Таны хүүхэд гэнэт ярихаа больчихсон уу? Энэ нь Ландау-Клеффнерийн хам шинж байж болох уу?

Таны хүүхэд гүйж, тоглож, сайхан ярьдаг байсан. Гэвч түүний яриа гэнэт буурсан уу? Эсвэл таны хэлж байгаа зүйлийг ойлгоход хэцүү байгааг та анзаарсан уу? Заримдаа таталт өгдөг үү? Хэрэв таны хүүхэд эдгээр зүйлсийн нэг буюу хэд хэдийг нь илэрвэл та судалгаа хийх хэрэгтэй. Учир нь энэ нь Ландау-Клеффнерийн хам шинж (LKS) хэмээх ховор тохиолддог өвчнөөс үүдэлтэй байж магадгүй юм. Санаа зоволтгүй, энэ талаар дэлгэрэнгүй ярилцъя.

Ландау-Клеффнерийн хам шинж гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, Ландау-Клеффнерийн хам шинж (LKS) нь бидний хүүхдүүдийн тархинд нөлөөлдөг өвчин юм. Үүний гол зүйл бол хүүхдийн хэл яриа, ойлгох чадвар (бид үүнийг анагаах ухаанд (Афази) гэж нэрлэдэг) аажмаар эсвэл гэнэт буурдаг явдал юм. Түүнчлэн, энэ өвчтэй хүүхдүүдийн ихэнх нь унтаж байх үед таталт өгөх тохиолдол гардаг.

Үүнийг бодоод үз дээ, бидний тархинд маш олон жижиг цахилгаан мессежүүд нааш цааш дамждаг. Эдгээр цахилгаан дохионууд нь бидний ярих, сонсох, бодох, бүх зүйлийг хийх үед зөв ажиллахад тусалдаг. LKS-тэй хүүхдүүдийн тархинд энэ цахилгаан дохионы системд зарим нэг гажиг байдаг. Ийм учраас тэд хэлийг ойлгох, ярихад бэрхшээлтэй байдаг.

Энэхүү LKS нөхцөл байдалд хэн хамгийн их өртөж байна вэ?

LKS гэж нэрлэгддэг энэ эмгэг нь ихэвчлэн 3-8 насны хүүхдүүдэд тохиолддог. Гэсэн хэдий ч заримдаа 2 настай хүүхдүүд, мөн өсвөр насныхан гэх мэт ахимаг насны хүүхдүүдэд нөлөөлж болно. Мөн хөвгүүд охидоос арай илүү энэ өвчин тусах магадлалтай гэж ярьдаг.

LKS миний хүүхдэд хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Хэрэв таны хүүхэд LKS-тэй бол гэнэт эсвэл аажмаар ярих чадвараа алдаж магадгүй. Тэд таны болон бусад хүмүүсийн юу хэлж байгааг ойлгоход бэрхшээлтэй байж магадгүй юм. Үүнийг бид (афази) гэж нэрлэдэг.

Хүүхэд чинь шүлэг уншиж, дуу дуулж, тантай тасралтгүй ярьдаг байсан гээд төсөөлөөд үз дээ. Харин одоо тэр ганц ч үг хэлэхгүй, эсвэл юу ч ойлгохгүй байгаа юм шиг таныг ширтээд сууж байна, үнэнч байх ямар хэцүү юм бэ?

LKS-тэй хүүхдүүдийн 70 орчим хувь нь унтаж байх үед эпилепсийн таталт эсвэл таталт өгч болно. Зарим хүүхдүүд өдрийн цагаар ч мөн ийм таталт өгч болно.

Ландау-Клеффнерийн хам шинж нь аутизмтай адилхан уу?

Үгүй ээ, энэ бол нийтлэг буруу ойлголт. Ландау-Клеффнерийн хам шинж бол аутизм биш. Гэсэн хэдий ч хоёулангийнх нь шинж тэмдэг заримдаа ижил төстэй байж болох тул ялгааг нь хэлэхэд хэцүү байж болно. Эмч нар ихэвчлэн хүүхдийг сэрүүн, унтаж байх үед нь ЭЭГ шинжилгээ (электроэнцефалограмм) хийснээр хоёр өвчнийг оношилдог.

LKS-ийн өөр нэрс байдаг уу?

Тийм ээ, заримдаа эмч нар энэ өвчнийг "Эпилепситэй холбоотой олдмол афази" гэж нэрлэдэг. Өөрөөр хэлбэл, энэ нь "эпилепсийн үед тохиолддог бөгөөд хожим нь олдмол хэл ярианы бэрхшээл" гэсэн утгатай.

Энэ LKS өвчин хэр түгээмэл вэ?

Ландау-Клеффнерийн хам шинж бол маш ховор тохиолддог өвчин юм. Судлаачид үүнийг яг хэдэн хүн мэдэрснийг хэлэхэд хэцүү байдаг. Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм.

Ландау-Клеффнерийн хам шинжийн шалтгаан юу вэ?

Ихэнх тохиолдолд LKS-тэй хүүхдүүдийн дийлэнх нь өвчнийхөө тодорхой шалтгааныг олж чаддаггүй. Энэ бол үнэн. Тиймээс үүнийг хэтрүүлж бодох эсвэл өөрийгөө буруутгах хэрэггүй.

Гэсэн хэдий ч LKS-тэй хүүхдүүдийн 20 орчим хувь нь гендээ тодорхой өөрчлөлт (мутаци)-тай байдаг. Ялангуяа (GRIN2A) гэж нэрлэгддэг генийн өөрчлөлтүүд үүнтэй холбоотой болох нь тогтоогдсон. Эдгээр генетикийн өөрчлөлтүүд эцэг эхийн аль нэгнээс удамшдаг. Гэсэн хэдий ч энэхүү генетикийн өөрчлөлттэй хүн бүр LKS-тэй байдаггүй. Зарим хүүхдүүд бусад генд өөрчлөлттэй байж болно. Заримдаа хүүхэд энэ генийн мутацийг анх удаа (үүнийг шинэ мутаци гэж нэрлэдэг) гэр бүлд өөр хэн ч байхгүй үед хөгжүүлж болно.

Судлаачид эдгээр генетикийн өөрчлөлтүүд нь тархины цахилгаан дохиоллын системд доголдол үүсгэж, эдгээр дохионууд буруу ажиллахад хүргэдэг гэж үздэг. Эдгээр хэвийн бус дохионууд нь LKS-ийн шинж тэмдгийг үүсгэдэг.

LKS болон бидний биеийн дархлааны систем хоёрын хооронд холбоо байгаа эсэхийг тодорхойлох судалгаа хийгдэж байна. Энэ нөхцөл байдал нь дархлааны системийн өөрийн эсүүд биеийн өөрийн эсүүд рүү халддаг аутоиммун хариу урвалаас үүдэлтэй байж болзошгүй гэж үздэг.

Ландау-Клеффнерийн хам шинжийн шинж тэмдэг юу вэ?

LKS-тэй бүх хүүхдэд ижил шинж тэмдэг илэрдэггүй. Энэ нь хүүхдээс хүүхдэд харилцан адилгүй байж болно.

Хэрэв таны хүүхэд LKS-тэй бол та дараах зүйлсийг анзаарч магадгүй юм.

• Чамайг ярихад тэр чамайг сонсохгүй байгаа юм шиг санагдах: Чи түүнтэй ярихад тэр хариу өгөхгүй байж магадгүй. Тэр чамайг сонсоогүй юм шиг.
• Та болон бусдын хэлж байгааг ойлгоход бэрхшээлтэй байх: Та энгийн зааврыг ч ойлгож чадахгүй байж магадгүй.
• Хэл ярианы чадвар буурах эсвэл бүрмөсөн алдах: Өмнө нь сайн ярьдаг байсан хүүхэд огт ярихаа больж эсвэл хэдхэн үг л маш хэцүүгээр ярьж чаддаг байж магадгүй.
• Хөгжлийн шинэ саатал: Насанд тохирсон арга замаар аливаа зүйлийг хийх чадваргүй болох.
• Оюуны өөрчлөлт эсвэл суралцах бэрхшээл: Та сургуулийн даалгавраа сонирхохоо больж, юмсыг санахад бэрхшээлтэй байж магадгүй.
• Зан үйлийн өөрчлөлт: Хүүхэд эдгээр хэлний бэрхшээлээс болж бухимддаг бөгөөд энэ нь дараах үр дагаварт хүргэж болзошгүй.Тайван бус байдал, анхаарлаа төвлөрүүлж чадахгүй байх (энэ нь Анхаарал дутмагшил-Хэт идэвхжилийн эмгэг (ADHD)-ийн шинж тэмдгүүдтэй төстэй байж болно), уур хилэн, түгшүүр зэрэг зан үйлийн асуудлууд үүсч болно.

Бяцхан хүүхэд эцэг эхдээ юу хэлэх гээд байгаагаа хэлж чадахгүй, тэдний юу хэлж байгааг ойлгохгүй байхдаа ямар арчаагүй мэдрэмж төрдгийг төсөөлөөд үз дээ? Заримдаа ийм төрлийн зан авираас гарч ирдэг зүйл бол энэ арчаагүй байдал, бухимдал юм.

LKS-тэй хүүхдүүд голчлон:

• Чи ярьж чадахгүй байж магадгүй.
• Таталт авах магадлал өндөр байдаг.
• Мөн зан үйлийн эмгэг ( анхаарал дутмагшил-хэт идэвхжилийн эмгэг - ADHD гэх мэт) үүсэх магадлал өндөр байдаг.

Эмч нар Ландау-Клеффнерийн хам шинжийг хэрхэн оношлодог вэ?

Ихэвчлэн LKS эхлэхээс өмнө хүүхдийн яриа, алхалт зэрэг хөгжил нь тэдний насны хувьд хэвийн байдаг. Та тэдний ярианы өөрчлөлтийг тэр даруй анзаарч магадгүй. Эсвэл эмч тань хүүхдээ эрүүл мэндийн үзлэгт хамруулах үед эдгээр шинж тэмдгийг анзаарч магадгүй юм.

LKS-ийг оношлоход жаахан хэцүү байж болох тул хүүхдийнхээ зан авирт ажиглагдсан аливаа өөрчлөлт, тэр ч байтугай хамгийн жижиг өөрчлөлтийн талаар эмчдээ хэлэх нь чухал юм.

Эмч нар LKS-ийг оношлоход ямар шинжилгээ хэрэглэдэг вэ?

Таны хүүхдийн эмч дараах шинжилгээг санал болгож болно:

• Электроэнцефалографи (EEG): Энэ нь таны хүүхдийн тархины цахилгаан үйл ажиллагааг хэмждэг. Энэ бол өвдөлтгүй шинжилгээ юм. Энэ нь эмчид таны хүүхдийн тархи хэрхэн ажиллаж байгааг харах боломжийг олгодог.
• Энэхүү (EEG) шинжилгээг ихэвчлэн хүүхэд унтаж байх үед болон сэрүүн байх үед хоёр удаа хийдэг. Бид унтах үед тархины долгион аажмаар удааширдаг. Гэсэн хэдий ч бид гүн нойронд (REM нойрны үе шат) ороход тархины долгион дахин идэвхждэг. Гэсэн хэдий ч LKS-тэй хүүхдүүдийн (EEG) бүртгэлээс харахад тархины долгионы хэвийн бус үйл ажиллагаа нойрны бүх үе шатанд үргэлжилдэг.
• Аудиометр / Сонсголын тест: Энэ тестийг хүүхэд сонсож чадах эсэхийг шалгах зорилгоор хийдэг. Заримдаа хэлний асуудлын шалтгаан нь сонсголын бэрхшээл мөн эсэхийг шалгах шаардлагатай байдаг.
• Тархины MRI: Энэ нь тархины хавдар гэх мэт өөр ноцтой өвчин байхгүй эсэхийг баталгаажуулахад тусалдаг.
• Сэтгэл зүйчийн үнэлгээ: Энэ нь хүүхдийн зан байдал, оюун ухаан, суралцах чадварыг үнэлэхэд чухал ач холбогдолтой.

Ландау-Клеффнерийн хам шинжийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

LKS-тэй хүүхдүүдийг эмчлэхдээ эмч нар голчлон эм, ярианы эмчилгээ, зан үйлийн эмчилгээ хэрэглэдэг. Хэлний эмчилгээг эрт эхлэх тусам хүүхдийн хэлний чадвараа сэргээх магадлал өндөр байдаг.Заримдаа эмч нар эпилепсиг хянахын тулд тусгай хоолны дэглэм (кетоген хоолны дэглэм) зөвлөж болно.

LKS-д ямар эм өгөх вэ?

Таны эмч дараах эмүүдийг бичиж өгч болно:

• Таталтаас хамгаалах эмүүд: Эдгээрийг таталтыг хянах зорилгоор хэрэглэдэг.
• Кортикостероидууд: Эдгээр нь дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааг бууруулж, тархины хавдар зэрэг нөхцөл байдлыг хянах замаар ажилладаг.

LKS-ийн мэс засал хийдэг үү?

Маш ховор тохиолдолд эмч нар тархины мэс заслыг олон талт дэд трансекц гэж нэрлэдэг. Гэсэн хэдий ч энэ мэс заслаас хэр их ашиг тус хүртэх нь одоогоор тодорхойгүй байна. Тиймээс мэс засал хийлгэхээсээ өмнө түүний давуу болон сул талуудыг сайтар судлах нь чухал юм.

Эмчилгээ эхэлснээс хойш хүүхэд маань хэр удаан эдгэрэх вэ?

LKS-ийг эмчлэх "энэ бол хамгийн сайн арга" гэж хэн ч байхгүй. Таны хүүхэд ярианы эмчилгээ болон бусад эмчилгээний тусламжтайгаар аажмаар сайжирч магадгүй юм. Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд таны хүүхэд эмчилгээнд сайн хариу өгөхгүй байж магадгүй юм. Таны эмч хүүхдийн биеийн байдлыг тогтмол хянаж, шаардлагатай бол эмчилгээний төлөвлөгөөг тохируулна.

Хүүхдэдээ Ландау-Клеффнерийн хам шинж үүсэх эрсдлийг бууруулахын тулд би юу хийж чадах вэ?

LKS бол удамшлын өвчин юм. Энэ нь Ландау-Клеффнерийн хам шинжээс урьдчилан сэргийлэх эсвэл өвчлөх эрсдлийг бууруулахын тулд та юу ч хийж чадахгүй гэсэн үг юм. Энэ бол таны буруу биш.

Ландау-Клеффнерийн хам шинжийг бүрэн эмчлэх боломжтой юу?

Зарим хүүхдүүд хэлний яриа, ойлгох чадвараа сэргээдэг. Зарим нь хэлний чадвараа сэргээж магадгүй. 6 наснаас хойш шинж тэмдэг илэрч, хэлний эмчилгээг эрт эхлүүлсэн хүүхдүүд эдгэрэх хамгийн сайн магадлалтай байдаг. Таталт нь насанд хүрсэн хойноо зогсдог.

Хэрэв хүүхэд маань LKS өвчтэй бол би юу хүлээх ёстой вэ?

Таны хүүхдэд LKS-ээс эдгэрэхэд удаан хугацаа шаардагдаж магадгүй. Цаг хугацаа өнгөрөхөд зарим сайжруулалт ажиглагдаж магадгүй. Түүнчлэн, заримдаа хэлний чадвар сайжирч, дараа нь дахин буурч болно (үүнийг дахилт гэж нэрлэдэг) . Таны хүүхдийн хэрэгцээнээс хамааран эмч тусгай боловсролын хичээл эсвэл дохионы хэл сурахыг зөвлөж болно.

Энэ аялал хэцүү. Гэхдээ та ганцаараа биш. Эмч нар, хэл ярианы эмч нар, танай гэр бүл, найз нөхөд бүгд танд болон таны хүүхдэд туслахад бэлэн байна. Хамгийн чухал зүйл бол хүүхдээ итгэл найдвараа алдалгүйгээр хайр, тэвчээрээр хандах явдал юм.

LKS-тэй хүүхдээ хэрхэн асарч хамгаалах вэ?

Хүүхдээ эрүүл байлгахын тулд эмчийн зааврыг анхааралтай дагаж мөрдөөрэй. Хэрэв таны хүүхдэд ямар нэгэн шинэ шинж тэмдэг илэрвэл эмчдээ яаралтай мэдэгдээрэй. Ингэснээр тэд шаардлагатай эмчилгээгээ нэн даруй авах боломжтой болно.

Ландау-Клеффнерийн хам шинж нь хэвийн хөгжсөн хүүхдүүдийн ярих, хэл ойлгох чадвар алдагдахад хүргэдэг. LKS-тэй хүүхдүүд унтах үед тархины үйл ажиллагаа хэвийн бус байдаг бөгөөд ихэвчлэн таталт өгдөг. Эмч нар LKS-ийг эм, хэл ярианы эмчилгээгээр эмчилдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд, зохих эмчилгээ хийснээр хүүхдүүд хэлний чадвараа сэргээж чаддаг.

Санах ёстой чухал зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

• LKS нь ховор тохиолддог боловч ноцтой өвчин юм: энэ нь хүүхдийг ярих, хэл ойлгох чадвараа алдахад хүргэдэг.
• Унтах үед таталт өгөх нь түгээмэл байдаг: Энэ бол LKS-ийн гол шинж чанар юм.
• Шалтгаан нь үргэлж олддоггүй: Хэдийгээр удамшлын хүчин зүйлс олон тохиолдолд үүрэг гүйцэтгэдэг ч тодорхой шалтгаан байхгүй байж болно.
• Үүнийг аутизмтай андуурч болохгүй: Энэ хоёрыг (EEG) шинжилгээгээр ялгаж болно.
• Эрт оношлогоо, эмчилгээ маш чухал: ярианы эмчилгээ эрт эхлэх тусам үр дүн нь сайн байх болно.
• Эдгэрэлт хүүхэд бүрт харилцан адилгүй байдаг: зарим хүүхдүүд бүрэн эдгэрдэг бол зарим нь хэсэгчлэн эдгэрдэг. Тэвчээртэй байдал болон тасралтгүй дэмжлэг маш чухал юм.
• Та ганцаараа биш: Эмнэлгийн зөвлөгөө, гэр бүлийн дэмжлэг, хайр нь хүүхдэд энэ нөхцөл байдлыг даван туулахад туслах маш том давуу тал юм.

Энэ мэдээлэл танд тустай гэж найдаж байна. Хэрэв таны хүүхдэд эдгээр шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл аль болох хурдан мэргэжлийн эмчид хандана уу.

Ландау -Клеффнерийн хам шинж, LKS, эпилепси, хэл ярианы бэрхшээл, хэлний асуудал, хүүхдийн өвчин, тархины цахилгаан үйл ажиллагаа, EEG