Ээж эсвэл аав хүний хувьд таны хамгийн том найдвар бол эрүүл хүүхэд юм. Гэхдээ заримдаа бидний сонсож, харж байгаа зүйлс, ялангуяа хүүхдүүдэд нөлөөлдөг ховор өвчний талаар сонсох үед бид маш их айдаг. Гэхдээ айхаас илүү чухал зүйл бол эдгээр зүйлсийн талаар зөв, энгийн ойлголттой байх явдал юм. Өнөөдөр бид ийм ховор тохиолддог өвчний нэг талаар ярих болно, гэхдээ эцэг эхчүүдийн хувьд мэдэж байх ёстой зүйл бол Лиссенцефали юм.
Энгийнээр хэлбэл, Лиссенцефали гэж юу вэ?
Лиссенцефали бол жирэмсний үед, хүүхэд хэвлийд өсөж торних үед, хүүхдийн тархи хөгжих үед тохиолддог ховор тохиолддог өвчин юм. Ер нь эрүүл хүүхдийн тархи хөгжихийн хэрээр гадаргуу дээр нь олон нугалаа , үрчлээ үүсдэг. Үүнийг том цаасан хуудсыг жижиг хайрцагт хийхтэй адил гэж бодоорой. Эдгээр нугалаа нь тархинд нарийн төвөгтэй ажлаа зөв хийх боломжийг олгодог.
Гэхдээ Лиссенцефалийн хувьд эдгээр үрчлээ жирэмсний 9-12 дахь долоо хоногийн хооронд зөв үүсдэггүй. Үүний үр дүнд тархины гадаргуу нь ихэвчлэн гөлгөр харагддаг . "Лиссенцефали" гэдэг үг нь шууд утгаараа "гөлгөр тархи" гэсэн утгатай.
Энэ өвчин бүх хүүхдэд адилхан нөлөөлдөггүй. Зарим хүүхдүүд хэвийн хэмжээнд ойрхон хөгждөг бол зарим нь 5 сартай хүүхдийн түвшингээс хэтэрдэггүй байж болно. Энэ өвчнийг эмчлэх арга байхгүй ч дэмжлэг үзүүлэх эмчилгээ нь шинж тэмдгийг хянаж, хүүхдийн амьдралыг хөнгөвчлөхөд тусалдаг. Энэ өвчин зарим хүүхдэд амь насанд аюултай байж болох ч зарим хүүхдүүд насанд хүрсэн хойноо амьд үлддэг.
Энэ нөхцлийн өөр өөр хэлбэрүүд байдаг уу?
Тийм ээ, үүнийг хоёр үндсэн аргаар харж болно.
1. Тусгаарлагдсан лиссенцефали: Энэ тохиолдолд хүүхэд зөвхөн лиссенцефалитай байдаг. Бусад ямар нэгэн эмнэлгийн нөхцөл байдалтай холбоогүй.
2. Бусад хам шинжүүдтэй холбоотой: Заримдаа энэ нь өөр генетикийн хам шинжийн нэг хэсэг болж тохиолдож болно.
Доорх хүснэгтэд байгаа зарим үндсэн хам шинжүүдийг авч үзье.
| Синдромын нэр | Харж болох нийтлэг шинж чанарууд |
|---|---|
| Миллер-Дикерийн хам шинж | Том дух, жижиг эрүү болон нүүрний бусад өөрчлөлтүүд. Удаан өсөлт болон амьсгалахад хүндрэлтэй байдал. |
| Норман-Робертийн хам шинж | Алсын хараа муудах, таталт өгөх, оюун ухааны хомсдол. |
| Уокер-Варбургийн хам шинж | Булчингийн хүнд хэлбэрийн сулрал ба тураал. |
Лиссенцефалийн шалтгаанууд юу вэ?
Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин бөгөөд 100,000 төрөлт тутмын нэгэнд нь тохиолддог.
Судлаачид үүний гол шалтгаан нь цөөн хэдэн генийн гажиг болохыг тогтоожээ. Гэхдээ энд ойлгох ёстой чухал зүйл бол эдгээр генетикийн гажигийн ихэнх нь эцэг эхээс хүүхдэд удамшдаггүй явдал юм. Энэ нь гэр бүлийн хэн ч өмнө нь энэ өвчнөөр өвчилж байгаагүй гэсэн үг юм. Эдгээр нь хүүхдийн генетикийн бүтцэд санамсаргүй байдлаар тохиолддог өөрчлөлтүүд байж болно.
Заримдаа энэ өвчтэй хүүхдүүдэд одоогоор тодорхойлогдсон генийн аль нь ч байдаггүй. Энэ нь уг өвчин нь судлаачдын хараахан тогтоогоогүй бусад генетикийн шалтгаанаас эсвэл бусад тодорхойгүй шалтгаанаас үүдэлтэй байж болно гэсэн үг юм.
Үүнээс гадна зарим судалгаагаар дараах зүйлсийг харуулж байна:
- Жирэмсний үед эхэд тохиолддог зарим халдварууд (умайн халдвар).
- Эхийн хэвлийд байгаа хүүхэд цус харвалттай байна .
Үүнтэй төстэй зүйлс ч гэсэн үүнийг үүсгэж болзошгүй.
Энэ өвчний шинж тэмдэг юу байж болох вэ?
Лиссенцефалийн хүнд байдал ба шинж тэмдгүүд нь хүүхдээс хүүхдэд маш их ялгаатай байдаг.
Тархины хөгжил буурснаас болж төрөх үед эсвэл түүнээс хойш удалгүй илэрч болох гол шинж тэмдэг бол хэвийн бус жижиг толгой (микроцефали) юм .
Бусад онцлог шинж чанаруудад дараахь зүйлс орно:
- Залгихад хүндрэлтэй
- Булчингийн таталт
- Сэтгэцийн болон бие махбодийн ноцтой бэрхшээлүүд , хөгжлийн саатал.
Зарим хүүхдүүд хэзээ ч сууж, зогсож, алхаж, эсвэл өнхрөж чадахгүй байж болно. Тэдний булчин суларч, гар, хуруу, хөлийн хуруунууд нь гажигтай байж болно.
Гэсэн хэдий ч үүний бас нэг тал бий. Зарим хүүхдүүд хэвийн хөгжиж, сурахад маш бага зэргийн бэрхшээлтэй байдаг тохиолдол байдаг. Тиймээс бүх хүүхэд адилхан гэж үзэх нь сайн зүйл биш юм.
Таталт өвчний талаар мэдэх ёстой зүйлс
Энэ өвчтэй 10 хүүхэд тутмын 8 нь нялхсын таталт гэж нэрлэгддэг тусгай төрлийн таталт үүсгэдэг. Энэ бол маш аюултай нөхцөл байдал юм.
Энэ таталт гарахад бидний боддог шиг том, хүржигнэх чимээ гардаггүй. Үүний оронд хүүхэд зүгээр л сандран хөдөлж, гэдэс өвдөж байгаа юм шиг эргэлдэж, эсвэл бүр айж байгаа мэт санагдаж магадгүй юм . Зарим эцэг эхчүүд үүнийг гэдэс базлах эсвэл ходоодны сөргөө гэж андуурч магадгүй юм.
Хамгийн чухал зүйл бол эдгээр нярайн таталт нь ердийн таталтаас илүү ноцтой юм. Эдгээр нь тархийг гэмтээж, хүүхдийн өсөлтийг цаашид саатуулж болзошгүй юм. Тиймээс хэрэв та ийм шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид хандах нь зайлшгүй чухал юм.
Үүнээс гадна, лиссенцефали өвчтэй 10 хүүхдийн 9 нь амьдралын эхний жилд удаан үргэлжилсэн таталтаар тодорхойлогддог эпилепси өвчтэй болж болзошгүй.
Энэ өвчнийг хэрхэн оношлох вэ?
Эмч нар энэ өвчнийг оношлохын тулд голчлон тархины сканнер ашигладаг.
- Компьютер томографийн шинжилгээ
- MRI скан
Эдгээр сканнерууд нь тархины гадаргуугийн жигд шинж чанарыг тодорхой харуулдаг.
Оношийг баталгаажуулсны дараа заримдаа генетикийн шинжилгээг хийж, ямар генетикийн гажиг үүссэнийг олж мэдэхийг хичээдэг.
Эмчилгээ, менежмент нь хэрхэн явагдаж байна вэ?
Өмнө дурдсанчлан энэ өвчнийг эмчлэх арга байхгүй. Гэхдээ та хүүхдийнхээ шинж тэмдгийг хянаж, өдөр тутмын амьдралыг аль болох хялбар болгож, хүүхдэдээ амьдралын сайн чанарыг өгч чадна. Эмч нар болон эцэг эхчүүд эдгээр зүйлд анхаарлаа төвлөрүүлэхийн тулд хамтран ажилладаг.
- Физик эмчилгээ, хөдөлмөрийн эмчилгээ, ярианы эмчилгээ: Эдгээр нь хүүхдийн булчинг бэхжүүлэх, өдөр тутмын ажил үүргээ гүйцэтгэхэд сургах, харилцааны чадварыг хөгжүүлэхэд тусалдаг.
- Даралтыг хянах эмүүд:Хэрэв хүүхэд таталт өгч байгаа бол түүнийг хянахын тулд эмчийн зааж өгсөн эмийг үргэлжлүүлэн өгөх нь чухал юм.
- Туслах төхөөрөмжүүд: Хүүхэд тэргэнцэр эсвэл босоо суух боломжийг олгодог тусгай сандал ашиглаж болно.
- Хооллох: Залгихад хүндрэлтэй хүүхдүүд хоолыг ходоод руу шууд хүргэхийн тулд хамар эсвэл ходоодоор нь хооллох гуурс хийх шаардлагатай болж магадгүй.
Амьсгалах, залгихад хүндрэлтэй байх, мөн хяналтгүй таталт өгөх нь энэ өвчтэй хүүхдүүдийн амь насанд аюултай гол хүндрэлүүд юм.
Гэхдээ эцэг эхийн хувьд таны санах ёстой хамгийн чухал зүйл бол хүүхэд бүр өөр өөр байдаг . Зарим хүүхдүүд 10 нас ч хүрдэггүй бол зарим нь сайн өсөж том болдог. Тиймээс хүүхдийнхээ биеийн байдал болон дэмжлэг үзүүлэх үйлчилгээний талаар илүү ихийг мэдэхийн тулд мэргэжилтэн дээр очих нь маш чухал юм.
Гэртээ авч явах мессеж
- Лиссенцефали бол жирэмсний үед хүүхдийн тархи зөв бүрэлдээгүй үед үүсдэг маш ховор тохиолддог өвчин юм.
- Шинж тэмдгүүд нь хүүхдээс хүүхдэд маш их ялгаатай байдаг. Зарим нь хөнгөн нөлөөтэй байж болох ч зарим нь бие махбодийн болон сэтгэцийн ноцтой бэрхшээлтэй тулгарч болно.
- Ялангуяа нярай хүүхдийн таталт өгөхөөс болгоомжил. Энэ нь хүүхэд зүгээр л татвалзаж, айж байгаа мэт санагдах таталтын нэг төрөл юм. Хэрэв та үүнийг харвал яаралтай эмчид хандаарай.
- Үүнийг эмчлэх тодорхой арга байхгүй ч физик эмчилгээ, эм болон бусад дэмжлэг үзүүлэх эмчилгээ нь хүүхдийг илүү сайн амьдрахад нь тусалдаг.
- Хүүхэд бүрийн аялал өөр өөр байдаг тул хүүхдээ бусадтай харьцуулахын оронд хамгийн зөв зөвлөгөө авахын тулд хүүхдийн эмчээс зөвлөгөө авах нь чухал юм.
💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү