तुमच्या लहान मुलाला अशा प्रकारची हृदयाची समस्या आहे का? चला, एंडोकार्डियल कुशन डिफेक्टबद्दल जाणून घेऊया!

जेव्हा तुमचं बाळ जन्माला येतं, तेव्हा तुम्हाला त्याच्या प्रत्येक गोष्टीची खूप काळजी वाटते, नाही का? कधीकधी लहान मुलांना जन्मजात हृदयदोष असू शकतात. असाच एक, जरी थोडा गुंतागुंतीचा असला तरी, हृदयाचा आजार ज्याबद्दल जागरूक असणे खूप महत्त्वाचे आहे, त्याला एंडोकार्डियल कुशन डिफेक्ट (ECD) म्हणतात. हे नाव ऐकून कदाचित भीती वाटेल, पण काळजी करू नका. आपण याबद्दल सोप्या भाषेत, तुम्हाला समजेल अशा प्रकारे बोलूया, ठीक आहे?

हा एंडोकार्डियल कुशन डिफेक्ट काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, हा आपल्या लहान मुलांच्या हृदयातील एक जन्मजात दोष आहे, म्हणजेच, हा दोष बाळ आईच्या गर्भात असतानाच निर्माण होतो. आपल्या हृदयाची कल्पना चार खोल्यांच्या घरासारखी करा. वरच्या मजल्यावर दोन खोल्या (ज्यांना आपण अलिंद म्हणतो) आणि खालच्या मजल्यावर दोन खोल्या (ज्यांना निलय म्हणतात) असतात. या खोल्या एकमेकांपासून भिंतींनी (पडद्यांनी) वेगळ्या केलेल्या असतात. या भिंतींमुळे, रक्त केवळ एकाच दिशेने, सुव्यवस्थितपणे वाहते.

तसेच, या कप्प्यांमध्ये गेटसारखे झडप असतात जे रक्ताला फक्त एकाच दिशेने वाहण्यास मदत करतात. विशेषतः, वरच्या कप्प्यांमध्ये (अट्रिया) आणि खालच्या कप्प्यांमध्ये (मायट्रल कप्पे) असलेले ट्रायस्पिड झडप आणि मायट्रल झडप परिपूर्णपणे तयार झालेले असणे आवश्यक आहे.

मात्र, एंडोकार्डियल कुशन डिफेक्ट (ECD) असलेल्या बाळाच्या बाबतीत, हृदयाचे एंडोकार्डियल कुशन नावाचे भाग – म्हणजेच या भिंती आणि झडपा तयार करणारी मूलभूत ऊती – योग्यरित्या विकसित होत नाहीत. परिणामी, हृदयाच्या कप्प्यांना वेगळे करणाऱ्या भिंती योग्यरित्या विकसित होत नाहीत किंवा त्या पूर्णपणे अनुपस्थित असू शकतात. आम्ही उल्लेख केलेल्या दोन महत्त्वाच्या झडपा (ट्रायकस्पिड आणि मिट्रल) देखील योग्यरित्या विकसित होऊ शकत नाहीत.

आता कल्पना करा, जेव्हा हृदयातील हे विभाग, या भिंती, व्यवस्थित काम करत नाहीत आणि दरवाजांप्रमाणे असलेले झडप व्यवस्थित काम करत नाहीत, तेव्हा काय होते? हृदयामध्ये रक्ताच्या प्रवाहाचा क्रम विस्कळीत होतो.

• बाळाच्या फुफ्फुसांमध्ये सामान्यपेक्षा जास्त रक्त प्रवाहित होते , ज्यामुळे फुफ्फुसांमधील रक्तवाहिन्यांमध्ये उच्च रक्तदाब (फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब) निर्माण होतो.
• फुफ्फुसांमधील या उच्च दाबामुळे रक्त चुकीच्या दिशेने वाहू लागते. मग , ऑक्सिजनयुक्त, स्वच्छ रक्त आणि ऑक्सिजनची कमतरता असलेले, अशुद्ध रक्त एकत्र मिसळू लागते .
• या विस्कळीत रक्तप्रवाहामुळे हृदयाला रक्त पंप करण्यासाठी खूप मेहनत करावी लागते. हे एखाद्या डोंगरावर चढण्यासारखे आहे. कालांतराने, यामुळे बाळाच्या हृदयाचे स्नायू कमकुवत होऊ शकतात.

एंडोकार्डियल कुशन डिफेक्टचे (ECD) वेगवेगळे प्रकार आहेत का?

होय, नुकसानीच्या प्रमाणानुसार या स्थितीचे अनेक प्रकार आहेत. काही बाळांना फक्त हृदयाच्या वरच्या कप्प्यांमधील (अट्रिया) भिंतीमध्ये समस्या असू शकते. इतरांना खालच्या कप्प्यांमधील (व्हेंट्रिकल्स) भिंतीमध्ये समस्या असू शकते. कधीकधी दोन्ही समस्या एकत्र उद्भवू शकतात. तसेच, मिट्रल आणि ट्रायस्पिड झडपांमधील दोष वेगवेगळे असू शकतात.

या स्थितीला एंडोकार्डियल कुशन डिफेक्ट (ECD) म्हणतात, याला ॲट्रिओव्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट (AVSD) किंवा ॲट्रिओव्हेंट्रिक्युलर कॅनल डिफेक्ट असेही म्हणतात.

ही स्थिती कधीकधी इतर जन्मजात हृदयदोषांशी संबंधित असू शकते. उदाहरणार्थ:

• फॅलोटची चतुर्ग्रंथी
• दुहेरी आउटलेट उजवा व्हेंट्रिकल
• प्रमुख रोहिणींचे स्थानांतरण (दोन प्रमुख रक्तवाहिन्यांचे चुकीच्या ठिकाणी स्थानांतरण)
• पेटंट डक्टस आर्टेरियोसस
• एकल निलय (single ventricle)

ही स्थिती किती सामान्य आहे?

जर तुम्ही अमेरिकेसारख्या देशांमधील आकडेवारी पाहिली, तर दरवर्षी जन्मणाऱ्या सुमारे १,८०० बाळांपैकी एका बाळाला एंडोकार्डियल कुशन डिफेक्ट (ECD) असण्याची शक्यता असते. दुसरी महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, डाउन सिंड्रोम असलेल्या सुमारे २०% लोकांमध्ये ही ECD स्थिती आढळते.

ECD चा माझ्या बाळाच्या शरीरावर कसा परिणाम होतो?

या ECD स्थितीवर योग्य प्रकारे उपचार न केल्यास, ती अधिकाधिक गंभीर होऊन मोठ्या समस्या निर्माण करू शकते.

• फुफ्फुसांचे नुकसान: आपण आधी चर्चा केल्याप्रमाणे, फुफ्फुसांकडे होणारा अतिरिक्त रक्तप्रवाह, वाढलेला दाब आणि कालांतराने फुफ्फुसांचे कायमचे नुकसान होऊ शकते.
• हृदयाची असामान्य लय: हृदयाच्या विद्युत क्रियेत व्यत्यय येतो आणि हृदयाचे ठोके अनियमित होऊ शकतात.
• कंजेस्टिव्ह हार्ट फेल्युअर: अशी स्थिती ज्यामध्ये हृदय कमकुवत होते आणि शरीराला पुरेसे रक्त पंप करण्यास असमर्थ ठरते.
• आयझेनमेंगर सिंड्रोम: ही एक खूप गंभीर स्थिती आहे. यामध्ये फुफ्फुसांमधील दाब प्रचंड वाढतो, ज्यामुळे रक्तप्रवाह पूर्णपणे उलट होतो आणि ऑक्सिजनची कमतरता असलेले रक्त संपूर्ण शरीरात फिरू लागते.

काही गंभीर प्रकरणांमध्ये, ही स्थिती जीवघेणीसुद्धा ठरू शकते.

तसेच, शस्त्रक्रियेने दोष दुरुस्त केल्यानंतरही, तुमच्या मुलाला एंडोकार्डायटिस नावाचा हृदयाचा संसर्ग होण्याचा धोका असू शकतो. त्यामुळे, काही दंत प्रक्रिया करण्यापूर्वी डॉक्टर अँटीबायोटिक्स घेण्याची शिफारस करू शकतात.

या आजाराची लक्षणे कोणती आहेत?

काहीवेळा, आंशिक एंडोकार्डियल कुशन दोष असलेल्या बाळांमध्ये अगदी लहान होईपर्यंत कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत. तथापि, संपूर्ण एंडोकार्डियल कुशन दोष (संपूर्ण ईसीडी) असलेल्या बाळांमध्ये जन्मानंतर काही आठवड्यांत लक्षणे दिसू शकतात. या लक्षणांवर लक्ष ठेवणे महत्त्वाचे आहे:

• जलद हृदयाचे ठोके
• फिकट किंवा निळी त्वचा:विशेषतः ओठ, जीभ आणि बोटांच्या टोकांवर निळसरपणा आढळल्यास लक्ष द्या. याला सायनोसिस म्हणतात.
• खाण्यात आणि वजन वाढण्यात अडचण: तुमचे बाळ चिडचिड करत आहे का, दूध प्यायल्यानंतर त्याला घाम येतो का, किंवा त्याचे वजन व्यवस्थित वाढत नाहीये का, हे तपासा.
• ऊर्जेचा अभाव: तुमचे बाळ नेहमी झोपाळू असते आणि त्याला खेळण्यात रस नसतो का?
• जलद किंवा श्वास घेण्यास त्रास होणे: बाळाची छाती घट्ट वाटते का, ते वेगाने श्वास घेत आहे का, किंवा श्वास घेताना छाती आत जाते का, हे तपासा.
• वारंवार होणारे संसर्ग: वारंवार होणाऱ्या संसर्गांबद्दल, विशेषतः श्वसनमार्गाच्या संसर्गांबद्दल जागरूक रहा.

हा एंडोकार्डियल कुशन दोष कशामुळे होतो?

एंडोकार्डियल कुशन डिफेक्टचे (ECD) नेमके कारण अद्याप ज्ञात नाही. तथापि, याचा डाउन सिंड्रोमशी घनिष्ठ संबंध असल्याचे आढळून आले आहे. हा दोष गर्भाशयात बाळाच्या विकासाच्या सुरुवातीच्या काळात होतो. मुख्य समस्या ही आहे की, आपण आधी चर्चा केलेली एंडोकार्डियल कुशन नावाची ऊती योग्यरित्या विकसित होत नाही. ह्याच त्या भिंती आणि झडपा आहेत, ज्या नंतर हृदयाच्या कप्प्यांना वेगळे करतात.

डॉक्टर या आजाराचे निदान कसे करतात?

तुमच्या बाळाचे डॉक्टर सर्वप्रथम तुमच्या बाळाची संपूर्ण शारीरिक तपासणी करतील. त्यानंतर, स्टेथोस्कोपने हृदय तपासताना जर एखादा असामान्य आवाज (हार्ट मरमर) ऐकू आला, तर तो या आजाराचा एक संकेत असू शकतो.

याव्यतिरिक्त, इतर अनेक चाचण्या केल्या जाऊ शकतात:

• इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम (EKG/ECG): यामध्ये हृदयाच्या विद्युत क्रियाकलापांची तपासणी केली जाते.
• इकोकार्डिओग्राम: ही सर्वात महत्त्वाची चाचणी आहे. यामध्ये हृदयाचे चित्र घेण्यासाठी ध्वनी लहरींचा वापर केला जातो. हृदयाच्या आकारापासून ते त्याच्या भिंतींमधील छिद्रांपर्यंत आणि झडपा कशा काम करत आहेत, हे सर्व काही यामध्ये स्पष्टपणे पाहता येते.
• छातीचा एक्स-रे: यामुळे हृदयाचा आकार आणि फुफ्फुसांची स्थिती तपासता येते.
• हृदयाचा एमआरआय: कधीकधी अधिक तपशील हवा असल्यास ही चाचणी केली जाते.
• कार्डियाक कॅथेटरायझेशन: या प्रक्रियेमध्ये, हृदयातील दाब मोजण्यासाठी आणि रक्ताचे नमुने घेण्यासाठी रक्तवाहिनीतून एक लहान नळी (कॅथेटर) हृदयात टाकली जाते. शस्त्रक्रियेपूर्वी हे आवश्यक असू शकते.

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे गरोदरपणात तुमच्या डॉक्टरांना भेटत राहणे आणि अल्ट्रासाऊंड स्कॅन करून घेणे.योग्य निदान करणे. कधीकधी, बाळ जन्माला येण्यापूर्वीच, ते गर्भात असताना केलेल्या स्कॅनद्वारे (फेटल इकोकार्डिओग्राम) ईसीडीचे निदान होऊ शकते. जेव्हा हे लवकर कळते, तेव्हा बाळ जन्माला आल्याबरोबरच आवश्यक उपचार सुरू करण्याचे नियोजन करणे शक्य होते.

यावर उपचार कसा केला जातो?

या एंडोकार्डियल कुशन डिफेक्टवर (ECD) मुख्य आणि सर्वोत्तम उपचार म्हणजे शस्त्रक्रिया. तथापि, शस्त्रक्रिया होईपर्यंत, बाळाला अधिक सशक्त होण्यास आणि वजन वाढण्यास मदत करण्यासाठी काही औषधे दिली जाऊ शकतात. उदाहरणार्थ, शरीरातील अतिरिक्त द्रव कमी करणारी डाययुरेटिक्स (ज्यांना 'वॉटर पिल्स' असेही म्हणतात) आणि हृदयाचे कार्य काही प्रमाणात सुधारण्यास मदत करणारे डिगॉक्सिन (कार्डॉक्सिन® किंवा लॅनॉक्सिन®) .

शस्त्रक्रियेनंतर काय होते?

शस्त्रक्रियेदरम्यान, हृदय शल्यचिकित्सक हृदयाच्या कप्प्यांमधील रक्त गळतीस कारणीभूत ठरणारी छिद्रे बंद करतात. यासाठी ते एका विशेष पॅचचा वापर करतात. तसेच, जर बाळाला फक्त एकच झडप (व्हॉल्व्ह) असेल, तर त्यापासून ते दोन स्वतंत्र मिट्रल आणि ट्रायस्पिड झडपा तयार करतात. कधीकधी, जर बाळाच्या मिट्रल झडपेतून गळती होत असेल, तर गरज पडल्यास तिची दुरुस्ती किंवा बदली देखील केली जाऊ शकते.

ही शस्त्रक्रिया साधारणपणे ३ ते ६ महिन्यांच्या बाळावर केली जाऊ शकते. तथापि, जर तुमच्या बाळाला एंडोकार्डियल कुशनचा संपूर्ण दोष असेल, तर बाळ एक वर्षाचे होण्यापूर्वी ही शस्त्रक्रिया करून घेणे महत्त्वाचे आहे. फुफ्फुसांचे कायमस्वरूपी नुकसान टाळण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे.

कधीकधी बाळ इतके आजारी किंवा कमी वजनाचे असू शकते की त्यावर पूर्ण शस्त्रक्रिया करणे शक्य नसते. अशावेळी, डॉक्टर बाळाच्या फुफ्फुसांकडे जाणाऱ्या रक्ताचे प्रमाण मर्यादित करण्यासाठी प्रथम एक दुसरी, सोपी शस्त्रक्रिया करतात. याला पल्मोनरी आर्टरी बँडिंग म्हणतात. जोपर्यंत बाळ सशक्त होऊन त्याचे वजन वाढत नाही, तोपर्यंत लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यास यामुळे मदत होऊ शकते. त्यानंतर, योग्य वेळी, संपूर्ण दुरुस्ती केली जाऊ शकते.

उपचारात काही गुंतागुंत आहे का?

इतर कोणत्याही शस्त्रक्रियेप्रमाणे, ईसीडी शस्त्रक्रियेनंतरही काही गुंतागुंत निर्माण होऊ शकते. तथापि, बहुतेक वेळा त्यावर नियंत्रण मिळवता येते.

• गळणारे मिट्रल व्हॉल्व्ह: कधीकधी शस्त्रक्रियेनंतर, मिट्रल व्हॉल्व्ह योग्यरित्या बंद होत नाही आणि काही रक्त मागे गळू शकते.
• असामान्य हृदय लय: हृदयाच्या ठोक्यांमध्ये काही अनियमितता येऊ शकतात.

या समस्या कधीकधी मूल थोडे मोठे झाल्यावर, अगदी लहानपणीसुद्धा उद्भवू शकतात. म्हणूनच नियमित वैद्यकीय तपासणी महत्त्वाची आहे.

ही परिस्थिती टाळता येऊ शकते का?

ईसीडीचे नेमके कारण अज्ञात असल्याने, ते पूर्णपणे कसे टाळता येईल हे सांगणे कठीण आहे. तथापि, जर तुमच्या कुटुंबातील कोणाला या प्रकारचा हृदयरोग (ईसीडी) किंवा इतर अनुवांशिक समस्या असतील, तर गर्भवती होण्यापूर्वी अनुवांशिक समुपदेशन घेणे उचित ठरू शकते.

जर माझ्या बाळाला ECD असेल, तर मी काय अपेक्षा करावी?

हा अनेक पालकांना पडणारा सर्वात मोठा प्रश्न आहे. चांगली बातमी ही आहे की, ईसीडी (ECD) दुरुस्त करण्यासाठी शस्त्रक्रिया केल्यानंतर, बहुतेक बाळे सामान्य आणि निरोगी आयुष्य जगतात. तथापि, बाळाचे भविष्यातील आरोग्य हे त्याच्या ईसीडीची तीव्रता, फुफ्फुसांना इजा झाली आहे की नाही आणि त्याचे एकूण आरोग्य यांसारख्या घटकांवर अवलंबून असते.

आकडेवारीनुसार, शस्त्रक्रियेनंतर पहिल्या वर्षात जगण्याची शक्यता सुमारे ८०% असते. पुढील १० वर्षे जगण्याची शक्यता सुमारे ७५% आणि २० वर्षे जगण्याची शक्यता सुमारे ६५% असते.

शस्त्रक्रियेनंतरही, काही मुलांमध्ये नंतर गुंतागुंत निर्माण होऊ शकते. एक सामान्य समस्या म्हणजे मिट्रल वाल्व व्यवस्थित बंद न होणे आणि रक्त गळणे. असे झाल्यास, ते दुरुस्त करण्यासाठी दुसरी शस्त्रक्रिया केली जाऊ शकते.

ECD स्थिती किती काळ टिकते?

हे खूप महत्त्वाचे आहे. एंडोकार्डियल कुशन डिफेक्ट (ECD) ही अशी स्थिती नाही जी आपोआप बरी होईल. जोपर्यंत हृदय शल्यचिकित्सक (कार्डियाक सर्जन) शस्त्रक्रिया करून हा दोष दुरुस्त करत नाहीत, तोपर्यंत ही समस्या कायम राहते. शस्त्रक्रियेशिवाय, अनेक बाळे २ किंवा ३ वर्षांपेक्षा जास्त जगू शकत नाहीत. म्हणूनच वेळेवर शस्त्रक्रिया करणे अत्यावश्यक आहे.

मी माझ्या बाळाची काळजी कशी घेऊ?

तुमच्या बाळाला ईसीडी (ECD) चे निदान झाल्यावर आणि शस्त्रक्रियेनंतरही, त्याला हृदयरोगतज्ञाकडे नियमित तपासणीची आवश्यकता असेल. या पाठपुरावा भेटी वर्षातून एकदा किंवा दोनदा असू शकतात. या तपासण्या तुमच्या बाळाच्या बालपणात आणि प्रौढत्वातही सुरू राहतील. यामुळे डॉक्टरांना तुमच्या बाळाच्या स्थितीवर लक्ष ठेवता येते, पॅच किंवा व्हॉल्व्हमध्ये गळतीसारख्या काही समस्या आहेत का हे पाहता येते आणि गरज पडल्यास लवकर हस्तक्षेप करता येतो.

मी माझ्या बाळाला डॉक्टरकडे कधी घेऊन जावे?

तुमच्या बाळामध्ये खालीलपैकी कोणतीही लक्षणे दिसल्यास, ताबडतोब डॉक्टरांना दाखवा:

• श्वास घ्यायला त्रास होत आहे
• थोडा वेळ धावल्यानंतर आणि खेळल्यानंतर जास्त प्रयत्न न करताच थकवा येणे.
• अपेक्षेप्रमाणे वाढ किंवा वजन न वाढणे
• निळ्या त्वचेचा रंग असणे

मी माझ्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

तुमच्या मनात असलेल्या कोणत्याही शंका दूर करणे खूप महत्त्वाचे आहे. तुमच्या डॉक्टरांना खालीलप्रमाणे प्रश्न विचारायला घाबरू नका:

• डॉक्टर, माझ्या बाळाला एंडोकार्डियल कुशनचा पूर्ण किंवा आंशिक दोष आहे का?
• माझ्या बाळाच्या आजारासाठी डॉक्टर कोणता उपचार आराखडा सुचवतात?
• डॉक्टर, तुम्ही अशा किती ईसीडी शस्त्रक्रिया केल्या आहेत?
• शस्त्रक्रियेनंतर मला कोणत्या विशेष गोष्टींची काळजी घ्यावी लागेल?

लक्षात ठेवण्यासारख्या सर्वात महत्त्वाच्या गोष्टी (मुख्य संदेश)

तुम्ही तुमच्या लहान बाळासाठी शस्त्रक्रियेचा कधी विचारही केला नसेल. तथापि, एंडोकार्डियल कुशन डिफेक्ट (ECD) दुरुस्त करण्यासाठी शस्त्रक्रिया हा सर्वोत्तम आणि सर्वात प्रभावी मार्ग आहे. ही समस्या आपोआप बरी होणार नाही. म्हणून, जर तुम्हाला काही समजत नसेल, तर तुमच्या डॉक्टरांना ते समजावून सांगायला सांगा.

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे तुम्ही एकटे नाही आहात. डॉक्टर, नर्स आणि संपूर्ण आरोग्यसेवा टीम या प्रवासात तुम्हाला मदत करण्यासाठी आणि खंबीर ठेवण्यासाठी आहे. शस्त्रक्रियेनंतरही, तुमच्या बाळाच्या तपासण्या चुकवू नका आणि डॉक्टरांनी दिलेल्या सूचनांचे तंतोतंत पालन करा. त्यामुळे, तुम्ही आणि तुमचे बाळ भविष्यात उद्भवणाऱ्या कोणत्याही समस्या ओळखू शकाल आणि त्यांचा यशस्वीपणे सामना करू शकाल. खंबीर राहा!

एंडोकार्डियल कुशन डिफेक्ट, एव्हीएसडी, हृदयरोग, जन्मजात दोष, बालकांचे हृदयरोग, हृदय शस्त्रक्रिया, डाउन सिंड्रोम, जन्मजात हृदयरोग, बालरोग हृदयरोगशास्त्र