കുന്നു. ഇത് ഒരു ഭിത്തിയിൽ ഒരു ദ്വാരം ഒട്ടിക്കുന്നത് പോലെയാണ്.

എന്നാൽ ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള ഒരാളിൽ, ഈ കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളിൽ ഒന്ന് മതിയായ അളവിൽ കാണുന്നില്ല, അല്ലെങ്കിൽ ആ ഘടകം ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. അതാണ് പ്രശ്നം. അതുകൊണ്ടാണ് ചെറിയ പരിക്കിൽ നിന്ന് പോലും അവയ്ക്ക് വളരെക്കാലം രക്തസ്രാവമുണ്ടാകുന്നത്, അല്ലെങ്കിൽ അവ എളുപ്പത്തിൽ ചതഞ്ഞരഞ്ഞേക്കാം.

രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് എങ്ങനെയെന്ന് ലളിതമായി നോക്കാം.

രക്തസ്രാവം തുടങ്ങിയാൽ, അത് നിർത്താൻ നിരവധി ഘട്ടങ്ങളുണ്ട്.

1. ആദ്യം സംഭവിക്കുന്നത് രക്തക്കുഴലുകൾ ചുരുങ്ങുക എന്നതാണ്. അപ്പോൾ പുറത്തേക്ക് ഒഴുകുന്ന രക്തത്തിന്റെ അളവ് അല്പം കുറയുന്നു.

2. പിന്നെ, നമ്മുടെ രക്തത്തിലെ പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന ചെറിയ കോശങ്ങൾ മുറിവേറ്റ സ്ഥലത്ത് വന്ന് ഒന്നിച്ചുചേർന്ന് ഒരുതരം ചെറിയ അണക്കെട്ട് രൂപപ്പെടുന്നു.

3. അടുത്തതായി, ഞാൻ നേരത്തെ സൂചിപ്പിച്ച കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ സജീവമാവുകയും, ഒന്നിനുപുറകെ ഒന്നായി പ്രവർത്തിക്കുകയും, ഫൈബ്രിൻ എന്ന ശക്തമായ ഒരു മെഷ് രൂപപ്പെടുകയും, പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റ് തടസ്സം കൂടുതൽ ശക്തിപ്പെടുത്തുകയും രക്തസ്രാവം പൂർണ്ണമായും നിർത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.

ഹീമോഫീലിയയിൽ സംഭവിക്കുന്നത്, ഈ മൂന്നാം ഘട്ടത്തിൽ, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളിലൊന്ന് കാണുന്നില്ല, അതിനാൽ ശക്തമായ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് ഉണ്ടാകുന്നില്ല എന്നതാണ്.

ഹീമോഫീലിയയ്ക്ക് വിവിധ തരങ്ങളുണ്ടോ?

അതെ, ഏത് കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകത്തിന്റെ കുറവിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും രണ്ട് പ്രധാന തരം ഹീമോഫീലിയ.

ഹീമോഫീലിയ എ

ഇതാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായ ഹീമോഫീലിയ. ആവശ്യത്തിന് കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം VIII ഇല്ലാത്തതോ അല്ലെങ്കിൽ അത് ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാത്തതോ മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

ഹീമോഫീലിയ ബി

ഈ തരം ക്രിസ്മസ് രോഗം എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു. ഒമ്പതാമത്തെ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകത്തിന്റെ (ഫാക്ടർ IX) കുറവ് മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.ആവശ്യത്തിന് ഇല്ലെങ്കിലും കുഴപ്പമില്ല, അത് ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ലെങ്കിലും കുഴപ്പമില്ല.

രണ്ട് തരത്തിലുമുള്ള ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ സമാനമാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ചികിത്സിക്കുമ്പോൾ ഈ രണ്ട് തരങ്ങളെയും കൃത്യമായി തിരിച്ചറിയേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. കാരണം കുറഞ്ഞ ഘടകത്തിനനുസരിച്ചാണ് ചികിത്സ നൽകേണ്ടത്.

ഈ സാഹചര്യത്തിന്റെ ഗൗരവം

ശരീരത്തിൽ എത്രത്തോളം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകത്തിന്റെ അഭാവമുണ്ട് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച്, ഹീമോഫീലിയയുടെ തീവ്രത ഓരോ വ്യക്തിയിലും വ്യത്യാസപ്പെടാം.

• നേരിയ ഹീമോഫീലിയ: നേരിയ ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവരിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനുള്ള ഘടകങ്ങൾ സാധാരണയേക്കാൾ അല്പം കുറവാണ്. ഗുരുതരമായ പരിക്ക്, ശസ്ത്രക്രിയ, അല്ലെങ്കിൽ പല്ല് പറിച്ചെടുക്കൽ എന്നിവ ഉണ്ടായാൽ അവർക്ക് കുറച്ച് സമയത്തേക്ക് മാത്രമേ രക്തസ്രാവമുണ്ടാകൂ. ഗുരുതരമായ എന്തെങ്കിലും സംഭവിക്കുന്നത് വരെ അവർക്ക് ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടെന്ന് പോലും അറിയില്ലായിരിക്കാം.
• മിതമായ ഹീമോഫീലിയ: ഈ ആളുകൾക്ക് കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങൾ ഇതിലും കുറവാണ്. ചെറിയ പരിക്കുകളിൽ നിന്ന് പോലും ഇവരിൽ അമിത രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകാം. ചിലപ്പോൾ, ഒരു കാരണവുമില്ലാതെ (സ്വതസിദ്ധമായ രക്തസ്രാവം) രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാം.
• കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ: ഈ ആളുകളിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളുടെ അളവ് വളരെ കുറവാണ്. വ്യക്തമായ കാരണമൊന്നുമില്ലാതെ തന്നെ സന്ധികളിലേക്കും പേശികളിലേക്കും രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാം. ചെറിയ ചതവ് പോലും വലിയ പ്രശ്‌നത്തിന് കാരണമാകും.

എന്തുകൊണ്ടാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്? കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഹീമോഫീലിയ പലപ്പോഴും ഒരു ജനിതക അവസ്ഥയാണ് , അതായത് ഇത് മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക് ജീനുകൾ വഴി കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്നു.

പാരമ്പര്യത്തിൽ നിന്ന് അത് എങ്ങനെ വരുന്നു (എക്സ്-ലിങ്ക്ഡ് പാരമ്പര്യം)

ഹീമോഫീലിയയ്ക്കുള്ള ജീൻ X ക്രോമസോമിലാണ്. നിങ്ങൾക്കറിയാമോ, സ്ത്രീകൾക്ക് രണ്ട് X ക്രോമസോമുകൾ (XX) ഉണ്ട്, അതേസമയം പുരുഷന്മാർക്ക് ഒരു X ക്രോമസോമും ഒരു Y ക്രോമസോമും (XY) ഉണ്ട്.

• ഒരു പെൺകുഞ്ഞ്: അമ്മയിൽ നിന്ന് ഒരു എക്സ് മാർക്ക് നേടുകയും അച്ഛനിൽ നിന്ന് ഒരു എക്സ് മാർക്ക് നേടുകയും ചെയ്യുന്നു.
• ഒരു ആൺകുട്ടി: അമ്മയിൽ നിന്ന് ഒരു X ഉം അച്ഛനിൽ നിന്ന് ഒരു Y ഉം ലഭിക്കുന്നു.

ഇനി, ഹീമോഫീലിയയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന വികലമായ ജീൻ X ക്രോമസോമിൽ ആണെങ്കിൽ,

• ഒരു ആൺകുട്ടിക്ക് അവന്റെ അമ്മയിൽ നിന്ന് ആ വികലമായ എക്സ് ക്രോമസോം പാരമ്പര്യമായി ലഭിച്ചാൽ, അവന് ഹീമോഫീലിയ വരും. കാരണം അവന് ഒരു എക്സ് ക്രോമസോം മാത്രമേ ഉള്ളൂ. അതിൽ ഒരു തകരാറുണ്ടെങ്കിൽ, അത് നികത്താൻ മറ്റൊരു എക്സ് ഇല്ല.
• ഒരു പെൺകുട്ടിക്ക് അവളുടെ അമ്മയിൽ നിന്നോ പിതാവിൽ നിന്നോ ഒരു വികലമായ X ക്രോമസോം പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുകയും, എന്നാൽ ആരോഗ്യകരമായ ഒരു X ക്രോമസോം ഉണ്ടായിരിക്കുകയും ചെയ്താൽ, അവൾക്ക് ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കില്ല. പക്ഷേ അവൾ ഒരു കാരിയർ ആയിരിക്കും. അതായത്, അവൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ഇല്ലെങ്കിലും, അവൾക്ക് വികലമായ ജീൻ അവളുടെ കുട്ടികളിലേക്ക് പകരാൻ കഴിയും. വളരെ അപൂർവമായി, സ്ത്രീ വാഹകർക്കും നേരിയ ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കാൻ കഴിയും.

അതുകൊണ്ടാണ് പുരുഷന്മാരിലാണ് ഹീമോഫീലിയ കൂടുതലായി കാണപ്പെടുന്നത് .

ഒരു അമ്മ ഹീമോഫീലിയ വാഹകയാണെങ്കിൽ, അവർക്ക് ജനിക്കുന്ന ഓരോ ആൺകുട്ടിക്കും ഹീമോഫീലിയ വരാനുള്ള സാധ്യത 50% ആണെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. അതുപോലെ, ഓരോ പെൺകുട്ടിക്കും ഹീമോഫീലിയ വരാനുള്ള സാധ്യത 50% ആണെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക.

ഇത് കുടുംബങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുമോ? (സ്വതസിദ്ധമായ മ്യൂട്ടേഷനുകൾ)

കുടുംബത്തിലെ ഒരാൾക്ക് എല്ലായ്പ്പോഴും ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടാകണമെന്നില്ല. ചിലപ്പോൾ, ഏകദേശം 30% കേസുകളിൽ, ഒരു ജീനിലെ സ്വയമേവയുള്ള മ്യൂട്ടേഷനായി ഹീമോഫീലിയ സംഭവിക്കാം. അങ്ങനെയെങ്കിൽ, കുടുംബത്തിലെ മറ്റാർക്കും മുമ്പ് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടാകില്ല.

ഹീമോഫീലിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്? എങ്ങനെയാണ് രോഗനിർണയം നടത്തുന്നത്?

ഹീമോഫീലിയയുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ രോഗത്തിന്റെ തീവ്രതയെ ആശ്രയിച്ച് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. സാധാരണ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• വലുതും ആഴത്തിലുള്ളതുമായ ചതവുകൾ ഇടയ്ക്കിടെ ഉണ്ടാകുന്നത്: ഒരു ചെറിയ മുഴ പോലും വലിയ ചതവിന് കാരണമാകും.
• ഒരു പരിക്കിൽ നിന്നോ, പല്ല് പറിച്ചെടുത്തതിൽ നിന്നോ, ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് ശേഷമോ തുടർച്ചയായ രക്തസ്രാവം.
• കാരണമില്ലാതെ മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം.
• മോണയിൽ രക്തസ്രാവം.
• സന്ധിയിലേക്ക് രക്തസ്രാവം (ഹെമർത്തോസിസ്): ഇത് വളരെ വേദനാജനകമാണ്. സന്ധി വീർക്കുകയും ചൂടാകുകയും ശരിയായി ചലിക്കാൻ കഴിയാതെ വരികയും ചെയ്യുന്നു. കാൽമുട്ടുകൾ, കൈമുട്ടുകൾ, കണങ്കാൽ തുടങ്ങിയ സന്ധികളെയാണ് സാധാരണയായി ഇത് ബാധിക്കുന്നത്. ദീർഘകാലാടിസ്ഥാനത്തിൽ, ഇത് സന്ധികൾക്ക് കേടുപാടുകൾ വരുത്താനും കാരണമാകും.
• പേശികളിലേക്ക് രക്തസ്രാവം: ഇത് വേദനയ്ക്കും വീക്കത്തിനും കാരണമാകുന്നു.
• മൂത്രത്തോടൊപ്പമോ മലത്തോടൊപ്പമോ രക്തസ്രാവം.
• ശിശുക്കൾക്ക്: ചിലപ്പോൾ ആദ്യ ലക്ഷണം പരിച്ഛേദനയ്ക്ക് ശേഷം തുടർച്ചയായ രക്തസ്രാവമായിരിക്കും. അല്ലെങ്കിൽ ഒരു കുത്തിവയ്പ്പിന് ശേഷം, ആ ഭാഗം വളരെ വീർക്കുകയും രക്തസ്രാവമുണ്ടാകുകയും ചെയ്യാം.
• വളരെ ഗുരുതരവും എന്നാൽ അപൂർവവുമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ് തലച്ചോറിലേക്ക് രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്നത്. ഇത് കടുത്ത തലവേദന, ഛർദ്ദി, മയക്കം, അപസ്മാരം തുടങ്ങിയ ലക്ഷണങ്ങൾക്ക് കാരണമാകും. ഇതൊരു അടിയന്തര സാഹചര്യമാണ്.

ഇത് ഹീമോഫീലിയ ആണെന്ന് ഒരു ഡോക്ടർ എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും? (രോഗനിർണയം)

നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്കോ ഈ ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഏതെങ്കിലും ഉണ്ടെങ്കിൽ, ചെയ്യേണ്ട ഏറ്റവും നല്ല കാര്യം ഒരു ഡോക്ടറെ കാണുക എന്നതാണ്. സാധാരണയായി ഒരു ഡോക്ടർ ഇനിപ്പറയുന്ന രീതികളിലൂടെ രോഗനിർണയം നടത്തും:

1. കുടുംബ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ച് ചോദിക്കൽ: കുടുംബത്തിലെ ആർക്കെങ്കിലും ഹീമോഫീലിയയോ മറ്റ് രക്തസ്രാവ പ്രശ്നങ്ങളോ ഉണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കൽ.

2. ഒരു ശാരീരിക പരിശോധന നടത്തുന്നു: ചതവുകൾ, വീർത്ത സന്ധികൾ മുതലായവ പരിശോധിക്കുന്നു.

3. രക്തപരിശോധനകൾ നടത്തുന്നു:

• സ്ക്രീനിംഗ് ടെസ്റ്റുകൾ: രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ എത്ര സമയമെടുക്കുന്നുവെന്ന് ഇവ അളക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, PTT (ഭാഗിക ത്രോംബോപ്ലാസ്റ്റിൻ സമയം) , PT (പ്രോത്രോംബിൻ സമയം) പോലുള്ള പരിശോധനകൾ. ഹീമോഫീലിയയിൽ PTT മൂല്യങ്ങൾ ദീർഘിച്ചേക്കാം.
• ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടർ അസ്സെയ്‌സ്: ഫാക്ടർ VIII, ഫാക്ടർ IX എന്നിവയ്ക്ക് കുറവുണ്ടോ എന്നും എത്രത്തോളം കുറവുണ്ടെന്നും നിർണ്ണയിക്കാൻ ഇവ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഹീമോഫീലിയയുടെ തരവും തീവ്രതയും നിർണ്ണയിക്കാൻ ഇത് ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ഗർഭകാലത്ത് പോലും, കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, കുഞ്ഞിന് ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടോ എന്ന് പരിശോധിക്കാൻ പരിശോധനകൾ നടത്താവുന്നതാണ്.

ഇതിനുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്? (ചികിത്സ)

ഹീമോഫീലിയ ചികിത്സിക്കാൻ കഴിയാത്ത ഒരു രോഗമാണെങ്കിലും, വളരെ ഫലപ്രദമായ ചികിത്സകൾ ലഭ്യമാണ്.ഈ ചികിത്സകൾ രക്തസ്രാവം നിയന്ത്രിക്കാനും തടയാനും സഹായിക്കും, അതുവഴി മെച്ചപ്പെട്ട ജീവിതം നയിക്കാൻ നിങ്ങളെ സഹായിക്കും.

മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ തെറാപ്പി

ഇതാണ് പ്രധാന ചികിത്സ. ശരീരത്തിൽ കുറവുള്ള ഒരു രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം (ഫാക്ടർ VIII അല്ലെങ്കിൽ ഫാക്ടർ IX) ഒരു സിരയിലൂടെ (ഇൻട്രാവണസ് അല്ലെങ്കിൽ IV ഇൻഫ്യൂഷൻ) ശരീരത്തിലേക്ക് നൽകുക എന്നതാണ് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നത്. ഈ ഘടകങ്ങൾ മനുഷ്യ രക്ത പ്ലാസ്മയിൽ നിന്നോ ജനിതക സാങ്കേതികവിദ്യയിലൂടെയോ (റീകോമ്പിനന്റ് ഉൽപ്പന്നങ്ങൾ) നിർമ്മിക്കുന്നു.

ഈ ചികിത്സ രണ്ട് തരത്തിലാണ് ചെയ്യുന്നത്:

1. പ്രോഫൈലാക്റ്റിക് തെറാപ്പി: ഇതിൽ, രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുന്നതിന് മുമ്പ് , ആഴ്ചയിൽ പല തവണ ശരീരത്തിലേക്ക് ഘടകം നൽകുന്നു. ഇത് പെട്ടെന്ന് രക്തസ്രാവം തടയാൻ കഴിയും, പ്രത്യേകിച്ച് സന്ധികളിൽ. കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവർക്കാണ് ഇത് മിക്കപ്പോഴും ചെയ്യുന്നത്.

2. ഓൺ-ഡിമാൻഡ് തെറാപ്പി: ഇതിൽ, രക്തസ്രാവം ആരംഭിച്ചതിനുശേഷം മാത്രമേ ഫാക്ടർ നൽകൂ. നേരിയ ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവർക്കും പ്രതിരോധ തെറാപ്പി എടുക്കാത്തവർക്കും ഈ ചികിത്സ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

മറ്റ് മരുന്നുകൾ

• ഡെസ്മോപ്രസിൻ (DDAVP): നേരിയ ഹീമോഫീലിയ എ ഉള്ളവർക്ക് ഉപയോഗിക്കാവുന്ന ഒരു മരുന്നാണിത്. ശരീരത്തിൽ സംഭരിച്ചിരിക്കുന്ന ഫാക്ടർ VIII പുറത്തുവിടുന്നതിലൂടെയാണ് ഇത് പ്രവർത്തിക്കുന്നത്. ഇത് നാസൽ സ്പ്രേയായോ കുത്തിവയ്പ്പായോ നൽകാം.
• ആന്റിഫൈബ്രിനോലിറ്റിക് മരുന്നുകൾ: ഉദാഹരണത്തിന് , ട്രാനെക്സാമിക് ആസിഡ് . രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് മന്ദഗതിയിലാക്കുന്നതിലൂടെയാണ് ഈ മരുന്നുകൾ പ്രവർത്തിക്കുന്നത്. പല്ല് പറിച്ചെടുക്കൽ, മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം തുടങ്ങിയ സാഹചര്യങ്ങളിൽ ഇവ ഉപയോഗപ്രദമാണ്.
• വേദനസംഹാരികൾ: സന്ധികളിൽ രക്തസ്രാവം മൂലമുണ്ടാകുന്ന വേദന ഒഴിവാക്കാൻ പാരസെറ്റമോൾ പോലുള്ളവ കഴിക്കാം. എന്നിരുന്നാലും, ആസ്പിരിൻ , എൻ‌എസ്‌ഐ‌ഡികൾ (ഉദാ. ഇബുപ്രോഫെൻ, ഡൈക്ലോഫെനാക്) പോലുള്ള മരുന്നുകൾ ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവർക്ക് ശുപാർശ ചെയ്യുന്നില്ല, കാരണം അവ രക്തസ്രാവത്തിനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കും.

രക്തസ്രാവം വരുമ്പോൾ നിങ്ങൾ എന്തുചെയ്യും?

രക്തസ്രാവം ഉണ്ടാകുമ്പോൾ നിങ്ങൾ ചെയ്യേണ്ട ചില കാര്യങ്ങളുണ്ട്. RICE രീതി ഓർമ്മിക്കുക.

• R (വിശ്രമം): പരിക്കേറ്റ സന്ധിക്കോ പേശിക്കോ വിശ്രമം നൽകുക. അത് അനങ്ങാതെ സൂക്ഷിക്കുക.
• I (ഐസ്): പരിക്കേറ്റ ഭാഗത്ത് ഒരു ഐസ് പായ്ക്ക് ഏകദേശം 15-20 മിനിറ്റ്, ദിവസത്തിൽ പല തവണ പുരട്ടുക. ഇത് വീക്കവും വേദനയും കുറയ്ക്കും.
• സി (കംപ്രഷൻ): പരിക്കേറ്റ ഭാഗം ഒരു ഇലാസ്റ്റിക് ബാൻഡേജ് ഉപയോഗിച്ച് പൊതിയുക, അങ്ങനെ അത് അൽപ്പം മുറുക്കപ്പെടും.
• E (ഉയർച്ച): പരിക്കേറ്റ കൈയോ കാലോ ഹൃദയനിരപ്പിന് മുകളിൽ വയ്ക്കുക.

ഈ കാര്യങ്ങൾ ചെയ്യുമ്പോൾ, നിങ്ങൾ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുകയും ആവശ്യമെങ്കിൽ ഫാക്ടർ ചികിത്സ സ്വീകരിക്കുകയും വേണം.

ഹീമോഫീലിയയുമായി എങ്ങനെ ജീവിക്കാം

ഹീമോഫീലിയയുമായി ജീവിക്കുന്നത് വെല്ലുവിളി നിറഞ്ഞതായിരിക്കാം, എന്നാൽ ശരിയായ മാനേജ്മെന്റ്, അവബോധം, പിന്തുണ എന്നിവയാൽ നിങ്ങൾക്ക് സാധാരണവും സജീവവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും.

• വിദഗ്ധ ഡോക്ടർമാരുടെ ഒരു സംഘത്തിന്റെ പിന്തുണ: ഹീമോഫീലിയ ചികിത്സിക്കുമ്പോൾ,ഒരു ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റ്, നഴ്‌സുമാർ, ഫിസിയോതെറാപ്പിസ്റ്റുകൾ, സാമൂഹിക പ്രവർത്തകർ എന്നിവരടങ്ങുന്ന ഒരു ടീമിൽ നിന്ന് പിന്തുണ നേടേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ചികിത്സ, വ്യായാമം, എങ്ങനെ സുരക്ഷിതമായി തുടരാം എന്നതിനെക്കുറിച്ച് അവർ നിങ്ങളെ ഉപദേശിക്കും.
• സുരക്ഷിതമായ പ്രവർത്തനങ്ങളിൽ ഏർപ്പെടുക: ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവർ വളരെയധികം പരിക്കുകൾക്ക് കാരണമാകുന്ന കായിക വിനോദങ്ങൾ (ഉദാ. റഗ്ബി, ബോക്സിംഗ്) ഒഴിവാക്കണം. പകരം, നീന്തൽ, നടത്തം, സൈക്ലിംഗ് (ഹെൽമെറ്റ് ഉപയോഗിച്ച്) പോലുള്ള സുരക്ഷിതമായ വ്യായാമങ്ങളിൽ ഏർപ്പെടുക. നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമായ ഒരു വ്യായാമം തിരഞ്ഞെടുക്കാൻ ഒരു ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പിസ്റ്റുമായി സംസാരിക്കുക.
• നല്ല ദന്താരോഗ്യം നിലനിർത്തുക: പല്ല് പറിച്ചെടുക്കൽ പോലുള്ള നടപടിക്രമങ്ങൾ നടത്തുമ്പോൾ രക്തസ്രാവമുണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യതയുള്ളതിനാൽ, ദന്തക്ഷയവും മോണരോഗവും തടയേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്. ഒരു ദന്തരോഗവിദഗ്ദ്ധനെ കാണുന്നത് തുടരുക .
• മെഡിക്കൽ അലേർട്ട് ഐഡന്റിഫിക്കേഷൻ: നിങ്ങൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടെന്ന് പറയുന്ന ഒരു ബ്രേസ്‌ലെറ്റോ കാർഡോ എപ്പോഴും കരുതുക. അടിയന്തര സാഹചര്യങ്ങളിൽ ഇത് വളരെ ഉപയോഗപ്രദമാകും.
• സാമൂഹിക പിന്തുണ: ഹീമോഫീലിയ ബാധിച്ച മറ്റുള്ളവരുമായും അവരുടെ കുടുംബങ്ങളുമായും സംസാരിക്കുന്നതും അനുഭവങ്ങൾ പങ്കിടുന്നതും ഒരു വലിയ ശക്തിയാണ്. അത്തരം സംഘടനകൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അവരോടൊപ്പം ചേരുക.
• ഭാവിയെക്കുറിച്ചുള്ള പ്രതീക്ഷ: ഹീമോഫീലിയയ്ക്കുള്ള പുതിയ ചികിത്സകൾ നിരന്തരം കണ്ടെത്തിക്കൊണ്ടിരിക്കുന്നു. ജീൻ തെറാപ്പി പോലുള്ള കാര്യങ്ങളിലും ഗവേഷണം നടക്കുന്നുണ്ട്. അതിനാൽ നമുക്ക് ഭാവിയെക്കുറിച്ച് പ്രതീക്ഷയുണ്ടാകാം.

ഒരു ടേക്ക്-ഹോം സന്ദേശം

ഹീമോഫീലിയ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു പ്രശ്നമാണ്, പക്ഷേ അത് ഭയപ്പെടേണ്ട ഒന്നല്ല, നന്നായി കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയും .

ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ട കാര്യം, രോഗലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടായാൽ വേഗത്തിൽ വൈദ്യോപദേശം തേടുക, കൃത്യമായ രോഗനിർണയം നടത്തുക, നൽകിയിരിക്കുന്ന ചികിത്സ പിന്തുടരുക എന്നതാണ്.

നിങ്ങൾക്കോ ​​നിങ്ങൾക്കറിയാവുന്ന ആർക്കെങ്കിലുമോ ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ഓർക്കുക, നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്കല്ല. നിങ്ങൾക്ക് ആവശ്യമായ അറിവ്, പിന്തുണ, ചികിത്സ എന്നിവയിലൂടെ നിങ്ങൾക്കും ആരോഗ്യകരവും സജീവവുമായ ജീവിതം നയിക്കാൻ കഴിയും. പ്രതീക്ഷ കൈവിടരുത്!

` ഹീമോഫീലിയ, രക്തസ്രാവം, രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ, ജനിതക രോഗങ്ങൾ, ഘടകം VIII, ഘടകം IX