Apakah itu Penyakit Castleman? Mari kita bincangkannya secara ringkas!

Pernahkah anda perasan terdapat benjolan kecil di leher atau ketiak anda? Kadangkala ia berlaku apabila anda menghidap selsema atau flu. Tetapi, ini bukanlah sesuatu yang semudah itu. Ini adalah keadaan yang jarang berlaku tetapi penting untuk diberi perhatian. Kami memanggilnya Penyakit Castleman .

Secara ringkasnya, Penyakit Castleman adalah keadaan di mana sistem imun badan kita menjadi terlalu aktif . Bayangkan, apabila kuman yang menyebabkan penyakit memasuki badan kita, sistem imun kita melawannya seperti seorang askar yang pergi berperang. Apabila penyakit itu sembuh, askar itu akan diam semula. Tetapi bagi seseorang yang menghidap Penyakit Castleman, sistem imun ini sentiasa 'aktif'. Ini menyebabkan keradangan jangka panjang di dalam badan, yang boleh merosakkan organ kita.

Pada masa ini, nodus limfa kita – benjolan kecil itulah yang kita panggilnya – bertindak seperti penapis. Semua kuman dan sel imun ditapis melaluinya. Jadi, kerana sistem imun sentiasa berfungsi, nodus limfa ini juga bekerja lebih masa. Kemudian sel-sel di dalamnya membesar secara berlebihan, dan nodus limfa membengkak. Bukan sahaja bengkak ini, tetapi dalam Penyakit Castleman, terdapat juga perubahan pada tisu nodus limfa ini.

Ini adalah penyakit yang sangat jarang berlaku . Contohnya, di Amerika Syarikat, hanya 4,300 hingga 5,200 kes baharu didiagnosis setiap tahun. Jadi doktor masih banyak belajar tentang perkara ini. Walau bagaimanapun, jika anda didiagnosis dengan penyakit ini, anda akan menerima rawatan khusus yang khusus untuk anda.

Apakah jenis-jenis utama Penyakit Castleman?

Terdapat dua jenis utama penyakit ini.

Penyakit Castleman Unisentrik (UCD)

Penyakit Castleman Unisentrik (UCD) adalah apabila hanya satu atau beberapa nodus limfa di satu kawasan badan anda membesar . Bayangkan hanya leher anda, atau hanya ketiak anda. Kira-kira tiga perempat daripada pesakit Castleman termasuk dalam kategori ini.

Penyakit Castleman Multisentrik (MCD)

Penyakit Castleman Multisentrik (MCD) ialah keadaan di mana nodus limfa bengkak di pelbagai bahagian badan, dan bukannya hanya satu. Untuk lebih tepatnya, doktor membahagikan lagi jenis MCD ini kepada:

• MCD berkaitan POEMS: POEMS ialah gangguan darah yang sangat jarang berlaku. Kadangkala, POEMS boleh berlaku bersama-sama dengan MCD.
• MCD berkaitan HHV-8: Jenis ini disebabkan oleh jangkitan virus yang dipanggil Human Herpes Virus-8 (HHV-8) . Jika anda mempunyai jangkitan HIV atau mengalami imunokompromi, anda lebih cenderung untuk menghidap MCD jenis ini.
• MCD yang tidak diketahui puncanya (MCD Idiopatik - iMCD):Ini adalah jenis MCD yang paling biasa. 'Idiopatik' bermaksud punca sebenar tidak diketahui.

Kini punca yang tidak diketahui ini iMCD juga mempunyai tiga sub-bahagian:

• iMCD yang dikaitkan dengan sindrom TAFRO: Kadangkala iMCD boleh disertai dengan keadaan yang dipanggil sindrom TAFRO. Nama TAFRO berasal daripada huruf pertama simptomnya. Ini adalah: Trombositopenia (platelet darah rendah), Anasarca (bengkak badan dengan air), Demam , Disfungsi buah pinggang dan Organomegali (pembesaran limpa atau hati).
• iMCD dengan Limfadenopati Plasmasitik Idiopatik (iMCD-IPL): Dalam subjenis ini, platelet mungkin tinggi. Sel darah putih anda juga mungkin menghasilkan terlalu banyak antibodi.
• iMCD tidak dinyatakan sebaliknya (iMCD-NOS): Punca sebenar jenis ini, yang dipanggil iMCD-NOS, juga tidak diketahui, dan ia tidak berkaitan dengan TAFRO.

Apakah simptom-simptom Penyakit Castleman?

Simptom-simptom penyakit Castleman berbeza-beza bergantung pada jenis yang anda hidapi. Dalam kebanyakan kes, jika anda menghidap penyakit Castleman unisentrik (UCD), anda mungkin tidak mengalami sebarang simptom utama. Nodus limfa yang bengkak mungkin satu-satunya tanda yang anda perhatikan. Walau bagaimanapun, kadangkala simptom boleh berlaku jika nodus limfa yang bengkak menekan organ berdekatan yang lain.

Walau bagaimanapun, jika anda menghidap MCD, gejalanya lebih cenderung untuk menjadi jelas. Selain nodus limfa yang bengkak, anda mungkin melihat gejala seperti:

• Demam
• Keletihan (ini boleh menjadi tanda anemia)
• Berpeluh pada waktu malam
• Loya dan muntah
• Penurunan berat badan tanpa sebab
• Bengkak di kaki, buku lali, atau perut anda
• Limpa yang membesar (splenomegali) atau hati yang membesar (hepatomegali)
• Kebas pada tangan dan kaki (neuropati periferal)

Apakah punca Penyakit Castleman?

Punca sebenar penyakit Castleman unisentrik (UCD) masih belum diketahui, tetapi jangkitan virus yang dipanggil HHV-8 telah didapati sebagai faktor dalam perkembangan penyakit Castleman multisentrik (MCD).

Para saintis masih menyiasat kemungkinan penyebab UCD dan iMCD yang lain. Contohnya, mereka sedang mengkaji jangkitan selain HHV-8, mutasi gen dan tindak balas autoimun .

Siapakah yang paling berisiko menghidap penyakit ini?

Faktor risiko khusus untuk UCD atau iMCD masih belum dikenal pasti. Walau bagaimanapun, jika anda mempunyai jangkitan HIV atau keadaan lain yang melemahkan sistem imun anda, anda berisiko lebih tinggi untuk menghidap MCD yang berkaitan dengan HHV-8.

Penyakit Castleman boleh berlaku pada sebarang peringkat umur, tetapi ia paling kerap didiagnosis pada orang yang berumur antara 30 dan 60 tahun .

Apakah komplikasi yang mungkin berlaku akibat Penyakit Castleman?

Penyakit Castleman meningkatkan risiko anda menghidap kanser, terutamanya limfoma .

Selain itu, walaupun sangat jarang berlaku, penghidap UCD berisiko menghidap keadaan serius yang dipanggil Pemfigus Paraneoplastik (PNP) . MCD juga meningkatkan risiko anda menghidap jangkitan yang boleh merosakkan organ anda. Kerosakan ini boleh mengancam nyawa jika tidak dirawat dengan betul.

Jangan risau, doktor anda akan sentiasa memantau keadaan anda dan membantu anda mencegah komplikasi sedemikian apabila mungkin.

Bagaimanakah doktor mendiagnosis Penyakit Castleman?

Simptom-simptom Penyakit Castleman boleh serupa dengan penyakit biasa yang lain, seperti selesema atau demam. Jadi doktor anda akan terlebih dahulu menolak kemungkinan keadaan tersebut. Kemudian, mereka akan melakukan ujian untuk mendiagnosis Penyakit Castleman dan menentukan jenisnya.

Ujian dan prosedur mungkin termasuk:

• Ujian makmal: Doktor anda akan memeriksa kiraan sel darah anda untuk keabnormalan dan tanda-tanda mikroskopik lain penyakit Castleman. Mereka juga mungkin akan mengarahkan ujian HIV . Jika anda mempunyai MCD berkaitan HHV-8, ujian HIV anda mungkin positif.
• Ujian pengimejan: Ujian seperti imbasan CT dan imbasan PET boleh membantu mengesan nodus limfa yang bengkak di dalam badan anda, serta memeriksa tanda-tanda penyakit Castleman yang lain, seperti hati atau limpa yang membesar.
• Biopsi nodus limfa: Satu-satunya cara untuk mengetahui dengan pasti sama ada anda menghidap penyakit Castleman adalah dengan menjalani biopsi. Ini melibatkan pengambilan sekeping kecil tisu daripada nodus limfa dan memeriksanya di bawah mikroskop. Ini akan menentukan sama ada terdapat sebarang tanda-tanda penyakit tersebut.

Bagaimanakah Penyakit Castleman dirawat?

Rawatan untuk penyakit Castleman berbeza-beza bergantung pada jenis yang anda hidapi.

Rawatan Penyakit Castleman Unisentrik (UCD)

Rawatan utama untuk UCD adalah dengan membuang nodus limfa yang terjejas melalui pembedahan . Kadangkala anda mungkin memerlukan terapi radiasi atau imunoterapi sebelum pembedahan. Rawatan ini mengecilkan pertumbuhan pada nodus limfa, menjadikannya lebih mudah untuk dibuang.

Tetapi jika pakar bedah tidak dapat membuang nodus limfa yang terjejas, dan anda tidak mengalami simptom, doktor anda mungkin akan memantaunya dan bukannya merawatnya. Jika anda mengalami simptom dan tidak boleh menjalani pembedahan, mereka mungkin mengesyorkan rawatan untuk MCD.

Rawatan penyakit Castleman multisentrik (MCD)

MCD agak sukar untuk dirawat berbanding UCD. Oleh kerana ia merebak ke seluruh badan, pembedahan atau terapi radiasi biasanya tidak digunakan. Sebaliknya, rawatan bergantung kepada sama ada anda mempunyai jangkitan HHV-8 dan betapa teruknya penyakit itu.

Doktor anda mungkin menggunakan rawatan seperti:

• Kortikosteroid: Ubat-ubatan ini membantu mengurangkan keradangan dan melegakan simptom.
• Ubat kemoterapi: Ubat kemoterapi mengawal pertumbuhan sel yang berlebihan dalam sistem limfa anda. Rituximab ialah ubat yang biasa ditetapkan untuk MCD yang berkaitan dengan HHV-8.
• Imunoterapi: Rawatan ini melibatkan penggunaan antibodi monoklonal . Ini membantu menenangkan tindak balas imun badan anda. Siltuximab (Sylvant®) adalah satu-satunya rawatan yang diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Ubat-ubatan A.S. (FDA) untuk iMCD.
• Ubat antivirus: Jika anda mempunyai MCD berkaitan HHV-8, anda mungkin memerlukan ubat antivirus untuk merawat jangkitan HIV atau HHV-8.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Jika anda melihat ketulan atau pertumbuhan di leher, ketiak atau pangkal paha anda, berjumpa doktor dengan segera . Selain itu, jika anda mempunyai sebarang simptom Penyakit Castleman lain yang dinyatakan di atas yang tidak bertambah baik selepas beberapa minggu, beritahu doktor anda juga.

Berapa lama anda boleh hidup dengan penyakit ini?

Bagi kebanyakan penghidap UCD, prognosis, atau pandangan, adalah sangat baik. Pembuangan nodus limfa yang terjejas boleh menyembuhkan penyakit ini. Dengan rawatan, UCD biasanya tidak menjejaskan jangka hayat.

Tetapi prospek bagi penghidap MCD bergantung pada jenis MCD yang mereka hidapi dan tahap keterukan penyakit tersebut. Bagi sesetengah orang, gejala boleh berkembang secara tiba-tiba dan mengancam nyawa. Bagi yang lain, gejala boleh berlarutan. Antara 65% dan 75% orang yang didiagnosis dengan MCD masih hidup selepas lima tahun . Dengan rawatan baharu, terdapat harapan bahawa keadaan ini akan bertambah baik.

Tiada jawapan mudah apabila melibatkan penyakit Castleman. Pengalaman anda bergantung pada jenis penyakit Castleman yang anda hidapi. Keadaan tambahan, seperti HIV, atau keadaan berkaitan, seperti TAFRO dan POEMS, juga boleh mempengaruhi pengalaman anda. Dalam beberapa kes, pembedahan dan pemerhatian rapi mungkin sudah memadai. Atau, anda mungkin memerlukan pelbagai rawatan sepanjang hayat anda untuk mencegah komplikasi. Tanya doktor anda bagaimana diagnosis anda akan mempengaruhi rawatan dan pandangan anda.

Jadi, apakah perkara paling penting yang perlu kita ingat daripada ini?

• Penyakit Castleman ialah gangguan sistem imun yang jarang berlaku tetapi berpotensi serius di mana sistem imun kita menjadi terlalu aktif.
• Terdapat dua jenis utama: UCD dan MCD. Dalam UCD, nodus limfa membengkak di satu tempat, manakala dalam MCD, ia membengkak di beberapa tempat.
• Simptomnya berbeza-beza. Kadangkala mungkin tiada simptom langsung, hanya benjolan yang bengkak. Atau mungkin terdapat simptom seperti demam, keletihan, dan penurunan berat badan.
• Punca-puncanya tidak selalunya jelas, tetapi virus HHV-8 telah dikaitkan dengan MCD. Orang yang menghidap HIV berisiko lebih tinggi.
• Pengesanan awal dan rawatan yang betul selalunya boleh membawa kepada hasil yang baik. Jadi, jika anda melihat benjolan, bengkak, atau gejala luar biasa yang lain pada badan anda, dapatkan nasihat perubatan dengan segera. Perkara yang paling penting adalah sentiasa dimaklumkan dan tidak panik.

Penyakit Castleman , Nodus Limfa, Limfadenopati, Sistem Imun, UCD, MCD, HHV-8, Simptom, Rawatan