तुम्हाला या दुर्मिळ किडनीच्या आजाराबद्दल माहिती आहे का? (अ‍ॅटिपिकल हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम - एएचयूएस)

तुमच्या मूत्रपिंडांमधील लहान रक्तवाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार होऊन, मूत्रपिंडांना होणारा रक्तपुरवठा थांबला तर काय होईल? याचा विचार करणेही भीतीदायक आहे, नाही का? आज आपण नेमक्या याच गोष्टीबद्दल बोलणार आहोत. याला 'अ‍ॅटिपिकल हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम' किंवा थोडक्यात 'एएचयूएस' (aHUS) म्हणतात. जरी हा आजार बरा होऊ शकत नसला तरी, योग्य उपचाराने तो चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात ठेवता येतो. चला तर मग, याबद्दल अधिक जाणून घेऊया.

एटिपिकल आणि टिपिकल HUS मध्ये काय फरक आहे?

तुम्ही HUS नावाच्या एका आजाराबद्दल ऐकले असेल. आम्ही त्याला "टिपिकल HUS" म्हणतो. हा आजार सहसा ई. कोलाय (E. coli) सारख्या जिवाणू संसर्गामुळे होतो, ज्यामुळे जुलाब होतात. पण आज आपण ज्या आजाराबद्दल बोलणार आहोत, तो aHUS, वेगळा आहे.

एएचयूएस (aHUS) नावाची ही स्थिती कोणत्याही वयात उद्भवू शकते. लहान मुलांमध्ये, याचा परिणाम मुलगे आणि मुली दोघांवरही समान प्रमाणात होतो. तथापि, जसजसे वय वाढते, तसतसे महिलांना हा आजार होण्याची शक्यता जास्त असते. याचे कारण असे की, गर्भधारणा या आजाराला चालना देणारे एक प्रमुख कारण ठरू शकते. हा आजार इतका दुर्मिळ आहे की, काही अभ्यासांनुसार दहा लाख लोकांमध्ये फक्त दोन जणांनाच हा आजार असतो.

aHUS का विकसित होतो?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, ज्या अनेक लोकांना aHUS होतो, त्यांच्या शरीरात एक जनुकीय बदल किंवा जनुकीय उत्परिवर्तन झालेले असते. असे समजा की तुमच्या शरीरात एक 'बटण' आहे, ज्यामुळे हा आजार होऊ शकतो. पण केवळ ते बटण चालू असल्यामुळे आपोआप आजार होत नाही. त्याला 'चालू' करण्यासाठी किंवा सक्रिय करण्यासाठी बाहेरील एखाद्या गोष्टीची गरज असते. यालाच आपण 'ट्रिगर्स' म्हणतो.

मुख्य कारणे खालीलप्रमाणे असू शकतात:

• गर्भधारणा
• काही संसर्गजन्य आजार
• कर्करोग
• काही औषधे
• अवयव प्रत्यारोपण
• काही दीर्घकालीन वैद्यकीय स्थिती (जसे की सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस किंवा मॅलिग्नंट हायपरटेन्शन)

लक्षणे काय आहेत?

aHUS ची लक्षणे सहसा एखादे कारण घडल्यानंतर अचानक दिसू लागतात. लक्षणांचा जोर सौम्य किंवा गंभीर असू शकतो. सौम्य प्रकरणांमध्ये, मूत्रपिंडांवर फारसा परिणाम होत नाही, परंतु गंभीर प्रकरणांमध्ये, यामुळे मूत्रपिंड निकामी होऊ शकते.

सुरुवातीच्या टप्प्यात तुम्हाला जाणवू शकणारी लक्षणे:

• अंगदुखी आणि तीव्र थकवा
• सर्वसाधारणपणे अस्वस्थ वाटणे

हा एक प्रगतीशील आजार आहे. याचा अर्थ असा की, विशेषतः लवकर निदान न झाल्यास, कालांतराने लक्षणे अधिक गंभीर होतात. aHUS चा मुख्यत्वे तुमच्या मूत्रपिंडांवर परिणाम होतो. तथापि, रक्तवाहिन्यांमधील अडथळ्यांमुळे मेंदू, यकृत, फुफ्फुसे आणि हृदय यांसारख्या इतर अवयवांवरही परिणाम होऊ शकतो.

रोगाचे निदान कसे करावे?

जर तुमच्या कुटुंबातील कोणालाही यापूर्वी हा आजार झाला नसेल, तर aHUS चे निदान करणे थोडे कठीण असू शकते. सामान्यतः, नेफ्रोलॉजिस्ट किंवा हेमेटोलॉजिस्ट हे याबद्दल माहिती घेण्यासाठी सर्वोत्तम व्यक्ती असतात. ते वरील तक्त्यामध्ये नमूद केलेल्या घटकांकडे विशेष लक्ष देतील आणि तुम्हाला आवश्यक चाचण्यांसाठी पाठवतील.

उपचाराचे पर्याय कोणते आहेत?

सुदैवाने, aHUS साठी दोन मान्यताप्राप्त औषधे उपलब्ध आहेत.

• एकुलिझुमॅब (सोलिरिस)
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

या दोन्ही गोष्टी 'मोनोक्लोनल अँटीबॉडीज' नावाच्या औषधांच्या वर्गातील आहेत. सोप्या भाषेत सांगायचे तर, ही कृत्रिमरित्या तयार केलेली प्रथिने आहेत जी आपल्या शरीरातील नैसर्गिक अँटीबॉडीजप्रमाणे कार्य करतात. ती शरीराच्या रोगप्रतिकार प्रणालीच्या एका भागावर नियंत्रण ठेवतात आणि रक्त गोठण्यास प्रतिबंध करतात.

'इकुलीझुमॅब' नावाचे औषध तुमच्या रक्तातील प्लेटलेट्स आणि लाल रक्तपेशींची संख्या वाढवू शकते. जर शक्य तितक्या लवकर उपचार सुरू केले , तर हे औषध मूत्रपिंडांना झालेले काही नुकसानदेखील भरून काढू शकते.

ही दोन्ही औषधे इंजेक्शनद्वारे दिली जातात. त्यामुळे डोकेदुखी, फ्लू सारखी लक्षणे, पोटदुखी आणि अंगदुखी यांसारखे किरकोळ दुष्परिणाम होऊ शकतात. सर्वात महत्त्वाचे म्हणजे, ही औषधे घेतल्याने मेनिनजायटिस (मेनिन्जोकोकल रोग) सारख्या गंभीर संसर्गाचा धोका असतो. त्यामुळे तुमचे डॉक्टर तुम्हाला त्यासाठी इंजेक्शन घेण्यास सांगतील आणि संसर्ग टाळण्यासाठी अँटीबायोटिक्सदेखील देऊ शकतात.

या औषधांव्यतिरिक्त, प्लाझ्मा थेरपीचाही वापर केला जाऊ शकतो. यामध्ये निरोगी व्यक्तीकडून घेतलेला प्लाझ्मा (रक्ताचा द्रव भाग) रुग्णाला दिला जातो (प्लाझ्मा इन्फ्युजन) किंवा रुग्णाच्या शरीरातून प्लाझ्मा काढून त्याजागी निरोगी व्यक्तीचा प्लाझ्मा दिला जातो (प्लाझ्मा एक्सचेंज).

जर मूत्रपिंडे यापैकी कोणत्याही उपचारांना प्रतिसाद देत नसतील, तर किडनी डायलिसिस किंवा किडनी प्रत्यारोपण हा शेवटचा पर्याय असतो.

संभाव्य गुंतागुंत आणि आपत्कालीन परिस्थिती

किडनी निकामी होण्याव्यतिरिक्त, aHUS मुळे इतर गुंतागुंत देखील उद्भवू शकतात.

या आजारासोबत जगणे आणि मानसिक आरोग्य

यासारख्या दीर्घकालीन आजारासोबत जगत असताना नैराश्य आणि चिंता वाटणे सामान्य आहे. यात तुमचा दोष नाही. म्हणूनच तुमच्या शारीरिक आरोग्यासोबतच मानसिक आरोग्याचीही काळजी घेणे महत्त्वाचे आहे.

• तुमच्या वैद्यकीय टीमकडे मदत मागा: डॉक्टर, नर्स आणि सामाजिक कार्यकर्ते तुम्हाला अशा ठिकाणी मार्गदर्शन करू शकतात, जिथे तुम्हाला आवश्यक असलेला मानसिक आधार मिळू शकेल.
• समुपदेशकाचा सल्ला घ्या: परवानाधारक समुपदेशकाशी बोलल्याने तुमच्या मनावरचा भार हलका होण्यास आणि या परिस्थितीचा सामना करण्यासाठी आवश्यक असलेली मानसिक शक्ती मिळण्यास मदत होऊ शकते.
• स्वतःची काळजी घ्या: पुरेशी झोप घ्या. तणाव कमी करण्याचे मार्ग शोधा. किडनीसाठी पोषक आहार घ्या. शक्य तितका व्यायाम करा. या गोष्टींचा तुमच्या संपूर्ण आरोग्यावर मोठा परिणाम होऊ शकतो.
• आपल्या प्रियजनांशी बोला: कुटुंब आणि मित्रांशी याबद्दल बोलल्याने तुम्हाला मोठा दिलासा मिळेल.