तुम्हालाही लहानशा जखमेतून खूप रक्तस्त्राव होतो का? चला, वॉन विलेब्रँड आजाराबद्दल बोलूया.

तुम्हाला कधी अशी छोटीशी जखम झाली आहे का, जिच्यातून बराच वेळ रक्तस्त्राव थांबत नव्हता? किंवा अगदी थोडासा धक्का लागल्यावरही तुमच्या शरीरावर मोठे निळे व्रण येतात का? कधीकधी आपल्याला वाटते की या सामान्य गोष्टी आहेत, पण हे आपल्या रक्तातील एखाद्या लहान समस्येचे लक्षण असू शकते. आज आपण रक्ताच्या गुठळ्या होण्यावर परिणाम करणाऱ्या, कमी चर्चिल्या जाणाऱ्या पण अतिशय सामान्य आजाराबद्दल बोलणार आहोत. तो म्हणजे 'वॉन विलेब्रँड डिसीज'.

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, वॉन विलेब्रँड रोग (VWD) म्हणजे काय?

वॉन विलेब्रँड रोग (VWD) ही एक अशी स्थिती आहे जी आपल्या शरीरातील रक्त गोठण्याची प्रक्रिया योग्यरित्या कार्य करत नसल्यामुळे उद्भवते. हा एक आजार नसून, आपल्या शरीरातील एक अनुवांशिक कमजोरी आहे.

कल्पना करा, जेव्हा आपल्या रक्तवाहिनीला जखम होते, तेव्हा आपल्या शरीरातील एक लहान पेशी (प्लेटलेट्स) रक्तस्त्राव थांबवून जखम बंद करतात. हे एखाद्या भिंतीतील छिद्र विटांनी भरण्यासारखे आहे. या प्लेटलेट्स एकत्र चिकटतात आणि आपल्या रक्तात एक विशेष 'डिंकासारखे' प्रथिन असते, जे त्यांना एक मजबूत गुठळी तयार करण्यास मदत करते. यालाच आपण वॉन विलेब्रँड फॅक्टर (VWF) म्हणतो.

व्हीडब्ल्यूडी असलेल्या व्यक्तीच्या शरीरात या व्हीडब्ल्यूएफ प्रथिनाची कमतरता असू शकते, किंवा जे प्रथिन आहे ते योग्यरित्या कार्य करत नाही. त्यामुळे, रक्ताची गुठळी व्यवस्थित तयार होत नसल्याने, अगदी लहानशा जखमेतून होणारा रक्तस्राव थांबायलाही बराच वेळ लागतो.

VWD चे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?

या स्थितीचे प्रामुख्याने तीन प्रकार आहेत. याचा एक प्रकार असाही आहे जो जन्मजात नसून नंतर विकसित होतो.

या आजाराची लक्षणे कोणती आहेत?

तुमच्याकडे असलेल्या VWD च्या प्रकारानुसार लक्षणे बदलतात.

प्रकार १ आणि २ ची सौम्य आणि मध्यम लक्षणे

• एका लहानशा दुखापतीमुळेही मोठा निळा डाग पडू शकतो: तुमच्या लक्षात येतंय का की तुमचे शरीर काही ठिकाणी निळे पडत आहे?
• वारंवार नाकातून रक्त येणे: काही लोकांना वारंवार नाकातून रक्त येते आणि ते थांबवणे कठीण असते.
• शस्त्रक्रियेनंतर किंवा दात काढल्यानंतर होणारा अतिरिक्त रक्तस्त्राव: दात काढल्यानंतर काही तासांपर्यंत रक्तस्त्राव थांबत नाही का?
• महिलांना मासिक पाळीच्या वेळी खूप जास्त रक्तस्त्राव होतो: रक्तस्त्राव इतका जास्त असतो का की तुम्हाला दर तासाला किमान एकदा पॅड बदलावे लागते? रक्तस्त्रावामध्ये रक्ताच्या गुठळ्या येतात का? कालांतराने, यामुळे लोहाच्या कमतरतेमुळे ॲनिमिया होऊ शकतो.
• शौचात किंवा लघवीत रक्त येणे.

प्रकार ३ ची गंभीर लक्षणे

या प्रकारात, वरील सर्व लक्षणे गंभीर असू शकतात. याव्यतिरिक्त,

• कोणत्याही कारणाशिवाय अचानक, तीव्र रक्तस्त्राव होणे.
• सांध्यांमध्ये आणि मऊ उतींमध्ये रक्त झिरपल्याने सूज येते आणि तीव्र वेदना होतात.

तुम्ही हे कसे ओळखता?

तुमचे डॉक्टर सर्वप्रथम तुमच्या लक्षणांबद्दल आणि कौटुंबिक वैद्यकीय इतिहासाबद्दल विचारतील. ही एक अनुवांशिक समस्या असल्यामुळे, तुमच्या कुटुंबातील इतर कोणाला अशा प्रकारच्या रक्तस्रावाची समस्या होती का, हे जाणून घेणे महत्त्वाचे आहे.

मग, तुमचे रक्त गोठायला किती वेळ लागतो आणि ते किती चांगल्या प्रकारे गोठते, हे पाहण्यासाठी ते काही विशेष चाचण्या करतील. प्रामुख्याने,

• रक्तातील VWF प्रथिनांचे प्रमाण मोजणे (अँटीजेन चाचणी).
• त्या प्रथिनाच्या कार्याची चाचणी करणे.

कधीकधी, तणाव आणि व्यायामासारख्या गोष्टींमुळे VWF पातळी बदलू शकते, त्यामुळे सर्वात अचूक परिणाम मिळवण्यासाठी तुम्हाला या चाचण्या एकापेक्षा जास्त वेळा कराव्या लागतील.

उपचार काय आहेत? व्यवस्थापन कसे करावे?

जरी व्हीडब्ल्यूडी बरा होऊ शकत नाही, तरी सामान्य जीवन जगण्यासाठी त्यावर नियंत्रण मिळवता येते आणि त्याचे व्यवस्थापन करता येते . सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे रक्तस्त्रावाचा धोका कमी करणे.

१. विशिष्ट औषधे टाळणे

रक्त पातळ करणारी काही औषधे घेणे टाळावे. तुमचे डॉक्टर तुम्हाला अनेकदा ऍस्पिरिन आणि एनएसएआयडी (जसे की आयबुप्रोफेन आणि नॅप्रोक्सेन) न घेण्यास सांगतील. वेदना किंवा तापासाठी ऍसिटामिनोफेन हा एक सुरक्षित पर्याय आहे. परंतु कोणतेही औषध घेण्यापूर्वी तुमच्या डॉक्टरांचा सल्ला अवश्य घ्या.

२. विशिष्ट उपचार

उपचार तुमच्या लक्षणांच्या तीव्रतेवर आणि प्रकारावर अवलंबून असतो.

• डेस्मोप्रेसिन एसीटेट (DDAVP): हा सर्वात सामान्यपणे वापरला जाणारा उपचार आहे. हे नाकात फवारण्याच्या (नेझल स्प्रे) किंवा इंजेक्शनच्या स्वरूपात दिले जाऊ शकते. हे आपल्या पेशींमध्ये साठवलेले VWF प्रथिन रक्तात सोडण्यास उत्तेजित करून कार्य करते. या औषधामुळे शरीरात पाणी साठू शकते, म्हणून तुमचे डॉक्टर तुम्हाला द्रव पदार्थांचे सेवन मर्यादित ठेवण्याचा सल्ला देऊ शकतात.
• क्लॉटिंग फॅक्टर कॉन्सन्ट्रेट्स: VWF प्रोटीन असलेले एक सांद्रण जे शिरेद्वारे (IV) दिले जाते. याचा उपयोग सहसा गंभीर प्रकरणांमध्ये आणि शस्त्रक्रियेपूर्वी केला जातो.
• इतर औषधे: दात काढण्यासारख्या प्रकरणांमध्ये, रक्ताची गुठळी विरघळण्यापासून थांबवण्यासाठी अमिनोकॅप्रोइक ॲसिड किंवा ट्रॅनेक्सॅमिक ॲसिड सारखी गोळ्या किंवा द्रव औषधे दिली जाऊ शकतात.
• महिलांसाठी विशेष उपचार: ज्या महिलांना मासिक पाळीत जास्त रक्तस्राव होतो, त्यांच्यासाठी गर्भनिरोधक गोळ्या VWF ची पातळी वाढवू शकतात. तसेच, हार्मोनयुक्त लूप (लेवोनॉरजेस्ट्रेल इंट्रायुटेरिन डिव्हाइस) घालणे किंवा गर्भाशयाचे अस्तर काढून टाकणे (एंडोमेट्रियल एब्लेशन) यांसारख्या पद्धती देखील उपलब्ध आहेत.

शेवटी, जर तुम्हाला टाईप ३ सारखी गंभीर स्थिती असेल आणि रक्तस्त्राव होत असेल, तर ही एक आपत्कालीन परिस्थिती आहे. तुम्ही ताबडतोब रुग्णालयाच्या आपत्कालीन विभागात (ETU) जायला हवे. विलंब जीवघेणा ठरू शकतो.