आपण LAM या आजाराबद्दल बोलूया का, जो विशेषतः महिलांना होतो? (लिम्फॅन्जिओलेयोमायोटोसिस)

तुम्हाला कधीकधी धाप लागते, थकवा जाणवतो किंवा छातीत दुखते का? आपण अनेकदा याला दम्यासारख्या सामान्य आजाराची लक्षणे समजतो. तथापि, फुफ्फुसाचा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे ज्यामुळे ही लक्षणे दिसतात, विशेषतः महिलांमध्ये. याला लिम्फॅन्जिओलिओमायोटोसिस (Lymphangioleiomyomatosis) म्हणतात. हे नाव थोडे लांबलचक आहे, म्हणून आपण त्याला सोप्या भाषेत 'लॅम' (LAM) म्हणू. जर तुम्हाला हे नाव उच्चारणे कठीण वाटत असेल, तर त्याचा असा विचार करा: "लिम्फ-अँग-गे-ओ-लाय-ओ-मायो-मा-टो-सिस". जरी हे थोडे क्लिष्ट असले तरी, हा आजार सोप्या भाषेत समजून घेणे तुमच्यासाठी खूप महत्त्वाचे असू शकते.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, LAM म्हणजे काय?

लॅम (LAM) हा एक दुर्मिळ आजार आहे, ज्यामध्ये तुमच्या फुफ्फुसांमध्ये असामान्य पेशी वाढून लहान गाठी (सिस्ट) तयार होतात. हे जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे (genetic mutations) होते, ज्यामुळे तुमच्या शरीरातील गुळगुळीत स्नायू पेशी (smooth muscle cells) अनियंत्रितपणे वाढतात. यामुळे तुमच्या फुफ्फुसांना इजा होऊ शकते. केवळ फुफ्फुसांमध्येच नाही, तर कधीकधी मूत्रपिंड (किडनी) आणि लसिका प्रणालीमध्ये (lymphatic system) सुद्धा या गाठी तयार होऊ शकतात.

हा आजार बहुतेकदा २० ते ४० वयोगटातील महिलांमध्ये, म्हणजेच पौगंडावस्थेनंतर आणि रजोनिवृत्तीपूर्वी, आढळून येतो. त्यामुळे, डॉक्टरांचा असा विश्वास आहे की या आजाराच्या विकासात स्त्री संप्रेरक इस्ट्रोजेनची भूमिका असते.

लॅम (LAM) रोगाचे दोन मुख्य प्रकार आहेत.

लॅम रोगाचे दोन मुख्य प्रकारांमध्ये वर्गीकरण करता येते, आणि त्या दोन्हींमध्ये किरकोळ फरक आहेत.

लॅम (LAM) रोगाची लक्षणे कोणती आहेत?

LAM ची लक्षणे दमा आणि ब्राँकायटिस यांसारख्या इतर फुफ्फुसांच्या आजारांच्या लक्षणांसारखीच असतात. याचे निदान होण्यास कधीकधी वेळ लागू शकतो. याची जाणीव असणे महत्त्वाचे आहे.

• श्वास घेण्यास अडचण (डिस्पनिया): हे मुख्य आणि सर्वात सामान्य लक्षण आहे. सुरुवातीला जरी हे फक्त हलक्या श्रमाने जाणवत असले तरी, कालांतराने ही स्थिती अधिक गंभीर होऊ शकते.
• घरघर: श्वास घेताना येणारा शिट्टीसारखा आवाज , जो दम्याच्या रुग्णामध्ये ऐकू येतो.
• छातीत दुखणे: हे दुखणे विशेषतः खोल श्वास घेताना जाणवू शकते.
• खोकला: सतत कोरडा खोकला असू शकतो.
• खोकल्यातून रक्त किंवा 'काइल' पडणे: काइल हा आपल्या पचनसंस्थेतून येणारा एक श्लेष्मल द्रव आहे. तो दुधाळ रंगाचा असतो. असे काही झाल्यास, अजिबात विलंब न करणे चांगले.

हा LAM का होतो? याचे कारण काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, याचे मुख्य कारण म्हणजे आपल्या शरीरातील TSC1 आणि TSC2 नावाच्या दोन जनुकांमध्ये होणारे बदल (उत्परिवर्तन). ही दोन जनुके आपल्या शरीराच्या रक्षकांसारखी आहेत. काही पेशींना अनियंत्रितपणे आणि अनावश्यकपणे विभाजित होण्यापासून व गुणाकार करण्यापासून थांबवणे हे त्यांचे मुख्य काम आहे. आपण यांना ट्यूमर सप्रेसर जनुके म्हणतो.

कल्पना करा की या दोन संरक्षक जनुकांमधील एका जनुकात दोष आहे. यामुळे काय होते की, गुळगुळीत स्नायू पेशींना 'ठीक आहे, पुरे झाले, विभाजन थांबवा' असा संकेत मिळत नाही. त्यामुळे पेशी अनियंत्रितपणे विभाजित होऊ लागतात. याचा परिणाम असा होतो:

• फुफ्फुसांमध्ये सिस्ट तयार होतात.
• मूत्रपिंडात ट्यूमर (अँजिओमायोलिपोमा) तयार होतात.
• लसीका संस्थेमध्ये सिस्ट तयार होतात.

तुम्हाला हा सदोष जनुक तुमच्या पालकांकडून वारसा म्हणून मिळू शकतो (ज्यामुळे ट्यूबरस स्क्लेरोसिस होतो), किंवा तुमच्या आयुष्यात कोणत्याही स्पष्ट कारणाशिवाय या जनुकांमध्ये अचानक बदल होऊ शकतो (ज्यामुळे स्पोरेडिक लॅम होतो).

लॅम रोगाच्या गुंतागुंती आणि धोके

LAM ची सर्वात सामान्य आणि प्रमुख गुंतागुंत म्हणजे फुफ्फुस निकामी होणे . वैद्यकीय भाषेत याला न्यूमोथोरॅक्स म्हणतात.LAM असलेल्या निम्म्याहून अधिक महिलांना त्यांच्या आयुष्यात किमान एकदा तरी या स्थितीचा अनुभव येतो. कधीकधी ती पुन्हा उद्भवू शकते. खरं तर, अनेक महिलांना फुफ्फुसात गळू होऊन रुग्णालयात दाखल झाल्यानंतरच LAM चे निदान होते.

याव्यतिरिक्त, इतर गुंतागुंत देखील उद्भवू शकतात.

लॅम रोगाचे निदान कसे केले जाते?

तुमची लक्षणे ऐकल्यानंतर, तुमच्या डॉक्टरांना या आजाराचा संशय आल्यास, त्याची खात्री करण्यासाठी ते अनेक चाचण्या करायला सांगतील.

डॉक्टर करत असलेल्या चाचण्या

• फुफ्फुसांच्या कार्याची चाचणी: यामध्ये, एका मशीनला जोडलेल्या नळीद्वारे तुम्हाला श्वास आत आणि बाहेर घ्यावा लागतो. यातून तुमची फुफ्फुसे किती चांगल्या प्रकारे काम करत आहेत आणि ती किती हवा साठवू शकतात हे मोजता येते.
• पल्स ऑक्सिमेट्री: क्लिपसारखे एक लहान उपकरण तुमच्या बोटाला लावले जाते आणि ते तुमच्या रक्तातील ऑक्सिजनचे प्रमाण मोजते. ही एक अतिशय सोपी आणि वेदनारहित चाचणी आहे.
• इमेजिंग स्कॅन:
• सीटी स्कॅन (कॉम्प्युटेड टोमोग्राफी):यामध्ये तुमच्या फुफ्फुसांची तपशीलवार ३डी प्रतिमा घेता येते. यामुळे LAM साठी विशिष्ट असलेल्या कोणत्याही सिस्ट (पुटी) आहेत की नाही हे स्पष्टपणे पाहण्यास मदत होऊ शकते.
• एचआरसीटी स्कॅन (हाय-रिझोल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी): ही सीटी स्कॅनची एक प्रगत आवृत्ती आहे. याच्याद्वारे फुफ्फुसांच्या अगदी लहान भागाची अतिशय स्पष्ट छायाचित्रे घेता येतात. एलएएमचे निदान करण्यासाठी हे खूप महत्त्वाचे आहे.
• VEGF-D रक्त चाचणी: VEGF-D हे आपल्या रक्तात आढळणारे एक प्रथिन आहे. LAM असलेल्या अनेक लोकांच्या रक्तात या प्रथिनाची पातळी सामान्यपेक्षा खूप जास्त असते. त्यामुळे या आजाराचे निदान करण्यासाठी ही रक्त चाचणी खूप उपयुक्त ठरते.
• फुफ्फुसाची बायोप्सी: कधीकधी, जर इतर चाचण्यांमधून १००% खात्री मिळत नसेल, तर तुमचे डॉक्टर तपासणीसाठी तुमच्या फुफ्फुसातून ऊतीचा एक खूप लहान तुकडा घेण्याचा निर्णय घेऊ शकतात. हे ब्रॉन्कोस्कोपी (श्वासमार्गात कॅमेरा असलेली एक पातळ नळी घालणे) किंवा व्हॅट्स (व्हिडिओ-असिस्टेड थोरॅसिक सर्जरी) नावाच्या प्रक्रियेद्वारे केले जाऊ शकते.

लॅम (LAM) आजारावर कोणते उपचार आहेत?

सर्वप्रथम, LAM वर अजून कोणताही इलाज नाही. पण काळजी करू नका. आता असे अत्यंत प्रभावी उपचार उपलब्ध आहेत जे या आजारावर नियंत्रण ठेवू शकतात, लक्षणे कमी करू शकतात आणि आजाराची वाढ मंदावू शकतात.

मुख्य उपचार म्हणजे सिरोलिमस नावाचे औषध. याला रॅपमायसिन असेही म्हणतात. हे औषध अनियंत्रितपणे वाढणाऱ्या पेशींची वाढ थांबवते. यामुळे रोगाची पुढील वाढ बऱ्याच अंशी नियंत्रणात आणण्यास मदत होऊ शकते. तसेच, यामुळे मूत्रपिंड आणि लसिका प्रणालीतील गाठींचा आकार कमी होण्यास आणि लक्षणे कमी होण्यासही मदत होते.

याव्यतिरिक्त, तुमचे डॉक्टर तुमच्या प्रकृतीनुसार इतर उपचारांची शिफारस करू शकतात.

• ऑक्सिजन थेरपी: रक्तातील ऑक्सिजनची पातळी कमी झाल्यास, घरी वापरण्यासाठी ऑक्सिजन टँक दिले जातात.
• श्वासावाटे दिले जाणारे श्वासमार्ग विस्फारक: इन्हेलरद्वारे दिली जाणारी ही औषधे श्वास घेण्यास होणारा त्रास कमी करू शकतात.
• फुफ्फुसीय पुनर्वसन: हा फुफ्फुसांसाठी एका विशेष व्यायाम कार्यक्रमासारखा आहे. यातून श्वासोच्छवासाचे व्यायाम आणि शरीरासाठी अनुकूल व्यायामांद्वारे तुमचे जीवनमान सुधारण्यास मदत होते.
• फुफ्फुस प्रत्यारोपण:जेव्हा आजार खूप बळावतो आणि इतर कोणत्याही उपचाराने तो नियंत्रणात आणता येत नाही, तेव्हा फुफ्फुस प्रत्यारोपण हा शेवटचा पर्याय असू शकतो.

आजार किती वेगाने वाढतो?

हे प्रत्येक व्यक्तीनुसार बदलते. लॅमच्या प्रगतीचा वेग अनेक घटकांवर अवलंबून असतो.

• तुम्हाला असलेल्या LAM चा प्रकार: TSC-LAM असलेल्यांच्या तुलनेत स्पोरेडिक LAM असलेल्या लोकांची फुफ्फुसांची कार्यक्षमता किंचित कमी असू शकते.
• तुमचे वय: काही स्त्रियांमध्ये, रजोनिवृत्तीनंतर, शरीरातील इस्ट्रोजेनची पातळी कमी झाल्यामुळे रोगाची वाढ थांबते किंवा मंदावते.
• उपचाराला तुमचा प्रतिसाद: सिरोलिमससारख्या औषधांनी अनेक लोक आजारावर चांगल्या प्रकारे नियंत्रण मिळवू शकतात.

पूर्वीच्या तुलनेत आता परिस्थिती खूपच चांगली आहे. आधुनिक उपचारांमुळे, LAM असलेल्या ९०% पेक्षा जास्त व्यक्ती निदानानंतर १० वर्षांनीही जिवंत असतात. अनेक व्यक्ती (सुमारे ६४%) फुफ्फुस प्रत्यारोपणाची गरज न लागता २० वर्षे किंवा त्याहून अधिक काळ जगू शकतात.

तुमच्या डॉक्टरांना कधी भेटावे आणि ईटीयूमध्ये कधी जावे

LAM सोबत जगत असताना, वैद्यकीय सल्ला कधी घ्यावा आणि आपत्कालीन विभागात (ETU) कधी जावे हे जाणून घेणे खूप महत्त्वाचे आहे.

काही लोक विचारतात की लॅम (LAM) हा कर्करोग आहे का. सामान्यतः लॅमला कर्करोग मानले जात नाही. तथापि, काही बाबतीत, जसे की या पेशी शरीराबाहेरून फुफ्फुसांमध्ये येतात, त्यांची वैशिष्ट्ये कर्करोगाशी मिळतीजुळती असतात. मात्र, सूक्ष्मदर्शकाखाली पाहिल्यास, या पेशी कर्करोगाच्या पेशींसारख्या दिसत नाहीत.

जेव्हा तुम्हाला कळते की तुम्हाला असा जीवघेणा आजार झाला आहे, तेव्हा धक्का बसणे आणि भीती वाटणे स्वाभाविक आहे. पण लक्षात ठेवा, तुम्ही एकटे नाही आहात. तुमचे डॉक्टर, तुमचे कुटुंब आणि तुमचे मित्र यांच्या पाठिंब्याने, तुम्हाला या आव्हानाचा सामना करण्याची शक्ती मिळेल.