तुम्हाला MSA (मल्टिपल सिस्टीम ॲट्रॉफी) या आजाराबद्दल माहिती आहे का, जो शरीरातील अनेक प्रणालींवर परिणाम करतो?

कल्पना करा, तुम्हाला अचानक चालायला त्रास होतो, तुमचा तोल जातो आणि बसलेल्या स्थितीतून उठल्यावर तुम्हाला चक्कर येऊन तुम्ही पडता. जेव्हा या गोष्टी अचानक घडू लागतात, तेव्हा खूप घाबरणे स्वाभाविक आहे. जरी आपण कधीकधी याकडे फारसे लक्ष देत नसलो, तरी ही काही दुर्मिळ आजारांची पहिली लक्षणे असू शकतात. आज आपण अशाच एका दुर्मिळ, पण अत्यंत गंभीर मज्जासंस्थेच्या आजाराबद्दल बोलणार आहोत. तो म्हणजे मल्टिपल सिस्टीम ॲट्रॉफी , ज्याला आम्ही डॉक्टर आणि रुग्ण थोडक्यात (MSA) म्हणतो. जरी हा विषय थोडा गुंतागुंतीचा असला तरी, आम्ही त्याबद्दल अगदी सोप्या भाषेत, तुम्हाला समजेल अशा प्रकारे बोलणार आहोत.

सोप्या भाषेत सांगायचं तर, हे MSA काय आहे?

MSA हा एक दुर्मिळ मज्जासंस्थेचा आजार आहे, ज्यामध्ये आपल्या मेंदूचे काही भाग हळूहळू कमकुवत होऊन निकामी होतात. कालांतराने, मेंदूच्या या खराब झालेल्या भागांद्वारे नियंत्रित होणाऱ्या शरीराच्या क्षमता आणि कार्ये हळूहळू नाहीशी होतात. खरे सांगायचे तर, ही एक खूप दुःखद परिस्थिती आहे, कारण या आजाराचा अंतिम शेवट मृत्यूमध्येच होतो.

पूर्वी, डॉक्टर या लक्षणांच्या समूहाला तीन नावांनी संबोधत असत. ती नावे अशी होती:

• शाय-ड्रॅगर सिंड्रोम
• विरळ ऑलिव्होपॉन्टोसेरेब्रल ॲट्रॉफी
• स्ट्रायटोनिग्रल डिजनरेशन

पण नंतर, संशोधकांच्या लक्षात आले की या तीन आजारांमध्ये अनेक समान वैशिष्ट्ये आहेत. म्हणून, त्यांनी त्या सर्वांना एकत्र करून 'मल्टिपल सिस्टीम ॲट्रॉफी' (MSA) असे नाव दिले. 'मल्टिपल सिस्टीम' म्हणजे 'अनेक प्रणाली'. याचा अर्थ असा की, हा आजार आपल्या शरीरातील अनेक प्रणालींवर परिणाम करतो. मेंदूच्या कोणत्या भागांना इजा झाली आहे यावर लक्षणे अवलंबून असतात. म्हणूनच प्रत्येक व्यक्तीला लक्षणांचे वेगवेगळे मिश्रण जाणवते.

नंतर, मुख्यत्वेकरून दिसणाऱ्या लक्षणांच्या आधारावर या रोगाचे पुढील वर्गीकरण करण्यात आले. त्यानुसार, एमएसएचे दोन प्रकार आहेत.

MSA होण्याचा सर्वाधिक धोका कोणाला आहे?

MSA हा आजार सहसा प्रौढांना, विशेषतः वयाच्या ३० वर्षांनंतर होतो. याची लक्षणे ५० ते ५९ वयोगटात दिसण्याची शक्यता सर्वाधिक असते. हा आजार लिंगभेद न करता कोणालाही होऊ शकतो.

हा एक अतिशय दुर्मिळ आजार आहे. आकडेवारीनुसार, दरवर्षी प्रति लाख लोकांमागे केवळ ०.६ ते ०.७ नवीन रुग्ण आढळतात. याचा अर्थ असा की, हा आपल्या समाजात सामान्यपणे आढळणारा आजार नाही.

MSA आजार आपल्या शरीरावर कसा परिणाम करतो?

MSA मुळे मेंदूच्या वेगवेगळ्या भागांतील पेशी मरतात. लक्षणे मेंदूच्या कोणत्या भागांना इजा झाली आहे यावर अवलंबून असतात. मेंदूचे जे मुख्य भाग प्रभावित होतात ते खालीलप्रमाणे आहेत:

• बेसल गँग्लिया: हे मेंदूच्या अगदी मध्यभागी स्थित असतात. ते एका केंद्रासारखे आहेत जे मेंदूच्या वेगवेगळ्या भागांना एकमेकांशी जोडतात. याच भागाद्वारे मेंदूचे वेगवेगळे भाग एकत्र येतात आणि एकत्रितपणे काम करतात.
• ब्रेनस्टेम: येथे आपल्या शरीरातील जगण्यासाठी आवश्यक असलेल्या स्वयंचलित प्रक्रिया नियंत्रित केल्या जातात. उदाहरणार्थ, श्वासोच्छ्वास, हृदयाचे ठोके आणि रक्तदाब यांसारख्या गोष्टी. या गोष्टी आपण विचार न करता आपोआप घडतात, बरोबर? हे नियंत्रण केंद्र आहे.
• सेरेबेलम: हा डोक्याच्या मागच्या बाजूला, तळाजवळ स्थित असतो. हा आपल्या मेंदूचा मुख्य भाग आहे जो आपल्या शरीराच्या हालचालींमध्ये समन्वय साधतो आणि आपला तोल सांभाळतो. याव्यतिरिक्त, आता संशोधनात असे आढळून आले आहे की हा भाग आपल्या भावना आणि निर्णय घेण्यामध्ये देखील सहभागी असतो.

तर, जेव्हा मेंदूच्या या भागांना इजा पोहोचते, तेव्हा त्या भागांद्वारे नियंत्रित होणाऱ्या सर्व प्रक्रिया बिघडायला लागतात. उदाहरणार्थ, जेव्हा ब्रेनस्टेमला (मेंदूच्या मूळ भागाला) इजा पोहोचते, तेव्हा रक्तदाबासारख्या स्वयंचलित प्रक्रियांमध्ये गंभीर समस्या निर्माण होतात.

MSA ची मुख्य लक्षणे कोणती आहेत?

MSA मध्ये, काही लक्षणे दोन्ही प्रकारांमध्ये समान असतात. याव्यतिरिक्त, प्रत्येक प्रकाराची स्वतःची अशी काही वैशिष्ट्ये आहेत. दोन्ही प्रकारांमध्ये आढळणारे मुख्य समान वैशिष्ट्य म्हणजे ऑटोनॉमिक डिसफंक्शन (स्वायत्त कार्यांमधील बिघाड) . सोप्या भाषेत सांगायचे तर, आपल्या शरीरात आपोआप होणाऱ्या प्रक्रिया योग्यरित्या कार्य करत नाहीत.

स्वायत्त बिघडण्याची लक्षणे

• ऑर्थोस्टॅटिक हायपोटेन्शन: हे पहिले लक्षण आहे जे अनेक लोकांना जाणवते. जेव्हा तुम्ही बसलेल्या किंवा झोपलेल्या स्थितीतून अचानक उभे राहता , तेव्हा तुमचा रक्तदाब अचानक कमी होतो . यामुळे चक्कर येणे, दृष्टी धूसर होणे आणि अगदी बेशुद्धी येऊ शकते.
• लघवी आणि शौचावर नियंत्रण ठेवता न येणे: मूत्र असंयम आणि मल असंयम अनपेक्षितपणे उद्भवू शकतात.
• लैंगिक अकार्यक्षमता: स्तंभन दोषासारख्या समस्या, विशेषतः पुरुषांमध्ये, लैंगिक संबंधादरम्यान उद्भवतात.
• झोपेच्या समस्या: विशेषतः, '(REM) स्लीप बिहेवियर डिसऑर्डर' नावाची एक स्थिती दिसून येते. यामध्ये, स्वप्न पाहताना, तुम्ही स्वप्नांना प्रतिसाद म्हणून तुमचे शरीर हलवता, ओरडता आणि हातपाय झटकता.
• घाम कमी येणे (ॲनहायड्रोसिस): शरीराची घाम येण्याची क्षमता मोठ्या प्रमाणात कमी होते.
• दृष्टीच्या समस्या, तोंड कोरडे पडणे, स्लीप ॲप्निया आणि बद्धकोष्ठता यांसारखी लक्षणे देखील सामान्यपणे आढळतात.

मानसिक आणि भावनिक वैशिष्ट्ये

MSA रुग्णांपैकी सुमारे एक तृतीयांश रुग्णांना विचार करण्याच्या आणि एकाग्र होण्याच्या क्षमतेत समस्या येतात. त्यांना आपल्या भावनांवर नियंत्रण ठेवण्यातही अडचण येते, ज्यामुळे विविध प्रकारच्या मानसिक आरोग्य समस्या उद्भवू शकतात.

• चिंता
• नैराश्य
• अयोग्य वेळी रडणे किंवा हसणे
• पॅनिक अटॅक
• स्वतःला इजा पोहोचवण्याचे किंवा मारून टाकण्याचे विचार

हालचालीशी संबंधित लक्षणे

आपण आधी चर्चा केलेल्या MSA च्या दोन प्रकारांनुसार ही वैशिष्ट्ये बदलतात.

MSA कशामुळे होतो?

MSA चे नेमके कारण अजूनही अज्ञात आहे . तथापि, शास्त्रज्ञांना संशय आहे की हे अल्फा-सिन्युक्लीन नावाच्या प्रथिनामुळे होते. हे प्रथिन मेंदूच्या विविध भागांमध्ये असामान्यपणे जमा होते आणि त्यामुळे मेंदूच्या पेशींचे नुकसान होते, असे मानले जाते. आश्चर्याची गोष्ट म्हणजे, हेच प्रथिन पार्किन्सन्स रोगाचे कारण असल्याचाही संशय आहे.

आपल्या शरीराच्या कार्यासाठी प्रथिने अत्यावश्यक असतात. परंतु, जेव्हा ही प्रथिने चुकीच्या ठिकाणी, चुकीच्या पद्धतीने एकत्र येतात, तेव्हा ती पेशींना नुकसान पोहोचवू शकतात. एमएसए (MSA) मध्ये नेमके हेच घडते.

हे अल्फा-सिन्युक्लीन प्रथिन मेंदूत का जमा होते, यावर संशोधन अजूनही सुरू आहे. यामागे जनुकीय उत्परिवर्तने असू शकतात असा संशय आहे. विशेषतः, MSA-C प्रकार काही प्रमाणात पिढ्यानपिढ्या संक्रमित होऊ शकतो, असे पुरावे आहेत. तथापि, MSA-P प्रकारासाठी अद्याप असा कोणताही जनुकीय दुवा आढळलेला नाही.

MSA चे निदान कसे केले जाते?

हा या आजाराचा सर्वात आव्हानात्मक भाग आहे. MSA ची १००% खात्रीने पुष्टी करण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे.एखाद्या व्यक्तीच्या मृत्यूनंतर मेंदूच्या ऊतींची तपासणी करणे हा याचा उद्देश आहे. याचे कारण असे की, जिवंत व्यक्तीच्या मेंदूत अल्फा-सिन्युक्लीन प्रथिन जमा झाले आहे की नाही हे पाहण्यासाठी सध्या कोणतेही तंत्रज्ञान उपलब्ध नाही.

मात्र, रुग्ण जिवंत असताना, डॉक्टरांना या आजाराचा संशय येऊ शकतो. ते लक्षणे, रुग्णाचा वैद्यकीय इतिहास, कौटुंबिक इतिहास आणि विशिष्ट उपचारांना मिळणारा प्रतिसाद यांसारख्या गोष्टींचा वापर करतात. अनेकदा, डॉक्टर सुरुवातीला पार्किन्सन्स रोगाचे निदान करू शकतात. मात्र, कालांतराने इतर लक्षणे दिसू लागल्यास, किंवा पार्किन्सन्सची औषधे काम करणे थांबल्यास, निदान बदलून एमएसए (MSA) करण्याची गरज भासू शकते.

MSA आणि पार्किन्सन्स रोगामधील मुख्य फरक

निदान चाचण्या

MSA चे थेट निदान करू शकणाऱ्या चाचण्या फार कमी आहेत. बहुतेक वेळा, इतर आजार नाहीत याची खात्री करण्यासाठी आणि MSA हे कारण असू शकते या संशयाला पुष्टी देणारे पुरावे गोळा करण्यासाठी अनेक चाचण्या केल्या जातात.

• एमआरआय (मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग) स्कॅन: यामध्ये कधीकधी मेंदूच्या काही भागांना झालेली इजा दिसू शकते. विशेषतः एमएसए-सी (MSA-C) मध्ये, मेंदूच्या एका भागात 'हॉट क्रॉस बन' चिन्ह नावाचा एक नमुना दिसू शकतो. तो गरमागरम क्रॉस बनसारखा दिसतो. तथापि, हे चिन्ह इतर आजारांमध्येही दिसू शकते, त्यामुळे हे एमएसएचे निश्चित निदान नाही.
• जनुकीय चाचणी: यामध्ये अल्फा-सिन्युक्लीन प्रथिनाशी संबंधित जनुकीय उत्परिवर्तनांची तपासणी केली जाऊ शकते.
• त्वचेची बायोप्सी: काही नवीन संशोधनानुसार, त्वचेच्या चेता ऊतींमध्ये अल्फा-सिन्युक्लीन आहे की नाही हे ठरवण्यासाठी या चाचणीची मदत होऊ शकते. तथापि, हे अद्याप संशोधनाच्या टप्प्यात आहे.

तुमचे डॉक्टर तुमच्या प्रकृतीनुसार कोणत्या चाचण्या आवश्यक आहेत आणि त्यातून काय अपेक्षित आहे, हे तुम्हाला समजावून सांगतील.

MSA वर काही उपचार आहे का?

दुर्दैवाने, सध्या एमएसएवर कोणताही इलाज उपलब्ध नाही . त्यामुळे, लक्षणे नियंत्रणात ठेवणे आणि शक्य तितके जास्त काळ उत्तम जीवनशैली टिकवून ठेवणे हे उपचारांचे मुख्य उद्दिष्ट आहे.

दिले जाणारे उपचार रुग्णाच्या लक्षणांवर आणि त्यांच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतात. उदाहरणार्थ, ऑर्थोस्टॅटिक हायपोटेन्शनसाठी रक्तदाबाची औषधे, स्नायूंच्या ताठरपणासाठी स्नायू शिथिल करणारी औषधे आणि लघवीवर नियंत्रण ठेवण्यासाठी इतर औषधे दिली जातात. तसेच, फिजिओथेरपी आणि स्पीच थेरपी यांसारख्या गोष्टीही खूप महत्त्वाच्या असतात.

आजार असलेल्या व्यक्तीला कोणत्या प्रकारचे भविष्य अपेक्षित असते?

MSA हा एक प्रगतीशील आजार आहे. लक्षणे दिसू लागल्यापासून ५ वर्षांच्या आत, बाधित झालेल्यांपैकी सुमारे निम्म्या लोकांना चालण्यासाठी आधाराची (जसे की काठी किंवा वॉकर) गरज भासेल. सुमारे ६०% लोकांना ५ वर्षांच्या आत व्हीलचेअरची गरज लागेल. ६ ते ८ वर्षांपर्यंत, बहुतेक रुग्ण अंथरुणाला खिळून राहतात.

आजार जसजसा वाढत जातो, तसतशी शरीराची कार्यप्रणाली सुरळीत ठेवण्यासाठी विविध वैद्यकीय प्रक्रियांची आवश्यकता भासते.

• ट्रॅकेओस्टॉमी ही एक अशी प्रक्रिया आहे ज्यामध्ये घशात एक लहान छिद्र करून श्वास घेण्यास होणारा त्रास कमी करण्यासाठी एक नळी घातली जाते.
• जेव्हा रुग्ण गिळू शकत नाही, तेव्हा नळीद्वारे अन्न देण्याच्या प्रक्रियेला ट्यूब फीडिंग म्हणतात.
• मूत्र आणि शौचावर नियंत्रण ठेवण्यासाठी नळी घालणे किंवा इतर शस्त्रक्रिया पद्धती.

साधारणपणे, MSA असलेल्या रुग्णाचे निदान झाल्यापासूनचे सरासरी आयुर्मान ६ ते १० वर्षांच्या दरम्यान असते. काही कमी गंभीर प्रकरणांमध्ये, १५ वर्षांपर्यंत जगणे शक्य आहे. तथापि, जर आजार खूप गंभीर असेल, तर आयुर्मान खूपच कमी असू शकते.

मृत्यू प्रामुख्याने रोगाच्या गुंतागुंतीमुळे होतो. उदाहरणार्थ:

• न्यूमोनिया.
• मूत्रमार्गाच्या संसर्गामुळे होणारा सेप्सिस (रक्तविषबाधा).
• झोपेच्या वेळी मेंदूच्या श्वसन नियंत्रणातील समस्यांमुळे होणारा आकस्मिक मृत्यू.

आपण आपल्या प्रियजनांची काळजी कशी घेतो?

MSA असलेल्या व्यक्तीची लक्षणे कालांतराने वाढत गेल्याने, अखेरीस ती व्यक्ती स्वतंत्रपणे जगण्यास असमर्थ होऊ शकते. तसेच, ती व्यक्ती विचार करण्याची, बोलण्याची आणि स्वतःसाठी निर्णय घेण्याची क्षमता देखील गमावू शकते.

त्यामुळे, आजाराच्या सुरुवातीच्या टप्प्यात, रुग्ण शुद्धीवर असतानाच, आपल्या प्रियजनांशी भविष्याबद्दल बोलणे खूप महत्त्वाचे आहे . जर तुम्ही निर्णय घेण्यास असमर्थ असाल, तर तुमच्या वैद्यकीय उपचारांबद्दल कोणते निर्णय घ्यायचे आहेत यावर आगाऊ चर्चा करणे आणि कायदेशीर कागदपत्रे तयार करणे, हे सर्वांसाठी खूप सोयीचे ठरते.

तुम्ही डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

MSA च्या सुरुवातीच्या अनेक लक्षणांबद्दल तुम्ही डॉक्टरांशी नक्कीच चर्चा केली पाहिजे.

• लैंगिक अनैतिकता.
• सतत चक्कर येणे आणि उभे राहिल्यावर बेशुद्ध होणे.
• झोपेच्या समस्या, विशेषतः स्लीप ॲप्निया.

जर तुमच्या डॉक्टरांनी तुम्हाला पार्किन्सन्ससारखा हालचालींचा विकार असल्याचे सांगितले असेल, तर तुमच्या लक्षणांमधील कोणत्याही बदलांबद्दल बोलणे महत्त्वाचे आहे. विशेषतः जर पार्किन्सन्सवरील औषध (लेवोडोपा) काम करत नसेल, तर तुम्हाला एमएसए (MSA) असण्याची शक्यता आहे, हा एक मोठा संकेत आहे.

एमएसए हा एक गंभीर, प्राणघातक आजार आहे. हे खरे आहे की त्यावर कोणताही इलाज नाही. तथापि, त्याच्या अनेक लक्षणांवर उपचार करता येतात. त्या उपचारांमुळे रुग्णाचे जीवनमान अनेक वर्षे चांगल्या पातळीवर टिकवून ठेवता येते. तो काळ आपल्या प्रियजनांसोबत आनंदाने घालवण्यासाठी आणि जीवनाचा पुरेपूर आनंद घेण्यासाठी एक अनमोल संधी असते.