कल्पना करा की तुमच्या शरीरातील लहान रक्तवाहिन्यांमध्ये, विशेषतः तुमच्या मूत्रपिंडांमधील रक्तवाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या तयार होत आहेत. जेव्हा या रक्ताच्या गुठळ्या तुमच्या मूत्रपिंडांकडे होणारा रक्तप्रवाह रोखतात, तेव्हा मूत्रपिंड निकामी होण्यासारख्या गंभीर समस्या उद्भवू शकतात. 'अॅटिपिकल हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम' (Atypical Hemolytic Uremic Syndrome), किंवा 'एएचयूएस' (aHUS) मध्ये नेमके हेच घडते. जरी या आजारावर कोणताही इलाज नसला तरी, योग्य उपचाराने तो चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात ठेवता येतो.
'टिपिकल' आणि 'एटिपिकल' HUS मध्ये काय फरक आहे?
aHUS नावाची ही स्थिती, आपण सामान्यतः पाहतो त्या 'ठोस' HUS पेक्षा थोडी वेगळी आहे. ठोस HUS चे मुख्य कारण म्हणजे अतिसाराला कारणीभूत ठरणारे विशिष्ट प्रकारचे जीवाणू, उदाहरणार्थ, (ई. कोलाय) आणि (शिगेला) सारखे जिवाणूजन्य संसर्ग. तथापि, aHUS चे कारण अधिक गुंतागुंतीचे आहे.
aHUS नावाचा हा आजार कोणत्याही वयात होऊ शकतो. लहान मुलांमध्ये, याचा परिणाम मुलगे आणि मुली दोघांवरही समान प्रमाणात होतो. तथापि, जसजसे वय वाढते, तसतसे महिलांना हा आजार होण्याची शक्यता जास्त असते. याचे कारण असे की, गर्भधारणा हा आजार उद्भवण्यास कारणीभूत ठरू शकते. हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. हा आजार नेमक्या किती लोकांना आहे हे निश्चितपणे माहित नसले तरी, काही अभ्यासांनुसार अमेरिकेसारख्या देशांमध्ये दहा लाख लोकांमागे केवळ दोन लोकांना हा आजार आहे.
aHUS कशामुळे होतो?
बहुतेक aHUS प्रकरणे जनुकांमधील बदलामुळे होतात, ज्याला जनुकीय उत्परिवर्तन (जीन म्युटेशन) म्हणतात. तथापि, जनुकीय उत्परिवर्तन असलेल्या प्रत्येकालाच हा आजार होईल असे नाही. लक्षणे दिसण्यासाठी, एका कारकाची आवश्यकता असते.
सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, ज्या व्यक्तीला अनुवांशिकरित्या या आजाराची प्रवृत्ती असते, तिला खालीलपैकी एक गोष्ट घडल्यास हा आजार होऊ शकतो:
- गर्भधारणा
- काही संसर्गजन्य आजार
- कर्करोग
- काही औषधे
- अवयव प्रत्यारोपण
- इतर दीर्घकालीन आजार, उदाहरणार्थ ``सिस्टेमिक स्क्लेरोसिस`` किंवा ``मॅलिग्नंट हायपरटेन्शन``
पण कधीकधी, सुमारे अर्ध्या aHUS रुग्णांमध्ये, डॉक्टरांना कोणतेही जनुकीय उत्परिवर्तन सापडत नाही. आम्ही अशा प्रकरणांना 'इडिओपॅथिक' म्हणतो. याचा अर्थ, त्याचे कोणतेही कारण सापडत नाही. संशोधकांचा असा विश्वास आहे की ही स्थिती अद्याप ओळखल्या न गेलेल्या जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे होते.
aHUS ची लक्षणे कोणती आहेत?
aHUS ची लक्षणे सहसा एखाद्या कारकानंतर अचानक दिसू लागतात. लक्षणांचा हा उद्रेक सौम्य किंवा गंभीर असू शकतो. सौम्य प्रकरणांमध्ये, मूत्रपिंडांवर फारसा परिणाम होत नाही. गंभीर प्रकरणांमध्ये, यामुळे मूत्रपिंड निकामी होऊ शकते.
सुरुवातीच्या टप्प्यात, तुम्हाला खालीलप्रमाणे लक्षणे दिसू शकतात:
- अत्यंत अशक्तपणा आणि निर्जीवता
- सर्वसाधारणपणे अस्वस्थ वाटणे
हा एक प्रगतीशील आजार आहे. याचा अर्थ असा की, कालांतराने लक्षणे अधिक गंभीर होतात, विशेषतः जर या आजाराचे लवकर निदान झाले नाही तर. जरी मूत्रपिंड हे aHUS चे मुख्य लक्ष्य असले तरी, रक्तवाहिन्यांमधील अडथळ्यांमुळे मेंदू, यकृत, फुफ्फुसे आणि हृदय यांसारख्या इतर अवयवांवरही परिणाम होऊ शकतो.
| सामान्य गुंतागुंत आणि लक्षणे |
|---|
| हिमोलिटिक ॲनिमिया: लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीपेक्षा त्यांचा अधिक वेगाने होणारा नाश. |
| थ्रोम्बोसायटोपेनिया: रक्त गोठण्यास मदत करणाऱ्या प्लेटलेट्सच्या संख्येत घट होणे. |
| मूत्रपिंडाचे नुकसान किंवा निकामी होणे. |
| उच्च रक्तदाब. |
| हृदयरोग किंवा हृदयविकाराचा झटका. |
| मज्जासंस्थेशी संबंधित लक्षणे जसे की डोकेदुखी, दुहेरी दृष्टी, चेहऱ्याच्या एका बाजूला बधिरता आणि झटके येणे. |
aHUS चे निदान कसे केले जाते?
जर तुमच्या कुटुंबात यापूर्वी कोणालाही हा आजार झाला नसेल, तर aHUS चे निदान करणे थोडे कठीण असू शकते. मूत्रपिंडाच्या आजारांचे विशेषज्ञ डॉक्टर (नेफ्रोलॉजिस्ट) किंवा रक्ताच्या आजारांचे विशेषज्ञ डॉक्टर (हेमॅटोलॉजिस्ट) याचे निदान करण्यासाठी सर्वोत्तम असतात. ते प्रामुख्याने या तीन लक्षणांचा शोध घेतील:
१. हिमोलिटिक ॲनिमिया
२. प्लेटलेटची संख्या कमी होणे
३. मूत्रपिंडाच्या कार्यातील समस्या
या आजाराची खात्री करण्यासाठी तुमचे डॉक्टर विविध चाचण्या करायला सांगू शकतात.
| चाचणी | तुम्ही कशाकडे बघत आहात? |
|---|---|
| संपूर्ण रक्त गणना (CBC) | तुमच्या लाल रक्तपेशी आणि प्लेटलेटची पातळी मोजली जात आहे. |
| किडनी कार्य चाचणी (eGFR) | मूत्रपिंडे किती चांगल्या प्रकारे काम करत आहेत हे पाहण्यासाठी, रक्तातील क्रिएटिनिन नावाच्या टाकाऊ पदार्थाची पातळी मोजली जाते. |
| ADAMTS13 चाचणी | तुम्हाला TTP नावाचा आजार नाही ना, याची खात्री करण्यासाठी ही चाचणी केली जाते, ज्याची लक्षणे aHUS सारखीच असतात. जर तुमची ADAMTS13 पातळी कमी असेल, तर तुम्हाला TTP आहे, aHUS नाही. |
| आनुवंशिक चाचणी | तुमच्यामध्ये aHUS शी संबंधित उत्परिवर्तने आहेत का, हे पाहण्यासाठी तुमच्या जनुकांची चाचणी केली जाते. तथापि, या रोगाशी संबंधित सर्व जनुके अद्याप ओळखली गेली नसल्यामुळे, ही चाचणी नेहमीच रोगाची पुष्टी करू शकत नाही. |
उपचाराचे पर्याय कोणते आहेत?
aHUS वर उपचार करण्यासाठी FDA ने दोन प्रकारची औषधे मंजूर केली आहेत.
- एकुलिझुमॅब (सोलिरिस)
- `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`
ही दोन्ही औषधे 'मोनोक्लोनल अँटीबॉडीज' नावाच्या गटातील आहेत. सोप्या भाषेत सांगायचे तर, ही प्रयोगशाळेत तयार केलेली विशेष प्रथिने आहेत, जी आपल्या शरीरात नैसर्गिकरित्या तयार होणाऱ्या अँटीबॉडीजप्रमाणे कार्य करतात. ही औषधे रक्तातील प्लेटलेट्स आणि लाल रक्तपेशींची संख्या वाढवू शकतात. जर हा उपचार आजाराच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात सुरू केला, तर त्यामुळे मूत्रपिंडाचे झालेले नुकसानदेखील पूर्ववत होऊ शकते.
ही औषधे इंजेक्शनच्या स्वरूपात दिली जातात. मात्र, त्यामुळे डोकेदुखी, ताप, मळमळ आणि अंगदुखी यांसारखे दुष्परिणाम होऊ शकतात. तुमचे डॉक्टर तुम्हाला याबद्दल माहिती देतील.
महत्त्वाची सूचना: ही औषधे कॉम्प्लिमेंट इनहिबिटर नावाच्या औषधवर्गातील असल्यामुळे, मेनिन्गोकोकल नावाचा जिवाणू संसर्ग होण्याचा धोका असतो. त्यामुळे, डॉक्टर शिफारस करतात की हे उपचार घेणाऱ्या व्यक्तींनी योग्य लसीकरण करून घ्यावे आणि शक्य असल्यास प्रतिजैविके (अँटिबायोटिक्स) घ्यावीत.
याव्यतिरिक्त, लक्षणांवर उपचार करण्यासाठी प्लाझ्मा थेरपीचा वापर देखील केला जातो. यामध्ये, रुग्णाला एका निरोगी व्यक्तीकडून घेतलेला प्लाझ्मा दिला जातो किंवा रुग्णाच्या रक्तातील प्लाझ्मा काढून त्या जागी निरोगी प्लाझ्मा दिला जातो.
जर मूत्रपिंडे या उपचारांना प्रतिसाद देत नसतील, तर किडनी डायलिसिस किंवा किडनी प्रत्यारोपण आवश्यक असू शकते.
जेव्हा तुम्हाला तातडीने रुग्णालयात जाण्याची गरज असते
खालील गंभीर लक्षणे आढळल्यास, ताबडतोब जवळच्या रुग्णालयाच्या आपत्कालीन विभागात (ETU) जा.
- लघवीचे प्रमाण खूप कमी असते.
- गोंधळ किंवा मानसिक स्पष्टतेचा अभाव.
- शरीराला आलेली तीव्र सूज.
- श्वास घेण्यास त्रास होणे.
आजारासोबत जगताना मानसिक आरोग्य कसे टिकवून ठेवावे?
एएचयूएस (aHUS) सारख्या दीर्घकालीन आजारासोबत जगताना तणाव आणि चिंता वाटणे सामान्य आहे. आजार जितका गंभीर असेल आणि लक्षणे जितकी जास्त असतील, तितकाच तुमच्या मानसिक आरोग्यावर अधिक परिणाम होतो. पण तुम्हाला याचा एकट्याने सामना करण्याची गरज नाही.
- तुमच्या कुटुंबाशी आणि मित्रांशी बोला: तुमच्या विश्वासातील व्यक्तीसोबत तुमचे विचार आणि भावना शेअर केल्याने खूप मोठा दिलासा मिळू शकतो.
- डॉक्टर आणि समुपदेशकांशी बोला: याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला. गरज भासल्यास ते तुम्हाला मानसिक आरोग्य समुपदेशकाकडे पाठवू शकतात.
- तुमच्या सर्वांगीण आरोग्याचा विचार करा: पुरेशी झोप घ्या. तणाव कमी करण्याचे मार्ग शोधा. तुमच्या मूत्रपिंडांसाठी चांगला आहार घ्या. शक्य असल्यास थोडा व्यायाम करा. शारीरिकदृष्ट्या निरोगी राहिल्याने तुम्हाला मानसिकदृष्ट्याही निरोगी राहण्यास मदत होते.
जरी हा एक आयुष्यभराचा आजार असला तरी, लवकर निदान, योग्य उपचार आणि वैद्यकीय सल्ल्याचे पालन केल्यास, तुम्ही या आजाराचे परिणाम नियंत्रणात आणून सामान्य जीवन जगू शकता. त्यामुळे, तुमच्या डॉक्टरांच्या संपर्कात राहा आणि तुमच्या उपचार योजनेचे पालन करा.
मुख्य संदेश
- aHUS हा मूत्रपिंड आणि इतर अवयवांच्या लहान रक्तवाहिन्यांमध्ये रक्ताच्या गुठळ्या झाल्यामुळे होणारा एक दुर्मिळ आणि गंभीर आजार आहे.
- हे बहुतेकदा अनुवांशिक प्रवृत्ती आणि गर्भधारणा किंवा संसर्ग यांसारख्या कारणांच्या एकत्रित परिणामामुळे घडते.
- मुख्य लक्षणे म्हणजे ॲनिमिया, प्लेटलेटची संख्या कमी होणे आणि मूत्रपिंडाच्या कार्यात अडथळा येणे.
- लवकर निदान आणि उपचार केल्यास मूत्रपिंडाच्या नुकसानासह अनेक गुंतागुंती टाळता येतात.
- जरी हा आजार आयुष्यभर राहणारा असला तरी, योग्य उपचार आणि वैद्यकीय देखरेखीखाली तो चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात ठेवता येतो.
💬 Comments (0)
अद्याप कोणतीही टिप्पणी पोस्ट केलेली नाही. प्रथमच येथे तुमची टिप्पणी जोडा.
तुमची टिप्पणी जोडा