आपल्या शरीरात बदल दिसल्यावर थोडी भीती वाटणे स्वाभाविक आहे, नाही का? विशेषतः जेव्हा आपल्या मानेवर, काखेत किंवा जांघेत लहान गाठी दिसतात, तेव्हा आपल्याला वाटते, 'हे काय आहे?' आज आपण एका अशा दुर्मिळ आजाराबद्दल बोलणार आहोत ज्यामुळे अशा गाठी होऊ शकतात, पण त्याबद्दल फार कमी लोकांनी ऐकले आहे. याला रोसाई-डॉर्फमन डिसीज (Rosai-Dorfman Disease) म्हणतात.

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

तुम्हाला रॉस-डॉर्फमन रोग (RDD) म्हणजे काय हे माहित आहे का?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, आपल्या शरीरात हिस्टिओसाइट्स नावाच्या पांढऱ्या रक्तपेशींचा एक प्रकार असतो. ह्या आपल्या शरीरातील पोलीस अधिकाऱ्यांप्रमाणे काम करतात, रोग निर्माण करणाऱ्या जंतूंशी लढतात आणि त्या आपल्या रोगप्रतिकार प्रणालीचा एक महत्त्वाचा भाग आहेत. तथापि, जेव्हा ह्या हिस्टिओसाइट्सची संख्या खूप जास्त वाढते, तेव्हा त्याला रॉस-डॉर्फमन रोग (RDD) म्हणतात. हा खरंतर कर्करोग (सौम्य) नाही , म्हणजेच हा शरीराच्या एका भागातून दुसऱ्या भागात पसरणारा धोकादायक आजार नाही. तथापि, जेव्हा ह्या पेशी गरजेपेक्षा जास्त प्रमाणात जमा होतात, तेव्हा आपल्याला अस्वस्थता आणि लक्षणे जाणवू शकतात.

बहुतेक वेळा, हे अतिरिक्त हिस्टिओसाइट्स आपल्या मानेतील लिम्फ नोड्समध्ये जमा होतात. मग ते मानेत गाठींप्रमाणे सुजतात. डॉक्टर कधीकधी नोड्सच्या या सुजेला ‘लिम्फॅडेनोपॅथी’ म्हणतात. परंतु याचा परिणाम केवळ मानेवरच नाही, तर शरीराच्या इतर भागांतील नोड्सवरही होऊ शकतो. कधीकधी, नोड्सव्यतिरिक्त, या पेशी शरीराच्या इतर भागांमध्ये (एक्स्ट्रा-नोडल साइट्स) देखील जमा होऊ शकतात.

या आजाराला 'सायनस हिस्टिओसायटोसिस विथ मॅसिव्ह लिम्फॅडेनोपॅथी' असेही म्हणतात. हा एक दुर्मिळ आजार असून तो 'नॉन-लँगरहॅन्स सेल हिस्टिओसायटोसिस' या गटात मोडतो.

रॉस-डॉर्फमन रोगाचे (RDD) मुख्य प्रकार कोणते आहेत?

हा आजार प्रत्येकाला सारखा होत नाही. काही लोकांना एकाच ठिकाणी सूज येते, तर इतरांना अनेक ठिकाणी सूज येऊ शकते. तसेच, हे हिस्टिओसाइट्स केवळ गाठींमध्येच नव्हे, तर शरीराच्या इतर भागांमध्येही जमा होऊ शकतात. अशा प्रकारे त्याचे वर्गीकरण केले जाते.

क्लासिक (नोडल) रॉस-डॉर्फमन डिसीज (Classic/Nodal RDD): हा सर्वात सामान्य प्रकार आहे. यामध्ये प्रामुख्याने मानेतील लिम्फ नोड्सना सूज येते. तथापि, किती लिम्फ नोड्स प्रभावित झाले आहेत यावर अवलंबून लक्षणे वेगवेगळी असू शकतात.
एक्स्ट्रा नोडल आरडीडी: या प्रकारात, हे हिस्टिओसाइट्स लसिका ग्रंथींव्यतिरिक्त इतर ऊतींमध्ये जमा होतात. त्वचेवर याचा सर्वाधिक परिणाम होतो. याला क्युटेनियस आरडीडी (सीआरडीडी) म्हणतात. याव्यतिरिक्त, या स्थितीचा आपल्या सायनस, डोळे आणि पापण्या, हाडे आणि केंद्रीय मज्जासंस्थेवर (सीएनएस) - म्हणजेच मेंदू आणि पाठीच्या कण्यावर परिणाम होऊ शकतो. कधीकधी श्वसनसंस्था आणि पचनसंस्थेवरही परिणाम होऊ शकतो.

तुम्ही सांगितल्याप्रमाणे, आरडीडी असलेल्या अंदाजे ४०% लोकांमध्ये, चामखीळांव्यतिरिक्त शरीराच्या इतर भागांमध्येही या हिस्टिओसाइट पेशी जमा झालेल्या असू शकतात.

हा आजार कोणाला होण्याची शक्यता सर्वात जास्त आहे?

रॉस-डॉर्फमन आजार प्रामुख्याने लहान मुले, किशोरवयीन आणि तरुण प्रौढांना होतो. याचे निदान सहसा विशीतील लोकांमध्ये केले जाते. तथापि, सत्तरीतील लोकांनाही हा आजार झाल्याचे नोंदवले गेले आहे.

आरडीडी, ज्याचा परिणाम वृषणांवर होतो, तो आफ्रिकन वंशाच्या पुरुषांमध्ये अधिक सामान्य आहे. परंतु पूर्वी उल्लेख केलेला त्वचेचा आजार 'सीआरडीडी' हा आशियाई वंशाच्या महिलांमध्ये अधिक सामान्य आहे. 'सीआरडीडी' हा २०, ३० आणि ४० वयोगटातील लोकांमध्ये सर्वात सामान्यपणे आढळतो.

रॉस-डॉर्फमन आजार किती दुर्मिळ आहे?

हा एक अतिशय दुर्मिळ आजार आहे. दर दोन लाख लोकांमागे एकाला याचा संसर्ग होतो. उदाहरणार्थ, अमेरिकेत दरवर्षी सुमारे १०० नवीन रुग्ण आढळतात. याचा अर्थ श्रीलंकेत हे प्रमाण त्याहूनही कमी आहे.

रोझ-डॉर्फमन रोगाची (RDD) लक्षणे कोणती आहेत?

तुमच्या शरीरात अतिरिक्त हिस्टिओसाइट्स कोठे जमा होतात यावर तुम्हाला जाणवणारी लक्षणे अवलंबून असतील. जर फक्त तुमच्या मानेतील लिम्फ नोड्सवर परिणाम झाला असेल, तर तुमची लक्षणे सौम्य असू शकतात किंवा अगदी दिसणारही नाहीत. तथापि, जर या पेशी जमा झाल्या आणि त्यांनी एखाद्या अवयवाच्या कार्यात अडथळा आणला, तर तुमची लक्षणे अधिक गंभीर असू शकतात.

क्लासिक (नोडल) लक्षणे

हिस्टिओसाइट्स अनेकदा मानेच्या ऊतींमध्ये जमा होतात. त्यामुळे, मानेच्या दोन्ही बाजूंना वेदनाहीन, सुजलेल्या गाठी दिसणे हे सर्वात सामान्य लक्षण आहे . तुम्हाला आठवत असेल की, सर्दी किंवा फ्लू झाल्यावर कधीकधी तुमच्या मानेवर एक लहान गाठ येते, बरोबर? ते अगदी खरे आहे, पण ती वेदनादायी असेलच असे नाही. तथापि, बाधित ऊती कोठे आहे यावर अवलंबून, सूज इतर भागांमध्ये देखील येऊ शकते.

हिस्टिओसाइट्सच्या वाढीमुळे दाह होऊ शकणारी मुख्य ठिकाणे खालीलप्रमाणे आहेत:

तुमची मान
मांडीचा भाग
काख
छातीचा मध्यभाग (मीडियास्टिनम)

तुम्हाला सूजेव्यतिरिक्त इतर कोणतीही लक्षणे जाणवू शकणार नाहीत, किंवा तुम्हाला खालील लक्षणे जाणवू शकतात:

ताप
फिकट त्वचा
तीव्र थकवा
रात्री घाम येणे
वाहणारे नाक
अकारण वजन घटणे

नोडल बाहेरील लक्षणे

रोझ-डॉर्फमन रोग ('CRDD') त्वचेवर परिणाम करू शकतो आणि शरीरावर कुठेही दिसू शकतो. हिस्टिओसाइट पेशींच्या संचयाने तयार होणाऱ्या या गाठी सहसा हळूहळू वाढतात. त्वचेवर दिसू शकणाऱ्या लक्षणांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

सपाट किंवा उंचवटे
पू भरलेले किंवा घट्ट गोळे
पिवळे, जांभळे, लाल किंवा तपकिरी रंगाचे उंचवटे
ते संपूर्ण त्वचेवर पसरलेले असू शकते किंवा एकाच भागापुरते मर्यादित असू शकते.

जेव्हा हे अतिरिक्त हिस्टिओसाइट्स एखाद्या विशिष्ट अवयवावर किंवा शरीर प्रणालीवर परिणाम करतात, तेव्हा विविध लक्षणे दिसू शकतात. उदाहरणार्थ, जर आरडीडीचा (RDD) डोळ्यांवर परिणाम झाला, तर त्यामुळे दुहेरी दृष्टी येऊ शकते. जर त्याचा मध्यवर्ती मज्जासंस्थेवर परिणाम झाला, तर त्यामुळे झटके येऊ शकतात. जर त्याचा फुफ्फुसांवर परिणाम झाला, तर त्यामुळे सततचा खोकला येऊ शकतो. त्याचप्रमाणे, बाधित झालेल्या भागावर अवलंबून लक्षणे बदलतात.

रॉस-डॉर्फमन आजार (RDD) कशामुळे होतो?

शास्त्रज्ञांना अजूनही या आजाराचे नेमके कारण माहित नाही . आरडीडीचा प्रत्येक व्यक्तीवर वेगवेगळा परिणाम होत असल्यामुळे, त्याची अनेक कारणे असू शकतात. उदाहरणार्थ, अलीकडील संशोधनात असे सुचवले आहे की, 'सीआरडीडी' ही त्वचेची स्थिती सामान्य आरडीडीला कारणीभूत ठरणाऱ्या घटकांपेक्षा वेगळ्या कारणामुळे होते.

संशोधकांना अलीकडेच असे आढळून आले आहे की, CRDD व्यतिरिक्त RDD च्या इतर प्रकारांमध्येही काही विशिष्ट जनुकीय उत्परिवर्तने आढळतात. या उत्परिवर्तनांमुळे पेशींची वाढ अनियंत्रितपणे होऊ शकते.

आरडीडी असलेल्या अनेक लोकांना इतर वैद्यकीय समस्यांसोबत ही स्थिती देखील असते. त्यामुळे, त्या समस्या आणि आरडीडी यांच्यात संबंध असू शकतो. यावर अधिक संशोधनाची गरज आहे.

RDD खालील परिस्थितींशी संबंधित असल्याचे आढळून आले आहे:

विषाणूजन्य संसर्ग: उदाहरणांमध्ये हर्पिस, एपस्टाईन-बार व्हायरस, सायटोमेगालोव्हायरस आणि एचआयव्ही संसर्ग यांचा समावेश आहे.
कर्करोग: हॉजकिन लिम्फोमा, नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा, आणि त्वचेचे कर्करोग जसे की क्युटेनियस क्लियर-सेल सारकोमा. (पण लक्षात ठेवा, आरडीडी हा कर्करोग नाही.)
स्वयंप्रतिरोधक आजार: ल्युपस, बालपणीचा अज्ञातहेतुक संधिवात, स्वयंप्रतिरोधक रक्तविलयनजन्य रक्तक्षय.

रॉस-डॉर्फमन रोगाचे (RDD) निदान कसे केले जाते?

तुमचे डॉक्टर सर्वप्रथम तुमची शारीरिक तपासणी करतील आणि तुमच्या लक्षणांबद्दल विचारतील. ते सुजलेल्या ग्रंथी आणि त्वचेवरील गाठी यांसारख्या आरडीडीच्या लक्षणांचा शोध घेतील. तुम्हाला आरडीडीशी संबंधित कोणताही आजार आहे किंवा होता का, हे पाहण्यासाठी ते तुमच्या वैद्यकीय इतिहासाबद्दलही विचारतील.

याव्यतिरिक्त, डॉक्टर या चाचण्या देखील करू शकतात:

इमेजिंग प्रक्रिया: ज्या प्रकारच्या ऊतींमध्ये हिस्टिओसाइट्स असण्याची शक्यता आहे, त्यानुसार डॉक्टर एक्स-रे, अल्ट्रासाऊंड, एमआरआय, सीटी, पीईटी, पीईटी/सीटी किंवा बोन स्कॅन करायला सांगू शकतात. शरीराच्या आत काय आहे हे पाहण्यासाठी यांचा वापर केला जाऊ शकतो.
रक्त चाचण्या: शरीरात कोणते बदल होत आहेत हे पाहण्यासाठी, संपूर्ण रक्त गणना (CBC) आणि सर्वसमावेशक चयापचय पॅनेल यांसारख्या अनेक रक्त चाचण्या केल्या जाऊ शकतात.
बायोप्सी: ही एक खूप महत्त्वाची चाचणी आहे.यामध्ये बाधित ऊतीचा एक छोटा नमुना (उदा., सुजलेली लसिका ग्रंथी) घेतला जातो आणि त्या पेशींमध्ये आरडीडीची वैशिष्ट्ये आहेत की नाही हे पाहण्यासाठी सूक्ष्मदर्शकाखाली त्यांची तपासणी केली जाते. या बायोप्सीद्वारे, पेशींच्या असामान्य वाढीस दुसरा एखादा आजार कारणीभूत आहे का, हे देखील निश्चित करता येते.

रॉस-डॉर्फमन रोगावर (RDD) उपचार कसा केला जातो?

काहीवेळा, आरडीडी कोणत्याही उपचारांशिवाय आपोआप बरा होऊ शकतो . याचा अर्थ असा की, हा आजार स्वतःहून बरा होतो. तथापि, यासाठी लागणारा वेळ वर्तवणे कठीण असते. बरे होण्यासाठी काही महिने किंवा वर्षेही लागू शकतात. मात्र, काही प्रकरणांमध्ये, तो स्वतःहून बरा होत नाही किंवा तो परत येऊ शकतो. उपचार न केल्यास, आजार अधिक गंभीर होऊ शकतो.

आरडीडीचा तुमच्यावर कसा परिणाम झाला आहे, यावर तुम्हाला मिळणारे उपचार अवलंबून असतील.

निरीक्षण: जर तुमच्या जीवनावर मोठा परिणाम करणारी लक्षणे दिसत नसतील, तर तुमचे डॉक्टर तुमच्या प्रकृतीवर लक्ष ठेवण्याचा निर्णय घेऊ शकतात. हा दृष्टिकोन ‘काळजीपूर्वक प्रतीक्षा’ करण्यासारखाच आहे.
शस्त्रक्रिया: या गाठी शस्त्रक्रियेने काढता येतात. जर तुम्हाला CRDD (क्युटेनियस आरडीडी) असेल, किंवा जर या गाठींमुळे तुमचा श्वासमार्ग बंद होत असेल किंवा तुमच्या मणक्यावर परिणाम होत असेल, तर शस्त्रक्रिया केली जाऊ शकते.
रेडिएशन थेरपी: जर शस्त्रक्रियेने हिस्टिओसाइट्स काढणे शक्य नसेल, तर रेडिएशन थेरपी दिली जाऊ शकते. यामध्ये एका मशीनचा वापर करून पेशींवर लक्ष्यित किरणोत्सर्गाचे झोत टाकले जातात, ज्यामुळे त्या नष्ट होतात.
केमोथेरपी: जर आजार गंभीर असेल, किंवा शस्त्रक्रियेसारख्या इतर उपचारांनी लक्षणे कमी झाली नसतील, तर केमोथेरपीचा विचार केला जाऊ शकतो. यामध्ये कर्करोगाच्या पेशींसारख्या वेगाने वाढणाऱ्या पेशींना मारणाऱ्या औषधांचा वापर केला जातो.
कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स: प्रेडनिसोनसारखी कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स सांध्यांची सूज कमी करून लक्षणे दूर करू शकतात. हा एक प्रकारचा औषधोपचार आहे जो दाह कमी करतो.
इम्युनोथेरपी: हे उपचार तुमच्या स्वतःच्या रोगप्रतिकार प्रणालीला अतिरिक्त हिस्टिओसाइट पेशी अधिक प्रभावीपणे शोधून नष्ट करण्यास मदत करतात.

रॉस-डॉर्फमन आजार (RDD) असलेल्या व्यक्तीचे भविष्य काय असते?

तुमचा रोगनिदान अनेक घटकांवर अवलंबून असतो. किती पेशी प्रभावित झाल्या आहेत, तुमच्या शरीरात अतिरिक्त हिस्टिओसाइट्स कोठे आहेत आणि तुम्ही उपचारांना किती चांगला प्रतिसाद देता, यावर ते अवलंबून असते. बहुतेक वेळा, आरडीडी (RDD) आपोआप बरा होतो. तथापि, काही प्रकरणांमध्ये उपचारांची आवश्यकता असते, अन्यथा गंभीर गुंतागुंत निर्माण होऊ शकते.

सर्वसाधारणपणे सांगायचे झाल्यास, बाधित पेशींची संख्या जितकी कमी असते, तितका परिणाम चांगला असतो.जर एक्स्ट्रा-नोडल आरडीडी असेल, ज्याचा परिणाम त्वचा, छाती किंवा वरच्या श्वसनमार्गावर होतो, तर परिणाम चांगला असण्याची शक्यता जास्त असते. तथापि, जर हिस्टिओसाइट्स खालच्या श्वसनमार्गात, मूत्रपिंडात किंवा यकृतामध्ये असतील, तर परिस्थिती काहीशी गंभीर असू शकते.

मी माझ्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

या गोष्टींबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोलायला विसरू नका, कारण तुम्हाला तुमच्या आजाराबद्दल चांगली माहिती असणे खूप महत्त्वाचे आहे:

डॉक्टर, माझ्या आरडीडी आजारामुळे माझ्या शरीराचे नेमके कोणते भाग प्रभावित झाले आहेत?
मला आणखी काही इमेजिंग चाचण्या (जसे की स्कॅन) किंवा रक्त चाचण्या कराव्या लागतील का?
मला उपचारांची गरज आहे का, की माझी आरडीडीची स्थिती आपोआप बरी होऊ शकते?
या RDD परिस्थितीबद्दल मी किती काळजी करावी?
डॉक्टर माझ्यासाठी कोणता सर्वोत्तम उपचार सुचवतील?
उपचारानंतर कोणते दुष्परिणाम अपेक्षित आहेत?
उपचारानंतर माझी आरडीडीची स्थिती पुन्हा उद्भवण्याची शक्यता किती आहे?
माझ्या प्रकृतीवर लक्ष ठेवण्यासाठी मला किती वेळा तपासणीसाठी यावे लागेल?

रॉस-डॉर्फमन रोग (RDD) हा कर्करोग आहे का?

नाही. हा एक प्रश्न आहे जो अनेक लोक विचारतात. रोझ-डॉर्फमन रोग हा कर्करोग नाही (सौम्य) . म्हणजेच, तो कर्करोगाप्रमाणे शरीराच्या एका भागातून दुसऱ्या भागात पसरत नाही (घातक). तथापि, आरडीडीमुळे तयार होणाऱ्या गाठी अवयवांवर परिणाम करू शकतात, त्यांच्या कार्यात अडथळा आणू शकतात आणि गुंतागुंत निर्माण करू शकतात. तुमच्या आरडीडी स्थितीचा तुमच्या शरीरावर कसा परिणाम होत आहे आणि तुम्हाला त्याबद्दल काळजी करण्याची गरज आहे की नाही, हे जाणून घेण्यासाठी तुमचे डॉक्टर ही सर्वोत्तम व्यक्ती आहेत.

रॉस-डॉर्फमन रोगाचा (RDD) शोध कोणी लावला?

हे देखील जाणून घेणे चांगले आहे. १९६५ मध्ये, पियरे पॉल लुई लुसिएन डेस्टोम्बेस नावाच्या शास्त्रज्ञाने चार रुग्णांमध्ये आरडीडीची लक्षणे शोधून काढली. त्यानंतर, १९६९ मध्ये, जुआन रोसाई आणि रोनाल्ड डॉर्फमन नावाच्या दोन शास्त्रज्ञांनी समान लक्षणे असलेल्या रुग्णांच्या दुसऱ्या गटाचा अभ्यास केला. त्यांची नावे एकत्र करून हा आजार आता सामान्यतः रोसाई-डॉर्फमन रोग म्हणून ओळखला जातो. क्वचितच, या तिन्ही शास्त्रज्ञांच्या सन्मानार्थ याला रोसाई-डॉर्फमन-डेस्टोम्बेस रोग असेही म्हटले जाते.

शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या गोष्टी (मुख्य संदेश)

रॉस-डॉर्फमन रोग (RDD) हा एक अत्यंत दुर्मिळ आजार असून प्रत्येक व्यक्तीवर त्याचा परिणाम वेगवेगळा होतो, त्यामुळे त्याचे निदान करणे आव्हानात्मक असू शकते. RDD साठी उपचारासंबंधी कोणतीही एकच निश्चित पद्धत नाही. म्हणूनच आपल्या डॉक्टरांशी मोकळेपणाने बोलणे, आपले निदान समजून घेणे आणि उपचाराचे उपलब्ध पर्याय जाणून घेणे महत्त्वाचे आहे .

तुम्हाला सौम्य आरडीडी असू शकतो जो आपोआप बरा होईल. किंवा, तुम्हाला अनेक उपचारांच्या संयोजनाची आवश्यकता असू शकते. तुमच्या स्थितीनुसार तुमची उपचार योजना आणि अपेक्षित परिणाम कसे तयार केले जातील, याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना विचारा.

लक्षात ठेवा, तुम्ही एकटे नाही आहात . अशा दुर्मिळ आजाराचा सामना करताना, वैद्यकीय सल्ल्याचे पालन करणे आणि मानसिकदृष्ट्या खंबीर राहणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे. तुम्हाला काही प्रश्न किंवा शंका असल्यास, तुमच्या डॉक्टरांशी चर्चा करा. घाबरू नका, कारण अशा गोष्टींविरुद्ध लढण्यासाठी जागरूकता हेच सर्वोत्तम शस्त्र आहे.

रोसाई -डॉर्फमन रोग, आरडीडी, हिस्टिओसाइट्स, लिम्फॅडेनोपॅथी, मानेवरील गाठी, त्वचेचे रोग, सीआरडीडी, दुर्मिळ आजार, रोगप्रतिकार प्रणाली