Эмэгтэйчүүдэд онцгойлон нөлөөлдөг LAM өвчин (лимфангиолеомиоматоз)-ын талаар ярилцах уу?

Та заримдаа амьсгал давчдах, ядарч сульдах, цээжээр өвдөх мэдрэмж төрдөг үү? Бид эдгээрийг астма гэх мэт нийтлэг өвчний шинж тэмдэг гэж боддог. Гэсэн хэдий ч, ялангуяа эмэгтэйчүүдэд эдгээр шинж тэмдгийг үүсгэдэг маш ховор уушгины өвчин байдаг. Үүнийг Лимфангиолеомиоматоз гэж нэрлэдэг. Нэр нь жаахан урт тул бид үүнийг товчхондоо "LAM" гэж нэрлэх болно. Хэрэв та энэ нэрийг дуудахад хэцүү гэж үзвэл "Lymph-ang-ge-o-ly-o-myo-ma-to-sis" гэж бодоорой. Хэдийгээр энэ нь жаахан төвөгтэй боловч энэ өвчнийг энгийнээр ойлгох нь танд маш чухал байж болно.

Энгийнээр хэлбэл, LAM гэж юу вэ?

LAM нь уушгинд хэвийн бус эсүүд ургаж, жижиг уйланхай үүсгэдэг ховор тохиолддог өвчин юм. Энэ нь таны бие дэх гөлгөр булчингийн эсүүд хяналтаас гарч ургахад хүргэдэг генетикийн мутациас үүдэлтэй юм. Энэ нь таны уушгийг гэмтээж болзошгүй. Зөвхөн уушгинд төдийгүй заримдаа бөөр, тунгалгийн системд эдгээр өсөлт үүсч болно.

Энэ өвчин нь ихэвчлэн 20-40 насны эмэгтэйчүүдэд оношлогддог. Өөрөөр хэлбэл, бэлгийн бойжилтын дараа болон цэвэршилтийн өмнө. Тиймээс эмч нар энэ өвчний хөгжилд эмэгтэй хүний ​​эстроген даавар чухал үүрэг гүйцэтгэдэг гэж үздэг.

LAM өвчний хоёр үндсэн төрөл байдаг.

LAM өвчнийг хоёр үндсэн төрөлд хувааж болох бөгөөд тэдгээрийн хооронд бага зэрэг ялгаа байдаг.

LAM өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

LAM-ийн шинж тэмдэг нь астма, бронхит зэрэг бусад уушгины өвчний шинж тэмдгүүдтэй маш төстэй байдаг. Үүнийг оношлоход заримдаа хэсэг хугацаа шаардагддаг. Үүнийг мэдэж байх нь чухал юм.

• Амьсгалахад хүндрэлтэй байх (амьсгал давчдах): Энэ бол гол бөгөөд хамгийн түгээмэл шинж тэмдэг юм. Эхэндээ бага зэргийн дасгал хөдөлгөөн хийхэд л мэдрэгдэж болох ч энэ байдал цаг хугацааны явцад улам дордож болзошгүй.
• Амьсгалах үед исгэрэх чимээ гарах нь астматай хүнийхтэй төстэй.
• Цээжний өвдөлт: Энэ өвдөлт нь ялангуяа гүнзгий амьсгаа авах үед мэдрэгдэж болно.
• Ханиалга: Байнга үргэлжилдэг хуурай ханиалга байж болно.
• Цустай ханиалгах эсвэл 'хил': Хил гэдэг нь бидний хоол боловсруулах системээс ялгардаг салст шингэн юм. Энэ нь сүүн өнгөтэй байдаг. Хэрэв иймэрхүү зүйл тохиолдвол огт хойшлуулахгүй байх нь дээр.

Энэ LAM яагаад үүсдэг вэ? Шалтгаан нь юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, үүний гол шалтгаан нь бидний биед TSC1 ба TSC2 гэж нэрлэгддэг хоёр генд тохиолддог өөрчлөлтүүд (мутаци) юм. Эдгээр хоёр ген нь бидний биеийн хамгаалагчидтай адил юм. Тэдний гол үүрэг бол зарим эсийг хяналтгүйгээр шаардлагагүй хувааж, үржихээс сэргийлэх явдал юм. Бид эдгээрийг хавдрын дарангуйлагч ген гэж нэрлэдэг.

Эдгээр хоёр хамгаалалтын генийн аль нэгэнд нь согог байсан гэж төсөөлөөд үз дээ. Гөлгөр булчингийн эсүүд "За, хангалттай, хуваагдахаа боль" гэсэн дохиог хүлээн авдаггүй тул эсүүд хяналтгүй хуваагдаж эхэлдэг. Үр дүн нь:

• Уушгинд цистүүд үүсдэг.
• Бөөрөнд хавдар (ангиомиолипома) үүсдэг.
• Цистүүд лимфийн системд үүсдэг.

Та энэ гажигтай генийг эцэг эхээсээ өвлөж авах боломжтой (энэ нь булцуут хатуурал үүсгэдэг), эсвэл амьдралынхаа туршид ямар ч шалтгаангүйгээр эдгээр генүүдэд санамсаргүй өөрчлөлт гарч болно (энэ нь хааяа тохиолддог LAM үүсгэдэг).

LAM өвчний хүндрэл ба эрсдэлүүд

LAM-ийн хамгийн түгээмэл хүндрэл бол уушгины нуралт бөгөөд анагаах ухаанд пневмоторакс гэж нэрлэдэг.Лазерын буглаатай эмэгтэйчүүдийн талаас илүү хувь нь энэ өвчнийг амьдралдаа дор хаяж нэг удаа мэдэрдэг. Заримдаа энэ нь дахин давтагдах боломжтой. Үнэндээ олон эмэгтэйчүүд уушгины буглаатай болж, эмнэлэгт хэвтсэний дараа анх Лазерын буглаа гэж оношлогддог.

Үүнээс гадна бусад хүндрэлүүд тохиолдож болно.

LAM өвчин хэрхэн оношлогддог вэ?

Таны шинж тэмдгийг сонссоны дараа, хэрэв таны эмч энэ өвчнийг сэжиглэж байвал түүнийг баталгаажуулахын тулд хэд хэдэн шинжилгээг томилно.

Эмчийн хийдэг шинжилгээнүүд

• Уушгины үйл ажиллагааны шинжилгээ: Энэ нь та аппараттай холбогдсон хоолойгоор амьсгалж, гаргахыг хэлнэ. Энэ нь таны уушги хэр сайн ажиллаж байгааг болон хэр их агаар багтааж болохыг хэмжиж чадна.
• Пульсийн оксиметр: Хуруунд хавчаартай төстэй жижиг төхөөрөмж бэхлэгдэж, цусан дахь хүчилтөрөгчийн хэмжээг хэмждэг. Энэ бол маш энгийн бөгөөд өвдөлтгүй шинжилгээ юм.
• Дүрслэлийн сканнер:
• Компьютер томографи (CT Scan):Энэ нь таны уушгины нарийвчилсан 3 хэмжээст зургийг авах боломжтой. Энэ нь LAM-д өвөрмөц уйланхай байгаа эсэхийг тодорхой харахад тусална.
• HRCT скан (Өндөр нягтралтай компьютер томографи): Энэ нь компьютер томографийн дэвшилтэт хувилбар юм. Энэ нь уушгины маш жижиг хэсгийн маш тод зургийг авах боломжтой. Энэ нь LAM-ийг оношлоход маш чухал юм.
• VEGF-D цусны шинжилгээ: VEGF-D нь бидний цусанд байдаг уураг юм. LAM-тай олон хүний ​​цусан дахь энэ уургийн түвшин хэвийн хэмжээнээс хамаагүй өндөр байдаг. Тиймээс энэхүү цусны шинжилгээ нь өвчнийг оношлоход маш их тустай.
• Уушгины биопси: Заримдаа, хэрэв бусад шинжилгээ 100% баталгаатай биш бол эмч тань уушгинаас маш жижиг эдийг шинжилгээнд авахаар шийдэж магадгүй юм. Үүнийг бронхоскопи (амьсгалын замд камер оруулсан нимгэн хоолой) эсвэл VATS (видео тусламжтайгаар цээжний мэс засал) гэж нэрлэгддэг процедурыг ашиглан хийж болно.

LAM өвчнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Юуны өмнө, LAM-ийг эмчлэх арга одоогоор байхгүй байна. Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй. Одоогоор өвчнийг хянах, шинж тэмдгийг бууруулах, өвчний явцыг удаашруулах маш үр дүнтэй эмчилгээнүүд байдаг.

Гол эмчилгээ нь сиролимус гэдэг эм юм. Үүнийг рапамицин гэж нэрлэдэг. Энэ эм нь хяналтаас гарч ургадаг эсийн өсөлтийг зогсоох замаар үйлчилдэг. Энэ нь өвчний цаашдын доройтлыг ихээхэн хэмжээгээр хянах боломжтой. Энэ нь мөн бөөр болон тунгалгийн системийн хавдрыг багасгаж, шинж тэмдгийг бууруулахад тусалдаг.

Үүнээс гадна, таны эмч таны нөхцөл байдлаас шалтгаалан бусад эмчилгээг зөвлөж болно.

• Хүчилтөрөгчийн эмчилгээ: Хэрэв цусан дахь хүчилтөрөгчийн түвшин бага байвал гэртээ хэрэглэх хүчилтөрөгчийн сав бэлддэг.
• Амьсгалын замаар уудаг бронходилататорууд: Эдгээр эмийг ингалятороор дамжуулан ууснаар амьсгалын хүндрэлийг бууруулж чадна.
• Уушгины нөхөн сэргээлт: Энэ нь уушгинд зориулсан тусгай дасгалын хөтөлбөртэй адил юм. Энэ нь амьсгалын дасгал болон биед ээлтэй дасгалуудаар дамжуулан таны амьдралын чанарыг сайжруулахад тусалдаг.
• Уушиг шилжүүлэн суулгах:Өвчин маш хүндэрсэн бөгөөд өөр эмчилгээ хийх боломжгүй үед уушги шилжүүлэн суулгах нь хамгийн сүүлийн сонголт байж магадгүй юм.

Өвчин хэр хурдан хөгждөг вэ?

Энэ нь хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг. LAM-ийн явцын хурд хэд хэдэн хүчин зүйлээс хамаарна.

• Таны LAM-ийн төрөл: Хааяа тохиолддог LAM-тай хүмүүсийн уушгины үйл ажиллагаа TSC-LAM-тай хүмүүстэй харьцуулахад арай сул байж болно.
• Таны нас: Зарим эмэгтэйчүүдийн хувьд цэвэршилтийн дараа бие махбод дахь эстрогений түвшин буурснаар өвчний явц зогсох эсвэл удааширдаг.
• Эмчилгээнд үзүүлэх таны хариу үйлдэл: Олон хүн Сиролимус гэх мэт эмийн тусламжтайгаар өвчнийг сайн хянаж чаддаг.

Нөхцөл байдал өмнөхөөсөө хамаагүй дээрдсэн. Орчин үеийн эмчилгээний тусламжтайгаар уушгины хатгалгаатай хүмүүсийн 90 гаруй хувь нь оношлогдсоноос хойш 10 жилийн дараа амьд үлддэг. Олон хүн (ойролцоогоор 64%) уушги шилжүүлэн суулгах мэс засалгүйгээр 20 ба түүнээс дээш жил амьдрах боломжтой.

Хэзээ эмчид үзүүлж, ETU-д очих вэ

Лазерын хам шинжтэй амьдарч байхдаа хэзээ эмнэлгийн зөвлөгөө авах, хэзээ Яаралтай тусламжийн тасагт (ЯТТ) очихоо мэдэх нь маш чухал юм.

Зарим хүмүүс LAM нь хорт хавдар мөн үү гэж асуудаг. LAM нь ихэвчлэн хорт хавдар гэж тооцогддоггүй. Гэсэн хэдий ч эсүүд өөр газраас уушгинд ирдэг гэх мэт зарим талаараа хорт хавдартай төстэй шинж чанартай байдаг. Гэсэн хэдий ч микроскопоор харахад эдгээр эсүүд хорт хавдрын эс шиг харагддаггүй.

Иймэрхүү амь насанд аюултай өвчин туссанаа мэдээд цочирдож, айх нь хэвийн үзэгдэл юм. Гэхдээ та ганцаараа биш гэдгийг санаарай. Эмч нар, гэр бүл, найз нөхдийнхөө дэмжлэгтэйгээр та энэ сорилтыг даван туулах хүч чадлыг олох болно.