Таны арьс бага зэрэг хүрэхэд ч цэврүүтэж, гуужиж байна уу? Энэ нь буллезийн эпидермолиз (EB) байж болох уу?

Заримдаа бидний арьс маш мэдрэмтгий байдаг, тийм үү? Жижиг зүйл цохисон ч, эсвэл хувцас урагдсан ч зарим хүмүүс цэврүүтэж, арьсны гэмтэлд амархан өртдөг. Ялангуяа нялх хүүхдийн арьс маш эмзэг байдаг тул ийм зүйлийг харахад маш аймшигтай санагддаг. Тиймээс өнөөдөр бид ийм арьсанд тохиолддог өвчний талаар ярих болно. Энэ нь бага зэрэг ховор тохиолддог ч мэдэх нь маш чухал юм. Энэ бол буллоза эпидермолиз буюу товчоор EB юм.

Эпидермолиз буллоза (ЭБ) гэж яг юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, буллоз эпидермолиз (ЭБ) нь удамшлын өвчин юм. Энэ нь таны арьсыг маш эмзэг болгож, цэврүүтэж, амархан хуулахад хүргэдэг. Заримдаа та арьсаа хувцасаар үрсэн эсвэл хаа нэгтээ цохиулсан ч цэврүү, шарх үүсч болно. Зарим хүмүүсийн хувьд энэ нь хөнгөн хэлбэртэй байж болох бөгөөд зөвхөн гар, тохой, өвдөг, хөл дээр өвдөлттэй цэврүү үүсгэдэг. Гэсэн хэдий ч хүнд тохиолдолд эдгээр цэврүү, шарх нь биеийн хаана ч гарч болно. ЭБ-ийн шинж тэмдгүүд хөнгөнөөс маш хүнд хүртэл янз бүр байж болно.

Заримдаа эдгээр цэврүү нь ам, хоолой (улаан хоолой), нүд болон биеийн бусад дотор эрхтний дотор үүсч болохыг санаарай. Эдгээр цэврүү эдгэрсний дараа өвдөлттэй сорви үлдээж болно. Хүнд тохиолдолд эдгээр цэврүү болон сорви нь биеийн дотор эрхтнийг гэмтээж, амь насанд аюултай байж болзошгүй.

ЭБ-ийн үндсэн төрлүүд юу вэ?

Гэмтсэн арьсны давхаргаар тодорхойлогддог EB-ийн дөрвөн үндсэн төрөл байдаг.

1. Энгийн ЭБ (ЭБС): Энэ бол ЭБ-ийн хамгийн түгээмэл төрөл юм. Энэ нь зарим хүмүүст хөнгөн, тийм ч их өвдөлтгүй, маш их өвдөлттэй, хүнд хэлбэрийн хооронд хэлбэлздэг. Цэврүү нь арьсны дээд давхарга болох эпидермисийн давхаргад үүсдэг. Эдгээр цэврүү эдгэрсний дараа сорвижилт ховор тохиолддог.

2. Зангилааны EB (JEB): JEB-ийн үед ам болон амьсгалын зам дотор цэврүү үүсдэг. Энэ нь харьцангуй ховор тохиолддог бөгөөд хөнгөнөөс (бага зэрэг таагүй, бага зэрэг өвдөлттэй) хүнд хэлбэр хүртэл хэлбэлздэг.

3. Дистрофик ЭБ (DEB): DEB-ийн үед арьсны дунд давхарга болох дермид цэврүү үүсдэг. Энэ нь хөнгөнөөс хүнд хэлбэр хүртэл янз бүр байж болно.

4. Киндлерийн хам шинж: Киндлерийн хам шинжийн үед арьсны бараг бүх давхаргад цэврүү үүсч болно. Энэ нь маш ховор тохиолддог .

Эмч нар арьсны өртсөн давхаргаас хамааран EBS, JEB, DEB-ийг ялгадаг. Киндлерийн хам шинжийн үед цэврүү нь арьсны янз бүрийн давхаргад гарч болно.

Энэ өвчнөөр хэн хамгийн их өвчилдөг вэ? Энэ нь хэр түгээмэл вэ?

Гэмтэл нь хэнд ч нөлөөлж болно. Ямар ч арьс өнгө, үндэс угсаа, хүйсийн хүмүүс Гэмтэлтэй болж болно. Гэсэн хэдий чХэрэв таны эцэг эхийн аль нэг нь энэ өвчтэй бол та ЭБ-тэй болох магадлал өндөр байдаг.

АНУ-ын статистик мэдээллээр энэ нь түгээмэл боловч 50,000 хүн тутмын зөвхөн нэг нь л Эпизоотик өвчнөөр өвчилдөг. Энэ нь харьцангуй ховор тохиолддог өвчин гэсэн үг юм.

ЭБ нь биед ямар нөлөө үзүүлдэг вэ?

Гепатитын хүнд хэлбэрийн үед нүд цэврүүтэж, хараа муудахад хүргэдэг . Заримдаа арьс, булчингийн хүнд хэлбэрийн сорвижилт, гажиг үүсч, хуруу, гар, хөл, үе мөчийг зөв хөдөлгөх боломжгүй болгодог. Гепатитай зарим хүмүүс хавтгай хучуур эдийн хавдар гэж нэрлэгддэг арьсны хорт хавдар тусах эрсдэл өндөр байдаг.

Хамгийн хүнд тохиолдолд, заримдаа нярайд үхэл тохиолдож болно . Энэ нь хүнд халдвар (жишээлбэл , сепсис ), амьсгалын замын бөглөрөлөөс болж амьсгалахад хүндрэлтэй болох, шингэн алдалт, хоол тэжээлийн дутагдал зэрэг нөхцөл байдлаас шалтгаалдаг.

ЭБ нь үхлийн аюултай байж болох уу?

Энэ нь таны өвчилсөн ЭБ-ийн төрлөөс хамаарна. ЭБ-ийн хөнгөн, хүнд бус хэлбэрүүд нь үхлийн аюултай биш юм. Гэсэн хэдий ч ЭБ-ийн хүнд хэлбэрийн хүмүүсийн дундаж наслалт нярай наснаас 30 орчим нас хүртэл хэлбэлздэг. Тиймээс энэ бол маш их анхаарал шаарддаг өвчин юм.

ЭБ-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

ЭБ-ийн шинж тэмдгүүд нь төрлөөс хамааран харилцан адилгүй байдаг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн нярай эсвэл бага насны хүүхдэд илэрдэг. Зарим шинж тэмдгүүд нь янз бүрийн төрлүүдийн хооронд түгээмэл байдаг. ЭБ-ийн зарим үндсэн шинж тэмдгүүдийг энд оруулав.

• Арьсан дээр (гар, хөл, тохой, өвдөг) эсвэл биеийн дотор цэврүү үүсэх.
• Хөлийн алган болон улны арьс зузаарч, тэдгээр нь эрдэнэ шиш шиг мэдрэмж төрүүлнэ.
• Цусны улаан эсийн тоо буурах (цус багадалт).
• Хуруунууд хоорондоо наалддаг (нэгтсэн хуруу эсвэл хөлийн хуруунууд).
• Гар болон хөлийн хумс хэлбэрээ алдсан болон/эсвэл өтгөрсөн.
• Арьсан дээр жижиг цагаан цэврүү шиг овгор (милиа) гарч ирэх.
• Хоол хүнс залгихад хүндрэлтэй (дисфаги).
• Хүүхдийн хүлээгдэж буй өсөлтийн дутагдал.
• Шүдний хөгжил төлөвлөсний дагуу явагдахгүй байх ( гипоплази ).

ЭБ-ийн шалтгаан юу вэ?

ЭБ-ийн гол шалтгаан нь 18 генийн аль нэгний мутаци эсвэл гажиг юм. Энэ өвчтэй хүмүүст коллаген гэж нэрлэгддэг уураг үүсгэхэд тусалдаг ген дутуу эсвэл гэмтсэн байдаг. Таны мэдэж байгаагаар коллаген нь бидний арьс гэх мэт холбогч эдэд хүч чадал, бүтцийг өгдөг зүйл юм. Тиймээс энэхүү генийн гажигийн улмаас арьсны хоёр давхарга болох эпидермис ба дермис хэвийн холбогддоггүй. Үүний үр дүнд арьс маш эмзэг, амархан цэврүүтэж, гэмтдэг.

Гепатит нь ихэвчлэн удамшлын өвчин бөгөөд хэрэв эцэг эхийн аль нэг нь өвчилсөн бол хүүхдүүд нь өвлөж авах боломжтой гэсэн үг юм.

Гэсэн хэдий ч маш ховор тохиолдолд ЭБ нь олдмол аутоиммун эмгэг хэлбэрээр тохиолдож болно.

Хамгийн чухал зүйл бол ЭБ нь халдварт өвчин биш юм. Энэ нь ихэвчлэн удамшлын шинж чанартай байдаг. Тиймээс хэрэв та ЭБ-тэй хүнтэй хавьталд орвол та үүнийг авахгүй.

Та EB-тэй эсэхээ яаж мэдэх вэ? (Оношлогоо)

Эмч нар арьсны биопси хийснээр арьсны элэгний үрэвслийг оношлох боломжтой бөгөөд энэ нь эмч арьсны жижиг дээж авч, микроскопоор шалгадаг.

Үүнээс гадна, генетикийн шинжилгээгээр согогтой генийг тодорхойлж, ЭБ-ийн төрлийг баталгаажуулж болно. Хүүхэдтэй болохоор төлөвлөж буй эцэг эхчүүд ЭБ-тэй хүүхэдтэй болох эрсдэлтэй эсэхийг мэдэхийн тулд жирэмсний өмнөх генетикийн шинжилгээнд хамрагдаж болно.

ЭБ-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?

Харамсалтай нь одоогоор ГЭ-г эмчлэх арга байхгүй байна . Гэсэн хэдий ч эмчилгээ нь дараахь зүйлийг тусалж чадна.

• Цэврүү үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг.
• Цэврүү болон арьсыг сайн арчлах нь хүндрэлээс урьдчилан сэргийлдэг.
• Ам эсвэл хоолойд цэврүү үүссэнээс үүдэлтэй хоол тэжээлийн асуудлыг эмчилнэ.
• Өвдөлтийг хянах.

Арьсны гэмтэл, үрэлтийн улмаас цэврүү, шарх үүсэхээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмч нар дараахь зүйлийг зөвлөж байна.

• Байгалийн гаралтай даавуугаар хийсэн зөөлөн, сул хувцас өмс. Дотор талаас нь хувцаслах нь арьсанд үрэгдэх оёдлын хэмжээг багасгахад тусалдаг.
• Хэт халалтаас зайлсхий; өрөөг тав тухтай, тогтвортой температурт байлга.
• Наранд гарахаас зайлсхий эсвэл нарны шил, малгай өмсөж байхдаа нарны тос түрхээрэй.
• Арьсыг хамгаалахын тулд тусгай төрлийн боолт хэрэглээрэй - наалддаггүй боолт, скоч, ороосон самбай гэх мэтийг ашиглаарай.

Цэврүүг эмчлэхийн тулд эмч дараахь зүйлийг зөвлөж болно.

• Өдөр бүр шарханд тос түрхээрэй.
• Цэврүүг эдгээж, халдвараас урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмийн боолт хэрэглээрэй.
• Өвдөлтийг хянахын тулд эм ууна.

Халдварыг эмчлэхийн тулд эмч дараахь зүйлийг зөвлөж болно.

• Антибиотикийг амаар уух эсвэл антибиотик тос түрхэх.
• Эдгэрэхгүй байгаа шарханд зориулсан тусгай шархны бүрхүүл хэрэглээрэй.

Ам, хоолой цэврүүтэхээс үүдэлтэй хоол тэжээлийн асуудал, хоол идэхэд хүндрэл учруулахаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмч тань дараахь зүйлийг зөвлөж болно.

• Хүүхдээ хооллохдоо тусгай хөхний толгойтой хүүхдийн угж хэрэглээрэй.
• Хүүхдийг нүдний дусаагуур эсвэл тариураар хооллоорой.
• Нунтагласан хоолондоо бага зэрэг ус нэмж шингэлж, хоолло. Ингэснээр залгихад хялбар болно.
• Шөл, нухсан хоол, пудинг, алимны сүмс гэх мэт зөөлөн хоол хүнсийг илүү их идээрэй.
• Хоолыг дулаан (хэт халуун биш) температурт үйлчилнэ.
• Хоол тэжээлийн тодорхой хэрэгцээнийхээ талаар ярилцахын тулд хоол тэжээлийн мэргэжилтэнтэй уулзаарай.

Гэдэсний архаг үрэвслийн хүнд тохиолдолд мэс засал хийлгэх шаардлагатай байж магадгүй. Хэрэв улаан хоолой (амнаас ходоод руу хоол хүнс зөөдөг хоолой) цэврүү болон сорвижилтоор бөглөрсөн бол түүнийг өргөжүүлэх мэс засал хийж болно. Зарим хүмүүс улаан хоолойг бүрэн тойрч, хоол хүнсийг ходоод руу шууд оруулахын тулд хооллох хоолой оруулж болно. Цэврүүнээс болж хоорондоо наалдсан хуруунуудыг салгах мэс засал хийж болно.

ЭБ-тэй хүн өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Хэрэв танд EB байгаа бол эдгээр зөвлөмжүүд танд өөрийгөө арчлахад туслах болно.

• Торго эсвэл торго зэрэг зөөлөн, байгалийн гаралтай материалаар хийсэн даавуу, дэрний уут дээр унт.
• Биеэ чангалахгүй, тав тухтай гутал өмс.
• Удаан хугацаагаар зогсох эсвэл алхахаас зайлсхий.
• Арьсаа маажих эсвэл зулгаахаас зайлсхий. Загатнаа намдаахын тулд загатнах эсрэг эм түрхээрэй.
• Эргэн тойрноо анхааралтай ажиглаж, санамсаргүйгээр арьсанд хүрэх эсвэл маажихаас зайлсхий.
• Үрэлтийг багасгахын тулд арьсаа үргэлж чийгшүүлээрэй.
• Хэрэв цэврүү үүсвэл ариутгасан зүү эсвэл цэвэр хайчаар хурдан хагалж ав.
• Наалддаггүй боолт хэрэглээрэй. Эсвэл боолт арьсанд наалдахаас сэргийлж вазелин (Vaseline™) эсвэл арьсанд ээлтэй тос (Aquaphor™ гэх мэт) түрхэж болно.

ЭБ-тэй хүүхдийг хэрхэн асрах вэ? Эцэг эхчүүдэд өгөх зарим зөвлөгөө

Хэрэв таны хүүхэд гастриттай бол тэдний хэрэгцээ бусдаас өөр байдаг. Тэд өөрсдийн таагүй мэдрэмжийг илэрхийлж чадахгүй байж магадгүй. Эдгээр зөвлөмжүүд нь таны хүүхдийг аль болох тав тухтай байлгахад тусална.

• Хүүхдийнхээ арьсанд хүрэхээсээ өмнө гараа сайтар угаана уу.
• Латекс бээлий хэрэглэхээс зайлсхий, учир нь энэ нь үрэлтийг нэмэгдүүлж болзошгүй.
• Хүүхдээ усанд оруулахдаа бүх биеийг нь нэг дор усаар дүүргэсэн саванд хийх биш, харин арьсны хэсэг бүрийг нэг нэгээр нь усанд оруулаарай.
• Нярай хүүхдээ живхэнд оруулахын оронд шингээгч живх тавих талаар бодож үзээрэй.
• Velcro® оосортой живх хэрэглээрэй. Наалдамхай оосор/скоч нь санамсаргүйгээр хүүхдийн арьсанд наалдаж болзошгүй.
• Живхний хөл бэхлэгдсэн хэсэгт уян харимхайг хайчилж аваад салга.
• Живхний дотор талд силикон гель гэх мэт зүйлийг байрлуулж, үүссэн цэврүүнд арьс наалдахаас сэргийлнэ.
• Хүүхдийг өргөхдөө маш болгоомжтой байгаарай.Гараа суганы доор (суганы доор) тавьж өргөхөөс зайлсхий. Хэрэв таны хүүхдийн гуя болон нуруун дээр цэврүү эсвэл шарх байгаа бол нэг гараараа гуяыг нь барьж, нөгөө гараараа нурууг нь түшин өргө.
• Хүүхдээ хэт ачааллын эмгэгийн үед аль болох идэвхтэй байхыг дэмжээрэй. Хөдөлгөөнгүй суух нь өтгөн хатах, булчингийн хатингаршил зэрэг бусад хүндрэлүүдэд хүргэж болзошгүй. Усанд сэлэх нь сайн, бага нөлөөтэй дасгал юм.
• Хүүхдээ хөлрүүлж эсвэл халууцуулж болзошгүй хүнд биеийн тамирын дасгал, тоглоомыг бүү дэмж.

Хүүхдийнхээ шинж тэмдгийг даван туулах нь заримдаа хэцүү байж болно. Та хэт их ачаалалтай, ядарсан мэт санагдаж магадгүй. Хүүхдээ болон өөрийгөө аль болох тав тухтай байлгахын тулд эмчээсээ илүү их зөвлөгөө аваарай. Түүнчлэн, эцэг эхийн дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүдэд нэгдснээр та өөрийн туршлагаа хуваалцаж, хүүхдийнхээ тархинд цус харвалтын өвчнийг эмчлэх шинэ аргуудыг сурч болно.

ЭБ-ээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Эпидемия нь удамшлын шинж чанартай тул урьдчилан сэргийлэх боломжгүй юм . Эпидемиягийн гэр бүлийн түүхтэй бөгөөд хүүхэдтэй болох төлөвлөгөөтэй хүмүүст гэр бүлээ хэрхэн төлөвлөхөө шийдэхэд генетикийн зөвлөгөө маш их тустай байж магадгүй юм.

Түүнчлэн, мэргэжилтнүүд одоогоор ЭБ-ийн олдмол хэлбэрийн шалтгааныг мэдэхгүй байна. Тиймээс эмч нар үүнээс хэрхэн урьдчилан сэргийлэхээ мэдэхгүй байна.

ЭБ-тэй хүн ямар ирээдүй хүлээж болох вэ?

Гэдэсний шархлаатай хүмүүсийн ирээдүй нь тэдний Гэдэсний шархлааны төрөл болон түүний хүнд байдлаас хамаарна. Өвчний хүнд хэлбэрүүд нь хүчтэй өвдөлт, гажиг, хөгжлийн бэрхшээл, хэзээ ч эдгэрдэггүй шарх, тэр ч байтугай эрт үхэлд хүргэдэг.

Гэсэн хэдий ч эмч нар таны шинж тэмдгийг хянахад тусалж чадна. Үүнийг зохих эмчилгээ, шаардлагатай бол өвчин намдаах эмээр хийж болно. Арьсаа өдөр бүр наалддаггүй, хамгаалалтын боолтоор сайтар бүрхэж, байнга усанд орж, шархыг арчлах нь EB-ийн таны амьдралд үзүүлэх нөлөөллийг бууруулахад тусална.

Хэрэв танд ЭБ байгаа бол хэзээ эмчид үзүүлэх шаардлагатай вэ?

Дараах тохиолдолд эмчид хандахаа мартуузай:

• Хэрэв та амьсгалахад хүндрэлтэй байвал.
• Хэрэв та хоол залгихад бэрхшээлтэй байгаа бол.
• Хэрэв таны шарх халдвар авсан харагдаж байвал (арьс улаан, нил ягаан, саарал эсвэл цагаан болж хувирсан; үрэвссэн эсвэл хавдсан).
• Хэрэв шинэ шинж тэмдэг илэрвэл.

Эмчээс асуух чухал асуултууд юу вэ?

Эмч дээр очихдоо дараах асуултуудыг асуух нь зүйтэй.

• Надад ЭБ байгаа эсэхийг яаж мэдэх вэ?
• Хэрэв надад арьсны үрэвсэл байхгүй бол өөр ямар арьсны өвчин тусах вэ?
• Би шинж тэмдгүүдээ хэрхэн зохицуулах вэ?
• Та ямар эм хэрэглэхийг зөвлөж байна вэ? Гаж нөлөө үзүүлдэг үү?
• Та гэрийн нөхцөлд ямар эмчилгээ хийхийг зөвлөж байна вэ?
• Шинж тэмдгүүдээ сайжруулахын тулд өөр юу хийх ёстой вэ?
• Таны бичиж өгч болох тос эсвэл тос байгаа юу?
• Би арьсны эмч эсвэл өөр мэргэжилтэнтэй уулзах ёстой юу?

Эпидермолизийн буллоза (ГБ) ба буллез пемфигоид хоёрын хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?

Буллез пемфигоид нь ховор тохиолддог, аутоиммун арьсны өвчин юм. Энэ нь загатнах, чонон хөрвөс шиг тууралт эсвэл шингэнээр дүүрсэн цэврүү үүсгэдэг. Буллез пемфигоид нь ихэвчлэн 60-аас дээш насны хүмүүст нөлөөлдөг бөгөөд ихэвчлэн таван жилийн дотор арилдаг. Гэсэн хэдий ч хүнд тохиолдолд цэврүү болон сорви нь дотоод эрхтнийг гэмтээж, үхэлд хүргэдэг.

Хэдийгээр ЭБ нь заримдаа аутоиммун өвчин байж болох ч энэ нь ихэвчлэн арьсны коллагенд нөлөөлдөг генетикийн мутациас үүдэлтэй байдаг. ЭБ нь ихэвчлэн нярай эсвэл бага насанд илэрдэг. ЭБ-г эмчлэх арга байхгүй тул та амьдралынхаа туршид шинж тэмдгүүдтэй хамт амьдрах шаардлагатай болж магадгүй юм.

Эцэст нь, санах зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

Буллезийн эпидермолиз (ЭБ) нь заримдаа хүнд өвчин юм. Гэсэн хэдий ч зохих эмнэлгийн зөвлөгөө, эмчилгээ, хайр халамжийн тусламжтайгаар та шинж тэмдгүүдийг даван туулж, аль болох сайн амьдрах боломжтой. Та ганцаараа биш гэдгийг санаарай. Эмч нар, гэр бүл, дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүд бүгд танд туслахад бэлэн байна. Тиймээс айх хэрэггүй, хүчтэй байж, энэ нөхцөл байдалтай нүүр тулаарай.

Хэрэв танд ЭБ-ийн талаар өөр асуулт байвал арьсны эмчтэй зөвлөлдөх хэрэгтэй.

Буллоз эпидермолиз, EB, арьсны өвчин, цэврүү, удамшлын өвчин, хүүхдийн арьсны өвчин, арьсны эмзэг байдал