ഹീമോഫീലിയയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾ അറിയേണ്ട കാര്യങ്ങൾ

ചെറിയൊരു മുറിവ് ഏൽക്കുമ്പോൾ, കുറച്ചു കഴിയുമ്പോൾ രക്തസ്രാവം നിലയ്ക്കും, അല്ലേ? നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ ഒരു അത്ഭുതകരമായ സംവിധാനം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്. എന്നാൽ ചിലരിൽ, രക്തസ്രാവം ഇത്ര എളുപ്പത്തിൽ നിലയ്ക്കില്ല. ഒരു ചെറിയ മുറിവ് പോലും രക്തസ്രാവം തുടരാൻ കാരണമാകും. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കാൻ പോകുന്നത് ഹീമോഫീലിയ എന്ന ഒരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ്, പലരും ഇതേക്കുറിച്ച് കേട്ടിട്ടുണ്ടെങ്കിലും അവർക്ക് അതിനെക്കുറിച്ച് ശരിക്കും അറിയില്ല. അതിനെക്കുറിച്ച് ഭയപ്പെടുന്നതിനുമുമ്പ്, അത് എന്താണെന്ന് കൃത്യമായി മനസ്സിലാക്കാം.

നിങ്ങൾക്ക് ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടോ എന്ന് എങ്ങനെ അറിയാം?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ എവിടെ രക്തസ്രാവമുണ്ടോ അവിടെയെല്ലാം രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ ഒരു 'പ്ലഗ്' പോലെയുള്ള ഒന്ന് രൂപം കൊള്ളുന്നു. ഇതിനെ നമ്മൾ ഫൈബ്രിൻ ക്ലോട്ട് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ ക്ലോട്ട് രൂപപ്പെടുന്നതിന്, നമ്മുടെ രക്തത്തിലെ നിരവധി പ്രത്യേക പ്രോട്ടീനുകൾ ഒരുമിച്ച് പ്രവർത്തിക്കേണ്ടതുണ്ട്. ഇവയെയാണ് നമ്മൾ "ക്ലോട്ടിംഗ് ഘടകങ്ങൾ" എന്ന് വിളിക്കുന്നത്.

ജനനം മുതൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളിൽ ഒന്ന്, പ്രത്യേകിച്ച് ഘടകം VIII അല്ലെങ്കിൽ ഘടകം IX, ഇല്ലാതാകുകയോ കുറയുകയോ ചെയ്യുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ് ഹീമോഫീലിയ. തുടർന്ന് രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് ശരിയായി രൂപപ്പെടുന്നില്ല, രക്തസ്രാവം നിലയ്ക്കാതെ തുടരുന്നു.

നിങ്ങൾക്ക് ഈ അവസ്ഥയുണ്ടെന്ന് ഡോക്ടർ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, അവർ നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിൽ നിരവധി പരിശോധനകൾ നടത്തും.

• ആദ്യപടി: നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിന്റെ ഒരു സാമ്പിൾ എടുക്കുന്നു, അത് കട്ടപിടിക്കാൻ എത്ര സമയമെടുക്കുമെന്ന് ലാബ് പരിശോധിക്കുന്നു.
• ഘട്ടം 2: ആ പരിശോധനകളിൽ എന്തെങ്കിലും അസാധാരണതകൾ കാണിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിൽ ഫാക്ടർ VIII ഉം ഫാക്ടർ IX ഉം എത്രയാണെന്ന് കാണാൻ കൂടുതൽ കൃത്യമായ പരിശോധനകൾ നടത്തുന്നതാണ്.

നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരം ഹീമോഫീലിയയാണുള്ളത് (ഹീമോഫീലിയ എ അല്ലെങ്കിൽ ബി), അതിന്റെ തീവ്രത എന്നിവ കൃത്യമായി നിർണ്ണയിക്കാൻ ഈ പരിശോധനകൾ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറെ സഹായിക്കും.

ഹീമോഫീലിയയ്ക്കുള്ള ചികിത്സകൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഹീമോഫീലിയയ്ക്കുള്ള ചികിത്സ നിങ്ങൾക്ക് ഉള്ള അവസ്ഥയുടെ തരത്തെയും കാഠിന്യത്തെയും ആശ്രയിച്ച് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. ഉദാഹരണത്തിന്, നിങ്ങൾക്ക് നേരിയ ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, പരിക്കിന് ശേഷമോ ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്ക് മുമ്പോ മാത്രമേ നിങ്ങൾക്ക് ചികിത്സ ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.

എന്നിരുന്നാലും, നിങ്ങൾക്ക് കഠിനമായ ഹീമോഫീലിയ ഉണ്ടെങ്കിൽ, അതിൽ നിങ്ങൾക്ക് ഇടയ്ക്കിടെ രക്തസ്രാവമുണ്ടാകും, രക്തസ്രാവം തടയുന്നതിനും സന്ധികൾക്ക് കേടുപാടുകൾ സംഭവിക്കുന്നതും ദുർബലമാകുന്നതും തടയുന്നതിനും നിങ്ങൾ പതിവായി ചികിത്സ തുടരേണ്ടതുണ്ട്.

ചികിത്സയുടെ നിരവധി പ്രധാന രീതികളുണ്ട്:

• കാലഹരണപ്പെട്ട കട്ടപിടിക്കൽ ഘടകം മാറ്റിസ്ഥാപിക്കൽ (റീപ്ലേസ്‌മെന്റ് തെറാപ്പി)
• മറ്റ് പ്രത്യേക മരുന്നുകൾ
• സന്ധികളിൽ രക്തസ്രാവം പോലുള്ള പാർശ്വഫലങ്ങൾക്കുള്ള ചികിത്സ

കുറവുള്ള കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകം നൽകുന്നു

ഇതാണ് പ്രധാന ചികിത്സ. നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിന് കുറവുള്ള കട്ടപിടിക്കൽ ഘടകത്തിന്റെ ഒരു ഡോസ് ഒരു സിരയിലൂടെ (ഇൻട്രാവണസ് വഴിയോ IV വഴിയോ) നൽകുന്നത് ഇതിൽ ഉൾപ്പെടുന്നു.

• ഹീമോഫീലിയ എ ഉള്ളവർക്ക് ഫാക്ടർ VIIIകൊടുക്കുക.
• ഹീമോഫീലിയ ബി ഉള്ളവർക്ക് ഫാക്ടർ IX നൽകുന്നു.

ഈ ഘടകങ്ങൾ രണ്ട് തരത്തിലാണ് നിർമ്മിക്കപ്പെടുന്നത്. ഒന്ന് ദാനം ചെയ്ത രക്ത പ്ലാസ്മയിൽ നിന്നാണ് . മറ്റൊന്ന് ലബോറട്ടറിയിൽ നിർമ്മിക്കുന്ന സിന്തറ്റിക് അല്ലെങ്കിൽ റീകോമ്പിനന്റ് ഡിഎൻഎ ഘടകങ്ങളാണ് . ഇന്ന് ലഭ്യമായ പുതിയ തരം ഘടകങ്ങൾ ശരീരത്തിൽ കൂടുതൽ കാലം നിലനിൽക്കാൻ രൂപകൽപ്പന ചെയ്തിട്ടുള്ളതാണ്. അതിനാൽ, അവ മുമ്പത്തെപ്പോലെ പലപ്പോഴും കുത്തിവയ്ക്കേണ്ടതില്ല.

മറ്റ് പ്രത്യേക മരുന്നുകൾ

രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ ഘടകം തെറാപ്പിക്ക് പുറമേ, രക്തസ്രാവം നിയന്ത്രിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന മറ്റ് ആധുനിക മരുന്നുകളും ഉണ്ട്. നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ഇവയെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് വിശദീകരിച്ചു തരും.

സന്ധികളിൽ രക്തസ്രാവവും മറ്റ് പ്രശ്നങ്ങളും ഉണ്ടാകുമെന്ന് അറിഞ്ഞിരിക്കുക.

ഹീമോഫീലിയയുടെ ഒരു സാധാരണ ലക്ഷണം സന്ധികളിൽ രക്തസ്രാവമാണ് . കാൽമുട്ടുകൾ, കൈമുട്ടുകൾ, കണങ്കാലുകൾ തുടങ്ങിയ സ്ഥലങ്ങളിൽ ഇത് സംഭവിക്കാം. ഇത് സംഭവിക്കുമ്പോൾ, സന്ധി വീർക്കുകയും വേദനാജനകമാവുകയും ചെയ്യും.

• ചികിത്സ: ഉടൻ തന്നെ ഫാക്ടർ ചികിത്സ നടത്തേണ്ടത് അത്യാവശ്യമാണ്. അല്ലെങ്കിൽ, സന്ധിക്ക് സ്ഥിരമായ കേടുപാടുകൾ സംഭവിച്ചേക്കാം. കൂടാതെ, സന്ധിക്ക് വിശ്രമം നൽകാനും ഐസ് പുരട്ടാനും ഡോക്ടർ നിങ്ങളെ ഉപദേശിക്കും. ഇത് വേദനയും വീക്കവും കുറയ്ക്കും.
• ശേഷം: വേദന കുറഞ്ഞതിനുശേഷം, സന്ധികളുടെ ചലനശേഷിയും ശക്തിയും പുനഃസ്ഥാപിക്കാൻ സഹായിക്കുന്നതിന് ഫിസിക്കൽ തെറാപ്പിയും ശുപാർശ ചെയ്തേക്കാം.

കൂടാതെ, നിങ്ങൾ ചെയ്യുന്ന ശാരീരിക പ്രവർത്തനങ്ങളെക്കുറിച്ച് ശ്രദ്ധാലുവായിരിക്കണം. എല്ലാ കായിക ഇനങ്ങളും ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള ഒരാൾക്ക് അനുയോജ്യമല്ല. അപകടകരമാണ്, സമ്പർക്ക കായിക ഇനങ്ങളിൽ ഏർപ്പെടുന്നത് ആന്തരിക രക്തസ്രാവത്തിന് കാരണമാകും. ഏതൊക്കെ വ്യായാമങ്ങളും കായിക ഇനങ്ങളുമാണ് നിങ്ങൾക്ക് അനുയോജ്യമെന്നും അല്ലാത്തതെന്നും തീരുമാനിക്കാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുമായി സംസാരിക്കുക.

ചികിത്സകൾ സങ്കീർണതകൾക്ക് കാരണമാകുമോ?

ഇന്ന് ചികിത്സകൾ വളരെ സുരക്ഷിതമാണെങ്കിലും, നിങ്ങൾ അറിഞ്ഞിരിക്കേണ്ട രണ്ട് കാര്യങ്ങളുണ്ട്.

1. രക്തത്തിലൂടെ പകരുന്ന രോഗങ്ങൾ

1980 കളിൽ, രക്തവുമായി ബന്ധപ്പെട്ട ഘടകങ്ങളിൽ നിന്ന് എച്ച്ഐവി, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് തുടങ്ങിയ വൈറസുകൾ പിടിപെടാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കൂടുതലായിരുന്നു. എന്നാൽ ഇപ്പോൾ നിങ്ങൾ അതിനെക്കുറിച്ച് വിഷമിക്കേണ്ടതില്ല. ഇക്കാലത്ത്, രക്തദാതാക്കളെ വളരെ സൂക്ഷ്മമായി പരിശോധിക്കുന്നു, ദാനം ചെയ്യുന്ന എല്ലാ രക്തവും വൈറസുകൾക്കായി പരിശോധിച്ച് പ്രത്യേക രീതികൾ ഉപയോഗിച്ച് ശുദ്ധീകരിക്കുന്നു. അതിനാൽ ഇപ്പോൾ ചികിത്സയിൽ നിന്ന് രോഗം പിടിപെടാനുള്ള സാധ്യത വളരെ കുറവാണ്. എന്നിരുന്നാലും, ഹെപ്പറ്റൈറ്റിസ് എ, ബി എന്നിവയ്‌ക്കെതിരെ വാക്സിനേഷൻ എടുക്കാൻ ഡോക്ടർമാർ ശുപാർശ ചെയ്യുന്നു.

2. രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനത്തിലെ മാറ്റങ്ങൾ (ഇൻഹിബിറ്ററുകൾ)

ഇത് അൽപ്പം സങ്കീർണ്ണമാണ്, പക്ഷേ മനസ്സിലാക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ചിലപ്പോൾ, നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനമായ നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ രോഗപ്രതിരോധ സംവിധാനം, നമ്മൾ നൽകുന്ന ഈ ക്ലോട്ടിംഗ് ഘടകത്തെ ഒരു 'ശത്രു' ആയി തിരിച്ചറിയുന്നു. തുടർന്ന്, അത് ആ ഘടകത്തെ നശിപ്പിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. ഇതിനെ നമ്മൾ "ഇൻഹിബിറ്ററുകളുടെ" രൂപീകരണം എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഇത് സംഭവിക്കുകയാണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾ എടുക്കുന്ന ചികിത്സ ശരിയായി പ്രവർത്തിച്ചേക്കില്ല. അതിനാൽ, ഇത് സംഭവിക്കുന്നുണ്ടോ എന്ന് കാണാൻ നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ പതിവായി നിങ്ങളുടെ രക്തം പരിശോധിക്കും.