Таны хүүхдийн зүрхэнд хавдар байна уу? Зүрхний рабдомиомын талаар мэдэж авцгаая!

Ээж эсвэл аав хүний ​​хувьд бяцхан үрийнхээ эрүүл мэндийн талаар бодоход хамгийн жижиг зүйл ч гэсэн том мэт санагддаг, тийм үү? Ялангуяа эмч "Хүүхдийн чинь зүрхэнд жижиг хавдар шиг зүйл байна" гэж хэлэхэд энэ нь зүрх шимшрэм байж болно. Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй . Өнөөдөр бид иймэрхүү үед сонсдог ч ихэвчлэн аюултай биш өвчний талаар ярих болно. Энэ бол зүрхний рабдомиома юм.

Зүрхний рабдомиома гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, зүрхний рабдомиома нь хүүхдийн зүрхний булчинд үүсдэг хоргүй, хоргүй хавдар юм. Эдгээр нь маш ховор тохиолддог. Гэхдээ гайхмаар нь эдгээр нь ургийн үе шатанд, өөрөөр хэлбэл хүүхэд эхийн хэвлийд байх үед ("жирэмслэлт") үүсдэг зүрхний хавдрын хамгийн түгээмэл төрөл юм. Ихэнх тохиолдолд эдгээр зүрхний рабдомиома нь хүүхэд хэвлийд байх үед эсвэл амьдралын эхний жилд гарч ирдэг.

Эдгээр хавдар нь зүрхний булчингаас өөрөө үүсдэг. Онцгой зүйл нь тэдгээр нь ихэвчлэн дангаараа биш, харин бөөгнөрөл хэлбэрээр илэрдэг . Энэ нь тэднийг зүрхэнд үүсдэг өөр нэг хор хөнөөлгүй хавдар болох фибромоос ялгаруулдаг зүйл юм. Учир нь фибром нь зүрхний булчингаас өөрөө үүсдэг боловч бөөгнөрөл хэлбэрээр биш, харин ганц хавдар хэлбэрээр үүсдэг.

Хамгийн чухал зүйл бол зүрхний рабдомиом нь хортой эсвэл хорт хавдар биш юм . Энэ нь тэд биеийн бусад хэсэгт тархдаггүй гэсэн үг юм. Эдгээр нь таны хүүхдийн зүрхний хэвийн үйл ажиллагаанд саад учруулж болзошгүй цорын ганц арга зам юм. Гэхдээ энэ нь маш ховор тохиолддог. Ихэнх тохиолдолд эдгээр хавдар нь агшиж, өөрөө арилдаг бөгөөд ноцтой асуудал үүсгэдэггүй.

Эдгээр хавдар нь хүүхдийн зүрхний баруун эсвэл зүүн талд үүсч болно. Эдгээр нь ихэвчлэн зүрхний доод танхимууд болох баруун ховдол эсвэл зүүн ховдолд байдаг. Заримдаа тэдгээр нь зүрхний дээд танхимууд болох тосгуур эсвэл хоёр танхимыг тусгаарладаг хананд үүсч болно. Хавдрын хэмжээ хэдэн миллиметрээс хэдэн сантиметр хүртэл хэлбэлздэг. Тэд нүцгэн нүдэнд шар эсвэл цагаан өнгөтэй харагддаг.

Зүрхний рабдомиома нь зүрхний булчинд бөөгнөрөл хэлбэрээр үүсдэг хоргүй, хоргүй хавдар юм.

Үүнийг хэн хөгжүүлэх магадлал өндөр вэ?

Сүрьеэгийн хатуурал гэж нэрлэгддэг удамшлын өвчтэй нярай болон хүүхдүүд зүрхний рабдомиом үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Үнэндээ зүрхний рабдомиомтой 10 хүүхэд тутмын 8 нь мөн сүрьеэгийн хатууралтай байдаг. Сүрьеэгийн хатуурал нь маш ховор тохиолддог удамшлын өвчин юм. Жишээлбэл, энэ нь АНУ-д 6000 нярай тутмын 1-д нь тохиолддог.

Судалгаагаар хүйс, арьс өнгө, үндэс угсаа нь энэ өвчний илрэлд нөлөөлдөг гэсэн нотолгоо олдоогүй байна.

Энэ нөхцөл байдал хэр түгээмэл вэ?

Зүрхний рабдомиом нь нярай болон бага насны хүүхдүүдэд хамгийн түгээмэл тохиолддог зүрхний хавдрын төрөл юм. Гэсэн хэдий ч ерөнхийдөө зүрхний хавдар маш ховор тохиолддог тул зүрхний рабдомиомыг ховор гэж үздэг. Зүрхнээс эхэлдэг хавдар ("анхдагч зүрхний хавдар" гэж нэрлэдэг) нь 2000 хүн тутмын нэгээс цөөн хүнд нөлөөлдөг.

Зүрхний рабдомиома яагаад үүсдэг вэ?

Зүрхний рабдомиом нь төрөхөөс өмнө тохиолддог генетикийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй гэж үздэг. Эдгээр генетикийн өөрчлөлтүүд нь мөн булцууны хатуурал гэж нэрлэгддэг өвчинд хүргэдэг. Булцууны хатууралтай хүмүүс 'TSC1' эсвэл 'TSC2' генийн мутацитай байдаг. Эдгээр хоёр генийн гол үүрэг нь бие махбодид хавдар үүсэхийг хянах явдал юм. Тиймээс зүрхний рабдомиомтой олон хүүхэд мөн булцууны хатууралтай байдаг.

Гэсэн хэдий ч зарим хүүхдэд булцуут хатууралгүйгээр зүрхний рабдомиома үүсч болно. Ийм тохиолдолд энэ хавдрын яг тодорхой шалтгааныг хараахан олоогүй байна .

Энэ төрөлтөөс үүдэлтэй зүйл үү? Удамшлын шинж үү?

Зүрхний рабдомиома нь ихэвчлэн төрөлхийн байдаг . Тиймээс үүнийг төрөлхийн гэж үздэг. Гэсэн хэдий ч энэ нь удамшлынхтай адил биш юм. Хэрэв өвчин удамшлын шинжтэй бол гэр бүлийн генээр дамжин дамждаг.

Зүрхний рабдомиома нь удамшлын шинжтэй байж болох ч түгээмэл биш юм. Учир нь энэ хавдартай холбоотой булцуут склероз гэж нэрлэгддэг генетикийн өвчин нь ихэвчлэн удамшлын холбоогүйгээр аяндаа үүсдэг.

Сүрьеэгийн хатууралтай эцэг эх үүнийг хүүхдэдээ дамжуулах магадлал 50% байдаг. Гэсэн хэдий ч энэхүү "удамшил" нь сүрьеэгийн хатууралтай өвчтөнүүдийн зөвхөн гуравны нэг орчимд нь ажиглагддаг. Бусад ихэнх тохиолдолд генетикийн мутаци нь шинээр оношлогдсон хүүхдэд анх удаа тохиолддог бөгөөд гэр бүлийн түүхгүй байдаг. Энэ нь зүрхний рабдомиома заримдаа хүлээгдэж байсанчлан, заримдаа ямар ч анхааруулах шинж тэмдэггүйгээр санамсаргүй байдлаар илэрч болно гэсэн үг юм.

Энэ нь төвөгтэй сонсогдож магадгүй ч ген бол түүхийн зөвхөн нэг хэсэг гэдгийг санаарай. Хэрэв танд зүрхний рабдомиома эсвэл булцууны хатуурлын талаар асуулт, санаа зовоосон зүйл байвал эмчтэйгээ ярилцаарай . Гэр бүлийн түүх болон энэ нь танд болон таны хүүхдэд хэрхэн нөлөөлж болохыг ярилц.

Үүний шинж тэмдгүүд юу вэ?

Ихэнх тохиолдолд зүрхний рабдомиома нь ямар ч шинж тэмдэг үүсгэдэггүй.Гэсэн хэдий ч маш ховор тохиолдолд хавдар эсвэл хавдрын бөөгнөрөл томорвол хүүхдийн зүрхний дотор асуудал үүсгэж, шинж тэмдэг үүсгэдэг. Жишээлбэл, том хавдар нь цусны урсгалыг хааж эсвэл зүрхний хэмнэлийг алдагдуулдаг. Хэрэв энэ нь жирэмсний үед тохиолдвол урагт маш хортой байж болно. Энэ нь зүрхний дутагдал эсвэл гидропс гэж нэрлэгддэг ноцтой өвчинд хүргэж болзошгүй.

Таны эмч жирэмсний үед иймэрхүү асуудлуудыг дүрс оношилгооны шинжилгээгээр байнга шалгаж байх болно.

Хэрэв нярай болон бага насны хүүхдүүдэд эдгээр хавдар өөрөө арилахгүй, үргэлжилбэл, эсвэл томорвол зүрхний дутагдал эсвэл хэм алдагдал (зүрхний хэм алдагдал) үүсгэж болзошгүй. Энэ нь бас маш ховор тохиолддог. Гэхдээ таны хүүхдийн эмч энэ өвчнийг хянаж, ямар нэгэн асуудал гарч ирэх эсэхийг харах болно.

Хэрэв таны хүүхдэд дараах шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл 1990 дугаарт яаралтай залгаарай эсвэл хамгийн ойрын эмнэлэгт хүргэнэ үү.

• Зүрхний хэмнэлийн өөрчлөлт.
• Хурдан зүрхний цохилт ( тахикарди ).
• Амьсгалахад хүндрэлтэй байх эсвэл амьсгал давчдах, ялангуяа хэвтэж байх үед ( амьсгал давчдах ).
• Суух үед намддаг цээжний өвдөлт эсвэл хөшүүн байдал.
• Ханиалга.
• Толгой эргэх эсвэл ухаан алдах.
• Ядарсан эсвэл сул дорой мэдрэмж.
• Хөл, шагай эсвэл хэвлий хавагнах.

Та үүнийг яаж таних вэ?

Зүрхний рабдомиомыг дүрс оношилгооны шинжилгээгээр оношлодог. Эдгээр шинжилгээг жирэмсний үед эсвэл хүүхэд төрсний дараа хийж болно.

Зүрхний рабдомиомыг оношлох шинжилгээ

Энэ хавдар нь ихэвчлэн жирэмсний үед жирэмсний үеийн хэт авиан шинжилгээний үеэр илэрдэг. Энэ хавдар нь жирэмсний 20-30 долоо хоногийн хооронд хэт авиан шинжилгээгээр харагдаж эхэлдэг. Үүнийг ургийн эхокардиограмм гэж нэрлэгддэг тусгай шинжилгээгээр илрүүлж болно. Энэ нь мөн хэт авиан шинжилгээний нэг төрөл боловч ураг хэвлийд хөгжиж байх үед зүрхний аливаа асуудлыг тусгайлан хайж байдаг.

Хүүхэд төрсний дараа зүрхний рабдомиомыг оношлох, үнэлэхэд ашигладаг шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Зүрх судасны бичлэг (ЭКГ/ЭКГ)
• Зүрхний эхограм (цуурай)
• Соронзон резонансын дүрслэл (MRI)

Таны хүүхдэд зүрхний цахилгаан бичлэг эсвэл эхо гэх мэт тогтмол шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай байж магадгүй. Эмч уйланхай өөрөө агшиж байгаа эсэхийг хянах болно. Өөрөө арилдаггүй аливаа уйланхайг эмчлэх шаардлагатай.

Зүрхний рабдомиомыг ихэвчлэн булцуут склерозтой андуурдаг.Энэ нь өвчний анхны шинж тэмдэг байж магадгүй юм. Тиймээс хүүхдэд биеийн бусад хэсэгт сүрьеэгийн хатуурлын шинж тэмдэг илэрсэн эсэхийг шалгахын тулд нэмэлт шинжилгээ шаардлагатай байж магадгүй юм.

Хэрэв таны хүүхдэд сүрьеэгийн хатуурал оношлогдсон бол генетикийн шинжилгээний талаар эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй. Заримдаа эцэг эхчүүдэд энэ өвчин маш хөнгөн хэлбэрээр илэрч, хэзээ ч оношлогдохгүй байж болно. Тиймээс эмч танд эсвэл таны хамтрагчдад уг өвчнийг үүсгэдэг генийн мутаци байгаа эсэхийг шалгаж үзэхийг хүсч магадгүй юм.

Эмчилгээний аргууд юу вэ?

Сайн мэдээ гэвэл зүрхний рабдомиом нь ихэвчлэн агшиж, өөрөө алга болдог тул эмчилгээ шаардлагагүй байдаг . Ихэнх тохиолдолд хүүхэд төрөх үед эдгээр хавдар хамгийн дээд хэмжээндээ хүрдэг. Үүний дараа хавдар нь ямар ч асуудал үүсгэхгүйгээр өөрөө агшдаг.

Гэсэн хэдий ч маш ховор тохиолдолд эдгээр хавдар нь зүрхний үйл ажиллагаанд саад учруулж, эмчилгээ шаарддаг. Заримдаа энэ нь жирэмсний үед тохиолдож болно. Ийм тохиолдолд эх нь хавдрыг багасгахын тулд эм уух шаардлагатай болж магадгүй юм.

Заримдаа хүүхэд төрсний дараа асуудал үүсч болно. Хэрэв уйланхай эсвэл уйланхайн бөөгнөрөл өөрөө арилахгүй эсвэл томорвол хүүхдийн зүрхний үйл ажиллагаанд саад учруулж болзошгүй. Энэ нь зүрхний дутагдал эсвэл зүрхний цохилтын жигд бус байдал (хэм алдагдал) үүсгэж болзошгүй.

Хэрэв тийм бол таны хүүхдэд дараах эмүүд хэрэгтэй байж магадгүй:

• Ангиотензин хувиргагч фермент (ACE) дарангуйлагчид
• Шээс хөөх эм (эдгээр нь биеэс илүүдэл шингэнийг зайлуулдаг эмүүд)
• Аритми өвчний эсрэг эм

Таны эмч тантай эмчилгээний сонголтуудын талаар ярилцаж, хүүхдэд тань хамгийн тохиромжтой төлөвлөгөөг сонгоход туслах болно. Мэс засал хийх нь ховор тохиолдолд шаардлагатай байдаг .

Энэ өвчтэй хүмүүсийн ирээдүй ямар байна вэ? (Төлөв)

Зүрхний рабдомиоматай ихэнх хүмүүс эмчилгээ хийлгэх шаардлагагүй . Гэсэн хэдий ч хэрэв тэд булцууны хатуурал гэх мэт бусад өвчтэй бол энэ нь тэдний ирээдүйн эрүүл мэндэд нөлөөлж болзошгүй юм.

Хэрэв таны хүүхэд сүрьеэгийн хатууралтай бол тогтмол эмчийн үзлэг, шинжилгээнд хамрагдах шаардлагатай болно. Зарим хүмүүсийн хувьд энэ өвчин маш хөнгөн бөгөөд анзаарагдахгүй өнгөрч болно. Бусад хүмүүсийн хувьд энэ нь ноцтой хүндрэл учруулж, амьдралын чанарт ноцтой нөлөөлж болзошгүй. Таны эмч тантай хүүхдийн тань өвөрмөц эмнэлгийн хэрэгцээ, тавилангийн талаар ярилцах болно. Та хамтдаа хүүхдэдээ хамгийн сайн тусламж үйлчилгээний төлөвлөгөө боловсруулж болно.

Эмчээс юу асуух ёстой вэ?

Хүүхдийнхээ биеийн байдал болон хэтийн төлөвийн талаар эмчтэйгээ ярилцаарай. Хэрэв танд жирэмсний үед зүрхний рабдомиома оношлогдсон бол хаанаас эхлэхээ мэдэхгүй байж магадгүй юм. Таны эмч асуулт асуухаасаа өмнө олон зүйлийг тайлбарлах болно. Гэсэн хэдий ч илүү их мэдээлэл авахын тулд иймэрхүү асуултуудыг асуух нь тустай байж болно:

• Хүүхдийнхээ рабдомиомыг хэрхэн хянах вэ?
• Хүүхдэд маань эм уух эсвэл мэс засал хийлгэх шаардлагатай юу?
• Миний хүүхэд булцуут склерозтой юу?
• Сүрьеэгийн склероз нь хүүхдэд хэрхэн нөлөөлдөг вэ?
• Булцуут склерозын генетикийн шинжилгээ өгөх шаардлагатай юу?
• Сүрьеэгийн хатууралтай хүмүүст тусалдаг дэмжлэг үзүүлэх бүлэгтэй намайг холбож өгч болох уу?

Хүүхэддээ өвчний шинж тэмдэг илэрсэн гэдгийг мэдэх нь өөрөө өвчлөхөөс ч аймшигтай байж болно. Гэхдээ зөв мэдээлэл, нөөц бололцоотой бол та хүүхдэдээ өвчнийг нь зохицуулж, эдгэрэхэд нь тусалж чадна . Хэрэв таны хүүхэд зүрхний рабдомиоматай бол илүү ихийг мэдэхийн тулд эмчтэйгээ ярилцаарай. Таны эмч "сонор сэрэмжтэй хүлээх" гэж нэрлэгддэг стратегийг санал болгож магадгүй бөгөөд энэ нь овгорыг ажиглаж, өөрөө арилах эсэхийг харах явдал юм. Ихэнх тохиолдолд энэ арга барил хангалттай. Гэсэн хэдий ч эмчилгээ шаардлагатай бол эмч танд мэдэгдэх болно.

Хураангуй (Гэртээ авч явах мессеж)

Хүндэт ээж аав аа, Зүрхний рабдомиома гэдэг нэр аймшигтай сонсогдож болох ч энэ нь ихэвчлэн хоргүй, хорт хавдар биш гэдгийг санаарай. Энэ нь ялангуяа нярайд түгээмэл тохиолддог бөгөөд ямар ч эмчилгээгүйгээр өөрөө арилдаг .

Хамгийн чухал зүйл бол тайван байж, эмчийн зөвлөгөөг дагаж, хүүхдийнхээ биеийн байдлын талаар эмчтэйгээ тогтмол ярилцах явдал юм. Сүрьеэгийн хатуурал гэх мэт холбогдох өвчний талаар мэдэж, шаардлагатай шинжилгээ, хяналтын үзлэгт хамрагдаарай.

Хүүхэддээ хурдан эдгэрэхийг хүсье!

Зүрхний рабдомиома, Зүрхний рабдомиома, Зүрхний хавдар, Нялхсын зүрхний өвчин, Сүрьеэгийн склероз, Сүрьеэгийн склероз, Ургийн зүрхний өвчин