चला, CML (क्रॉनिक मायलोइड ल्युकेमिया) नावाच्या रक्ताच्या कर्करोगाबद्दल सोप्या भाषेत जाणून घेऊया.

आपल्यापैकी अनेकांना 'कर्करोग' या शब्दाची भीती वाटते. ही एक खूप सामान्य गोष्ट आहे. पण आज, वैद्यकीय शास्त्राने खूप प्रगती केल्यामुळे, काही प्रकारच्या कर्करोगासोबत सामान्यपणे जगणे शक्य झाले आहे. आज आपण अशाच एका रक्ताच्या कर्करोगाच्या प्रकाराबद्दल बोलणार आहोत. तो म्हणजे सीएमएल (CML), ज्याचे पूर्ण नाव क्रॉनिक मायलॉइड ल्युकेमिया (Chronic Myeloid Leukemia) आहे. नेहमीच्या रक्त तपासणीनंतर तुम्ही हे नाव ऐकले असेल. चला तर मग, न घाबरता याबद्दल सविस्तरपणे बोलूया.

बरं, तर हे CML काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, CML हा आपल्या रक्ताचा कर्करोग आहे. याची सुरुवात आपल्या हाडांमधील अस्थिमज्जेमध्ये होते. अस्थिमज्जा ही एका कारखान्यासारखी आहे, जी आपल्या शरीराला आवश्यक असलेल्या लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स नावाच्या पेशी तयार करते. CML मध्ये, या अस्थिमज्जेतील मायलॉइड स्टेम पेशींमध्ये काहीतरी बिघाड होतो आणि त्या अनियंत्रितपणे विभाजित होऊन त्यांची संख्या वाढू लागते.

याला `क्रॉनिक मायलोजेनस ल्युकेमिया` किंवा `क्रॉनिक ग्रॅन्युलोसाइटिक ल्युकेमिया` असेही म्हणतात.

पण इथली सर्वात महत्त्वाची आणि चांगली बातमी ही आहे की, आजच्या प्रगत उपचारांमुळे, CML असलेले बहुतेक लोक सामान्य आयुष्य जगू शकतात . याचा अर्थ असा की, हा एक प्राणघातक आजार न राहता, आता औषधोपचाराने नियंत्रणात ठेवता येणारी एक दीर्घकालीन स्थिती बनली आहे.

हा CML किती वेगाने वाढतो?

'क्रॉनिक' या शब्दाचा अर्थ 'दीर्घकालीन' असा होतो. आणि हा आजार अगदी तसाच आहे. सीएमएल (CML) हा एक खूप सामान्य आजार आहे. कधीकधी तो अनेक वर्षे कोणत्याही लक्षणांशिवाय असू शकतो. बऱ्याच लोकांना हा आजार योगायोगानेच असल्याचे कळते, जेव्हा दुसऱ्या कारणासाठी केलेल्या रक्त तपासणीत त्यांच्या रक्तपेशींच्या संख्येत काहीतरी असामान्य आढळते.

परंतु, यावर उपचार न केल्यास, तीन ते चार वर्षांच्या आत ही स्थिती जीवघेणी ठरू शकते. त्यामुळे, लवकर निदान करून उपचार सुरू करणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

CML असलेल्या व्यक्तीला कोणती लक्षणे जाणवू शकतात?

बऱ्याचदा, सुरुवातीच्या टप्प्यात कोणतीही मोठी लक्षणे दिसत नाहीत. तथापि, काही सामान्य लक्षणे आहेत जी कालांतराने दिसू लागतात. ह्या अनेकदा अशा गोष्टी असतात ज्या आपल्याला सामान्य वाटतात आणि आपण त्याकडे दुर्लक्ष करतो.

CML का होतो? तो अनुवांशिक आहे का?

हा प्रश्न अनेक लोकांना पडतो. येथे समजून घेण्यासारखी सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, CML हा अनुवांशिक आजार नाही . याचा अर्थ असा की, केवळ पालकांना हा आजार होता म्हणून मुलांना तो होत नाही. आणि हा आजार वारसा हक्काने मिळत नाही.

ठीक आहे, आता आपण पाहूया की हे कसे काम करते. सोप्या भाषेत सांगायचे तर, हे असे आहे:

१. आपल्या स्टेम सेल्सच्या जनुकांमध्ये बदल होतो आणि `BCR-ABL` नावाचे एक नवीन, अतिरिक्त जनुक तयार होते.

2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.

३. या एन्झाइम्सना दिव्याच्या 'चालू' आणि 'बंद' बटणांसारखे समजा. हेच पेशी विभाजनावर नियंत्रण ठेवतात.

४. पण त्या असामान्यपणे तयार झालेल्या `टायरोसिन कायनेज` एन्झाइमला "बंद" करण्याचे बटण नसते. ते नेहमी "चालू" असते.

५. "बंद" करण्याचे बटण नसल्यामुळे, अस्थिमज्जेतील स्टेम पेशींना अनियंत्रितपणे विभाजित होण्याचे आणि गुणाकार करण्याचे संकेत मिळत राहतात.

६. परिणामी, मोठ्या संख्येने अपरिपक्व पांढऱ्या रक्त पेशी (ज्यांना 'ब्लास्ट' असेही म्हणतात) तयार होऊ लागतात.

७. कालांतराने, या असामान्य पेशी अस्थिमज्जेमध्ये भरून जातात. मग अस्थिमज्जेची निरोगी लाल रक्तपेशी, पांढऱ्या रक्तपेशी आणि प्लेटलेट्स बनवण्याची क्षमता नाहीशी होते. परिणामी, वर नमूद केलेली लक्षणे दिसू लागतात.

याचे धोके आणि संभाव्य गुंतागुंत

जोखमीचे घटक

CML होण्याचा एकमेव ज्ञात धोकादायक घटक म्हणजे अत्यंत उच्च पातळीच्या किरणोत्सर्गाच्या संपर्कात येणे . तथापि, असे होणे खूप दुर्मिळ आहे. आपल्या सामान्य जीवनात आपण ज्या पातळीच्या किरणोत्सर्गाच्या संपर्कात येतो (उदाहरणार्थ, एक्स-रे काढल्यामुळे), त्यामुळे हा आजार होत नाही.

संभाव्य गुंतागुंत

CML मुळे दोन मुख्य गुंतागुंत निर्माण होऊ शकतात:

• ॲनिमिया: निरोगी लाल रक्तपेशींच्या निर्मितीमध्ये घट होणे, ज्यामुळे शरीराला आवश्यक असलेल्या ऑक्सिजनचे प्रमाण कमी होते आणि थकवा व फिकटपणा येतो.
• प्लीहावृद्धी: प्लीहेमध्ये मोठ्या संख्येने असामान्य रक्तपेशी जमा होतात, ज्यामुळे ती सुजते. यामुळे पोटात अस्वस्थता जाणवू शकते आणि थोडेसे जेवण केल्यावरही पोट भरल्यासारखे वाटू शकते.

याव्यतिरिक्त, काही अभ्यासांमध्ये असे दिसून आले आहे की CML असलेल्या लोकांना इतर प्रकारचे कर्करोग (दुसरे कर्करोग) होण्याचा धोका किंचित वाढलेला असू शकतो.

डॉक्टर CML चे निदान कसे करतात?

तुमचे डॉक्टर एका साध्या रक्त तपासणीद्वारे याचा संशय घेऊ शकतात. तथापि, रोगाची पुष्टी करण्यासाठी, जनुकांमधील बदल तपासणाऱ्या विशेष चाचण्यांची आवश्यकता असते.

CML चे टप्पे कोणते आहेत?

इतर कर्करोगांप्रमाणे, CML चे वर्गीकरण "टप्पा १, २, ३, ४" असे केले जात नाही. त्याऐवजी, त्याचे वर्गीकरण "टप्प्यांमध्ये" केले जाते. हे रक्तातील आणि अस्थिमज्जेतील अपरिपक्व पांढऱ्या रक्त पेशींच्या ('ब्लास्ट्स') संख्येवरून ठरवले जाते.

• दीर्घकालीन टप्पा: हा सर्वात सुरुवातीचा टप्पा आहे. रक्त आणि अस्थिमज्जेमध्ये 'ब्लास्ट' पेशींचे प्रमाण १०% पेक्षा कमी असते. CML चे निदान झालेल्या ८०-९०% व्यक्ती या टप्प्यात असतात. या व्यक्तींमध्ये लक्षणे असूही शकतात किंवा नसूही शकतात.
• त्वरणित टप्पा: या टप्प्यात, 'ब्लास्ट' पेशींची संख्या १०% ते १९% पर्यंत वाढते. लक्षणे अधिक ठळकपणे दिसू लागतात.
• ब्लास्ट फेज किंवा ब्लास्ट क्रायसिस: हा सर्वात गंभीर आणि जीवघेणा टप्पा आहे. 'ब्लास्ट' पेशींची संख्या २०% किंवा त्याहून अधिक वाढते. तीव्र थकवा, ताप आणि वजन कमी होणे यांसारखी लक्षणे गंभीर होतात.
• रेझिस्टंट सीएमएल: हे नाव अशा सीएमएलला दिले जाते ज्यावर उपचारांचा परिणाम होत नाही किंवा उपचारानंतर तो पुन्हा उद्भवतो.

CML वर कोणते उपचार आहेत?

CML बद्दलची चांगली बातमी इथेच आहे. आज या आजारावर अत्यंत प्रभावी उपचार उपलब्ध आहेत.

मुख्य उपचार म्हणजे टायरोसिन कायनेज इनहिबिटर (TKIs) नावाच्या औषधांचा एक वर्ग. ही गोळ्यांच्या स्वरूपात घेतली जाणारी औषधे आहेत.

आपण आधी ज्या असामान्य एन्झाइमबद्दल बोललो होतो, जे 'ऑन' स्विचसारखे काम करते, ते तुम्हाला आठवतंय का? ही औषधे त्याच एन्झाइमला लक्ष्य करतात. TKI औषधे त्या एन्झाइमला काम करण्यापासून थांबवतात, ज्याला 'ऑफ' स्विच नसतो. ते त्याला अवरोधित करतात. मग अनियंत्रितपणे विभाजित होणाऱ्या त्या CML पेशींना विभाजित होण्याचा संकेत मिळत नाही आणि काही काळानंतर त्या पेशी मरतात.

या टीकेआय औषधांमुळे सीएमएल रुग्णांच्या जीवनात खूप मोठा बदल घडला आहे. ही औषधे येण्यापूर्वी, सीएमएलचे निदान झालेल्यांपैकी केवळ २०% लोक ५ वर्षे जगत असत. पण आज, टीकेआय औषधांमुळे, ही टक्केवारी ९०% पेक्षा जास्त झाली आहे.

ही औषधे अनेकदा आयुष्यभर घ्यावी लागतात. टीकेआयचे काही सामान्यपणे वापरले जाणारे प्रकार खालीलप्रमाणे आहेत:

• इमॅटिनिब
• डासाटिनिब
• निलोटिनिब
• बोसुटिनिब
• पोनाटिनिब

टीकेआयचे दुष्परिणाम असतात का?

हो, कोणत्याही औषधाप्रमाणे याचेही दुष्परिणाम होऊ शकतात. पण ते सहसा नियंत्रणात आणता येतात. सर्वात सामान्य दुष्परिणाम खालीलप्रमाणे आहेत:

• पोटदुखी
• थकवा
• अतिसार
• स्नायू रोलिंग
• सूज
• कधीकधी यकृताचे नुकसान आणि रक्तातील पेशींची संख्या कमी होणे यांसारख्या गोष्टी घडू शकतात.

तुमचे डॉक्टर तुमच्याशी या दुष्परिणामांबद्दल बोलतील आणि ते हाताळण्यासाठी तुम्हाला मदत करतील.

CML पूर्णपणे बरा होऊ शकतो का?

सध्या, CML 'बरा' करण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे ॲलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण आहे. यामध्ये एका निरोगी व्यक्तीकडून रुग्णाच्या शरीरात स्टेम सेल्सचे प्रत्यारोपण केले जाते. तथापि, ही एक अत्यंत गुंतागुंतीची आणि जोखमीची उपचारपद्धती आहे. त्यामुळे, हे सहसा फक्त अशा रुग्णांसाठी केले जाते जे TKIs ला प्रतिसाद देत नाहीत.

CML सोबत जगण्याचा अनुभव कसा असतो आणि त्याचे भविष्य काय आहे?

जेव्हा उपचाराने CML नियंत्रणात येतो, तेव्हा तुम्हाला कोणतीही लक्षणे जाणवत नाहीत आणि चाचण्यांमध्ये रोगाची कोणतीही चिन्हे आढळत नाहीत. याचा अर्थ तुम्ही सामान्य जीवन जगू शकता. परंतु, रोगावर नियंत्रण ठेवण्यासाठी तुम्हाला औषधे घेणे सुरू ठेवावे लागेल. तसेच, तुमचे उपचार किती प्रभावीपणे काम करत आहेत हे तपासण्यासाठी तुम्हाला नियमितपणे रक्त तपासणीसाठी तुमच्या डॉक्टरांना भेटावे लागेल.

उपचार-मुक्त उपशमन (टीएफआर)

CML उपचारांमधील हा सर्वात नवीन आणि सर्वात आश्वासक शोध आहे. याचा अर्थ असा की, जे रुग्ण काही काळापासून TKI घेत आहेत आणि ज्यांचा आजार खूप चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात आहे, ते आता त्यांच्या डॉक्टरांच्या देखरेखीखाली औषधे घेणे थांबवू शकतात. औषधे थांबवल्यानंतरही, आजार परत आलेला नाही. पण हे प्रत्येकासाठी शक्य नाही. त्यासाठी तुम्हाला काही विशिष्ट पात्रता पूर्ण करावी लागते.

तुमच्या डॉक्टरांना विचारण्यासारखे महत्त्वाचे प्रश्न

जेव्हा तुम्हाला कळते की तुम्हाला CML आहे, तेव्हा तुमच्या मनात अनेक प्रश्न येणे स्वाभाविक आहे. घाबरू नका, तुमच्या डॉक्टरांना या गोष्टींबद्दल विचारा.

• मला CML चा कोणता टप्पा आहे?
• माझ्याकडे उपचाराचे कोणते पर्याय आहेत?
• उपचारादरम्यान मला कसे वाटेल? त्याचे दुष्परिणाम काय आहेत?
• उपचार घेत असताना मी माझी नोकरी चालू ठेवू शकेन का?
• उपचार यशस्वी होत आहे की नाही हे पाहण्यासाठी मला किती वेळा रक्त तपासणी करावी लागेल?
• माझा आजार नियंत्रणात येण्याची शक्यता किती आहे?
• माझ्या आजारासाठी स्टेम सेल प्रत्यारोपण योग्य आहे का?
• उपचाराचा खर्च कसा सांभाळावा याबद्दल मी कोणाशी बोलू शकेन?