ലാംഗർഹാൻസ് സെൽ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് (LCH) എന്താണ്? നിങ്ങളുടെ കുഞ്ഞിന് അപകടസാധ്യതയുണ്ടോ?

ലാംഗർഹാൻസ് സെൽ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് അഥവാ നമ്മൾ ചുരുക്കത്തിൽ LCH എന്ന് വിളിക്കുന്നതിനെ കുറിച്ച് നിങ്ങൾ എപ്പോഴെങ്കിലും കേട്ടിട്ടുണ്ടോ? പേര് അൽപ്പം സങ്കീർണ്ണവും ഭയപ്പെടുത്തുന്നതുമായി തോന്നാം. എന്നാൽ വാസ്തവത്തിൽ, ഇത് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു രോഗമാണ്, ഇത് പ്രധാനമായും നമ്മുടെ കൊച്ചുകുട്ടികളെ, പ്രത്യേകിച്ച് നവജാതശിശുക്കളെയും 15 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള കുട്ടികളെയും ബാധിക്കുന്നു. അതിനാൽ വിഷമിക്കേണ്ട, ഇതിനെക്കുറിച്ച് ലളിതമായി, നിങ്ങൾക്ക് വളരെ നന്നായി മനസ്സിലാകുന്ന സിംഹള ഭാഷയിൽ, ഒരു അടുത്ത സുഹൃത്തിനോട് സംസാരിക്കുന്നതുപോലെ, വിശദമായി സംസാരിക്കാം.

(LCH) യഥാർത്ഥത്തിൽ എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, (LCH) എന്നത് ഒരു കുട്ടിയുടെ ശരീരത്തിൽ വളരെയധികം ലാംഗർഹാൻസ് കോശങ്ങൾ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ ഉണ്ടാകുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ്, നമ്മുടെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിലെ ഒരു പ്രത്യേക കോശമാണിത്. ഈ ലാംഗർഹാൻസ് കോശങ്ങൾ യഥാർത്ഥത്തിൽ ഒരു തരം വെളുത്ത രക്താണുക്കളാണ്. നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ പ്രവേശിക്കുന്ന രോഗാണുക്കളെ ചെറുക്കുകയും രോഗങ്ങളിൽ നിന്ന് നമ്മെ സംരക്ഷിക്കുകയും ചെയ്യുക എന്നതാണ് അവയുടെ പ്രധാന ധർമ്മം.

ഈ കോശങ്ങൾ സാധാരണയായി നമ്മുടെ ശരീരത്തിലുടനീളം കാണപ്പെടുന്നു, പ്രത്യേകിച്ച് ചർമ്മം, ശ്വാസകോശം, ലിംഫ് നോഡുകൾ, അസ്ഥി മജ്ജ, പ്ലീഹ, കരൾ എന്നിവയിൽ. എന്നിരുന്നാലും, (LCH) യുടെ കാര്യത്തിൽ, ഈ ലാംഗർഹാൻസ് കോശങ്ങൾ ഒന്നോ അതിലധികമോ സ്ഥലങ്ങളിൽ അമിതമായി അടിഞ്ഞു കൂടുന്നു. ഇത് സംഭവിക്കുമ്പോൾ, ഈ അവയവങ്ങൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുകയും മുറിവുകൾ ഉണ്ടാകുകയും ചെയ്യാം.

രോഗത്തിന്റെ ഗതി വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായിരിക്കും. ചില കുട്ടികൾ ഉചിതമായ ചികിത്സയിലൂടെ രോഗത്തിൽ നിന്ന് പൂർണ്ണമായും സുഖം പ്രാപിക്കുന്നു. അതിശയകരമെന്നു പറയട്ടെ, ചിലപ്പോൾ, പ്രത്യേകിച്ച് ഇത് ചർമ്മത്തെ മാത്രമേ ബാധിക്കുകയുള്ളൂവെങ്കിൽ, ചികിത്സയില്ലാതെ തന്നെ അത് ഭേദമാകും. എന്നിരുന്നാലും, ഈ അവസ്ഥ (LCH) കുട്ടിയുടെ അസ്ഥിമജ്ജ, പ്ലീഹ അല്ലെങ്കിൽ കരൾ പോലുള്ള സുപ്രധാന അവയവങ്ങളെ ബാധിക്കുകയാണെങ്കിൽ, കൂടുതൽ തീവ്രമായ ചികിത്സ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

(LCH) കാൻസറാണോ?

പലർക്കും ഉള്ള ഒരു ചോദ്യമാണിത്. വാസ്തവത്തിൽ, മിക്ക ഗവേഷകരും LCH ഒരു കാൻസർ അവസ്ഥയായി, അതായത് ഒരു നിയോപ്ലാസമായി കണക്കാക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, ചില ശാസ്ത്രജ്ഞർ ഇപ്പോൾ ഇതിനെ ഒരു കോശജ്വലന രോഗമായി കണക്കാക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, കാൻസർ, രക്ത രോഗങ്ങൾ എന്നിവയിൽ വൈദഗ്ദ്ധ്യം നേടിയ ഡോക്ടർമാരാണ് ഓങ്കോളജിസ്റ്റുകൾ. ചിലപ്പോൾ, കീമോതെറാപ്പി പോലുള്ള കാൻസർ ചികിത്സകളും ഈ അവസ്ഥയെ ചികിത്സിക്കാൻ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

ഈ (LCH) അവസ്ഥ ആരെയാണ് ഏറ്റവും കൂടുതൽ ബാധിക്കുന്നത്?

നവജാതശിശുക്കളിലും 1 മുതൽ 15 വയസ്സുവരെയുള്ള കുട്ടികളിലുമാണ് എൽസിഎച്ച് ഏറ്റവും സാധാരണമായി കാണപ്പെടുന്നത്. മുതിർന്നവരിൽ എൽസിഎച്ച് വളരെ അപൂർവമാണ്, പക്ഷേ അത് അസാധ്യമല്ല.

ഇത് എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

സ്ഥിതിവിവരക്കണക്കുകൾ പ്രകാരം, ഓരോ ദശലക്ഷക്കണക്കിന് നവജാതശിശുക്കളിൽ ഒന്നോ രണ്ടോ പേർക്ക് ഓരോ വർഷവും എൽസിഎച്ച് ബാധിക്കുന്നു. കൂടാതെ, 15 വയസ്സിന് താഴെയുള്ള ഓരോ ദശലക്ഷത്തിൽ അഞ്ച് കുട്ടികളിലും ഇത് ബാധിക്കുന്നു. അതിനാൽ ഇത് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു അവസ്ഥയാണെന്ന് നിങ്ങൾക്ക് കാണാൻ കഴിയും.

(LCH) യുടെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

വ്യക്തിയിൽ നിന്ന് വ്യക്തിയിലേക്ക് എൽസിഎച്ചിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ വളരെ വ്യത്യാസപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. ശരീരത്തിന്റെ ഒരു ഭാഗത്തെ മാത്രമേ ഇത് ബാധിക്കുകയുള്ളൂ, അല്ലെങ്കിൽ പല ഭാഗങ്ങളെയും ഇത് ബാധിച്ചേക്കാം. അതിനാൽ, കുട്ടിയുടെ ശരീരത്തിന്റെ ഏത് ഭാഗത്തെയാണ് ഇത് ബാധിക്കുന്നത് എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും ലക്ഷണങ്ങൾ.

അസ്ഥികളെ ബാധിച്ചാൽ:

LCH ഉള്ള ഏകദേശം 80% കുട്ടികളിലും ഒന്നോ അതിലധികമോ അസ്ഥികളിൽ മുറിവുകൾ ഉണ്ടാകുന്നു. ഇതിന് കാരണമാകുന്നത് എന്താണ്?

• തലയോട്ടി, കണ്ണിനു ചുറ്റുമുള്ള അസ്ഥികൾ, ചെവിയുടെ അസ്ഥികൾ, താടിയെല്ലുകൾ, കൈകാലുകൾ, നട്ടെല്ല്, ഇടുപ്പ്, വാരിയെല്ലുകൾ തുടങ്ങിയ ഭാഗങ്ങളിൽ ഒരു നീർവീക്കം അല്ലെങ്കിൽ മുഴ വികസിച്ചേക്കാം. ഈ നീർവീക്കം വേദനാജനകമോ അല്ലെങ്കിൽ പൂർണ്ണമായും ഇല്ലാതാകുകയോ ചെയ്തേക്കാം.
• തലവേദന.
• കഴുത്ത് അല്ലെങ്കിൽ പുറം വേദന.
• ഒടിവുകൾ.
• നടക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്.
• മുടന്തുന്നു.

ചർമ്മത്തിൽ:

ചർമ്മത്തിലെ ചൊറിച്ചിൽ (LCH) ന്റെ ലക്ഷണങ്ങളായാണ് സാധാരണയായി കാണപ്പെടുന്നത്.

• കൊച്ചുകുട്ടികളിൽ, തലയോട്ടിയിൽ തൊട്ടിലിൽ തൊപ്പി പോലെ തോന്നിക്കുന്ന ഒരു ചുണങ്ങു പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം.
• മുതിർന്ന കുട്ടികളിലും മുതിർന്നവരിലും, ഇത് താരൻ പോലെ തോന്നിക്കുന്ന അടരുകളുള്ള ഒരു ചുണങ്ങു ഉണ്ടാക്കാം.
• ഈ തിണർപ്പ് ശരീരത്തിന്റെ മറ്റ് ഭാഗങ്ങളിലും (നെഞ്ചിൽ, കൈകൾ, കക്ഷങ്ങൾ, ആമാശയം, പുറം, നെഞ്ച്) പ്രത്യക്ഷപ്പെടാം. അവ വേദനാജനകമോ, ചൊറിച്ചിലോ, കഠിനമോ ആകാം.
• ചില കുട്ടികളിൽ ഒലിച്ചിറങ്ങുന്ന കുമിളകൾ ഉണ്ടായേക്കാം.
• നഖങ്ങളുടെ നിറം മാറൽ, കാഠിന്യം കൂടൽ, അല്ലെങ്കിൽ അടർന്നു പോകൽ തുടങ്ങിയ കാര്യങ്ങളും സംഭവിക്കാം.

വായയെക്കുറിച്ച്:

വായ്ക്കുള്ളിൽ കാണാവുന്ന ലക്ഷണങ്ങളിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:

• പല്ല് അയയുകയോ പല്ല് നഷ്ടപ്പെടുകയോ ചെയ്യുക.
• പറിച്ചെടുത്ത പല്ല്.
• മോണയുടെ വീക്കം.
• ചുണ്ടുകളിലോ, നാവിലോ, കവിളുകളുടെ ഉള്ളിലോ, അണ്ണാക്കിന്റെ മുകളിലോ വ്രണങ്ങൾ.

കരൾ അല്ലെങ്കിൽ പ്ലീഹയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടത്:

ഈ അവയവങ്ങളെ ബാധിച്ചാൽ, ഇനിപ്പറയുന്ന ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടും:

• കരളിന്റെയും/അല്ലെങ്കിൽ പ്ലീഹയുടെയും വലുപ്പം വർദ്ധിക്കുന്നതുമൂലം വയറുവേദന.
• ചർമ്മത്തിന്റെ മഞ്ഞനിറവും കണ്ണുകളുടെ വെള്ളയും (മഞ്ഞപ്പിത്തം).
• ചൊറിച്ചിൽ.
• ക്ഷീണം.
• എളുപ്പത്തിലുള്ള ചതവ് കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ രക്തസ്രാവം.

അസ്ഥിമജ്ജയെ ബാധിച്ചാൽ:

രക്തകോശങ്ങൾ നിർമ്മിക്കപ്പെടുന്നത് അസ്ഥിമജ്ജയിലാണ്. ഇത് ബാധിക്കപ്പെട്ടാൽ:

• വിളർച്ച, വിളറിയ ചർമ്മം, ക്ഷീണം, ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെ കുറവ് മൂലമുള്ള വിശപ്പില്ലായ്മ.
• വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ കുറവ് മൂലമുണ്ടാകുന്ന പതിവ് അണുബാധകളും പനിയും.
• പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകൾ കുറയുന്നത് മൂലം എളുപ്പത്തിൽ ചതവ് അല്ലെങ്കിൽ രക്തസ്രാവം.

എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റം (എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റം - ഹോർമോണുകൾ):

പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥി, തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി തുടങ്ങിയ ഹോർമോണുകൾ ഉത്പാദിപ്പിക്കപ്പെടുന്ന കുട്ടിയുടെ എൻഡോക്രൈൻ സിസ്റ്റത്തെ എൽസിഎച്ച് ബാധിച്ചേക്കാം.

• പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥിയെ ബാധിച്ചാൽ: അമിതമായ ദാഹം (പോളിഡിപ്സിയ), ഇടയ്ക്കിടെ മൂത്രമൊഴിക്കൽ (ഡയബറ്റിസ് ഇൻസിപിഡസ് എന്നും അറിയപ്പെടുന്നു), വളർച്ചാമാന്ദ്യം, നേരത്തെയോ വൈകിയോ പ്രായപൂർത്തിയാകൽ, ശരീരഭാരം കൂടൽ.
• തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥിയെ ബാധിച്ചാൽ: തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥിയുടെ വീക്കം, തൈറോയ്ഡ് ഹോർമോണുകളുടെ അളവ് കുറയുന്നതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ (ഹൈപ്പോതൈറോയിഡിസം), ശ്വസിക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്.

ചെവികളെ സംബന്ധിച്ച്:

• ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള ചെവി അണുബാധ.
• ചെവിയിൽ നിന്ന് ദ്രാവകം ഒലിച്ചിറങ്ങുന്നു.
• ചുവപ്പ്.
• ചൊറിച്ചിൽ ചുണങ്ങു.
• ചെവി വേദന.
• കേൾവിക്കുറവ്.

കണ്ണുകളെ സംബന്ധിച്ച്:

• വീർക്കുന്ന കണ്ണുകൾ.
• കണ്ണുകൾക്ക് മുകളിൽ വീക്കം.
• കാഴ്ച പ്രശ്നങ്ങൾ.

ലിംഫ് നോഡുകൾ:

• കഴുത്തിലും, കക്ഷങ്ങളിലും,/അല്ലെങ്കിൽ ഞരമ്പിലും വീർത്തതും വേദനാജനകവുമായ ലിംഫ് നോഡുകൾ.

കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം:

ഇതിനർത്ഥം തലച്ചോറിനെയും/അല്ലെങ്കിൽ സുഷുമ്‌നാ നാഡിയെയും ബാധിക്കുന്നു എന്നാണ്.

• തലവേദന.
• തലകറക്കം.
• ഛർദ്ദി.
• അമിതമായ ദാഹം.
• ഇടയ്ക്കിടെ മൂത്രമൊഴിക്കൽ.
• നടക്കാൻ ബുദ്ധിമുട്ട്.
• ബാലൻസ് നഷ്ടപ്പെടുന്നു.
• ശരീര ചലനങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാനുള്ള കഴിവില്ലായ്മ (അറ്റാക്സിയ).
• സംസാരിക്കാനോ കാണാനോ ബുദ്ധിമുട്ട്.
• പിടിച്ചെടുക്കൽ.
• പെരുമാറ്റത്തിലും/അല്ലെങ്കിൽ ഓർമ്മയിലും മാറ്റങ്ങൾ.

ശ്വാസകോശം:

ശ്വാസകോശത്തെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു അവസ്ഥയായ പൾമണറി എൽസിഎച്ച് മുതിർന്നവരിലാണ് ഏറ്റവും സാധാരണമായി കാണപ്പെടുന്നത്. പുകവലിക്കുന്നവരാണ് പ്രത്യേകിച്ച് അപകടസാധ്യതയുള്ളവർ.

• നെഞ്ചുവേദന.
• വരണ്ട ചുമ.
• ശ്വാസം മുട്ടൽ.
• ചുമച്ച് രക്തം വരുന്നു.
• ശ്വാസകോശ പരാജയം (ന്യൂമോത്തോറാക്സ്).

ദഹനനാളം:

കുട്ടിയുടെ ആമാശയം, ചെറുകുടൽ, കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ വൻകുടൽ എന്നിവയെ ബാധിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ:

• വയറുവേദന.
• ഛർദ്ദി.
• അതിസാരം.
• മലത്തിൽ രക്തം.
• പോഷകാഹാരക്കുറവ് മൂലമുള്ള വളർച്ചാ മാന്ദ്യം.

പ്രധാനം: ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ എൽസിഎച്ച് മാത്രമല്ല, മറ്റേതെങ്കിലും അവസ്ഥകൾ മൂലവും ഉണ്ടാകാം. അതിനാൽ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ഉണ്ടെങ്കിൽ, ശരിയായ രോഗനിർണയത്തിനായി ഉടൻ തന്നെ വൈദ്യോപദേശം തേടേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്.

(LCH) യുടെ കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

LCH ഉള്ളവരിൽ പകുതി പേർക്ക് മാത്രമേ BRAF എന്ന ജീനിൽ സോമാറ്റിക് മ്യൂട്ടേഷൻ ഉള്ളൂ. ഗർഭധാരണത്തിനുശേഷം ചില കോശങ്ങളിൽ സംഭവിക്കുന്ന മാറ്റങ്ങളാണ് സോമാറ്റിക് മ്യൂട്ടേഷനുകൾ. അവ മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നില്ല, മറിച്ച് ഭ്രൂണത്തിന്റെ വികാസ സമയത്ത് ക്രമരഹിതമായി സംഭവിക്കുന്നു.

(BRAF) ജീൻ കോശ വളർച്ചയെയും വികാസത്തെയും നിയന്ത്രിക്കുന്ന ഒരു പ്രോട്ടീൻ ഉത്പാദിപ്പിക്കുന്നു. സാധാരണയായി, ഈ പ്രോട്ടീൻ രാസ സിഗ്നലുകൾ അനുസരിച്ച് ഓണാക്കാനും ഓഫാക്കാനും കഴിയും. എന്നിരുന്നാലും, ഈ ജീനിൽ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടാകുമ്പോൾ, പ്രോട്ടീൻ എല്ലായ്പ്പോഴും "ഓൺ" അവസ്ഥയിൽ തന്നെ തുടരും. ഇത് (LCH) കോശങ്ങൾ വളരാനും അമിതമായി വിഭജിക്കാനും കാരണമാകുന്നു. ഇതാണ് കലകളുടെ നാശത്തിനും ട്യൂമറുകൾ രൂപപ്പെടുന്നതിനും കാരണമാകുന്നത്.

മറ്റ് പല ജീനുകളിലെയും മ്യൂട്ടേഷനുകൾ ഈ രോഗത്തിന് കാരണമാകുമെന്ന് ശാസ്ത്രജ്ഞർ കണ്ടെത്തിയിട്ടുണ്ട്. ഉദാഹരണത്തിന്, ജീനുകൾ (MAP2K1), (RAS), (ARAF). പാരിസ്ഥിതിക വിഷവസ്തുക്കളും വൈറൽ അണുബാധകളും ഈ രോഗത്തിന് കാരണമാകുമെന്ന് ചില ഗവേഷകർ വിശ്വസിക്കുന്നു.

(LCH) യുടെ അപകട ഘടകങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയിൽ LCH ഉണ്ടാകാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്ന ചില ഘടകങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• കുടുംബത്തിൽ എൽസിഎച്ച് ചരിത്രമുള്ളവർ.
• ഹിസ്പാനിക് വംശജർ (ഇത് നമ്മുടെ രാജ്യത്തിന് അത്ര പ്രസക്തമല്ലെങ്കിലും, സ്രോതസ്സുകളിൽ ഇതിനെക്കുറിച്ച് പരാമർശിച്ചിട്ടുണ്ട്).
• പുകവലി (പ്രത്യേകിച്ച് ശ്വാസകോശ അർബുദം (LCH) ഉള്ള മുതിർന്നവർക്ക്).
• ഗർഭകാലത്ത് ചില രാസവസ്തുക്കളുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തുന്നത്.
• ജോലിസ്ഥലത്ത് ലോഹം, ഗ്രാനൈറ്റ് അല്ലെങ്കിൽ മരപ്പൊടി എന്നിവയുമായി സമ്പർക്കം പുലർത്തൽ.
• നവജാതശിശു കാലഘട്ടത്തിലെ അണുബാധകൾ.
• കുട്ടിക്കാലത്ത് ശുപാർശ ചെയ്യുന്ന പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പുകൾ സ്വീകരിക്കാത്തത്.

(LCH) യുടെ സാധ്യമായ സങ്കീർണതകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

എൽസിഎച്ച് ഉള്ള ഏകദേശം 50% കുട്ടികളിലും ഈ അവസ്ഥ മൂലം വിവിധ സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്:

• പാടുകൾ.
• വളർച്ചാമാന്ദ്യം.
• മസ്കുലോസ്കലെറ്റൽ വൈകല്യം.
• പ്രമേഹം (ഡയബറ്റിസ് ഇൻസിപിഡസ്) പോലുള്ള ഒരു അവസ്ഥ.
• ഹോർമോൺ അസന്തുലിതാവസ്ഥ.
• കേൾവി വൈകല്യം.
• മാനസികാരോഗ്യ പ്രശ്നങ്ങൾ (വിഷാദം, ഉത്കണ്ഠ പോലുള്ളവ).
• അസ്ഥി, ശ്വാസകോശ പ്രശ്നങ്ങൾ.
• കരൾ സിറോസിസ്.
• ദ്വിതീയ കാൻസറുകൾ (ഉദാ: രക്താർബുദം, ലിംഫോമ, എവിംഗ് സാർക്കോമ).

എൽസിഎച്ച് എങ്ങനെയാണ് നിർണ്ണയിക്കുന്നത്?

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ ഡോക്ടർ ആദ്യം നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ മെഡിക്കൽ ചരിത്രത്തെക്കുറിച്ച് ചോദിക്കുകയും ശാരീരിക പരിശോധന നടത്തുകയും ചെയ്യും. തുടർന്ന്, നിങ്ങളുടെ കുട്ടി അനുഭവിക്കുന്ന ലക്ഷണങ്ങളെ ആശ്രയിച്ച് അവർ നിരവധി പരിശോധനകൾക്ക് ഉത്തരവിടും. ഈ പരിശോധനകളുടെ ഫലങ്ങളെ ആശ്രയിച്ച്, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ ഒരു പീഡിയാട്രിക് ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റ്/ഓങ്കോളജിസ്റ്റിലേക്ക് റഫർ ചെയ്തേക്കാം, അവർ നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ ചികിത്സയും പരിചരണവും ഏകോപിപ്പിക്കും.

രോഗനിർണയത്തിനായി എന്ത് പരിശോധനകളാണ് നടത്തുന്നത്?

ശരീരത്തിന്റെ വിവിധ ഭാഗങ്ങളെ എൽസിഎച്ച് ബാധിക്കുമെന്നതിനാൽ, രോഗം കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ നിരവധി പരിശോധനകൾ ആവശ്യമാണ്.

• രക്തപരിശോധനകൾ:
• പൂർണ്ണമായ രക്ത എണ്ണം (CBC): ഇത് കുട്ടിയുടെ ചുവന്ന രക്താണുക്കളുടെയും വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെയും പ്ലേറ്റ്‌ലെറ്റുകളുടെയും അളവ് പരിശോധിക്കുന്നു.
• രക്ത രസതന്ത്ര പരിശോധനകൾ: ശരീരത്തിലെ അവയവങ്ങളും കലകളും പുറത്തുവിടുന്ന ചില വസ്തുക്കളുടെ അളവ് ഇവ പരിശോധിക്കുന്നു.
• കരൾ പ്രവർത്തന പരിശോധനകൾ: കരൾ പുറത്തുവിടുന്ന വസ്തുക്കളുടെ അളവ് ഇവ പരിശോധിക്കുന്നു.

• മൂത്ര പരിശോധനകൾ:
• മൂത്രപരിശോധന: കുട്ടിയുടെ മൂത്രത്തിൽ ചുവന്ന രക്താണുക്കൾ, വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ, പ്രോട്ടീൻ, പഞ്ചസാര എന്നിവയുടെ അളവ് പരിശോധിക്കുന്നു.
• ജലദൗർലഭ്യ പരിശോധന: കുട്ടി എത്ര മൂത്രം മൂത്രമൊഴിക്കുന്നുവെന്നും വെള്ളം നൽകാത്തപ്പോൾ മൂത്രം കേന്ദ്രീകരിക്കപ്പെടുന്നുണ്ടോ എന്നും ഇത് പരിശോധിക്കുന്നു.

• ബയോപ്സികൾ:
• ബയോപ്സി: ഒരു ഡോക്ടർ ഒരു ടിഷ്യു സാമ്പിൾ എടുക്കുന്നു, തുടർന്ന് പാത്തോളജിസ്റ്റ് അത് മൈക്രോസ്കോപ്പിന് കീഴിൽ പരിശോധിച്ച് LCH കോശങ്ങൾ പരിശോധിക്കുന്നു.
• ബോൺ മാരോ ആസ്പിറേഷനും ബയോപ്സിയും: കുട്ടിയുടെ ഹിപ് ബോണിൽ നിന്ന് ബോൺ മജ്ജ, രക്തം, ഒരു ചെറിയ അസ്ഥി കഷണം എന്നിവ നീക്കം ചെയ്യാൻ ഒരു പൊള്ളയായ സൂചി ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഇതും ഒരു പാത്തോളജിസ്റ്റ് പരിശോധിക്കുന്നു.

• ജനിതക പരിശോധന:
• (BRAF) ജീനിലെ മാറ്റങ്ങൾ പരിശോധിക്കാൻ ഒരു രക്തമോ ടിഷ്യു സാമ്പിളോ ഉപയോഗിക്കുന്നു.

• ഇമേജിംഗ് പരിശോധനകൾ:
• എക്സ്-റേ: ശരീരത്തിലെ അസ്ഥികളുടെയും അവയവങ്ങളുടെയും ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കുന്നു. ചിലപ്പോൾ അസാധാരണതകൾ കണ്ടെത്താൻ മുഴുവൻ ശരീരത്തിന്റെയും അസ്ഥികൂട സർവേ നടത്താറുണ്ട്.
• അസ്ഥി സ്കാൻ: ഒരു റേഡിയോ ആക്ടീവ് പദാർത്ഥം ഒരു സിരയിലേക്ക് കുത്തിവയ്ക്കുകയും അസ്ഥികളിൽ അസാധാരണമായ നിക്ഷേപങ്ങൾ ഉണ്ടോ എന്ന് കണ്ടെത്താൻ ഒരു സ്കാനർ ഉപയോഗിക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഇത് ഇപ്പോൾ അധികം ഉപയോഗിക്കാറില്ല.
• സിടി സ്കാൻ (കമ്പ്യൂട്ടഡ് ടോമോഗ്രഫി - സിടി സ്കാൻ): കുട്ടിക്ക് കുടിക്കാൻ ഒരു പ്രത്യേക ദ്രാവകം നൽകുകയോ അല്ലെങ്കിൽ ഒരു സിരയിലേക്ക് കുത്തിവയ്ക്കുകയോ ചെയ്യുന്നു, കൂടാതെ ശരീരത്തിനുള്ളിലെ വ്യത്യസ്ത കോണുകളിൽ നിന്ന് വിശദമായ ചിത്രങ്ങൾ എടുക്കുന്നു.
• പോസിട്രോൺ എമിഷൻ ടോമോഗ്രഫി (പിഇടി സ്കാൻ): ഒരു ചെറിയ അളവിൽ റേഡിയോ ആക്ടീവ് പഞ്ചസാര (ഗ്ലൂക്കോസ്) ഒരു സിരയിലേക്ക് കുത്തിവയ്ക്കുകയും, പഞ്ചസാര എവിടെയാണ് ഉപയോഗിക്കുന്നതെന്ന് ചിത്രീകരിക്കാൻ സ്കാനർ ശരീരത്തിന് ചുറ്റും നീക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. ഈ സ്കാനിൽ രോഗബാധിതമായ കോശങ്ങൾ തിളക്കമുള്ളതായി കാണപ്പെടുന്നു.
• എംആർഐ സ്കാൻ (മാഗ്നറ്റിക് റെസൊണൻസ് ഇമേജിംഗ് - എംആർഐ സ്കാൻ): ഗാഡോലിനിയം എന്ന ഒരു പദാർത്ഥം ഒരു സിരയിലേക്ക് കുത്തിവയ്ക്കുകയും കാന്തങ്ങൾ, റേഡിയോ തരംഗങ്ങൾ, ഒരു കമ്പ്യൂട്ടർ എന്നിവ ഉപയോഗിച്ച് വിശദമായ ചിത്രങ്ങളുടെ ഒരു പരമ്പര എടുക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. രോഗബാധിത പ്രദേശങ്ങൾ കൂടുതൽ തിളക്കമുള്ളതായി കാണപ്പെടുന്നു.
• അൾട്രാസൗണ്ട്: ഉയർന്ന ഊർജ്ജമുള്ള ശബ്ദ തരംഗങ്ങൾ ഉപയോഗിച്ച് അവയവങ്ങളിൽ നിന്നും കലകളിൽ നിന്നും തെറിച്ചുവീണ് പ്രതിധ്വനികൾ സൃഷ്ടിച്ചുകൊണ്ട് ശരീരത്തിന്റെ ഉൾഭാഗത്തിന്റെ ചിത്രങ്ങൾ സൃഷ്ടിക്കുന്നു.

എൽസിഎച്ച് എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

കുട്ടിയുടെ ശരീരത്തിൽ LCH കോശങ്ങൾ എവിടെയാണെന്നും രോഗം "ലോ-റിസ്ക്" ആണോ "ഹൈ-റിസ്ക്" ആണോ എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും LCH-നുള്ള ചികിത്സ.

കുറഞ്ഞ അപകടസാധ്യതയുള്ള അവയവങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• ചർമ്മം
• അസ്ഥി
• ശ്വാസകോശം
• ലിംഫ് നോഡുകൾ
• ദഹനവ്യവസ്ഥ
• പിറ്റ്യൂട്ടറി ഗ്രന്ഥി
• തൈറോയ്ഡ് ഗ്രന്ഥി
• തൈമസ്

ഉയർന്ന അപകടസാധ്യതയുള്ള അവയവങ്ങൾ ഇവയാണ്:

• കരൾ
• പ്ലീഹ
• അസ്ഥിമജ്ജ
• കേന്ദ്ര നാഡീവ്യൂഹം (CNS)

ഡോക്ടർമാർ ഈ അവസ്ഥയെ (LCH) "സിംഗിൾ-സിസ്റ്റം LCH" എന്നും "മൾട്ടി-സിസ്റ്റം LCH" എന്നും തരംതിരിക്കുന്നു. ഇതിനർത്ഥം:

• സിംഗിൾ-സിസ്റ്റം (LCH): ഒരു അവയവത്തിന്റെയോ ശരീരവ്യവസ്ഥയുടെയോ ഒരു ഭാഗത്ത് മാത്രമേ LCH കോശങ്ങൾ കാണപ്പെടുന്നുള്ളൂ. ഏറ്റവും സാധാരണമായ തരം LCH ആണ്, ഇത് അസ്ഥികളെ മാത്രം ബാധിക്കുന്നു.
• മൾട്ടിസിസ്റ്റം (LCH): രണ്ടോ അതിലധികമോ അവയവങ്ങളിലോ ശരീരത്തിലുടനീളം LCH കോശങ്ങൾ ഉണ്ട്. ഇത് സിംഗിൾ-സിസ്റ്റം (LCH) നെ അപേക്ഷിച്ച് അല്പം കുറവാണ്.

ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, പ്രത്യേകിച്ച് ചർമ്മത്തെയോ അസ്ഥികളെയോ മാത്രം ബാധിക്കുന്നവയിൽ (LCH), യാതൊരു ചികിത്സയും കൂടാതെ തന്നെ ഈ അവസ്ഥ മാറിയേക്കാം. അത്തരം സന്ദർഭങ്ങളിൽ, രോഗം തിരിച്ചുവരുമോ അതോ പടരുന്നുണ്ടോ എന്ന് ഡോക്ടർമാർ നിരീക്ഷിക്കും.

(LCH) ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ:

• സ്റ്റിറോയിഡ് തെറാപ്പി: പ്രത്യേകിച്ച് ചർമ്മത്തിലെ LCH-ന് പ്രെഡ്നിസോൺ പോലുള്ള സ്റ്റിറോയിഡുകൾ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഉപയോഗിച്ചേക്കാം. ഇവ വെളുത്ത രക്താണുക്കളുടെ പ്രവർത്തനം കുറയ്ക്കുന്നു, ഇത് LCH കോശങ്ങളെയും ബാധിച്ചേക്കാം.
• ശസ്ത്രക്രിയ: എൽസിഎച്ച് ട്യൂമറുകളും ചുറ്റുമുള്ള കലകളും ശസ്ത്രക്രിയയിലൂടെ നീക്കം ചെയ്യാവുന്നതാണ്. ക്യൂറേറ്റേജ് എന്നറിയപ്പെടുന്ന ഒരു പ്രക്രിയയിൽ മൂർച്ചയുള്ള സ്പൂൺ പോലുള്ള ഉപകരണം (ക്യൂറെറ്റ്) ഉപയോഗിച്ച് അസ്ഥിയിൽ നിന്ന് എൽസിഎച്ച് കോശങ്ങൾ ചുരണ്ടുന്നത് ഉൾപ്പെടുന്നു.
• കീമോതെറാപ്പി: കാൻസർ കോശങ്ങൾ വളരുന്നത് തടയാൻ മരുന്നുകൾ നൽകുന്നത് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു. അവ കോശങ്ങളെ കൊല്ലുകയോ വിഭജിക്കുന്നത് തടയുകയോ ചെയ്യുന്നു. ഈ മരുന്നുകൾ വായിലൂടെ എടുക്കുകയോ, സിരയിലോ പേശികളിലോ കുത്തിവയ്ക്കുകയോ, ചിലപ്പോൾ ചർമ്മത്തിൽ ഒരു ക്രീം ആയി പുരട്ടുകയോ ചെയ്യുന്നു.
• റേഡിയേഷൻ തെറാപ്പി: കാൻസർ കോശങ്ങളെ കൊല്ലുന്നതിനോ അവയുടെ വളർച്ചയും വിഭജനവും തടയുന്നതിനോ ഉയർന്ന ഊർജ്ജമുള്ള എക്സ്-റേകളോ മറ്റ് തരത്തിലുള്ള റേഡിയേഷനുകളോ ഉപയോഗിക്കുന്നു.
• ഇമ്മ്യൂണോതെറാപ്പി: കാൻസറിനെതിരെ പോരാടുന്നതിന് കുട്ടിയുടെ സ്വന്തം രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ ഉപയോഗിക്കുന്ന ഒരു രീതി. ശരീരം സ്വയം നിർമ്മിച്ചതോ ലബോറട്ടറിയിൽ നിർമ്മിച്ചതോ ആയ വസ്തുക്കൾ ഉപയോഗിച്ച് ശരീരത്തിന്റെ സ്വാഭാവിക പ്രതിരോധം ശക്തിപ്പെടുത്തുന്നു.
• ടാർഗെറ്റഡ് തെറാപ്പി: പ്രത്യേക കാൻസർ കോശങ്ങളെ തിരിച്ചറിയാനും ആക്രമിക്കാനും മരുന്നുകളോ മറ്റ് വസ്തുക്കളോ ഉപയോഗിക്കുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, BRAF ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ എന്നറിയപ്പെടുന്ന മരുന്നുകൾക്ക് കോശ വളർച്ചയ്ക്ക് ആവശ്യമായ പ്രോട്ടീനുകളെ തടഞ്ഞുകൊണ്ട് കാൻസർ കോശങ്ങളെ കൊല്ലാൻ കഴിയും. ലാബിൽ നിർമ്മിക്കുന്ന രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാന പ്രോട്ടീനുകളാണ് മോണോക്ലോണൽ ആന്റിബോഡികൾ.
• സ്റ്റെം സെൽ ട്രാൻസ്പ്ലാൻറ്: കീമോതെറാപ്പി വഴി നശിച്ച രക്തം രൂപപ്പെടുന്ന കോശങ്ങൾക്ക് പകരം പുതിയ കോശങ്ങൾ മാറ്റി സ്ഥാപിക്കൽ.

എൽസിഎച്ച് തടയാൻ കഴിയുമോ?

ജനിതകമാറ്റം മൂലമുണ്ടാകുന്നതിനാൽ എൽസിഎച്ച് വലിയതോതിൽ തടയാവുന്നതാണ്. കുടുംബ ചരിത്രം, വംശീയത തുടങ്ങിയ ചില അപകട ഘടകങ്ങളെ നമുക്ക് നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, നമുക്ക് കൈകാര്യം ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന ചില കാര്യങ്ങളുണ്ട്:

• പുകവലിക്കരുത്.
• ഗർഭകാലത്ത് ചില ദോഷകരമായ രാസവസ്തുക്കൾ ഒഴിവാക്കുക.
• ശുപാർശ ചെയ്യുന്ന എല്ലാ പ്രതിരോധ കുത്തിവയ്പ്പുകളും എടുക്കൽ.

(LCH) യുടെ പ്രവചനം എന്താണ്?

LCH യുടെ സാധ്യത നിരവധി ഘടകങ്ങളെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കുന്നു:

• എത്ര ശരീര വ്യവസ്ഥകളെയോ അവയവങ്ങളെയോ ബാധിക്കുന്നു?
• ഏത് ശരീര വ്യവസ്ഥകളെയോ അവയവങ്ങളെയോ ബാധിക്കുന്നു.
• രോഗം ചികിത്സയോട് എത്രത്തോളം നന്നായി പ്രതികരിക്കുന്നു.

സാധാരണയായി, കരൾ, പ്ലീഹ, അസ്ഥിമജ്ജ എന്നിവയെ ബാധിക്കാത്ത സിംഗിൾ-സിസ്റ്റം (LCH) ഉം മൾട്ടിസിസ്റ്റം (LCH) ഉം ഉള്ള കുട്ടികളെ "കുറഞ്ഞ അപകടസാധ്യത" വിഭാഗത്തിൽ പെടുത്തുന്നു. ചികിത്സയിലൂടെ, ഈ വിഭാഗത്തിലുള്ള കുട്ടികൾക്ക് അതിജീവിക്കാനുള്ള സാധ്യത ഏകദേശം 100% ആണ്. എന്നിരുന്നാലും, രോഗം ആവർത്തിക്കാനും മറ്റ് ദീർഘകാല സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാനും സാധ്യതയുണ്ട്.

കരൾ, പ്ലീഹ, അസ്ഥിമജ്ജ എന്നിവയെ ബാധിക്കുന്ന മൾട്ടിസിസ്റ്റമിക് ലുക്കീമിയ (LCH) ഉള്ള കുട്ടികൾ "ഉയർന്ന അപകടസാധ്യത" ഉള്ള വിഭാഗത്തിൽ പെടുന്നു.

എന്റെ കുട്ടി എപ്പോഴാണ് ഡോക്ടറെ കാണേണ്ടത്?

ചികിത്സ പൂർത്തിയാക്കിയതിനു ശേഷവും ഡോക്ടർ കുട്ടിയെ പതിവായി കാണേണ്ടതുണ്ട്. കാരണം, രോഗം ആവർത്തിക്കാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. അതിനാൽ, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ വർഷങ്ങളോളം നിരീക്ഷിക്കേണ്ടതുണ്ട്. ഈ തുടർ പരിശോധനകളിൽ, കുട്ടിക്ക് രോഗനിർണയം നടത്തിയപ്പോൾ നടത്തിയ അതേ പരിശോധനകളായ അൾട്രാസൗണ്ട്, എംആർഐ, സിടി സ്കാൻ, പിഇടി സ്കാൻ എന്നിവ ആവർത്തിക്കേണ്ടിവരും. നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെ എത്ര തവണ പരിശോധിക്കണമെന്ന് ഡോക്ടർ നിങ്ങളോട് പറയും.

എന്റെ കുട്ടിയുടെ ഡോക്ടറോട് ഞാൻ എന്ത് ചോദ്യങ്ങൾ ചോദിക്കണം?

നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ രോഗനിർണയത്തെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് നിരവധി ചോദ്യങ്ങളുണ്ടാകാം. അവ എഴുതിവച്ച് നിങ്ങളുടെ അടുത്ത ഡോക്ടറുടെ അപ്പോയിന്റ്മെന്റിന് കൊണ്ടുപോകുന്നത് നല്ലതാണ്. നിങ്ങൾക്ക് ചോദിക്കാവുന്ന ചില ചോദ്യങ്ങൾ ഇതാ:

• ലാംഗർഹാൻസ് സെൽ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് എന്റെ കുട്ടിയെ എങ്ങനെ ബാധിക്കും?
• എന്റെ കുട്ടിക്ക് ചികിത്സ ആവശ്യമുണ്ടോ?
• എന്റെ കുട്ടിക്ക് എന്തെല്ലാം ചികിത്സാ ഓപ്ഷനുകൾ ലഭ്യമാണ്?
• ചികിത്സയുടെ പാർശ്വഫലങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?
• ഈ ചികിത്സകൾ കൊണ്ട് എന്റെ കുട്ടി പൂർണ്ണമായും സുഖം പ്രാപിക്കുമോ?
• എന്റെ കുട്ടിയുടെ രോഗത്തിനുള്ള സാധ്യത എന്താണ്?
• നിങ്ങൾക്ക് ശുപാർശ ചെയ്യാൻ കഴിയുന്ന ഏതെങ്കിലും പിന്തുണാ ഗ്രൂപ്പുകളുണ്ടോ?

ഒടുവിൽ, ഒരു ടേക്ക്-ഹോം സന്ദേശം

ലാംഗർഹാൻസ് സെൽ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് (LCH) കുട്ടികളെ മിക്കപ്പോഴും ബാധിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ അവസ്ഥയാണ്. നിങ്ങളുടെ കുട്ടി ഇതിലൂടെ കടന്നുപോകുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ധാരാളം വികാരങ്ങൾ അനുഭവപ്പെടുന്നുണ്ടാകാം. നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് സങ്കടവും ഭയവും തോന്നിയേക്കാം. ഉള്ളിൽ നിങ്ങൾ വളരെ ഭയപ്പെട്ടിരിക്കാം, പക്ഷേ പുറത്ത് നിങ്ങൾ ശക്തനാകാൻ ശ്രമിക്കുന്നുണ്ടാകാം. നിങ്ങളുടെ എല്ലാ വികാരങ്ങളും സാധുവാണ്. എന്നാൽ ഓർക്കുക, ഈ യാത്രയിൽ നിങ്ങൾ ഒറ്റയ്ക്ക് പോകേണ്ടതില്ല. നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ മെഡിക്കൽ ടീമിന് നിങ്ങൾ എന്താണ് അനുഭവിക്കുന്നതെന്ന് അറിയാം. വഴിയിലെ ഓരോ ഘട്ടത്തിലും നിങ്ങളെ സഹായിക്കാനും, നിങ്ങളുടെ കുട്ടിയുടെ അവസ്ഥ മനസ്സിലാക്കാനും, നിങ്ങൾക്ക് നേരിടാനുള്ള ശക്തി നൽകാനും അവർ ഉണ്ട്.

ഓർക്കുക, നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയവും ശരിയായ ചികിത്സയും നിങ്ങളുടെ കുട്ടിക്ക് മികച്ച ആരോഗ്യം നൽകും. ഭയപ്പെടേണ്ട, ധൈര്യത്തോടെ ഇതിനെ നേരിടുക.

` ലാംഗർഹാൻസ് സെൽ ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ്, എൽസിഎച്ച്, പീഡിയാട്രിക്സ്, കാൻസർ, ജനിതക മ്യൂട്ടേഷനുകൾ, ലക്ഷണങ്ങൾ, ചികിത്സ