Таны зүрхний баруун тал суларч байна уу? Энэхүү аюултай ARVD (Аритмогенийн баруун ховдлын дисплази)-ийн талаар мэдэж авцгаая?

Өө, та заримдаа цээж чинь гэнэт цохилж, амьсгалахад хэцүү болж, эсвэл зүгээр л зүрхний шигдээс болж байгаа юм шиг санагддаг уу? Залуу, эрүүл тамирчин хүртэл гэнэт зүрхний шигдээс болдог гэж та сонссон байх. Өнөөдөр бид үүний талаар ярих гэж байгаа ч энэ бол арай бага мэдэгддэг, бага зэрэг ховор тохиолддог зүрхний өвчин юм. Үүнийг ``Аритмогенийн баруун ховдлын дисплази`` буюу товчоор ARVD гэж нэрлэдэг.

ARVD (Аритмогенийн баруун ховдлын дисплази) гэж юу вэ? Үүнийг маш энгийнээр ойлгоё!

Энгийнээр хэлбэл, ARVD нь зүрхний булчинд нөлөөлдөг өвчин бөгөөд энэ нь нэг төрлийн 'кардиомиопати' юм. Бидний зүрх дөрвөн камертай. Үүний үед зүрхний баруун талын доод камерт байрлах 'баруун ховдол' булчин нь өөх тос, ширхэгт эдийн оронд ургадаг. Эрүүл булчин элэгдэж, өөх тос гэх мэт зүйлээр солигдсон гэж төсөөлөөд үз дээ.

Ийм зүйл тохиолдоход юу болох вэ? Баруун ховдол аажмаар сунаж, нимгэрч, зөв ​​агшиж чадахгүй болдог. Энэ нь зүрх рүү цус шахах чадвар нь сулардаг гэсэн үг юм.

Хамгийн чухал нь шинээр үүссэн өөхлөг буюу ширхэгт эд нь зүрхний цахилгаан дохионд саад болдог. Тийм ч учраас ARVD-тэй олон хүн зүрхний цохилтын хэм алдагдал (хэм алдагдал)-тай байдаг. Энэ нь маш аюултай байж болох бөгөөд гэнэт зүрхний шигдээс эсвэл үхлийн эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

Энэхүү ARVD-г мөн 'Аритмогенийн баруун ховдлын кардиомиопати' (ARVC) гэж нэрлэдэг. Заримдаа энэ нь зүүн талд нөлөөлж болох тул үүнийг 'Аритмогенийн кардиомиопати' (ACM) гэж нэрлэдэг.

ARVD-ийн үе шатууд юу вэ?

Хэрэв танд ARVD байгаа бол энэ нь цаг хугацааны явцад хэд хэдэн үе шаттайгаар дамжин өнгөрч болно.

1. Нууцлаг үе шат: Энэ үе шатанд танд ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж магадгүй. Гэсэн хэдий ч дасгал хийх үед зүрхний цохилт жигд бус байж магадгүй юм. Гайхалтай нь энэ үе шатанд хийсэн зарим шинжилгээгээр юу ч буруу биш байгааг харуулж магадгүй юм.

2. Цахилгаан үе шат: Энэ үе шатанд та ховдлын хэм алдагдал үүсэх магадлал өндөр байдаг. Мөн та гэнэт зүрхний үхэлд хүргэх эрсдэл өндөр байдаг. Зүрхний цахилгаан бичлэг нь эдгээр зүрхний хэмнэлийн асуудлыг илрүүлж чадна.

3. Бүтцийн үе шат: Энэ үе шатанд зүрхний хэмнэл хэвийн бус (ховдлын хэмнэл) болон гэнэтийн зүрхний үхлийн эрсдэл бүр ч өндөр байдаг. Сканнердах гэх мэт дүрс оношилгооны шинжилгээ нь зүрхний бүтцийн өөрчлөлтийг тодорхой харуулж чадна.

Энэхүү ARVD-д хэн хамгийн их өртдөг вэ?

Эмч нар энэ өвчнийг ихэвчлэн залуу хүмүүст хардаг.Өөрөөр хэлбэл, өсвөр насныхан эсвэл залуу насанд хүрэгчдийн дунд. ARVD нь зарим залуу тамирчдын гэнэтийн зүрхний үхлийн шалтгаан болдог болохыг тогтоосон. Зарим судалгаагаар энэ өвчин эрэгтэйчүүдэд арай илүү түгээмэл тохиолддог болохыг харуулж байна.

Нийтлэг байдлын хувьд ARVD нь харьцангуй ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ нь ихэвчлэн 1000 хүн тутмын нэг эсвэл 5000 хүн тутмын нэгэнд тохиолддог гэж мэдээлэгдсэн. Энэ нь гэр бүлийн хэн ч өвдөөгүй үед тохиолдож болох ч гэр бүлд ихэвчлэн тохиолддог.

ARVC-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ? Анхааралтай байцгаая!

Та ARVD-ийн эхний шатанд ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж болох ч гэнэт зүрхний үхэлд хүргэх эрсдэлтэй.

Харагдаж болох гол шинж тэмдгүүд нь:

• Ховдлын хэм алдагдал: Эдгээр нь маш аюултай байж болно. Эдгээр хэм алдагдалтай хүмүүсийн тал орчим хувь нь үхлийн аюултай эсвэл үхлийн аюултай байж болно. Хамгийн түгээмэл хэмнэл бол ховдлын тахикарди бөгөөд энэ өвчтэй хүмүүсийн 77%-д тохиолддог.
• Суправентрикуляр хэм алдагдал: Хамгийн түгээмэл нь тосгуурын фибрилляци гэж нэрлэгддэг эмгэг юм.
• Зүрх дэлсэх: Энэ нь цээжин дотор ямар нэгэн зүйл цохилж байгаа мэт мэдрэгдэж болно. Энэ нь зүрхний цохилт хэвийн бус байгаагаас үүдэлтэй.
• Толгой эргэх, толгой эргэх эсвэл ухаан алдах: Энэ нь зүрхний цохилт жигд бус байгаагаас үүдэлтэй.
• Цээжний өвдөлт.
• Гэнэтийн зүрхний үхэл: Энэ нь заримдаа ARVD-ийн анхны шинж тэмдэг байж болно.
• Амьсгал давчдах.
• Хөл, шагай, тавхай, эсвэл хэвлий хавагнах.
• Зүрхний дутагдал.

Эдгээр шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн 20-50 насны хооронд эхэлдэг. Эмч нар ихэвчлэн ARVD-ийг залуу насанд (ихэвчлэн 40 наснаас өмнө) оношилдог.

ARVD-ийн шалтгаанууд юу вэ?

ARVD-тэй хүмүүсийн 60 орчим хувь нь генетикийн мутацитай байдаг. Судлаачид уг өвчнийг үүсгэдэг дор хаяж 13 генийг тогтоожээ.

Эдгээр хэвийн бус генүүд нь зүрхний булчингийн эсүүд хоорондоо холбогдож, харилцахад тусалдаг уургуудыг гэмтээдэг. Энэ нь баруун ховдлын зүрхний булчингийн эсүүд салж, үхэхэд хүргэдэг. Энэ нь ялангуяа стресс эсвэл дасгал хөдөлгөөний үед түгээмэл тохиолддог.

ARVD өвчтөнүүдийн дор хаяж 30-50% нь гэр бүлийн түүхтэй байдаг.Тиймээс ARVD-тэй хүний ​​нэг болон хоёрдугаар зэргийн хамаатан садан (эцэг эх, ах дүү, хүүхэд, ач, зээ, авга ах, нагац эгч, ач, зээ нар)-ыг эмчийн үзлэгт хамруулах нь маш чухал юм. Шинж тэмдэг илрээгүй байсан ч залуу хамаатан садан эмчид хандах хэрэгтэй.

Судлаачид ARVD-д удамшлын хоёр хэв маягийг олжээ:

1. 'Аутосомын давамгайлсан': Эцэг эхийн аль нэг нь генийн мутацитай байдаг. Ийм гэр бүлд хүүхдүүд уг өвчнийг удамшуулах магадлал 50% байдаг. Гэсэн хэдий ч өвчний шинж тэмдэг болон эхлэх нас нь гэр бүлийн гишүүдээс хамаарч өөр өөр байж болно. ARVD нь Итали зэрэг зарим газарзүйн бүс нутагт илүү түгээмэл тохиолддог.

2. 'Аутосомын рецессив' (тийм ч түгээмэл биш): Эцэг эх хоёулаа генийн мутацитай боловч шинж тэмдэг илэрдэггүй. 'Наксосын өвчин' үүний нэг жишээ юм. Энэ нь арьсны гаднах давхаргын зузааралт ('гиперкератоз') болон алган болон улан дээр өтгөн, "ноос шиг" үс ('ноос шиг үс') үүсгэдэг.

ARVD нь бусад шалтгааны улмаас үүсч болно:

• Баруун ховдлын төрөлхийн гажиг.
• Вирусын буюу үрэвслийн 'миокардит' (зүрхний булчингийн үрэвсэл).
• Шалтгаануудыг хараахан олж илрүүлээгүй байна.

ARVD (аритмогенийн баруун ховдлын дисплази)-г хэрхэн оношлох вэ?

Таны эмч таны өвчний түүх, биеийн үзлэг, янз бүрийн шинжилгээнд үндэслэн ARVD-ийг оношлох боломжтой.

Хэрэв танд дараах хэд хэдэн асуудлын хослол байгаа бол эмч тань ARVD-г оношлож болно.

• Баруун ховдлын хэвийн бус үйл ажиллагаа.
• Баруун ховдлын зүрхний булчин (миокарди)-д өөхлөг эсвэл фиброз-өөхлөг эдийн илрэл.
• Хэвийн бус 'ЭКГ/ЭКГ' (ЭКГ) тайлан.
• Зүрхний хэмнэлийн гажиг (хэм алдагдал): Жишээлбэл, ховдлын дээд хэсгийн тахикарди, ховдлын тахикарди, эсвэл ховдлын фибрилляци, ялангуяа дасгал хөдөлгөөний үед.
• ARVD-ийн гэр бүлийн түүх.

Эдгээр хүчин зүйлсийн хэд нь танд байгаагаас хамааран эмч танд "тодорхой", "хил хязгаар" эсвэл "боломжтой" гэсэн онош тавьж болно. Зарим тохиолдолд, гэхдээ үргэлж биш ч гэсэн эмч таныг генетикийн шинжилгээнд хамруулж болно.

ARVD-г оношлоход ямар шинжилгээ хийдэг вэ?

• Электрокардиограмм (ЭКГ/ЭКГ): Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг судалдаг шинжилгээ.
• Цээжний хөндийн эхокардиографи: Зүрхний хэт авиан шинжилгээтэй төстэй бөгөөд зүрхний танхим, хавхлаг, шахах чадварыг харж болно.
• 'Холтер монитор': Энэ нь таны 24-48 цагийн турш зүүдэг жижиг 'ЭКГ' машинтай адил юм. Энэ нь өдрийн турш таны зүрхний цохилтыг бүртгэдэг.
• Баруун ховдлын ангиографи: Үүнийг ховор хэрэглэдэг.
• 'Электрофизиологийн шинжилгээ':Зүрхний цахилгаан системтэй холбоотой асуудлыг шалгах тусгай шинжилгээ.
• Зүрхний соронзон резонансын дүрслэл (MRI): Энэ нь зүрхний нарийвчилсан зургийг гаргаж чаддаг. Энэ нь ARVD-ийн үед баруун ховдол дахь өөхний хуримтлал гэх мэт зүйлийг илрүүлэхэд маш чухал юм.
• 'Зүрхний компьютер томографи': Энэ бол зүрхний зургийг авах өөр нэг арга юм.
• 'Биопси' (эдийн дээж авах): Үүнийг бас маш ховор хийдэг. Зүрхнээс жижиг эдийг авч үзлэг хийдэг.

ARVD-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?

ARVD-г эмчлэх арга одоогоор байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч таны эмч дараахь зүйлийг хийхийг хичээх болно.

• Зүрхний хэмнэлийн эмгэгийг (ховдлын хэм алдагдал) хяна.
• Цусны бүлэгнэл үүсэхээс сэргийлнэ.
• Зүрхний дутагдлаа зохицуул.

ARVD-ийн эмчилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Зүрхний хэм алдагдалын эсрэг эмүүд: Зүрхний удаан хугацааны жигд бус цохилт болон/эсвэл гэнэтийн үхлээс урьдчилан сэргийлнэ. Энэ бол эмч нарын хамгийн их хэрэглэдэг эмчилгээ юм. Танд соталол эсвэл амиодарон зэрэг эмийг бичиж өгч магадгүй.
• Цусны даралт бууруулах эмүүд: Шээс хөөх эм (биеэс илүүдэл шингэнийг гадагшлуулдаг) эсвэл бета-хориглогч (зүрхний ачааллыг бууруулдаг) зэрэг эмүүд.
• Цусны бүлэгнэлтийг бууруулах (цус шингэлэгч): Цусны бүлэгнэлтээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд варфарин зэрэг эмийг хэрэглэдэг.
• Радио давтамжийн катетер абляци: Эмээр хянагддаггүй зүрхний хэмнэлийн давтамжийн гажигийг эмчлэх арга. Энэ нь зүрхний цохилтын жигд бус байдлыг үүсгэдэг зүрхний жижиг хэсгийг устгах явдал юм.
• Суулгаж болдог кардиовертер-дефибриллятор (ICD): Гэнэтийн үхлийн эрсдэлтэй хүмүүсийн зүрхэнд суулгадаг жижиг төхөөрөмж. Хэрэв энэ нь аюултай зүрхний хэмнэлийг илрүүлбэл үүнийг илрүүлж, зүрхэнд цахилгаан цочрол өгч залруулна.
• Зүрх шилжүүлэн суулгах: Бусад бүх эмчилгээ үр дүнгүй болсон үед үүнийг хийдэг. Энэ өвчтэй хүмүүсийн зөвхөн цөөн хувь нь буюу 2-4% нь шинэ зүрх суулгах шаардлагатай байдаг.

Амьдралынхаа туршид энэ өвчнийг нэгээс олон удаа эмчлэх шаардлагатай байж магадгүй гэдгийг санаарай.

Эмчилгээний явцад ямар нэгэн хүндрэл эсвэл гаж нөлөө бий юу?

Тийм ээ, зарим эмчилгээнд анхаарах ёстой зарим зүйлс байдаг.

• Хэрэв та варфарин хэрэглэж байгаа бол цусны шинжилгээгээ тогтмол хийлгэх шаардлагатай. Эмч тань зөв тунг авч байгаа эсэхийг шалгах шаардлагатай. Шинжилгээний үр дүнгээс хамааран тунг тохируулж болно.
• Катетер абляцийн эмчилгээ нь эхэндээ олон хүнд амжилттай байдаг ч өвчин цаг хугацааны явцад улам дордох тусам хүмүүсийн ойролцоогоор 60% нь зүрхний хэмнэлийн гажиг дахин давтагдах магадлалтай.
• ICD төхөөрөмжийн утаснууд хөдөлж эсвэл зөв ажиллахгүй байж болох тул та тэдгээрийг байнга шалгаж байх хэрэгтэй.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ? Амьдралын хэв маягийн ямар өөрчлөлт хийх ёстой вэ?

Зүрх сэтгэлээ тайвшруулахын тулд амьдралын хэв маягтаа зарим өөрчлөлт хийх нь маш чухал юм.

• Архины хэрэглээг хязгаарлах.
• Тамхины бүтээгдэхүүн хэрэглэхээ бүрэн боль.
• Эрүүл хооллолт (өөх тос багатай, жимс, хүнсний ногоо ихтэй)
• Кофейн агуулсан хоол хүнс, ундаа (кофе, цай, шоколад гэх мэт) хэрэглэхийг хязгаарлаарай.
• Биеийн жингээ зөв хэмжээнд байлга.
• Хүнд биеийн хөдөлгөөнийг хязгаарлах.

Хамгийн чухал нь: Дасгал хийж эхлэхээсээ өмнө эмчтэйгээ үргэлж зөвлөлдөөрэй. Тэмцээний спортоор хичээллэхийг зөвлөдөггүй. Бага эрчимтэй спортоор хичээллэх нь зүгээр байж магадгүй.

Эмчилгээнийхээ туршид эмчтэйгээ тогтмол харилцаж байгаарай. Тэд танд зөв тунгаар эм ууж байгаа эсэхийг баталгаажуулах болно. Түүнчлэн, тогтмол үзлэгт хамрагдсанаар та биеийн байдалдаа гарсан аливаа өөрчлөлтийг эрт илрүүлж чадна.

Эрсдэлийг бууруулж болох уу?

Тийм ээ, тодорхой хэмжээгээр. Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн ARVD-тэй бол аль болох хурдан шинжилгээнд хамрагдах нь эрсдэлийг бууруулах хамгийн сайн арга юм. Энгийн, өвдөлтгүй шинжилгээ нь танд зүрхний хэмнэл хэвийн бус байх эрсдэлтэй эсэхийг хэлж чадна. Хэрэв танд эрсдэл байгаа бол эмч танд тохирох эмчилгээний төлөвлөгөө боловсруулахад тусалж чадна.

ARVD-тэй хүмүүсийн дундаж наслалт хэд вэ?

ARVD-ийн дундаж наслалт оношлогдсон үеэс хамаарч өөр өөр байдаг. Хамгийн сайн хийх зүйл бол өвчнийг аль болох эрт оношилж, зүрхний цохилтын хэм алдагдалаас урьдчилан сэргийлэх эмчилгээ хийлгэх явдал юм. Энэ өвчин цаг хугацааны явцад улам дорддог.

Хэрэв ARVD-г эмчлэхгүй бол таны баруун ховдол ажиллахаа больж магадгүй. Дараа нь таны зүүн ховдол ч ажиллахаа больж магадгүй. Энэ нь "зүрхний дутагдал" болон "тосгуурын фибрилляци" зэрэг өвчинд хүргэж болзошгүй. Хэрэв ARVD нь хоёр ховдолд нөлөөлж байвал нөхцөл байдал улам дорддог гэж судлаачид үзэж байна.

Гэхдээ эмчилгээний тусламжтайгаар та зүрхний ачааллыг бууруулж, аюултай зүрхний шигдээсээс урьдчилан сэргийлэхэд шаардлагатай тусламжийг авах боломжтой. Зарим судалгаагаар зарим хүмүүс 65 наснаас хойш уг өвчнөөр оношлогддог болохыг харуулж байна. Мөн ARVC өвчтэй таван хүн тутмын нэг нь 50 наснаас хойш шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг гэсэн тооцоо бий. Тиймээс ARVC-ээр урт удаан амьдрах боломжтой.

Өнөө үед компьютер томографи, MRI зэрэг дэвшилтэт дүрслэлийн технологиуд нь эрт оношлох, эмчлэх боломжийг олгодог тул ARVD-тэй хүмүүсийн урт хугацааны хэтийн төлөв сайн байна.

Гэсэн хэдий ч оношлогдоогүй эсвэл шаардлагатай эмчилгээ хийлгээгүй хүмүүст гэнэтийн үхэл тохиолдож болно. ARVD нь 35-аас доош насны хүмүүсийн гэнэтийн зүрхний үхлийн 11%, тамирчдын гэнэтийн зүрхний үхлийн 22%-ийн шалтгаан болдог гэж үздэг.

Хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ? Яаралтай тусламжийн өрөөнд хэзээ очих ёстой вэ?

Хэрэв та ARVD-тэй бол амьдралынхаа туршид эрүүл мэндийн үзлэгт хамрагдах шаардлагатай болно.Та зөв эмчилгээ хийлгэж байгаа эсэхийг шалгахын тулд эмч тань тогтмол үзлэг хийх шаардлагатай. Хэрэв танд ICD байгаа бол тогтмол үзлэг хийх шаардлагатай.

Онцгой байдлын үед юу хийх вэ?

Хэрэв хэн нэгэн гэнэт ухаан алдаж, таны дуудлагад хариу өгөхгүй бол 1990 дугаарт (Шри Ланкийн яаралтай тусламжийн түргэн тусламжийн алба) яаралтай залгаарай. Дараа нь боломжтой бол зүрх уушгины сэхээн амьдруулах (ЗС) эсвэл ядаж зөвхөн гараар сэхээн амьдруулах эмчилгээг эхлүүлээрэй.

Хэрэв та гэнэт зүрх зогсох эрсдэлтэй бол гэртээ байгаа хүмүүстээ Зүрх Уушигны Сэхээн Амьшуулах сургалтанд хамрагдуулах нь зүйтэй.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

• Би дасгал хийж эсвэл спортоор хичээллэж болох уу? Хэрэв тийм бол ямар төрлийн спорт вэ?
• Надад ямар эмчилгээ хамгийн тохиромжтой вэ?
• Энэ үед надад ICD хэрэгтэй юу?

ARVD-г шинж тэмдэг илрэхээс өмнө оношлоход хэцүү байж болох тул гэр бүлийнхээ түүхийг мэдэх нь чухал юм. Хэрэв та уг өвчний гэр бүлийн түүхээс болж эрсдэлд орсон бол эмч тань таныг шалгаж болно.

Гэртээ авч явах мессеж

За, одоо та өнөөдөр бидний ярилцсан ARVD-ийн талаар илүү сайн ойлголттой боллоо. Хэдийгээр энэ нь ховор тохиолддог ч зүрхний ноцтой өвчин байж болно. Энэ нь ихэвчлэн удамшлын хүчин зүйлээс үүдэлтэй байдаг. Тиймээс, хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн ийм өвчтэй бол бусдыг шинжилгээнд хамруулах нь маш чухал юм.

Өвчнийг аль болох эрт оношлож, зөв ​​эмчилгээ хийлгэж, амьдралын хэв маягаа өөрчлөх замаар та энэ өвчнөөр сайн амьдарч чадна. Эмчтэйгээ холбоотой байж, тэдний зөвлөгөөг дагаж мөрдөөрэй. Түүнчлэн, хайртай хүмүүсээ 'Зүрх Уушигны Сэхээн Амьдруулах'-ын талаар мэдэж байх нь яаралтай үед таны амийг аврахад тусална. Айх хэрэггүй, мэдлэг бол хамгийн том хүч юм!

ARVD , хэм алдагдалд орсон баруун ховдлын дисплази, зүрхний өвчин, зүрхний шигдээс, кардиомиопати, гэнэтийн зүрхний үхэл, удамшлын өвчин, зүрхний шигдээс