Та ямар ч шалтгаангүйгээр үргэлж ядарч туйлдсан мэдрэмж төрдөг үү? Бие чинь бүхэлдээ хөхөрсөн үү? Хэвлийн зүүн талд бага зэрэг хүнд мэдрэмж эсвэл дүүрсэн мэдрэмж төрдөг үү? Эдгээр зүйлсийн цаана бидний боддоггүй ноцтой шалтгаан байж магадгүй юм. Энэ бол миелофиброз гэж нэрлэгддэг өвчин юм. Энэ нэрийг сонсоод бүү ай. Бид энэ юу болох, яагаад тохиолддог, шинж тэмдэг юу болох, эмчилгээний аргуудын талаар таны ойлгож чадах маш энгийн аргаар ярилцах болно.
Энгийнээр хэлбэл, миелофиброз гэж юу вэ?
Бидний бие доторх том ясыг цус үйлдвэрлэх үйлдвэр гэж төсөөлөөд үз дээ. Бид эдгээр үйлдвэрийг чөмөг гэж нэрлэдэг. Бидний биед зайлшгүй шаардлагатай гурван төрлийн цусны эсүүд бүгд энэ чөмөгт үүсдэг.
1. Цусны улаан эсүүд: Бие махбодид хүчилтөрөгч зөөвөрлөдөг.
2. Цагаан цусны эсүүд: Өвчин болон нянтай тэмцдэг.
3. Ялтас эсүүд: Тэд цусны бүлэгнэл үүсгэж, цус алдалтыг зогсоодог.
Миелофиброз бол цус үүсгэдэг үйлдвэр болох чөмөг аажмаар сорвины эдээр дүүрдэг ховор тохиолддог цусны хорт хавдар юм. Хогийн ургамал аажмаар үржил шимтэй талбайг эзэлдэг шиг энэхүү сорвины эд нь чөмөгний цусны эсийг хэвийн үйлдвэрлэхээс сэргийлдэг.
Энэ ажил зөв хийгдээгүй тул хэвлийн зүүн дээд хэсэгт байрлах эрхтэн болох дэлүү энэ ажилд туслахыг хичээдэг. Өөрөөр хэлбэл, дэлүү цус ялгаруулж эхэлдэг. Гэхдээ энэ нь түүний гол ажил биш юм. Үүнээс болж дэлүү хэт ачаалалтай болж, аажмаар томорч, хавдаж эхэлдэг. Олон өвчтөнд дэлүү хавагнах шинж тэмдэг илэрдэг.
Энэ нь ихэвчлэн насан туршийн өвчин бөгөөд ихэвчлэн маш удаан даамжирдаг. Гэсэн хэдий ч заримдаа энэ нь хурдан муудаж, зарим хүмүүст цочмог лейкеми болж даамжирдаг. Тийм ч учраас оношлогдсоны дараа эмч таныг сайтар хянаж байх болно.
Миелофиброзын үндсэн төрлүүд байдаг уу?
Тийм ээ, үүний хоёр үндсэн төрөл байдаг.
- Анхдагч миелофиброз: Энэ бол хамгийн түгээмэл төрөл юм. Энэ нь өөр ямар ч өвчний нөлөөгүйгээр аяндаа үүсдэг.
- Хоёрдогч миелофиброз:Энэ нь цустай холбоотой бусад өвчин хүндэрсэн үед тохиолддог. Жишээлбэл, чухал тромбоцитеми эсвэл полицитеми вера өвчтэй хүн цаг хугацааны явцад миелофиброз үүсгэж болно. Эдгээр бүх өвчин нь миелопролифератив неоплазм (MPNs) гэж нэрлэгддэг цусны хорт хавдрын бүлэгт багтдаг. Энгийнээр хэлбэл эдгээр бүх өвчин нь ясны чөмөг нь нэг буюу хэд хэдэн төрлийн цусны эсийг шаардлагатай хэмжээнээс илүү их хэмжээгээр үйлдвэрлэхэд хүргэдэг.
Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ? Бид үүнийг яаж мэдэх вэ?
Ихэнх тохиолдолд энэ өвчин маш удаан хөгждөг. Тиймээс ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүйгээр олон жилийн турш үргэлжилж болно. Шинж тэмдэг илэрч эхлэхэд хамгийн түрүүнд санаанд орж ирдэг зүйл бол хэт их ядаргаа юм. Энэ нь бие махбодид цусны улаан эсийн дутагдалтай холбоотой бөгөөд энэ нь цус багадалт юм. Үүний зэрэгцээ дэлүү томорсноос болж хэвлийн зүүн дээд хэсэгт хүндийн мэдрэмж, өвдөлт, эсвэл цатгалан мэдрэмж төрж болно.
Доорх хүснэгтэд өөр ямар шинж тэмдгүүд байгааг харцгаая.
| Шинж тэмдэг | Энгийн тайлбар |
|---|---|
| Яс ба үе мөчний өвдөлт | Ясны чөмөгний өөрчлөлтөөс болж ясны дотор талаас үүсдэг өвдөлт. |
| Амархан хөхрөх эсвэл цус алдах | Ялтас эсийн тоо буурснаас болж жижиг овгор ч гэсэн хөхрөлт, цус алдалт үүсгэдэг. |
| Томорсон элэг | Дэлүүтэй адил элэг нь цус гаргах гэж оролдох үед хавдаж болно. |
| Халуурах | Ямар ч шалтгаангүйгээр халуу оргих мэдрэмж. |
| Байнга халдвар авах | Биеийн хамгаалалтын эсийн үүрэг гүйцэтгэдэг цагаан эсүүд цөөрдөг тул өвчин амархан тархдаг. |
| Бага зэрэг идсэний дараа ч цатгалан мэдрэмж төрдөг | Дэлүү хавдаж, гэдэс дүүрсэн тул бага зэрэг будаа идсэн ч гэдэс цатгалан мэдрэмж төрдөг. |
| Загатнах арьс | Биеийн бүх хэсэгт хүчтэй загатнах шинж тэмдэг илэрч болно. |
| Шөнийн цагаар хэт их хөлрөх | Шөнөдөө маш их хөлөрдөг тул даавуу нь нордог. |
| Шалтгаангүйгээр жин хасах | Хэрэв та оролдлогогүйгээр жингээ хасвал. |
Яагаад ийм зүйл болж байна вэ? Шалтгаан нь юу вэ?
Эмч нар анхдагч миелофиброзын яг тодорхой шалтгааныг одоо хүртэл мэдэхгүй байгаа ч энэ нь хэрхэн явагддагийг сайн мэддэг.
Энэ нь ясны чөмөгний анхны цус үүсгэгч эс болох үүдэл эсийн генийн мутациас эхэлдэг. Гэмтэлтэй гентэй эс нь хорт хавдрын эс болж, хурдан хуваагдаж, өөрийнхөө хуулбарыг үүсгэдэг. Эдгээр хорт хавдрын эсүүд чөмөгийг бүхэлд нь дүүргэдэг.
Эдгээр муу эсүүд зүгээр л тэндээ суудаггүй. Тэдний ялгаруулдаг химийн бодисууд нь чөмөг гэмтээж, сорвины эд үүсч эхэлдэг. Үүнийг фиброз гэж нэрлэдэг.
Эмч нар уг өвчтэй олон хүний генд хэд хэдэн нийтлэг мутаци байгааг тогтоожээ. Эдгээрээс хамгийн чухал нь:
- ЖАК2 (ЖАК-ХОЁР)
- CALR (Cal-R)
- MPL
Эдгээр генетикийн мутаци нь ясны чөмөгт энэ эмгэгийг үүсгэдэг зүйл юм.
Энэ өвчин үүсэх эрсдэл хэнд өндөр байдаг вэ?
Хэдийгээр хэн ч энэ өвчнийг үүсгэж болох ч зарим хүмүүс илүү өндөр эрсдэлтэй байдаг.
- 60-аас дээш нас: Энэ өвчин ихэвчлэн ахмад настнуудад оношлогддог.
- Цусны бусад өвчний илрэл:Өмнө нь бидний ярилцсан 'Үндсэн тромбоцитоз' эсвэл 'Полицитеми Вера' зэрэг өвчтэй хүмүүст зориулав.
- Ионжуулагч цацрагт өртөх: Өндөр тунгаар цацрагт өртөх. (Энэ нь маш ховор тохиолддог).
- Зарим химийн бодист өртөх: Бензол гэх мэт үйлдвэрүүдэд ашигладаг химийн бодист удаан хугацаагаар өртөх (энэ нь бас маш ховор тохиолддог).
Өвчний улмаас ямар хүндрэлүүд үүсч болох вэ?
Миелофиброз урагшлах тусам янз бүрийн хүндрэлүүд үүсч болно.
Цусны эсийн үйлдвэрлэл буурсан
Сорвины эд ясны чөмөгт хуримтлагдахад эрүүл цусны эсийг үүсгэх чадваргүй болдог. Энэ нь цусны улаан эсийн тоог бууруулж, цус багадалт , ялтас эсийн тоог бууруулж, цус алдах эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.
Ясны чөмөгөөс элэгний гаднах цусны эсүүд үүсэх
Ясны чөмөг үүргээ гүйцэтгэж чадахгүй үед дэлүү, элэг зэрэг эрхтнүүд цус үүсгэж эхэлдэг. Энэ нь эдгээр эрхтнийг хавдахад хүргэж, үйл ажиллагаанд нь нөлөөлдөг.
Үүдэн венийн цусны даралт ихсэх
Үүдэн вен нь дэлүүнээс элэг рүү цус зөөдөг гол судас юм. Томорсон дэлүү нь энэ венээр дамжин цусны урсгалыг хааж, доторх даралтыг нэмэгдүүлдэг. Энэ нь ноцтой цус алдалтад хүргэдэг.
Цочмог лейкеми болж хувирдаг
Зарим өвчтөнд миелофиброз нь эцэстээ цочмог миелоид лейкеми (AML) гэж нэрлэгддэг маш ноцтой, хурдан тархдаг лейкемийн төрөл болж хөгждөг.
Эмч энэ өвчнийг хэрхэн зөв оношлох вэ ?
Таны шинж тэмдгийг сонсож, үзлэг хийсний дараа эмч оношийг баталгаажуулахын тулд хэд хэдэн шинжилгээг томилно.
1. Цусны шинжилгээ: Эдгээр нь таны цусны эсийн тоо (улаан, цагаан, ялтас) хэвийн эсвэл хэвийн бус эсэхийг шалгадаг. Мөн цусны эсийн хэлбэр хэвийн бус эсэхийг шалгадаг.
2. Дүрслэх шинжилгээ: Дэлүү эсвэл элэг томорсон эсэхийг харахын тулд компьютер томограф эсвэл хэт авиан шинжилгээ хийж болно. Мөн MRI шинжилгээ нь чөмөгт сорви байгаа эсэхийг харахад тусалдаг.
3. Ясны чөмөгний биопси: Энэ бол өвчнийг баталгаажуулах хамгийн чухал шинжилгээ юм. Үүнд хөнгөн мэдээ алдуулалтын дор ихэвчлэн ташааны яс эсвэл өөр том яснаас чөмөгний багахан дээж авдаг. Үүнийг лабораторид илгээж, сорвины эд хэр их байгааг, хорт хавдрын эсүүд байгаа эсэхийг, мөн бидний өмнө нь ярьсан 'JAK2' шиг генетикийн мутаци байгаа эсэхийг тодорхойлдог.
Эдгээр шинжилгээний үр дүнд үндэслэн эмч таны өвчин эрт үе шатандаа (фиброзын өмнөх үе шат) эсвэл хүндэрсэн үе шатандаа (илт үе шат) байгаа эсэхийг тодорхойлно. Тэд мөн таны шинж тэмдэг болон генетикийн мутацийн төрөлд үндэслэн таны эрсдэлийн түвшинг (бага, дунд эсвэл өндөр эрсдэлтэй) үнэлнэ. Эмчилгээг энэ эрсдэлийн түвшинд үндэслэн төлөвлөнө.
Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?
Эмчилгээний дэглэм нь таны өвчний эрсдэлийн түвшин, шинж тэмдгийн хүнд байдал, нас, ерөнхий эрүүл мэндийн байдлаас хамаарна.
Хамгийн чухал зүйл бол эрсдэл багатай , ямар ч шинж тэмдэггүй хүнд эхэндээ ямар ч эм өгөхгүй байж магадгүй юм. Үүний оронд эмч таныг байнга хянаж байх болно (Watchful Waiting).
Дунд болон өндөр эрсдэлтэй нөхцөлд хэд хэдэн эмчилгээ байдаг. Эмчилгээний гол зорилго нь шинж тэмдгийг хянах, өвчин хүндрэхээс урьдчилан сэргийлэх явдал юм.
| Эмчилгээ хийж буй шинж тэмдэг/нөхцөл байдал | Хэрэглэсэн эмчилгээний аргууд |
|---|---|
| Ерөнхий шинж тэмдэг болон дэлүү томрох үед | JAK дарангуйлагчид гэж нэрлэгддэг зорилтот эмчилгээний эмүүд. Жишээ нь: Руксолитиниб (Jakafi®), Федратиниб (Inrebic®), Пакритиниб (Vonjo®), Момелотиниб (Ojjaara®). Эдгээр нь дэлүүний хэмжээг багасгаж, ядрах, шөнийн хөлрөх зэрэг шинж тэмдгүүдийг хянадаг. |
| Цус багадалтын үед | - Цусны улаан эсийг үүсгэхэд тусалдаг эмүүд (жишээ нь, эритропоэтин) - Бусад эмүүд (Андроген, Дархлаа зохицуулагч, Кортикостероид) - Шаардлагатай бол цус сэлбэх |
| Дэлүү томрох үед (бусад аргууд) | - Хими эмчилгээний эмүүд - Дэлүүнд туяа эмчилгээ хийх - Үүнийг ховор хэрэглэдэг. - Спленэктоми - Энэ бол маш ховор бөгөөд эрсдэлтэй процедур юм. |
Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах
Энэ бол миелофиброзыг бүрэн эмчлэх цорын ганц эмчилгээ юм. Гэсэн хэдий ч энэ нь ноцтой гаж нөлөөтэй маш эрсдэлтэй процедур юм. Тиймээс энэ нь бүх өвчтөнд тохиромжгүй. Ихэвчлэн эмч нар энэ эмчилгээг өндөр эрсдэлтэй, залуу хүмүүс болон бусад ноцтой өвчингүй хүмүүст зөвлөж байна.
Энэ нь өвчтөний өвчтэй чөмөгийг бүрэн устгаж, эрүүл донороос авсан үүдэл эсийг өвчтөнд өгөхийг хэлнэ.
Гэртээ авч явах мессеж
- Миелофиброз бол чөмөгт сорвижилт, өсөлт үүсгэдэг цусны хорт хавдар юм. Хэдийгээр энэ нь аймшигтай ч сандрах хэрэггүй.
- Хэрэв танд тайлбарлаагүй хэт ядаргаа, хэвлийн зүүн талд хүндээр өвдөх, эсвэл амархан хөхрөх зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл тэдгээрийг үл тоомсорлож болохгүй бөгөөд яаралтай эмчид хандаарай.
- Цусны шинжилгээ, чөмөгний биопси нь зөв оношлоход чухал үүрэгтэй.
- Танд эмчилгээ шаардлагатай эсэх, ямар төрлийн эмчилгээ тохиромжтой байх нь таны өвчний эрсдэлийн түвшин болон шинж тэмдгүүдээс хамаарна.
- Эмчтэйгээ маш илэн далангүй ярилц. Бүх айдас, эргэлзээ, асуултаа асуу. Эмчилгээний гаж нөлөөний талаар мэдэж байх.
- Анагаах ухааны шинжлэх ухаан хөгжихийн хэрээр энэ өвчнийг эмчлэх шинэ аргууд байнга гарч ирж байна. Тиймээс эмчилгээнд итгэл найдвар, эерэгээр хандаарай.
💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү