तुमच्या मुलाच्या आतड्यांमधील लसिकावाहिन्यांसंबंधी काही समस्या आहे का? (प्रायमरी इंटेस्टाइनल लिम्फॅन्जिएक्टेसिया) चला, यावर चर्चा करूया!

तुमच्या लहान मुलाचे हात आणि पाय कधीकधी सुजतात हे तुमच्या कधी लक्षात आले आहे का? किंवा तो/ती नेहमी पोटदुखीची तक्रार करतो/करते का? त्याचे/तिचे वजन न वाढता कमी होत आहे का? तुम्हाला वाटेल की ही सामान्य लक्षणे आहेत, ज्याकडे आपण फारसे लक्ष देत नाही. तथापि, यामागे 'प्रायमरी इंटेस्टाइनल लिम्फॅन्जिएक्टेसिया' (PIL) नावाची एक दुर्मिळ पण निश्चितपणे चिंताजनक स्थिती असू शकते. हे नाव थोडे भीतीदायक वाटते, नाही का? पण काळजी करू नका. आज आपण याबद्दल सविस्तर आणि अगदी सोप्या भाषेत जाणून घेऊया.

'प्रायमरी इंटेस्टाइनल लिम्फॅन्जिएक्टेसिया' म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, हा आपल्या मुलांच्या पचनसंस्थेमध्ये, विशेषतः लहान आतड्यात होणारा एक दुर्मिळ विकार आहे. आपल्याला माहीत आहेच की, आपण खाल्लेल्या अन्नाचा बहुतेक भाग याच लहान आतड्यात पचतो आणि त्यातील पोषक तत्वे शरीरात शोषली जातात.

आता, या (पीआयएल) आजारामध्ये, तुमच्या बाळाच्या लहान आतड्यातील 'लसिका वाहिन्या' नावाची सूक्ष्म नळीसारखी रचना खराब झालेली असते आणि त्या व्यवस्थित काम करत नाहीत. या लसिका वाहिन्या म्हणजे आपल्या संपूर्ण शरीरात पसरलेल्या वाहिन्यांचे एक अतिशय बारीक जाळे आहे. हे आपल्या शरीरातील दुसऱ्या 'पाईप प्रणाली'सारखेच आहे. आपल्या ऊतींमध्ये जमा होणारे द्रव आणि प्रथिने (या द्रवाला आपण 'लसिका' म्हणतो) गोळा करून त्यांना रक्ताभिसरण संस्थेत परत पाठवणे, हे त्यांचे मुख्य कार्य आहे.

पण पीआयएल (PIL) असलेल्या मुलामध्ये, या लसिका वाहिन्या सुजतात आणि 'गळतात'. यामुळे असे होते की, या लसिका वाहिन्यांमधून पोषक तत्वे आणि प्रथिने शरीरात शोषली जाण्याऐवजी, ती आतड्यांमध्ये परत गळतात. हे एखाद्या गळक्या पाईपमधून पाणी गळण्यासारखे आहे.

जेव्हा अशा प्रकारे गोष्टी बाहेर फुटतात, तेव्हा दोन मुख्य समस्या उद्भवतात:

१. प्रथिनांची कमी पातळी: प्रथिने शरीरात एक अत्यंत महत्त्वाचे कार्य करतात. त्यामुळे जेव्हा ही प्रथिने आतड्यांमध्ये गळतात, तेव्हा शरीराला पुरेशी प्रथिने मिळत नाहीत. यामुळे संपूर्ण शरीराला सूज येऊ शकते. वैद्यकीय भाषेत या स्थितीला 'प्रोटीन-लॉसिंग एंटेरोपॅथी' असेही म्हणतात.

२. पोषक तत्वांची कमतरता: द्रव गळतीसोबतच, आवश्यक जीवनसत्त्वे आणि खनिजे देखील कमी होतात. याकडे योग्य प्रकारे लक्ष न दिल्यास, मुलामध्ये विविध पोषक तत्वांची कमतरता निर्माण होऊ शकते.

(पीआयएल) चा सर्वात सामान्यपणे लहान मुले आणि किशोरवयीन मुलांना त्रास होतो. याचे निदान सहसा ३ वर्षांच्या आत होते. तथापि, कधीकधी याचा प्रौढांवर आणि गर्भाशयातील गर्भावरही परिणाम होऊ शकतो. यावर अद्याप कोणताही इलाज नाही. तथापि, डॉक्टर एका विशेष आहार योजनेचा आणि औषधांचा वापर करून लक्षणे नियंत्रित करू शकतात आणि गळती व सूज कमी करू शकतात. ते शरीराला आवश्यक असलेली जीवनसत्त्वे आणि खनिजे देखील देऊ शकतात.

या (जनहित याचिकेच्या) परिस्थितीला इतर अनेक नावांनी ओळखले जाते:

• आतड्यांतील लिम्फॅन्जिएक्टेसिया
• लिम्फॅन्जिएक्टेसिया
• वॉल्डमन रोग

या (PIL) आजाराची लक्षणे कोणती आहेत?

PIL चे मुख्य आणि सर्वात सामान्य लक्षण म्हणजे शरीरात पाणी साचल्यामुळे येणारी सूज. डॉक्टर याला लिम्फेडेमा म्हणतात. हे तुम्हाला सुरुवातीला तुमच्या मुलाच्या पायांमध्ये आणि तळपायांमध्ये जाणवू शकते. जसा हा द्रव साठत जातो, तसा तुमच्या मुलाचा चेहरा, हात आणि अगदी जननेंद्रियाच्या भागालाही सूज येऊ शकते.

कल्पना करा, जेव्हा तुमचे मूल सकाळी उठते तेव्हा त्याचे पाय सामान्य असतात, पण जसजसा दिवस पुढे जातो, तसतशी संध्याकाळपर्यंत त्याचे पाय इतके सुजतात की त्याला बूटसुद्धा घालता येत नाहीत. या प्रकरणात नेमके असेच घडते.

याव्यतिरिक्त, मुलाच्या हृदयाभोवती पाणी (ज्याला पेरिकार्डायटिस म्हणतात), छातीत पाणी (ज्याला प्लुरल इफ्युजन म्हणतात ) किंवा पोटात पाणी (ज्याला असायटिस किंवा ॲबडोमिनल इफ्युजन म्हणतात) देखील असू शकते.

इतर काही लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• पोटदुखी
• मळमळ आणि उलट्या
• अतिसार (पोटदुखी )
• सतत थकल्यासारखे वाटणे (अशक्तपणा)
• वजन कमी करणे
• कितीही खाल्ले तरी वजन न वाढणे (याचे कारण म्हणजे शरीर पोषक तत्वे योग्य प्रकारे शोषून घेत नाही, याला 'मॅलअ‍ॅबसॉर्प्शन' म्हणतात).

तुमच्या मुलामध्ये यापैकी एक किंवा अधिक लक्षणे आढळल्यास, वैद्यकीय सल्ला घेणे उत्तम राहील.

✨ Medical equipment Verified Partner

Medical test equipment that can be used at home

Essential home medical devices including blood pressure monitors, oximeters and digital thermometers.

Check Availability →

(PIL) या आजारामुळे काही गंभीर गुंतागुंत होऊ शकते का?

होय, जरी हे खूप दुर्मिळ असले तरी, (PIL) मुळे मुलाच्या संपूर्ण शरीराला अत्याधिक सूज येऊ शकते. याला 'अनासारका' म्हणतात. ही एक गंभीर स्थिती आहे जी जीवघेणी देखील ठरू शकते. त्यामुळे, याच्या लक्षणांबद्दल जागरूक असणे खूप महत्त्वाचे आहे.

या (जनहित याचिकेच्या) परिस्थितीचे कारण काय आहे?

ही स्थिती (पीआयएल) बाळाच्या लसिका वाहिन्यांमधील विकृतीमुळे उद्भवते. आधी सांगितल्याप्रमाणे, या लसिका वाहिन्या म्हणजे नळ्यांची एक प्रणाली आहे, जी बाळाच्या लहान आतड्यातून चरबीसारखे पदार्थ यकृत आणि शरीराच्या इतर भागांपर्यंत वाहून नेते.

या विकृतीमुळे लसिका वाहिन्यांमध्ये अडथळा निर्माण होतो. मग, त्या लसिका द्रवाने भरतात, वाहिन्या सुजतात आणि अखेरीस फुटतात, आणि त्या वाहिन्यांमधील घटक मुलाच्या मोठ्या आतड्यात (कोलन) जमा होतात.

मात्र, ही स्थिती नेमकी का उद्भवते हे वैद्यकीय तज्ज्ञांना अजूनही माहीत नाही. हीच तर समस्या आहे.

हे अनुवांशिक आहे का? (आतड्यांतील लिम्फॅन्जिएक्टेसिया अनुवांशिक असतो का?)

क्वचितच, एकाच कुटुंबातील अनेक सदस्यांना या आजाराचा त्रास झाल्याच्या नोंदी आहेत. तथापि, ही एक अनुवांशिक स्थिती आहे की नाही याबद्दल संशोधकांना अजूनही खात्री नाही. यावर अधिक संशोधन केले जात आहे.

या (PIL) आजाराचे निदान कसे केले जाते? (निदान)

बहुतेक वेळा, डॉक्टर सर्वात आधी तुमच्या बाळाची शारीरिक तपासणी करतात आणि तुम्हाला बाळाच्या लक्षणांबद्दल विचारतात. कधीकधी, बाळ गर्भात असताना केलेल्या प्रसवपूर्व अल्ट्रासाऊंडमध्ये बाळाच्या पायांना सूज (एडेमा) आल्याची चिन्हे दिसू शकतात, ज्यामुळे काय चालले आहे याची तुम्हाला काही कल्पना येऊ शकते.

बाळ जन्माला आल्यानंतर, डॉक्टर एंडोस्कोप नावाच्या एका विशेष उपकरणाद्वारे बाळाच्या आतड्यांची तपासणी करतील. ही एक लवचिक नळी असते, जिला कॅमेरा जोडलेला असतो. या तपासणीदरम्यान बाळाला भूल देऊन झोपवले जाते, त्यामुळे त्याला कोणतीही वेदना जाणवत नाही. म्हणून काळजी करू नका.

या एंडोस्कोपी दरम्यान, डॉक्टर मुलाच्या आतड्याच्या विविध भागांतून ऊतींचे लहान तुकडे (ज्याला बायोप्सी म्हणतात) घेतात. त्यानंतर, पॅथॉलॉजिस्ट , म्हणजेच ऊतींची तपासणी करण्यात तज्ञ असलेले डॉक्टर, लसिका वाहिन्यांमध्ये कोणतीही असामान्य सूज आहे का हे तपासण्यासाठी या ऊतींच्या नमुन्यांची सूक्ष्मदर्शकाखाली तपासणी करतात.

याव्यतिरिक्त, रक्त तपासणीद्वारे शरीरात किती प्रथिने आहेत हे ठरवता येते. लसिका ग्रंथींमधून लहान आतड्यात द्रव गळत आहे का, हे पाहण्यासाठी शौचाचा नमुना देखील घेतला जाऊ शकतो.

(PIL) साठी सर्वोत्तम उपचार कोणते आहेत?

पीआयएलवर उपचार करताना, मुलाच्या आहारात बदल करणे ही सर्वात महत्त्वाची गोष्ट आहे. हेच पीआयएलविरुद्धचे मुख्य शस्त्र आहे. पोषक तत्वांची गळती थांबवण्यासाठी जणू काही 'प्लग' लावण्यासारखे हे आहे, असे समजा.

अनेक डॉक्टर कमी चरबी आणि जास्त प्रथिने असलेला आहार घेण्याचा सल्ला देतात.

चरबी पचायला थोडी कठीण असते. त्यामुळे तुमच्या बाळाच्या आतड्यांमधील गळतीमुळे चरबी योग्यरित्या शोषून घेणे अवघड जाते. म्हणूनच तुमच्या नवीन आहारात 'मीडियम-चेन ट्रायग्लिसराइड्स (MCTs)' नावाच्या एका विशेष प्रकारच्या चरबीचा समावेश असू शकतो. ही (MCTs) चरबीचा एक प्रकार आहे, जो शरीराद्वारे सहजपणे शोषला जातो. तसेच, तुमच्या आहारात अधिक प्रथिने समाविष्ट केल्याने तुमचे शरीर शोषून घेत असलेल्या पोषक तत्वांचे प्रमाण वाढू शकते.

काही पोषक तत्वे कमी होत असल्यामुळे, मुलाच्या शरीराला आवश्यक ते मिळत आहे याची खात्री करण्यासाठी डॉक्टर व्हिटॅमिन आणि मिनरल सप्लिमेंट्सची शिफारस देखील करू शकतात.

याव्यतिरिक्त, डॉक्टर (PIL) स्थितीच्या विविध पैलूंमध्ये मदत करण्यासाठी यांसारखी औषधे देखील लिहून देऊ शकतात:

• मूत्रवर्धक (यांना वॉटर पिल्स असेही म्हणतात): प्रथिने गळतीमुळे शरीरात जमा होणाऱ्या अतिरिक्त द्रवाचे प्रमाण कमी करून ही औषधे काम करतात.
• सोमॅटोस्टॅटिन अॅनालॉग्स (जसे की ऑक्ट्रिओटाइड): ही औषधे लसिका संस्थेमधून पदार्थांची गळती कमी करण्यास मदत करतात.

उपचाराचे इतर पर्याय:

• शस्त्रक्रिया: जर इतर उपचारांनी फायदा होत नसेल, आणि असे क्वचितच घडते, तर डॉक्टर तुमच्या मुलाच्या आतड्याचा रोगग्रस्त भाग काढून टाकण्यासाठी शस्त्रक्रियेची शिफारस करू शकतात.
• इतर संभाव्य उपचार: यावर संशोधन सुरू आहे. पीआयएलसाठी सिरोलिमससारख्या अनेक नवीन औषधांची चाचणी केली जात आहे. ही औषधे काही प्रकरणांमध्ये उपयुक्त ठरू शकतात, परंतु त्यांचा वापर अद्याप मोठ्या प्रमाणावर केला जात नाही.

(PIL) परिस्थितीचा अंदाज काय आहे?

आधी सांगितल्याप्रमाणे, (पीआयएल) हा पूर्णपणे बरा होणारा आजार नाही. तथापि, उपचार सुरू केल्यानंतर काही आठवड्यांत मुलाच्या रक्तातील प्रथिनांची पातळी वाढली पाहिजे. मात्र, मुलाला आयुष्यभर कमी चरबीयुक्त आहार घ्यावा लागेल आणि पौष्टिक पूरक आहार घ्यावा लागेल.

जरी हे एक आव्हान असले तरी, योग्य प्रकारे व्यवस्थापन केल्यास मूल सामान्य जीवन जगू शकते. डॉक्टरांच्या सूचनांचे पालन करणे आणि मुलाच्या आहाराची काळजी घेणे ही सर्वात महत्त्वाची गोष्ट आहे.

ही (जनहित याचिकेची) परिस्थिती टाळता येऊ शकते का?

या (पीआयएल) स्थितीचे कारण संशोधकांना अद्याप माहित नसल्यामुळे, सध्या ही स्थिती टाळण्याचा कोणताही मार्ग नाही.

माझ्या मुलाला डॉक्टरांकडे कधी न्यावे?

जर तुमच्या मुलाच्या पायांना, तळपायांना सूज आल्याचे तुमच्या लक्षात आले किंवा वर नमूद केलेल्या पीआयएलच्या (PIL) लक्षणांपैकी कोणतेही लक्षण दिसले, तर तुमच्या मुलाला ताबडतोब डॉक्टरांकडे घेऊन जाणे उत्तम. जेवढ्या लवकर याचे निदान होईल, तेवढ्या लवकर उपचार सुरू करता येतील.

मी माझ्या मुलाच्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

जर तुमच्या मुलाला पीआयएल (PIL) असेल, तर तुम्हाला तुमच्या डॉक्टरांना अनेक प्रश्न विचारावेसे वाटू शकतात. त्यापैकी काही प्रश्न खालीलप्रमाणे आहेत:

• या (PIL) आजारासाठी कोणता आहार सर्वात योग्य आहे?
• मी माझ्या मुलाला कोणते पूरक आहार द्यावेत?
• माझ्या मुलाची लक्षणे अधिक चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात ठेवण्यासाठी मी आणखी काय करू शकते?
• ही (जनहित याचिकेची) परिस्थिती गंभीर आहे का?
• मी कोणत्या गुंतागुंतींकडे लक्ष द्यावे?

हे प्रश्न विचारायला घाबरू नका. तुम्हाला असलेल्या कोणत्याही शंकांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी चर्चा करा.

शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या गोष्टी (मुख्य संदेश)

जेव्हा तुम्हाला प्रायमरी इंटेस्टाइनल लिम्फॅन्जिएक्टेसियाची लक्षणे पहिल्यांदा जाणवू लागतात, तेव्हा नक्की काय होत आहे हे समजणे तुमच्यासाठी आणि तुमच्या डॉक्टरांसाठी कठीण असू शकते. हा एक खूप गोंधळात टाकणारा आणि संभ्रमित करणारा अनुभव असू शकतो. तथापि, याचे कारण काय आहे हे शोधण्यात मदत करण्यासाठी तुमचे डॉक्टर तुमच्यासोबत काम करू शकतात.

सुदैवाने, कमी चरबीयुक्त आहार आणि पौष्टिक पूरकांच्या मदतीने, तुमच्या मुलाची लक्षणे कालांतराने नियंत्रणात आणता येतात. तुमच्या मुलाला ही स्थिती हाताळण्यास मदत करण्यासाठी तुम्ही आणखी काय करू शकता, हे तुमच्या मुलाच्या डॉक्टरांना विचारा. या प्रवासात तुमचे प्रेम, पाठिंबा आणि लक्ष तुमच्या मुलासाठी अमूल्य आहे.

प्राथमिक आतंरिक लिम्फॅन्जिएक्टेसिया, पीआयएल, लिम्फॅटिक अडथळा, मुलांमधील पोटाचे आजार, पायांना सूज, प्रथिनांची कमतरता, पचनसंस्थेचे आजार