चला, पोएम्स सिंड्रोम नावाच्या या विचित्र आजाराबद्दल जाणून घेऊया.

हे नाव ऐकल्यावर तुमच्या मनात कदाचित 'पोएम्स' हा शब्द येत असेल, बरोबर? पण ही गोष्ट कवितेबद्दल नाही. पोएम्स सिंड्रोम हा एक अत्यंत दुर्मिळ रक्ताचा विकार आहे, जो एकाच वेळी आपल्या शरीरातील नसा, विविध अवयव, हार्मोनल प्रणाली आणि त्वचेवर परिणाम करू शकतो. याचे निदान करणे थोडे गुंतागुंतीचे आहे, कारण याची लक्षणे इतर अनेक आजारांच्या लक्षणांसारखी असू शकतात. म्हणूनच याबद्दल जागरूक असणे खूप महत्त्वाचे आहे.

याला कविता का म्हणतात?

या रोगाचे नाव त्याच्या पाच मुख्य लक्षणांच्या आणि चिन्हांच्या पहिल्या अक्षरांवरून ठेवण्यात आले आहे. चला पाहूया ती कोणती आहेत.

काहीवेळा या आजाराचे निदान करण्यासाठी महिनोन्महिने चाचण्या कराव्या लागतात, कारण ही लक्षणे स्वतंत्रपणे पाहिल्यास इतर अनेक आजारांच्या लक्षणांशी सहजपणे गोंधळात टाकू शकतात.

पोएम्स सिंड्रोमची लक्षणे कोणती आहेत?

आता आपण वर चर्चा केलेल्या कवितांच्या प्रत्येक भागाच्या लक्षणांवर सविस्तरपणे नजर टाकूया.

• P - नसांचे नुकसान (पॉलीन्यूरोपॅथी): ही पहिली गोष्ट आहे जी अनेक लोकांच्या लक्षात येते. पायाची बोटे आणि तळवे सुन्न, टोचल्यासारखे वाटू शकतात आणि जळजळ किंवा तीव्र वेदना होऊ शकतात . कालांतराने, ही स्थिती हातांपर्यंत पसरू शकते. हातांमधील ताकद कमी होते आणि तुम्ही हातात काहीही धरू शकत नाही. गंभीर प्रकरणांमध्ये, उभे राहणे, चालणे आणि श्वास घेणे देखील कठीण होऊ शकते.

• O - अवयववृद्धी: तुमचे यकृत, प्लीहा किंवा लिम्फ नोड्स सुजू शकतात. यामुळे पोट भरल्यासारखे वाटणे, पोटदुखी किंवा पोट फुगणे आणि तीव्र थकवा यांसारखी लक्षणे दिसू शकतात.

• ई - हार्मोनल बदल (एंडोक्रिनोपॅथी): हार्मोनल बदलांमुळे लैंगिक इच्छा कमी होणे, स्तनांमधून दुधासारखा स्राव होणे (महिला आणि पुरुष दोघांमध्ये) आणि हात व पायांना सूज येणे यासारख्या गोष्टी होऊ शकतात.

• एम - असामान्य एम-प्रोटीन: हे प्रोटीन रक्तात जमा होऊ शकते आणि त्यामुळे हाडे कमकुवत किंवा खराब होऊ शकतात , ज्यामुळे हाडांमध्ये वेदना होऊ शकतात.

• त्वचेतील बदल: त्वचा सामान्यपेक्षा अधिक गडद होऊ शकते. कधीकधी त्वचा जाड होऊ शकते आणि छातीवर लाल डाग दिसू शकतात. चेहऱ्यावर आणि पायांवर केसांची वाढ देखील वाढू शकते आणि नखे पांढरी होऊ शकतात .

असं का घडतं?

याचे नेमके कारण अद्याप ज्ञात नाही, परंतु डॉक्टर आणि संशोधकांचा असा विश्वास आहे की याचा संबंध आपल्या शरीरातील प्लाझ्मा पेशी नावाच्या एका प्रकारच्या पेशींच्या असामान्य कार्याशी आहे.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, या असामान्य प्लाझ्मा पेशी आपण चर्चा केलेल्या एम-प्रोटीनला रक्तात सोडतात. या असामान्य पेशी आणि एम-प्रोटीन एकत्र येऊन शरीराच्या विविध भागांना नुकसान पोहोचवतात. याव्यतिरिक्त, या रुग्णांच्या रक्तात व्हॅस्क्युलर एंडोथेलियल ग्रोथ फॅक्टर (VEGF) नावाच्या प्रोटीनची पातळी देखील जास्त असते. हे VEGF प्रोटीन रक्तवाहिन्यांमधून द्रवपदार्थ बाहेर पडून आसपासच्या ऊतींमध्ये पसरवते. या अतिरिक्त द्रवपदार्थामुळे सूज, अवयवांची वाढ आणि मज्जातंतूंचे नुकसान होते.

ही परिस्थिती गंभीर असू शकते का?

हो, POEMS सिंड्रोम कधीकधी झपाट्याने गंभीर होऊन जीवघेण्या गुंतागुंती निर्माण करू शकतो.

त्यांपैकी काही खालीलप्रमाणे आहेत:

• केशिका गळती सिंड्रोम: रक्तवाहिन्यांमधून अतिरिक्त द्रव गळतीमुळे अवयव निकामी होऊ शकतो.
• प्रतिबंधात्मक फुफ्फुस रोग: फुफ्फुसे योग्य प्रकारे विस्तारू न शकल्यामुळे श्वास घेण्यास होणारी अडचण.
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तदाब: फुफ्फुसांना रक्तपुरवठा करणाऱ्या रक्तवाहिन्यांमधील अतिरिक्त दाब.

डॉक्टरला हे कसे सापडते?

जेव्हा तुम्ही डॉक्टरांकडे जाता, तेव्हा ते तुमची लक्षणे काळजीपूर्वक ऐकून घेतील. त्यानंतर ते तुमच्या शरीराची तपासणी करतील आणि निदानाची पुष्टी करण्यासाठी अनेक चाचण्या सुचवतील.

याव्यतिरिक्त, तुमच्या लक्षणांनुसार श्वसन चाचण्या, इकोकार्डिओग्राम आणि हार्मोन चाचण्या केल्या जाऊ शकतात.

यावर काय उपचार आहेत?

उपचाराचे मुख्य उद्दिष्ट लक्षणे आणि असामान्य प्लाझ्मा पेशींवर नियंत्रण मिळवणे हे आहे. यासाठी विविध उपचार उपलब्ध आहेत.

• केमोथेरपी: या उपचाराने असामान्य प्लाझ्मा पेशी नष्ट होतात किंवा त्यांची वाढ थांबते.
• इम्युनोथेरपी: ही औषधे तुमच्या स्वतःच्या रोगप्रतिकार प्रणालीचा वापर करून असामान्य प्लाझ्मा पेशी नष्ट करण्यास मदत करतात.
• रेडिएशन थेरपी: रेडिएशन थेरपी असामान्य प्लाझ्मा पेशी नष्ट करते.
• ऑटोलॉगस स्टेम सेल ट्रान्सप्लांट: यामध्ये तुमच्या शरीरातील असामान्य प्लाझ्मा पेशी काढून त्यांच्या जागी निरोगी स्टेम पेशी स्थापित केल्या जातात.
• शारीरिक उपचार: नसांच्या नुकसानीमुळे चालणे आणि दैनंदिन कामे करणे कठीण होऊ शकते. शारीरिक उपचारांमधील व्यायाम तुम्हाला पुन्हा शक्ती मिळवण्यास मदत करू शकतात.
• मानसिक आधार: यासारख्या दुर्मिळ, असाध्य आजारासोबत जगणे मानसिकदृष्ट्या खूप कठीण असू शकते. यामुळे चिंता आणि नैराश्य यांसारख्या समस्या निर्माण होऊ शकतात. समुपदेशकाची मदत घेतल्यास हा ताण व्यवस्थापित करण्यास मदत होऊ शकते.

तुम्ही या आजारासोबत किती काळ जगू शकता?

ही एक अशी समस्या आहे जी अनेक लोकांना भेडसावते. जर आजाराचे लवकर निदान झाले आणि त्यावर योग्य उपचार केले गेले, तर अनेक लोक निदानानंतर १० वर्षे किंवा त्याहून अधिक काळ जगू शकतात. या आजारावर उपचार करण्यासाठी आता नवीन औषधे उपलब्ध आहेत. तथापि, हे प्रत्येक व्यक्तीनुसार वेगवेगळे असू शकते. तुमच्या स्थितीबद्दल सर्वोत्तम स्पष्टीकरण आणि माहिती मिळवण्यासाठी तुमचे डॉक्टर ही सर्वात योग्य व्यक्ती आहेत. म्हणून त्यांच्याशी याबद्दल मोकळेपणाने बोला.