Таны цөсний суваг томорсон уу? Кароли өвчний талаар ярилцъя!

Заримдаа таны бие шарлаж байгаа юм шиг эсвэл хэвлийн баруун тал өвдөж байгаа юм шиг санагддаг уу? Зарим хүмүүс эдгээр шинж тэмдгүүдийн хамт халуурах, бөөлжих шинж тэмдэг илэрч болно. Үүний нэг шалтгаан нь өнөөдөр бидний ярих гэж буй "Каролигийн өвчин" юм. Энэ нь юу болох, яагаад тохиолддог, хэрхэн оношлогддог, эмчилгээ нь юу болохыг харцгаая.

Энгийнээр хэлбэл, Кароли өвчин гэж юу вэ?

Бидний элэгний дотор цөсний суваг гэж нэрлэгддэг жижиг гуурс байдаг гэж төсөөлөөд үз дээ. Эдгээр гуурс нь элгэнд үүсдэг цөс гэж нэрлэгддэг хоол боловсруулах шингэнийг нарийн гэдэс рүү зөөдөг. Кароли өвчин гэдэг нь цөсний суваг хэвийн хэмжээнээс томорч, өөрөөр хэлбэл тэлдэг нөхцөл юм. Энэ бол удамшлын өвчин бөгөөд бидний генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй юм. Эдгээр гуурсууд ингэж томрох үед цөс зөв урсахын оронд хуримтлагдаж эхэлдэг. Энэ нь хуримтлагдахад цөсний сувгийн чулуу үүсч, халдвар үүсч, заримдаа уйланхай үүсч болно.

Энгийнээр хэлбэл, цөс гацахгүйгээр амархан урсах ёстой. Гэсэн хэдий ч цөсний суваг хэт томрох үед цөс амархан хуримтлагддаг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд энэхүү хуримтлагдсан цөс нь жижиг чулуу үүсгэж болно.

Хэрэв та Кароли өвчтэй бол амьдралынхаа туршид энэ өвчний олон шинж тэмдгийг мэдэрч магадгүй юм. Шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн 30 орчим насанд эхэлдэг боловч энэ нь ямар ч насанд тохиолдож болно. Та арьс болон нүдний цагаан шарлаж байгааг анзаарч магадгүй (бид үүнийг шарлалт гэж нэрлэдэг), мөн ханиад томуу зэрэг шинж тэмдгүүд илүү олон удаа илэрч эхэлж магадгүй юм. Энэ өвчин таны эрүүл мэнд, амьдралын чанарт нөлөөлж болох ч шинж тэмдгийг хянахад туслах эмчилгээ байдаг.

Кароли өвчний ямар нэгэн хэлбэр байдаг уу?

Тийм ээ, үүний хоёр үндсэн төрөл байдаг:

• Кароли өвчин: Энэ төрөл нь зөвхөн цөсний сувагт нөлөөлдөг. Энэ нь таны элгэнд өөр ямар нэгэн асуудал үүсгэдэггүй.
• Кароли хам шинж: Энэ нь илүү хүнд хэлбэр юм. Энэ үед элэг сорвиждог бөгөөд үүнийг бид фиброз гэж нэрлэдэг.

Энэ өвчин хэр түгээмэл вэ?

Каролигийн өвчин бол маш ховор тохиолддог өвчин юм . Сая хүн тутмын нэг нь л энэ өвчнөөр өвчилдөг гэсэн тооцоо бий. Тиймээс энэ нь олон хүнд нөлөөлдөг өвчин биш юм.

Тэгэхээр, Кароли өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Ихэвчлэн цөсний сувагт үүссэн жижиг чулуу нь ямар нэгэн томоохон шинж тэмдэг үүсгэдэггүй. Гэсэн хэдий ч чулуу нь цөсний сувгийг бөглөрвөл үрэвсэж болно. Бид үүнийг холангит гэж нэрлэдэг. Энэ үед Кароли өвчний шинж тэмдэг илэрдэг.

• Биеийн баруун талд, ихэвчлэн хэвлийн дээд хэсэгт өвдөлт мэдрэгддэг .
• Бөөлжих .
• Халуурах ба жихүүдэс хүрэх .
• Арьс болон нүдний цагаан шарлах (шарлалт) .
• Загатнах .

Маш ховор тохиолдолд цөсний хуримтлал нь цөсний сувагт холангиокарцинома гэж нэрлэгддэг хорт хавдрын нэг төрөл үүсэхэд хүргэдэг. Тиймээс үүнд болгоомжтой хандах нь чухал юм.

Каролигийн өвчин яагаад үүсдэг вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

Кароли өвчин бол удамшлын өвчин юм. Энэ нь бидний бие махбод дахь генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй гэсэн үг юм. Ихэнх тохиолдолд энэ нь хааяа тохиолдож болох бөгөөд энэ нь үеэс үед дамждаггүй гэсэн үг юм. Гэсэн хэдий ч зарим гэр бүлд энэ нь аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр илэрдэг бөгөөд энэ нь эцэг эхийн аль нэг нь энэ өвчнөөр өвчилсөн бол хүүхдүүд нь ч бас өвчилж болно гэсэн үг юм.

Кароли хам шинж нь PKHD1 хэмээх генийн генетикийн мутациас үүдэлтэй байдаг. Энэ ген нь үр хөврөлийн үе шатанд буюу хүүхэд хэвлийд байх үед цөсний суваг болон бөөрний хөгжилд тусалдаг уураг үйлдвэрлэх үүрэгтэй. Кароли өвчин болон Кароли хам шинж нь хоорондоо холбоотой тул судлаачид PKHD1 ген нь Кароли өвчинд оролцдог гэж үздэг. Гэсэн хэдий ч үүнийг тодорхойлохын тулд илүү их судалгаа шаардлагатай байна.

Эмч нар Каролигийн өвчнийг хэрхэн оношлодог вэ?

Та эмчид үзүүлэхэд тэд эхлээд биеийн үзлэг хийж , шинж тэмдгийн талаар асууна. Дараа нь тэд элэгний ферментүүдийг багтаасан цогц бодисын солилцооны самбар (CMP) гэх мэт цусны шинжилгээ захиалах болно. Хэрэв эдгээр ферментүүдийн хэмжээ ихсэх хэв маяг ажиглагдвал энэ нь цөсний суваг бөглөрсөн болохыг илтгэж болно.

Цусны шинжилгээнээс гадна эмч таны биеийн доторхыг шалгадаг хэд хэдэн дүрс оношилгоо/рентген шинжилгээг томилох магадлалтай. Үүнд:

• Хэвлийн хэт авиан шинжилгээ
• Компьютер томографийн шинжилгээ (CT scan)
• MRI сканнер (соронзон резонансын дүрслэл)

Үүнээс гадна, таны эмч танаас ERCP (дурангийн ретроград холангиопанкреатографи) шинжилгээ хийлгэхийг хүсэж магадгүй юм. Үүнд амаар дамжуулан ходоодоороо доош цөсний суваг руу жижиг, уян хатан хоолой ( дуран гэж нэрлэдэг) оруулах орно. Энэхүү ERCP-ийн тусламжтайгаар таны эмч таны цөсний суваг болон элгийг шалгаж, хавдар эсвэл сорви байгаа эсэхийг харах боломжтой.

Өөр нэг зүйл бол таны эмч танаас MRCP (соронзон резонансын холангиопанкреатографи) гэж нэрлэгддэг тусгай төрлийн MRI хийхийг хүсч магадгүй юм. Энэ нь таны цөсний сувгийн өргөнийг хэмжиж, мөн цөсний чулуу байгаа эсэхийг шалгаж болно.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ? Үүнийг эмчлэх боломжтой юу?

Үнэнийг хэлэхэд Каролигийн өвчинОдоогоор эмчлэх арга байхгүй байна. Гэсэн хэдий ч шинж тэмдгийг хянах, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд туслах эмчилгээ байдаг. Үүний тулд та янз бүрийн салбарын мэргэшсэн эмч нарын багтай хамтран ажиллах шаардлагатай болно. Үүнд:

• Генетикч
• Хоол боловсруулах эрхтний эмч
• Элэгний мэргэжилтэн/Элэгний эмч
• Урологич ( бөөр бас өртдөг тул)
• Бөөрний өвчний чиглэлээр мэргэшсэн эмч (Бөөрний эмч)
• Рентген эмч ( скоп гэх мэт зүйлсийн хувьд)
• Эрхтэн шилжүүлэн суулгах мэс засалч (шаардлагатай бол)

Кароли өвчний эмчилгээ нь элэгний цөсний суваг өргөссөн хэсэгт хаана байрлаж байгаагаас хамаарна.

• Заримдаа мэс засал: Хэрэв томорсон цөсний суваг нь элэгний зөвхөн зүүн эсвэл баруун талд байвал эмч тань элэгний яг тэр хэсгийг мэс заслын аргаар авч болно. Үүнийг геми-гепатэктоми гэж нэрлэдэг. Ийм аргаар элэгнийхээ хэсгийг авсан хүмүүст ихэвчлэн дахин шинж тэмдэг илэрдэггүй.
• Эмийн эмчилгээ: Гэсэн хэдий ч хэрэв цөсний суваг тэлсээр элгэнд тархсан бол эмч тань холангит гэж нэрлэгддэг халдвараас урьдчилан сэргийлэхийн тулд танд антибиотик өгч болно. Түүнчлэн, урсодезоксихолийн хүчил гэж нэрлэгддэг эм нь Кароли өвчний улмаас үүссэн зарим асуудлыг шийдвэрлэхэд тусалдаг.
• Бусад мэс засал: Заримдаа эмч элэгнээс цөсийг гадагшлуулахын тулд цөсний замын доторх тойрог замыг санал болгож болно.
• Элэг шилжүүлэн суулгах: Маш хүнд тохиолдолд элэг шилжүүлэн суулгах нь хамгийн сайн эмчилгээний сонголт юм.

Кароли өвчинтэй хэр удаан амьдрах боломжтой вэ?

Кароли өвчин өөрөө таны амьдралын хугацааг шууд тодорхойлдоггүй. Амьдралын дундаж наслалт нь түүний үүсгэж болзошгүй хүндрэлүүдээс хамаардаг. Эдгээр нь:

• Холангит: Цөсний суваг дахь цөсний чулуунаас үүдэлтэй энэхүү цочмог холангит нь яаралтай эмнэлгийн тусламж шаарддаг бөгөөд хэдэн цагаас хэдэн өдрийн дотор үхэлд хүргэж болзошгүй.
• Цөсний сувгийн хорт хавдар (холангиокарцинома): Энэ хорт хавдар нь удаан хугацааны үрэвсэл, цөсний сувгийн бөглөрөлөөс болж үүсч болно. Эрт илрүүлж, эмчлэх нь сайн үр дүнд хүрэхэд чухал ач холбогдолтой.
• Элэгний дутагдал:Хэрэв цөсний сувгийн үрэвсэл үргэлжилсээр байвал энэ нь эцэстээ элэгний дутагдал гэх мэт ноцтой өвчинд хүргэж болзошгүй юм.

Хамгийн чухал зүйл бол менежмент юм. Хэрэв холангитыг зөв эмчилж, хүндрэлийг эмч тогтмол шалгаж байвал Кароли өвчтэй хүмүүс бүрэн дүүрэн амьдрах боломжтой.

Энэ Кароли өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх арга бий юу?

Кароли өвчин бол удамшлын өвчин тул бидний гентэй холбоотой зүйл тул үүнээс урьдчилан сэргийлэх боломжгүй юм .

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв танд Кароли өвчний шинж тэмдэг илэрвэл - тухайлбал хэвлийн баруун талд өвдөх, бөөлжих, халуурах, шарлах зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл та эмчид заавал хандах хэрэгтэй. Хойшлуулж болохгүй.

Эмчээс ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Эмчтэй уулзахдаа дараах асуултуудыг асуух нь зүйтэй.

• Би Кароли өвчин эсвэл Кароли хам шинжтэй юу?
• Миний сканнерын үр дүнгээс харахад миний биеийн байдал хэр ноцтой вэ?
• Миний хувьд хамгийн сайн эмчилгээний төлөвлөгөө юу вэ?
• Миний шинж тэмдгийг хянах эсвэл хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд туслах ямар нэгэн эм байдаг уу?
• Би мэс засалд орж болох уу? Хэрэв тийм бол ямар төрлийн мэс засалд орох ёстой вэ?
• Мэс заслын эрсдэл ба ашиг тус юу вэ?
• Миний анхаарах ёстой хүндрэлийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Поликистик элэгний өвчин (PCLD) болон Кароли өвчний хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?

Олон уйланхайт элэгний өвчин (PCLD) болон Кароли өвчин хоёулаа элэгний цөсний сувагт нөлөөлдөг. Гэхдээ энэ хоёрын хооронд том ялгаа байдаг. PCLD-ийн үед элэг даяар шингэнээр дүүрсэн олон уйланхай (цист) үүсдэг. Эдгээр нь хэвийн бус ууттай төстэй байдаг. Хэдийгээр уйланхай нь Кароли өвчний үед үүсч болох ч энэ нь голчлон элэгний доторх тусгай цөсний сувгийг тэлэхтэй холбоотой байдаг.

Тэгэхээр Каролигийн өвчин ба холедохын уйланхай хоёрын хооронд ямар хамаарал байдаг вэ?

Кароли өвчин нь элэгний доторх цөсний суваг болох элэгний доторх цөсний сувагт нөлөөлдөг. Эдгээр элэгний доторх цөсний сувагт үүсдэг уйланхай нь холедохын уйланхайн нэг төрөл юм. Тиймээс хэрэв танд эдгээр уйланхайн хэд хэдэн нь байгаа бол үүнийг Кароли өвчин гэж нэрлэдэг. Энгийнээр хэлбэл, Кароли өвчин бол холедохын уйланхайн нэг төрөл юм.

Эцэст нь хэлэхэд, таны санаж байх ёстой хамгийн чухал зүйлс

Кароли өвчний талаар сонсоход жаахан аймшигтай байж болно. Гэсэн хэдий ч анагаах ухааны шинжлэх ухааны дэвшлийн ачаар энэ өвчнийг эмчлэх үр дүнтэй аргууд одоо бий болсон. Тогтмол үзлэг хийснээр та болон таны эмч нөхцөл байдлаа сайтар хянаж чадна. Кароли өвчтэй олон хүн эмийн тусламжтайгаар шинж тэмдгүүдээсээ ангижирдаг бөгөөдБага зэргийн инвазив буюу томоохон зүсэлт байхгүй тул эмнэлгийн процедурыг ихэвчлэн хийх боломжтой.

Энд гол анхаарал нь таныг аль болох удаан хугацаанд эрүүл, идэвхтэй байлгахад чиглэгддэг гэдгийг санаарай. Тиймээс сандрах хэрэггүй, зүгээр л эмчийн зааврыг анхааралтай дагаж мөрдөөрэй. Хэрэв танд асуулт байвал асуухаас бүү ай.

Кароли өвчин, элэг, цөсний суваг, удамшлын өвчин, шарлалт, цөсний чулуу