Та гэр бүлийнхнээсээ эсвэл таньдаг хүмүүсээсээ хэн нэгэн дасгал хийж байхдаа эсвэл маш их айсан үедээ гэнэт ухаан алдаж, ухаан алдаж унахыг харж байсан уу? Заримдаа иймэрхүү зүйлсийн цаана бидний төдийлөн сонсоогүй ч маш ноцтой байж болох зүрхний өвчин нуугдаж байдаг. Ийм өвчний нэг бол Урт QT хам шинж (LQTS) юм. Нэр нь жаахан төвөгтэй сонсогдож болох ч энгийнээр ойлгоё.
Урт QT интервалын хам шинж (LQTS) гэж юу вэ?
Энгийнээр хэлбэл, урт QT интервалын хам шинж (LQTS) нь зүрхний цахилгаан системийн асуудал юм.
Зүрхээ камерын гэрэл гэж төсөөлөөд үз дээ. Нэг удаа цохилсны дараа дахин цохилохын тулд бага зэрэг цэнэглэгдэх хэрэгтэй. Зүрхний цахилгаан систем ингэж л цохиллын хооронд цэнэглэгдэх ёстой. Үүнд шаардагдах хугацааг бид ЭКГ (электрокардиограмм) дээр QT интервал гэж хэмждэг.
Энэ цэнэглэх хугацаа нь LQTS-тэй хүний хувьд хэвийн хүнийхээс илүү урт байдаг. Энэ нь зүрхний цахилгаан систем дараагийн цохилтод бэлтгэхэд илүү удаан хугацаа шаардагддаг гэсэн үг юм.
Энэ яаж болдог вэ?
Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг ион гэж нэрлэгддэг жижиг цахилгаан цэнэгтэй хэсгүүд (жишээлбэл, натри, кали, кальци) хянадаг. Эдгээр ионууд нь ионы суваг гэж нэрлэгддэг жижиг хаалгаар дамжин зүрхний булчингийн эсүүд рүү орж, гардаг.
Урт QT хам шинжийн үед эдгээр ионы сувгууд зөв ажилладаггүй эсвэл хангалттай дутагдалтай байдаг. Энэ нь зүрхийг хэтэрхий оройтсон байдлаар цэнэглэхэд хүргэдэг.
QT интервал ийм байдлаар уртассан үед маш аюултай, амь насанд аюултай, хурдан, жигд бус зүрхний цохилт (хэм алдагдал) үүсч болно. Анагаах ухаанд бид үүнийг Torsades de Pointes гэж нэрлэдэг. Энэ бол ховдлын тахикарди гэж нэрлэгддэг аюултай өвчний нэг хэлбэр юм.
LQTS-ийн үндсэн төрлүүд юу вэ?
LQTS-ийг удамшлын болон олдмол гэсэн хоёр үндсэн төрөлд хувааж болно.
1. Удамшлын/Төрөлхийн LQTS
Энэ нь удамшлын гажигаас үүдэлтэй. Энэ нь эцэг эхээс хүүхдэд удамшдаг гэсэн үг юм. Энд бас хэд хэдэн үндсэн төрөл байдаг.
| LQTS-ийн төрөлхийн хэлбэр | Энгийн тайлбар |
|---|---|
| Романо-Уордын хам шинж | Энэ бол хамгийн түгээмэл төрөл юм. Энэ тохиолдолд эцэг эхийн аль нэг нь LQTS-тэй байж болно. Хүүхэд энэ өвчнийг өвлөх магадлал 50% байдаг. Эдгээр хүмүүсийн сонсгол (сонсгол) хэвийн үзэгдэл юм. |
| Жервел ба Ланге-Нилсений хам шинж | Энэ нь маш ховор тохиолддог. Энэ тохиолдолд эцэг эх хоёулаа LQTS генийн тээгч байдаг (тэдэнд шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно). Хүүхэд энэ өвчнийг өвлөх магадлал 25% байдаг. Энэ өвчтэй хүүхдүүд ихэвчлэн дүлий төрдөг. |
| Тимоти синдром | Энэ нь бас маш ховор төрөл бөгөөд зөвхөн зүрхэнд төдийгүй биеийн бусад хэсэгт нөлөөлж болно. |
2. LQTS-ийг худалдаж авсан
Энэ нь удамшлын хүчин зүйлээс үүдэлтэй биш юм. Зарим хүмүүс ионы сувгийн бага зэрэг сулралтай төрдөг байж магадгүй. Гэхдээ энэ нь асуудал биш юм. Гэсэн хэдий ч энэ өвчин нь ямар нэгэн гадны хүчин зүйлээс болж үүсч болно.
Гол шалтгаанууд нь:
- Зарим эмүүд: зарим антибиотик, антидепрессант, хэм алдагдалын эсрэг эм, шээс хөөх эм.
- Биеийн давсны түвшин буурах: Цусан дахь кали, магни эсвэл кальцийн түвшин буурах.
- Бусад шалтгаанууд: Хоолны дуршилгүй болох, мэдрэлийн системийн гэмтэл, зарим хорт бодис зэрэг хооллолтын эмгэгүүд.
Эдгээр шинж тэмдгүүд юу байж болох вэ?
LQTS-ийн хамгийн аюултай зүйл бол хүмүүсийн 50 орчим хувь нь ямар ч шинж тэмдэг мэдэрдэггүй явдал юм . Гэсэн хэдий ч шинж тэмдэг илрэх үед тэдгээр нь ихэвчлэн ноцтой байдаг. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь өмнө дурдсан Torsades de Pointes гэж нэрлэгддэг аюултай зүрхний хэмнэл үүсэх үед үүсдэг.
| Үндсэн шинж тэмдэг | Энэ юу болох вэ? |
|---|---|
| Синкоп | Зүрхний цохилт жигд бус байдгаас тархи хангалттай хэмжээний цус авч чаддаггүй. Энэ нь гэнэт ухаан алдах, ухаан алдахад хүргэдэг. |
| Таталт | Тархинд цусны урсгал буурснаас болж таталт гэж нэрлэгддэг нөхцөл байдал заримдаа үүсч болно. |
| Зүрх зогсолт | Хэрэв зүрхний цохилтын аюултай хэв маяг үргэлжилсээр байвал зүрх бүрэн цохилохоо больж магадгүй юм. |
| Гэнэтийн үхэл | Зүрх зогсох нь яаралтай эмчилгээ хийлгэхгүй бол үхэлд хүргэж болзошгүй. Заримдаа энэ нь LQTS-тэй хүний анхны шинж тэмдэг болдог. |
Шинж тэмдэг илрэх магадлал өндөртэй нөхцөл байдал:
- Дасгал хийж байхдаа эсвэл дасгалаа дуусгасны дараа.
- Гэнэтийн, хүчтэй сэтгэцийн өдөөлтийн үед (жишээлбэл, маш их айсан, цочирдсон үед).
- Унтаж байх үед эсвэл гэнэт нойрноос сэрэх үед.
Энэ эмгэгийг хөгжүүлэх эрсдэл хэнд өндөр байдаг вэ?
Дараах хүмүүс LQTS-ийн эрсдэл өндөртэй байдаг:
- LQTS-тэй хүний ойрын цусны хамаатан садан (эцэг эх, ах дүү, хүүхдүүд).
- Бага насандаа тайлбарлаагүй ой санамж муудах, таталт өгөх эсвэл гэнэтийн үхлийн гэр бүлийн түүхтэй хүмүүс.
- Дүлий төрсөн хүүхдүүд (Жервелл ба Ланге-Нильсений хам шинжийн эрсдэлээс шалтгаалан).
- Кардиомиопати зэрэг зүрхний бусад өвчтэй хүмүүс.
- QT интервалыг уртасгадаг эм хэрэглэдэг хүмүүс.
Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэнд LQTS оношлогдсон бол шинжилгээ өгөх нь зүйтэй. Эхлээд эмчдээ энэ талаар хэлээрэй. Тэр таныг ЭКГ шинжилгээнд хамруулах болно.
Та LQTS-тэй эсэхээ яаж мэдэх вэ?
Үүнийг оношлох гол арга бол ЭКГ (электрокардиограмм) юм.Шинжилгээ. Эмч QT интервалыг ЭКГ дээр хэмждэг. Ихэвчлэн энэ хугацаа 450 миллисекундээс дээш байвал LQTS-ийг сэжиглэж болно.
Үүнээс гадна эмч хэд хэдэн өөр шинжилгээг санал болгож болно:
- Цусны шинжилгээ: Бие дэх кали, магни зэрэг давсны түвшинг шалгана уу.
- Дасгалын стрессийн тест: Дасгал хийх үед зүрхний үйл ажиллагаа хэрхэн өөрчлөгдөж байгааг хараарай.
- Амбулаторийн монитор (Холтер монитор): Зүрхний цохилтыг 24 цаг ба түүнээс дээш хугацаанд тасралтгүй бүртгэхийн тулд цээжин дээрээ жижиг төхөөрөмж байрлуулна.
- Генетикийн шинжилгээ: LQTS-тэй холбоотой генетикийн мутацийг шалгана уу.
Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?
Хэдийгээр LQTS-ийг бүрэн эмчлэх боломжгүй ч шинж тэмдгийг хянах, гэнэтийн үхлийн эрсдэлээс урьдчилан сэргийлэх, хэвийн амьдралаар амьдрахад туслах эмчилгээ байдаг.
| Эмчилгээний арга | Тайлбар |
|---|---|
| Эмийн бэлдмэл | Олон хүнд (шинж тэмдэггүй хүмүүст ч гэсэн) бета-хориглогч эм өгдөг. Эдгээр нь зүрхний цохилтыг бага зэрэг хянаж, гэнэтийн өдөөлтөд зүрхний хариу үйлдлийг бууруулахад тусалдаг. |
| Төхөөрөмжүүд |
|
| Мэс засал | Эм, төхөөрөмжөөр хянахад хэцүү, өндөр эрсдэлтэй өвчтөнүүдэд зориулсан зүрхний зүүн симпатик денервация (LCSD)Энэ мэс засал нь зүрх рүү чиглэсэн зарим мэдрэлийг авах, зүрхний гэнэтийн өдөөлтөд үзүүлэх хариу үйлдлийг бууруулах зэрэг орно. |
LQTS-тэй хамт амьдрахдаа анхаарах зүйлс
LQTS-ээр хэвийн, бүрэн дүүрэн амьдрах боломжтой. Гэсэн хэдий ч өдөр тутмын амьдралдаа анхаарах ёстой хэдэн зүйл байдаг.
1. Гэнэтийн чимээ шуугиан ба стресс
Зарим төрлийн LQTS-тэй хүмүүсийн хувьд гэнэтийн чанга дуу чимээ (жишээлбэл, дохиолол, утас дуугарах) эсвэл гэнэтийн цочрол эсвэл айдас нь аюултай байж болно.
- Гэр бүл, найз нөхөддөө таныг шоолох нь аюулгүй биш гэдгийг хэлээрэй.
- Чанга сэрүүлэгтэй цагны оронд зөөлөн хөгжим тоглодог цаг ашиглаарай.
2. Дасгал хөдөлгөөн ба спорт
Зарим төрлийн LQTS-тэй хүмүүсийн хувьд өрсөлдөөнт спорт, хүнд дасгал хөдөлгөөн нь онцгой эрсдэлтэй байж болно.
- Танд ямар дасгал тохиромжтой, ямар нь тохиромжгүй болохыг эмчээсээ асуухаа мартуузай.
- Усанд сэлэх нь зарим хүмүүст онцгой аюултай. Усанд ухаан алдвал живэх эрсдэлтэй. Ганцаараа сэлж болохгүй.
3. Эмийн талаар онцгой болгоомжтой байгаарай!
Энэ бол хамгийн чухал зүйл. Олон түгээмэл хэрэглэдэг эмүүд хүртэл LQTS-ийг улам дордуулж болзошгүй.
- Танд LQTS байгаа гэж эмч бүрт хэлээрэй.
- Бусад өвчний үед эм бичиж өгөхөөсөө өмнө зүрх судасны эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй.
- Эмчтэй зөвлөлдөхгүйгээр эмийн сан эсвэл өөр хаанаас ч жоргүй эм худалдаж авч болохгүй (энгийн парацетамол, аспирин гэх мэт эмүүдээс бусад).
Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?
Та LQTS-тэй гэж оношлогдсоны дараа жилд дор хаяж нэг удаа эмчид үзүүлж, үзлэгт хамрагдах хэрэгтэй. Зүрхний хэмнэлийн эмгэгийн чиглэлээр мэргэшсэн электрофизиологич эмчид хандах нь хамгийн сайн арга юм.
Хэрэв таны хүүхэд ийм өвчтэй бол эмчид тогтмол үзүүлэх шаардлагатай болно, учир нь эмийн тунг хүүхдийн жинд тохируулан тохируулах шаардлагатай.
Би хэзээ Яаралтай тусламжийн тасагт (ETU) очих ёстой вэ?
Хэрэв хэн нэгэн ухаангүй болж унавал яаралтай түргэн тусламж дууд. Энэ хооронд зүрх уушгины сэхээн амьдруулах (CPR) хийхээр сургагдсан хүн байвал яаралтай тусламж үзүүл. Ийм нөхцөлд секунд бүр чухал.
Гэртээ авч явах мессеж
- Урт QT интервалын хам шинж (LQTS) нь зүрхний цахилгаан систем хэт удаан цэнэглэгддэг удамшлын буюу олдмол өвчин юм.
- Гэнэт ухаан алдах, таталт өгөх, тайлбарлаагүй зүрхний дутагдал зэрэг нь гол шинж тэмдгүүд юм. Гэсэн хэдий ч олон хүн ямар ч шинж тэмдэг мэдрэхгүй байж болно.
- Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн нь энэ өвчтэй эсвэл бага насандаа гэнэтийн үхлийн түүхтэй бол ЭКГ шинжилгээ өгөх нь маш чухал юм.
- Ямар нэгэн эм уухаасаа өмнө (бусад өвчний үед ч гэсэн) эмчтэйгээ зөвлөлдөж, аюулгүй эсэхийг шалгаарай.
- Зөв эмчилгээ (эм, ICD төхөөрөмж) болон амьдралын хэв маягийн өөрчлөлт хийснээр LQTS-тэй хүн бүрэн дүүрэн, эрүүл амьдрах боломжтой. Айх шаардлагагүй ч болгоомжтой байх нь чухал юм.
💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү