आपण LAM (Lymphangioleiomyomatosis) नावाच्या फुफ्फुसाच्या एका दुर्मिळ आजाराबद्दल बोलूया का?

हे नाव वाचायला थोडे अवघड आहे, नाही का? "लिम्फॅन्जिओलिओमायोटोसिस". काही हरकत नाही, आपण याला LAM म्हणूया. हा फुफ्फुसांचा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे जो प्रामुख्याने महिलांना होतो. असे नाव ऐकून घाबरणे स्वाभाविक आहे. पण काळजी करू नका. या लेखात, आम्ही LAM म्हणजे काय, तो का होतो आणि त्यावर कोणते उपचार उपलब्ध आहेत, याबद्दल अगदी सोप्या आणि मैत्रीपूर्ण पद्धतीने माहिती देणार आहोत.

LAM चा साधा अर्थ काय आहे?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, LAM म्हणजे तुमच्या फुफ्फुसांमधील असामान्य गुळगुळीत स्नायू पेशी अनियंत्रितपणे वाढू लागणे. लहान गाठींप्रमाणे. या पेशी एकत्र येऊन तुमच्या फुफ्फुसांमध्ये सिस्ट नावाच्या लहान बुडबुड्यांसारख्या रचना तयार करतात. कालांतराने, या गाठी वाढत गेल्याने, त्या फुफ्फुसांच्या निरोगी ऊतींना नुकसान पोहोचवू शकतात आणि श्वास घेणे अधिक कठीण करू शकतात.

ही स्थिती केवळ फुफ्फुसांपुरती मर्यादित नाही. कधीकधी, मूत्रपिंड आणि लसिका संस्थेमध्ये देखील गाठी (ट्यूमर) विकसित होऊ शकतात. याचे मुख्य कारण म्हणजे आपल्या शरीरातील पेशींच्या वाढीवर नियंत्रण ठेवणाऱ्या जनुकांमधील उत्परिवर्तन (म्युटेशन).

LAM चे दोन मुख्य प्रकार आहेत.

लॅम रोगाचे दोन मुख्य प्रकारांमध्ये वर्गीकरण करता येते, आणि त्या दोन्हींमध्ये किरकोळ फरक आहेत.

लॅम (LAM) रोगाची लक्षणे कोणती आहेत?

LAM ची लक्षणे दम्यासारख्या इतर सामान्य फुफ्फुसांच्या आजारांसारखीच असल्यामुळे, त्याचे निदान होण्यास कधीकधी वेळ लागू शकतो. ही मुख्य लक्षणे आहेत.

• श्वास घेण्यास त्रास (डिस्पनिया): सुरुवातीला लक्षात येत नसले तरी, ही अस्वस्थता कालांतराने वाढू शकते. यामध्ये थोड्या अंतरावर चालतानाही थकवा जाणवणे, किंवा पायऱ्या चढताना धाप लागणे यांचा समावेश असू शकतो.
• घरघर: छातीच्या आतून येणारा एक हळुवार आवाज.
• छातीत दुखणे: छातीत अचानक आणि तीव्र वेदना होऊ शकतात.
• खोकला: सतत येणारा कोरडा खोकला.
• खोकल्यातून रक्त किंवा 'काइल' पडणे: काइल हा आपल्या पचनसंस्थेतून येणारा एक श्लेष्मल द्रव आहे. तो दुधाळ रंगाचा असतो.

हा LAM का होतो? याचे कारण काय आहे?

जसे आम्ही आधी सांगितले, हे जनुकांमधील बदलामुळे होते. आपल्या शरीरात TSC1 आणि TSC2 नावाची दोन प्रकारची जनुके असतात. ही 'संरक्षकां'सारखी असतात, जी आपल्या शरीरातील पेशींच्या वाढीवर नियंत्रण ठेवतात. त्यांना 'ट्यूमर सप्रेसर' जनुके म्हणतात. म्हणजेच, पेशींना अनावश्यकपणे विभाजित होण्यापासून आणि गाठी (ट्यूमर) तयार होण्यापासून रोखणे, हे या जनुकांचे काम आहे.

LAM असलेल्या व्यक्तीमध्ये TSC1 किंवा TSC2 यांपैकी एका जनुकात दोष किंवा उत्परिवर्तन असते. त्यामुळे ते 'संरक्षक' व्यवस्थित काम करत नाहीत. परिणामी, गुळगुळीत स्नायू पेशी अनियंत्रितपणे विभाजित होऊ लागतात आणि आपण आधी चर्चा केलेल्या प्रकारच्या गाठी (ट्यूमर) तयार होतात.

• फुफ्फुसातील गाठी
• मूत्रपिंडाच्या गाठी (अँजिओमायोलिपोमा)
• लसीका प्रणालीतील ट्यूमर

या आजारामुळे कोणत्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात?

LAM ची सर्वात सामान्य आणि धोकादायक गुंतागुंत म्हणजे फुफ्फुस निकामी होणे (न्यूमोथोरॅक्स) . कल्पना करा की फुफ्फुसात एक बुडबुड्यासारखी गाठ आहे जी अचानक फुटते, ज्यामुळे फुफ्फुस आणि छातीची भिंत यांच्यामधील जागेत हवा शिरते. यामुळे फुफ्फुस निकामी होते. LAM असलेल्या निम्म्याहून अधिक महिलांना त्यांच्या आयुष्यात किमान एकदा तरी या स्थितीचा अनुभव येतो. अनेकदा, जेव्हा फुफ्फुस निकामी होते, तेव्हाच LAM चे निदान केले जाते.

इतर गुंतागुंत निर्माण होऊ शकते:

• फुफ्फुसांच्या भोवती 'कायलोस' द्रवाचा संचय (कायलोथोरॅक्स)
• फुफ्फुसांभोवती इतर द्रव साचणे (प्लुरल इफ्युजन)
• लसीका संस्थेतील अडथळा

डॉक्टर LAM चे निदान कसे करतात?

तुमची लक्षणे ऐकून आणि तुमची तपासणी करून, जर डॉक्टरांना या आजाराचा संशय आला, तर त्याची पुष्टी करण्यासाठी ते अनेक चाचण्या करायला सांगतील.

LAM वर कोणते उपचार आहेत?

सर्वप्रथम, LAM वर अद्याप कोणताही इलाज नाही.पण काळजी करू नका. आता असे प्रभावी उपचार उपलब्ध आहेत जे या आजारावर नियंत्रण मिळवण्यास, लक्षणे कमी करण्यास आणि त्याची स्थिती अधिक बिघडण्यापासून रोखण्यास मदत करू शकतात.

मुख्य उपचार म्हणजे सिरोलिमस नावाचे औषध. याला रॅपमायसिन असेही म्हणतात. हे औषध असामान्य स्नायू पेशींची वाढ थांबवते. यामुळे आजार स्थिर राहू शकतो आणि मूत्रपिंड व लसिका प्रणालीतील गाठींचा आकार कमी होतो.

याव्यतिरिक्त, तुमच्या प्रकृतीनुसार, तुमचे डॉक्टर खालीलसारखे इतर उपचार देखील सुचवू शकतात:

• ऑक्सिजन थेरपी: रक्तातील ऑक्सिजनची पातळी कमी असल्यास.
• श्वासावाटे घ्यावयाची श्वासमार्ग विस्फारक औषधे: श्वास घेण्यास होणारा त्रास कमी करतात.
• फुफ्फुसीय पुनर्वसन: फुफ्फुसांना बळकट करणारे व्यायाम आणि जीवनशैलीविषयक सल्ला.
• फुफ्फुस प्रत्यारोपण: जेव्हा आजार खूप गंभीर असतो आणि इतर उपचारांनी तो नियंत्रणात आणता येत नाही, तेव्हाचा हा शेवटचा उपाय असतो.

LAM सोबत राहताना लक्षात ठेवण्यासारख्या गोष्टी

लॅम (LAM) हा एक दीर्घकालीन आजार आहे. त्यामुळे, तुम्हाला तुमच्या फुफ्फुस तज्ञासोबत (पल्मोनोलॉजिस्ट) जवळून काम करावे लागेल. आजाराची वाढ, म्हणजेच आजार ज्या गतीने वाढतो, ती प्रत्येक व्यक्तीनुसार वेगवेगळी असते. हे अनेक घटकांवर अवलंबून असते:

• हे तुमच्याकडे कोणत्या प्रकारचा LAM आहे यावर अवलंबून आहे.
• तुमचे वय (काही लोकांमध्ये, रजोनिवृत्तीनंतर आजार बळावणे थांबते).
• तुमचे शरीर उपचारांना कसा प्रतिसाद देते.

फुफ्फुस प्रत्यारोपणाला घाबरू नका. बहुतेक लोकांना (सुमारे ६४%) निदानानंतर २० किंवा त्याहून अधिक वर्षांपर्यंत फुफ्फुस प्रत्यारोपणाची गरज भासत नाही. नवीन उपचारपद्धतींमुळे, LAM असलेल्या लोकांचे आयुर्मान आता खूप वाढले आहे. निदानानंतर १० वर्षांनीही ९०% पेक्षा जास्त लोक जिवंत असतात.

वैद्यकीय सल्ला केव्हा घ्यावा

यासारख्या आजारासोबत जगत असताना आपल्या शरीराची काळजी घेणे खूप महत्त्वाचे आहे.

LAM हा कर्करोग आहे का?

ही अनेक लोकांसाठी एक समस्या आहे. लॅमला सामान्यतः कर्करोग मानले जात नाही . तथापि, त्यात कर्करोगासारखी काही वैशिष्ट्ये आहेत. उदाहरणार्थ, पेशी शरीराच्या इतर भागांतून फुफ्फुसे आणि मूत्रपिंडांमध्ये पसरल्यासारख्या दिसू शकतात. तथापि, सूक्ष्मदर्शकाखाली पाहिल्यास, या पेशी कर्करोगाच्या पेशींसारख्या नव्हे, तर सामान्य पेशींसारख्या दिसतात. तसेच, त्या यकृत किंवा मेंदूसारख्या अवयवांमध्ये पसरत नाहीत.

जेव्हा तुम्हाला कळते की तुम्हाला असा आयुष्यभराचा आजार आहे, तेव्हा पायाखालची जमीनच सरकल्यासारखे वाटणे स्वाभाविक आहे. पण तुम्ही एकटे नाही आहात. तुमचे डॉक्टर, कुटुंब आणि मित्र यांच्या पाठिंब्याने तुम्ही या परिस्थितीचा सामना करू शकता.