Adakah anda mengalami luka yang menyakitkan pada kulit anda? Ia mungkin Calciphylaxis!

Pernahkah anda mendengar tentang penyakit yang dipanggil Calciphylaxis? Namanya mungkin kedengaran agak pelik. Tetapi ia adalah keadaan yang sangat jarang berlaku, sangat menyakitkan, dan kadangkala mengancam nyawa. Apa yang berlaku ialah deposit kalsium terkumpul di dalam saluran darah kecil di dalam badan anda, lalu menyekatnya. Apabila itu berlaku, ia menghentikan aliran darah dan kulit serta tisu di bawahnya mula mati. Ia seperti tumbuhan yang layu apabila ia tidak mendapat air yang mencukupi.

Apakah itu Kalsifilaksis? Mari kita fahaminya secara ringkas!

Secara ringkasnya, Calciphylaxis ialah keadaan di mana deposit kalsium terkumpul di dalam saluran darah anda, menyekat aliran darah dan menyebabkan kulit dan tisu di bawahnya mati. Sama seperti paip air tersumbat dengan kotoran dan air berhenti mengalir, deposit kalsium juga terkumpul di dalam saluran darah kecil di dalam badan kita.

Selalunya, mendapan kalsium ini berlaku di dalam saluran darah yang membekalkan darah ke kulit dan tisu di bawah kulit. Walau bagaimanapun, sangat jarang, mendapan kalsium ini juga boleh berlaku di organ di dalam badan, seperti mata, paru-paru, otak, otot dan usus.

Apabila keadaan ini menjejaskan kulit, ia boleh menjadi sangat menyakitkan . Kawasan yang terjejas juga boleh terbuka dan membentuk luka, sama seperti luka baring. Apabila kulit dan tisu di sekeliling luka mati, kerosakan boleh merebak. Luka kalsifilaksis mengambil masa yang lama untuk sembuh, dan boleh menyebabkan komplikasi yang serius.

Jika luka ini dijangkiti, jangkitan akan merebak ke seluruh badan dan sistem imun kita mula bertindak balas secara berlebihan. Kita panggil ini sepsis . Ini adalah komplikasi Calciphylaxis yang paling berbahaya dan membawa maut.

Adakah terdapat jenis-jenis Kalsifilaksis?

Ya, terdapat dua jenis utama kalsifilaksis, bergantung pada bagaimana ia berkembang.

1. Kalsifilaksis uremik

Ini adalah jenis yang paling biasa . Ia sering berlaku pada orang yang menjalani dialisis akibat penyakit buah pinggang peringkat akhir (ESKD). Ini bermakna buah pinggang mereka tidak berfungsi dengan baik dan mereka perlu disambungkan ke mesin dialisis untuk membuang bahan buangan daripada darah mereka.

2. Kalsifilaksis bukan uremik

Jenis ini sangat jarang berlaku . Ia boleh berlaku pada orang yang berada di peringkat awal penyakit buah pinggang, pada orang yang baru-baru ini mengalami kerosakan pada satu atau kedua-dua buah pinggang, atau (sangat jarang) pada orang yang langsung tidak mempunyai masalah buah pinggang.

Seberapa lazimkah keadaan ini berlaku?

Kalsifilaksis adalah keadaan yang sangat jarang berlaku.Dalam kalangan orang yang menjalani dialisis, ini berlaku pada kira-kira 35 daripada 10,000 orang (kira-kira satu pertiga daripada 1%). Contohnya, di Amerika Syarikat, terdapat lebih daripada 1.5 juta orang yang menjalani dialisis, jadi kira-kira 2,000 kes kalsifilaksis dilaporkan setiap tahun. Keadaan ini lebih jarang berlaku di negara-negara yang mempunyai insiden penyakit buah pinggang yang rendah.

Tetapi, yang menghairankan, wanita berisiko lebih tinggi menghidap penyakit ini . Wanita dua kali lebih berkemungkinan menghidapnya berbanding lelaki.

Apakah simptom-simptom ini?

Simptom-simptom Kalsifilaksis termasuk:

• Kesakitan yang teruk: Ini selalunya merupakan keadaan yang sangat menyakitkan. Kesakitan mungkin bermula sebelum terdapat sebarang tanda kecederaan atau kerosakan lain yang kelihatan. Kawasan yang terjejas mungkin menjadi sensitif terhadap tekanan atau sentuhan, menjadikan kesakitan lebih teruk.
• Perubahan kulit (peringkat awal): Ini adalah kawasan kulit yang bertukar menjadi merah, ungu, coklat, atau hitam. Perubahan ini biasanya kelihatan seperti jaringan. Mungkin terdapat lepuh, dan kulit yang terjejas mungkin menjadi tebal dan seperti kulit.
• Luka dan ulser (peringkat akhir): Perubahan kulit biasanya bertukar menjadi luka, merebak dalam corak berbentuk bintang. Luka ini selalunya mempunyai bau yang busuk. Kulit dan daging mati mungkin bertukar menjadi hitam, berkerak, dan mengelupas.
• Masalah penglihatan, pendarahan dalaman dan kerosakan otot: Jarang sekali, mendapan kalsium boleh berlaku bukan sahaja di bawah kulit, tetapi juga di dalam badan, menyebabkan masalah lain. Jika mendapan kalsium berada di mata, penglihatan mungkin terjejas. Jika ia berada di organ dalaman, ia boleh berdarah dan merosakkan otot.
• Pemendapan kalsium dalam saluran darah utama dan jantung: Komplikasi biasa penyakit buah pinggang peringkat akhir ialah pemendapan kalsium dalam saluran darah utama dan injap jantung. Risiko berlakunya perkara ini meningkat apabila kalsifilaksis berkembang.

Dua jenis utama lesi Kalsifilaksis

Apabila kecederaan berlaku, ia sering berlaku dalam salah satu daripada dua cara:

• Taburan pusat: Lesi ini paling kerap ditemui di bahagian abdomen dan paha. Ia lebih biasa berlaku pada orang yang mempunyai Indeks Jisim Badan (BMI) yang lebih tinggi dan pada wanita. Kira-kira 70% pesakit dengan kalsifilaksis uremik mempunyai lesi taburan pusat ini. Dalam kes bukan uremik, kejadiannya adalah kira-kira 50%. Dalam kes di mana terdapat lebih banyak lesi pusat ini, risiko kematian adalah lebih tinggi.
• Taburan periferi: Ini adalah lesi yang berlaku di bahagian hujung tangan dan kaki, terutamanya hujung jari. Apabila lesi periferi teruk, doktor mungkin perlu memotong jari tangan, jari kaki atau sebahagian anggota badan untuk menghentikan kerosakan daripada merebak dan menyebabkan komplikasi yang mengancam nyawa.

Mengapakah kalsifilaksis berlaku? Apakah punca-puncanya?

Punca sebenar Kalsifilaksis masih belum diketahui , tetapi kajian menunjukkan bahawa ia disebabkan oleh lebih daripada satu faktor. Faktor-faktor ini bergabung untuk menyebabkan Kalsifilaksis.

Faktor-faktor ini mungkin termasuk:

• Terlalu banyak hormon paratiroid: Apabila anda mempunyai masalah buah pinggang, kelenjar paratiroid anda cuba memastikan tahap kalsium darah anda stabil. Apabila ia berbuat demikian, ia menghasilkan lebih banyak hormon yang diperlukan oleh badan anda. Ini dipanggil hiperparatiroidisme . Ini juga boleh berlaku apabila badan anda tidak mendapat vitamin D atau kalsium yang mencukupi.
• Kegagalan buah pinggang: Buah pinggang yang tidak berfungsi dengan betul mengganggu keseimbangan kimia yang mengawal kalsium dan fosforus dalam badan.
• Terlalu banyak fosforus: Badan kita menggunakan fosforus untuk pelbagai proses kimia, dan buah pinggang membantu mengawal tahap fosforus.
• Jenis-jenis kanser tertentu: Ini paling biasa dilihat dalam kes-kes kalsifilaksis, yang tidak berkaitan dengan penyakit buah pinggang.
• Trauma: Ini boleh disebabkan oleh kecederaan, prosedur perubatan seperti pembedahan, atau saluran intravena (IV).

Siapakah yang paling berisiko untuk ini? (Faktor Risiko)

Terdapat beberapa faktor risiko dan keadaan perubatan yang mungkin berkaitan dengan Calciphylaxis. Iaitu:

• Masalah buah pinggang: Kebanyakan orang yang mengalami kalsifilaksis berada di peringkat akhir kegagalan buah pinggang, begitu juga mereka yang menjalani dialisis.
• Obesiti: Keadaan ini meningkatkan risiko menghidap kalsifilaksis.
• Diabetes: Apabila anda menyuntik insulin setiap hari, kulit di tempat suntikan boleh menjadi rosak.
• Penyakit autoimun: Contohnya, penyakit seperti Lupus, Kolitis Ulseratif, dan Artritis Reumatoid.
• Penyakit hati: Hepatitis yang disebabkan oleh alkohol, keadaan yang disebabkan oleh penyalahgunaan alkohol, juga boleh menjadi faktor risiko.
• Warfarin: Ubat pencair darah ini menghalang badan daripada menggunakan vitamin K. Vitamin K adalah penting untuk pembekuan darah. Vitamin K juga mengaktifkan protein yang mengawal deposit kalsium. Ramai penghidap penyakit buah pinggang peringkat akhir tidak mempunyai vitamin K yang mencukupi. Ini menjadikan deposit kalsium lebih mudah terbentuk.
• Kortikosteroid: Ubat-ubatan ini diberikan untuk mengurangkan bengkak dan keradangan. Orang yang mengalami kalsifilaksis selalunya baru-baru ini mengambil kortikosteroid.

Apakah komplikasi Kalsifilaksis?

Kalsifilaksis boleh menyebabkan komplikasi seperti:

• Insomnia
• Hilang selera makan
• Kemurungan
• Ulser yang teruk
• Jangkitan
• Amputasi
• Sepsis

Bagaimanakah doktor mendiagnosis perkara ini?

Doktor mungkin mengesyaki kalsifilaksis selepas menyemak keadaan, gejala dan pemeriksaan fizikal anda. Pemeriksaan fizikal ini mungkin termasuk melihat kulit anda atau kawasan di bawah kulit anda dan merasa sebarang perubahan. Mereka juga akan bertanya tentang sejarah perubatan anda dan cuba mendiagnosis kalsifilaksis. Sebaik sahaja doktor mengesyaki perkara ini, mereka akan mengarahkan ujian perubatan untuk mengetahui lebih lanjut.

Ujian apa yang sedang dijalankan?

Doktor boleh mengarahkan ujian ini:

• Biopsi kulit:

Cara paling boleh dipercayai untuk mendiagnosis kalsifilaksis adalah dengan mengambil sampel kecil (biasanya sedalam kira-kira 4 hingga 5 milimeter) kulit dan tisu di bawahnya. Doktor biasanya akan mengambil sampel dari tepi luka atau lesi kulit. Sampel ini diperiksa di bawah mikroskop, dan bahan-bahan tertentu digunakan untuk menyebabkan perubahan warna atau perubahan kimia untuk membantu mengesahkan diagnosis.

Jika anda sudah menghidap penyakit buah pinggang peringkat akhir dan mempunyai lesi yang teruk dengan kerak hitam, biopsi mungkin tidak diperlukan.

• Ujian makmal:

Ujian darah dan air kencing membantu mendiagnosis penyakit, menilai tahap keterukan penyakit, dan menentukan rawatan terbaik. Ujian yang paling kerap digunakan oleh doktor ialah:

• Ujian fungsi buah pinggang: Ujian ini menganalisis air kencing untuk melihat sejauh mana buah pinggang anda berfungsi.
• Parameter mineral dan tulang: Analisis kalsium, fosforus, hormon paratiroid dan vitamin D dapat menentukan tahap keterukan penyakit.
• Ujian fungsi hati: Apabila anda tidak boleh mengambil ubat yang ditapis oleh buah pinggang anda, pilihan seterusnya adalah mengambil ubat yang ditapis oleh hati anda. Ujian fungsi hati membantu doktor menentukan sama ada selamat untuk memberi anda ubat yang bergantung pada hati.
• Penanda sistem imun:Ujian ini mencari tanda-tanda bahawa badan anda sedang melawan jangkitan. Ia juga boleh membantu mengesan penyakit autoimun.
• Penanda pembekuan darah: Menganalisis sejauh mana pembekuan darah (atau tidak pembekuan) anda adalah berguna, kerana ia boleh mendedahkan kemungkinan pendarahan dalaman atau masalah lain.

• Ujian pengimejan:

Doktor mungkin akan mengarahkan ujian pengimejan, seperti sinar-X atau imbasan ketumpatan tulang, tetapi ini tidak biasa dilakukan. Ujian pengimejan kemungkinan besar akan dilakukan apabila ujian lain tidak memberikan jawapan yang dapat membantu diagnosis.

Bagaimanakah rawatan ini? (Rawatan)

Oleh kerana para penyelidik masih belum memahami sepenuhnya tentang kalsifilaksis, terdapat panduan yang terhad tentang rawatan terbaik. Pada masa ini, tiada penawar untuk keadaan ini, tetapi jika rawatan berjaya, gejala anda mungkin akan hilang.

Biasanya, doktor memberi tumpuan kepada perkara-perkara ini:

Penjagaan luka

Perkara utama adalah untuk mencegah jangkitan dan membantu penyembuhan luka. Ini mungkin termasuk beberapa rawatan lanjutan, contohnya:

• Terapi oksigen hiperbarik: Ini melibatkan penempatan anda di dalam ruang kedap udara yang mengandungi 100% oksigen (berbanding kepekatan oksigen biasa kira-kira 20%). Tekanan di dalam ruang juga sedikit lebih tinggi daripada biasa. Ini adalah cara yang sangat berkesan untuk menggalakkan penyembuhan luka.
• Debridemen: Ini adalah penyingkiran tisu mati atau nazak daripada luka. Ini membantu mencegah jangkitan dan menggalakkan luka untuk sembuh. Dalam kes yang teruk, ini mungkin memerlukan pembedahan.
• Cantuman kulit dan tisu: Sekiranya banyak tisu telah hilang, cantuman yang diambil dari tempat lain di badan anda dapat membantu memperbaiki dan menyembuhkan luka.
• Antibiotik: Ubat-ubatan ini membantu menghentikan jangkitan bakteria.

Kawalan kesakitan

Kalsifilaksis adalah keadaan yang sangat menyakitkan . Ia boleh menyukarkan anda untuk berehat dan membiarkan badan anda sembuh. Doktor biasanya menetapkan ubat penahan sakit opioid untuk Kalsifilaksis.

Natrium tiosulfat

Ubat ini diberikan kepada anda melalui vena (IV). Ia boleh membantu membuang mendapan kalsium daripada saluran darah atau tisu lain anda.

Rawatan masalah tulang dan mineral

Mengekalkan mineral darah anda pada tahap dan keseimbangan yang betul adalah sangat penting untuk mencegah komplikasi dan masalah. Ini termasuk memastikan tahap hormon paratiroid anda daripada terlalu rendah atau terlalu tinggi. Dalam beberapa kes, pembedahan mungkin diperlukan untuk membuang satu atau lebih kelenjar paratiroid anda.

Dialisis

Ini adalah rawatan yang membuang bahan buangan daripada darah apabila buah pinggang anda tidak berfungsi dengan betul.

Pengurusan pemakanan

Adalah sangat penting untuk mencegah kekurangan zat makanan atau kekurangan nutrien yang boleh berlaku dengan masalah buah pinggang dan keadaan yang berkaitan.

Pengurusan ubat

Adalah penting untuk menyemak semua ubat yang anda ambil untuk mengelakkan potensi kesan sampingan dan masalah. Ini amat penting terutamanya jika anda mengambil warfarin atau ubat lain yang meningkatkan risiko kalsifilaksis.

Adakah terdapat sebarang kesan sampingan rawatan tersebut?

Doktor anda boleh menjelaskan dengan sebaik mungkin komplikasi dan kesan sampingan. Oleh kerana kalsifilaksis adalah keadaan yang kurang difahami, komplikasi dan kesan sampingan boleh menjadi tidak dapat diramalkan dan sangat berbeza dari orang ke orang.

Antara kesan sampingan dan komplikasi yang mungkin berlaku ialah:

• Jangkitan: Ini merujuk kepada jangkitan yang boleh berlaku berkaitan dengan prosedur perubatan, dialisis atau pembedahan, bukan jangkitan daripada luka yang disebabkan oleh kalsifilaksis.
• Kesan sampingan natrium tiosulfat: Ini termasuk loya, muntah, masalah keseimbangan bendalir, tekanan darah rendah dan masalah keasidan darah. Doktor harus peka terhadap masalah ini, terutamanya pada penghidap penyakit jantung. Dalam kebanyakan kes, masalah ini boleh diatasi dengan mengubah dos ubat ini atau dengan merawat kesan sampingan.

Tidakkah ini boleh dicegah?

Oleh kerana para penyelidik tidak memahami sepenuhnya punca kalsifilaksis, adalah sukar untuk mencegah keadaan ini. Walau bagaimanapun, doktor sering mengesyorkan meminimumkan faktor risiko, seperti mengekalkan tahap kalsium dan fosfat yang normal.

Apa yang berlaku jika saya menghidap Calciphylaxis? Apakah masa depannya?

Malangnya, disebabkan kurangnya pemahaman tentang penyakit ini, prospek untuk Calciphylaxis secara amnya negatif. Ramai penghidap Calciphylaxis kehilangan keupayaan untuk berjalan dan menghabiskan sebahagian besar masa mereka di kerusi roda atau katil.

Kira-kira separuh daripada penghidap kalsifilaksis tidak dapat hidup lebih daripada setahun. Sepsis adalah penyebab utama kematian.

Walau bagaimanapun, bergantung pada jenis penyakit, peluang untuk hidup selama setahun mungkin meningkat atau berkurangan. Berikut adalah syarat dan peluangnya:

• Kalsifilaksis bukan uremik (tidak dikaitkan dengan penyakit buah pinggang peringkat akhir):Orang yang menghidap kalsifilaksis tanpa penyakit buah pinggang peringkat akhir kurang berkemungkinan meninggal dunia dalam tempoh setahun. Dalam kes kalsifilaksis bukan uremik, risiko kematian dalam tempoh setahun adalah antara 25% dan 45%. Dalam kes kalsifilaksis uremik, risiko kematian adalah antara 45% dan 80%.
• Ulser dan kudis: Pada peringkat akhir kalsifilaksis, perubahan kulit berkembang menjadi ulser dan kudis. Lebih lewat diagnosis, lebih teruk prospeknya. Hanya kira-kira 20% penghidap ulser atau kudis dapat bertahan lebih daripada enam bulan.
• Debridemen luka (penyingkiran tisu mati): Terdapat bukti bahawa penjagaan luka jenis ini meningkatkan kelangsungan hidup. Kadar kelangsungan hidup satu tahun bagi mereka yang menjalani debridemen adalah sedikit lebih 61%, berbanding kira-kira 27% bagi mereka yang tidak menjalaninya.

Sudah berapa lamakah situasi ini berlaku?

Kalsifilaksis ialah keadaan kronik sepanjang hayat yang pada masa ini tiada penawarnya . Walau bagaimanapun, dalam beberapa kes, penyakit ini boleh mengalami remisi selepas rawatan. Penyelidik tidak tahu berapa lama ia boleh dikekalkan dalam remisi.

Bagaimanakah saya menjaga diri saya sendiri?

Adalah sangat penting untuk mengikuti arahan doktor anda sedekat mungkin dengan kalsifilaksis. Anda harus berhati-hati terutamanya tentang penjagaan luka, memastikan sebarang luka atau kudis bersih dan dilindungi daripada jangkitan. Anda juga harus berbincang dengan doktor anda tentang makanan yang anda makan, ubat-ubatan yang anda ambil, dan sebarang suplemen baharu atau remedi rumah yang anda sedang pertimbangkan.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Bercakap dengan doktor anda dalam kes ini:

• Jika anda fikir atau tahu bahawa anda berisiko menghidap Calciphylaxis, tidak mengapa.
• Jika anda sudah tahu bahawa anda menghidap penyakit ini.
• Jika anda perasan sebarang tempat atau kawasan baharu yang menyakitkan.
• Jika anda perasan perubahan pada warna kulit anda.
• Jika anda perasan sebarang perubahan pada kulit anda atau di bawah kulit anda.

Doktor anda adalah sumber maklumat terbaik tentang faktor risiko anda, gejala apa yang perlu anda perhatikan, dan bila perlu mendapatkan nasihat perubatan. Mereka boleh mengenal pasti kalsifilaksis lebih awal, yang boleh membantu rawatan anda.

Bilakah saya perlu pergi ke bilik kecemasan?

Jika anda menghidap Calciphylaxis, doktor anda akan membimbing anda tentang bila perlu menghubungi pejabat mereka mengenai penjagaan luka atau bila perlu mendapatkan rawatan perubatan segera. Perkara yang paling penting untuk diperhatikan ialah tanda-tanda jangkitan atau masalah di sekitar luka. Ini termasuk:

• Bengkak atau kemerahan di sekitar luka tidak mengapa.
• Jika anda terasa panas apabila menyentuh kawasan sekitar luka.
• Jika terdapat cecair yang keluar dari luka dan/atau bau yang tidak menyenangkan.
• Jika kerak hitam terbentuk pada luka.

Apakah soalan yang perlu saya tanya kepada doktor?

Antara soalan yang mungkin anda pertimbangkan untuk ditanyakan kepada doktor anda ialah:

• Apakah jenis Kalsifilaksis yang saya hidapi?
• Apakah rawatan terbaik untuk saya?
• Bolehkah anda menghubungkan saya dengan sumber yang boleh membantu saya semasa saya sakit?
• Apakah pandangan seseorang dalam situasi saya?

Mesej Bawa Pulang

Kalsifilaksis mungkin sukar difahami, kerana terdapat kajian dan maklumat yang terhad mengenainya. Bercakap dengan doktor anda boleh membantu anda memahaminya dengan lebih baik dan mengetahui apa yang diharapkan. Kalsifilaksis boleh menjadi keadaan yang kompleks dan sukar dirawat, tetapi terdapat pilihan rawatan yang boleh membantu. Jika anda berasa tertekan mengenainya, bercakap dengan kaunselor boleh membantu anda menguruskan perasaan anda. Ingat, anda tidak keseorangan, dan adalah penting untuk mendapatkan nasihat dan sokongan perubatan yang betul.

Kalsifilaksis , penyakit buah pinggang, penyakit kulit, saluran darah, kalsium, dialisis, luka