Chordoma: Mari kita pelajari tentang kanser yang jarang berlaku ini yang berkembang di saraf tunjang.

Pernahkah anda mendengar nama 'Chordoma'? Mungkin tidak. Kerana ia adalah keadaan yang sangat jarang berlaku, iaitu keadaan malignan yang jarang dilihat. Tumor kanser ini berkembang di dua tempat yang sangat penting dalam badan kita. Satu ialah tulang belakang kita, dan satu lagi ialah pangkal tengkorak kita. Adalah munasabah untuk berasa sedikit takut apabila perkataan kanser disebut di tempat sedemikian. Tetapi jangan risau. Kami akan membincangkan semuanya dengan cara yang mudah, jelas dan mudah difahami untuk anda.

Secara ringkasnya, apakah itu Chordoma?

Chordoma ialah sejenis kanser yang berkembang di tulang kita. Secara tepatnya, ia tergolong dalam sekumpulan kanser yang dipanggil sarkoma. Ia merupakan kanser yang tumbuh dengan sangat perlahan. Ini bermakna ia boleh kekal tanpa gejala untuk jangka masa yang lama.

Kanser ini boleh berkembang di mana-mana sahaja di tulang belakang, tetapi terdapat tiga lokasi yang paling biasa:

• Titik terendah tulang belakang (Sacrum): Kira-kira 35% daripada semua kordoma berkembang di kawasan ini.
• Pangkal tengkorak: 35% lagi kes berkembang di sini. Tulang pada ketika ini dipanggil 'clivus'. Jenis ini juga dipanggil 'clival chordomas'.
• Vertebra tulang belakang yang lain: Baki 30% berlaku di bahagian lain tulang belakang. Ia paling biasa berlaku pada vertebra serviks kedua, diikuti oleh vertebra lumbar dan toraks.

Cabaran terbesar kanser ini ialah, walaupun ia tumbuh dengan perlahan, ia menyerang bahagian penting sistem saraf di sekelilingnya. Ini bermakna ia boleh merosakkan kawasan yang sangat sensitif seperti otak dan saraf tunjang.

Satu lagi perkara ialah ia mempunyai kecenderungan yang tinggi untuk berulang, walaupun selepas rawatan. Ia biasanya kembali di tempat yang sama seperti sebelumnya. Selain itu, dalam kira-kira 30% - 40% kes, kanser ini boleh merebak (metastasis) ke bahagian lain badan. Jika ia berlaku, ia paling kerap merebak ke:

• Ke paru-paru
• Ke nodus limfa di sekelilingnya
• Kepada tulang-tulang lain
• Ke hati
• Kepada kulit

Adakah terdapat jenis-jenis Chordoma?

Ya, Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) telah mengenal pasti tiga jenis utama kanser ini. Klasifikasi ini adalah berdasarkan bagaimana sel-sel kanser kelihatan di bawah mikroskop (histologi). Mari kita lihat apakah itu.

Siapakah yang paling berkemungkinan menghidap penyakit ini? Seberapa lazimkah ia berlaku?

Walaupun kondroma boleh berkembang pada sebarang peringkat umur, ia paling biasa berlaku pada orang dewasa yang berumur antara 50 dan 80 tahun. Sebilangan kecil, kira-kira 5%, menghidapnya pada kanak-kanak. Selain itu, lelaki adalah kira-kira 1.5 kali lebih berkemungkinan menghidap penyakit ini berbanding wanita.

Ini sangat jarang berlaku sehingga hanya satu dalam sejuta (100,000) orang dalam populasi menghidap penyakit ini setiap tahun . Ini bermakna bahawa walaupun di negara seperti kita, sangat sedikit kes baharu dilaporkan setiap tahun.

Apakah simptom-simptom ini?

Apabila kordoma membesar, ia memberi tekanan pada otak atau saraf tunjang di sekelilingnya. Tekanan ini menyebabkan simptom. Selain itu, simptom boleh berbeza-beza bergantung pada lokasi tumor.

Mari kita lihat dalam jadual di bawah bagaimana simptom-simptomnya berbeza-beza bergantung pada lokasi benjolan.

Mengapakah jenis kanser ini berkembang? Apakah puncanya?

Penyelidik masih tidak dapat menentukan punca sebenar, tetapi mereka percaya bahawa mutasi dalam gen yang dipanggil TBXT terlibat.

Fikirkanlah, apabila bayi mula-mula berkembang di dalam rahim ibu, sebelum tulang belakang berkembang, rangka kecil yang dipanggil notokord terbentuk. Inilah yang kemudiannya akan berkembang menjadi saraf tunjang. Biasanya, notokord ini hilang sepenuhnya apabila bayi berusia kira-kira 8 minggu.

Tetapi sangat jarang, sebahagian daripada sel-sel ini boleh kekal di pangkal tengkorak atau di tulang tulang belakang. Adalah dipercayai bahawa kemudian, jika terdapat perubahan pada gen TBXT yang telah kita bincangkan, sel-sel yang tinggal ini boleh mula tumbuh tanpa kawalan dan menjadi kanser kordoma.

Selain itu, orang yang mempunyai keadaan genetik sklerosis tuberosa berisiko sedikit lebih tinggi untuk menghidap kordoma.

Bagaimana untuk mendiagnosis penyakit ini? (Diagnosis)

Jika anda mempunyai simptom-simptom yang disenaraikan di atas, anda perlu berjumpa doktor terlebih dahulu. Doktor akan bertanya tentang simptom-simptom dan sejarah perubatan anda. Kemudian, mereka akan menjalankan pemeriksaan fizikal dan neurologi.

Jika ketulan kanser disyaki, doktor akan merujuk anda untuk ujian pengimejan.

• Sinar-X
• Imbasan Tomografi Berkomputer (CT)
• Imbasan Pengimejan Resonans Magnetik (MRI)

Selepas ujian ini, anda mungkin akan dirujuk kepada doktor yang pakar dalam kanser tulang. Ujian lanjut mungkin diperlukan untuk mengesahkan penyakit ini dan melihat sama ada ia telah merebak ke bahagian lain badan.

Satu-satunya cara untuk memastikan 100% pasti tentang penyakit ini adalah dengan menjalani biopsi , yang melibatkan pengambilan sampel tisu yang sangat kecil daripada benjolan menggunakan jarum kecil dan memeriksanya di bawah mikroskop.

Bagaimanakah ia dirawat?

Rawatan utama dan terbaik untuk kordoma adalah pembedahan. Keputusan terbaik untuk pesakit dicapai dengan membuang sebanyak mungkin benjolan kanser (reseksi en bloc).

Walau bagaimanapun, ini tidak semudah yang disangka kerana, seperti yang telah dibincangkan sebelum ini, tumor ini membentuk organ dan saraf yang sangat sensitif dan penting.

• Tumor di pangkal tengkorak: Ini sangat sukar untuk dibuang sepenuhnya kerana ia terletak berhampiran batang otak, saraf penting dan saluran darah.
• Tumor tulang belakang: Tumor ini boleh menyerang saraf tunjang, saraf dan saluran darah utama. Jika ia rosak semasa pembedahan, kecacatan kekal atau kematian boleh berlaku.

Oleh itu, pakar bedah saraf cuba membuang tumor sebanyak mungkin tanpa memudaratkan pesakit.

Kanser kordoma biasanya tidak bertindak balas dengan baik terhadap terapi radiasi dan kemoterapi, jadi ini jarang digunakan sebagai rawatan utama. Walau bagaimanapun, terapi radiasi diberikan selepas pembedahan untuk memusnahkan sebarang sel kanser yang tinggal dan mengurangkan risiko kanser kembali.

Para penyelidik sedang menyiasat rawatan moden seperti terapi yang disasarkan dan imunoterapi.

Apakah prognosis penyakit ini?

"Prognosis" ialah ramalan kemungkinan pemulihan dan kelangsungan hidup daripada sesuatu penyakit. Dalam kes kondroma, ini bergantung kepada beberapa faktor:

• Lokasi tumor dan berapa banyak yang telah dibuang semasa pembedahan: Jika tumor telah dibuang sepenuhnya, hasilnya adalah lebih baik.
• Sama ada kanser telah merebak (metastasis):Jika ia telah merebak ke organ-organ yang jauh di dalam badan, kadar kelangsungan hidup akan berkurangan.
• Umur semasa diagnosis: Keputusan mungkin sedikit lebih rendah pada orang yang berumur lebih dari 60 tahun.
• Jenis kanser: Jenis konvensional mempunyai hasil yang lebih baik daripada jenis agresif seperti "Dedifferentiated" yang telah kita bincangkan.

Menurut satu kajian, kadar survival pesakit chordoma adalah seperti berikut:

• Selepas 3 tahun: 80.5%
• Selepas 5 tahun: 68.4%
• Selepas 10 tahun: 39.2%

Bolehkah penyakit ini dicegah? Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Tiada apa yang boleh kita lakukan untuk mencegah perkembangan kondroma. Kebanyakan kes berlaku secara rawak. Jika seseorang dalam keluarga anda menghidap kondroma atau sklerosis tuberous, adalah penting untuk anda menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala.

Perkara yang paling penting ialah susulan jangka panjang selepas rawatan. Kondroma ialah kanser yang boleh berulang walaupun bertahun-tahun selepas rawatan. Oleh itu, adalah penting untuk menjalani pemeriksaan berkala seperti yang dinasihatkan oleh pasukan perubatan anda.

Jika anda mengalami sebarang simptom baharu atau jika simptom anda bertambah buruk, berjumpalah dengan doktor anda dengan segera.

Adalah perkara biasa untuk berasa takut dan terbeban apabila anda mengetahui tentang kanser yang jarang berlaku. Tetapi ingat, pasukan perubatan anda akan bekerjasama dengan anda untuk membangunkan pelan rawatan terbaik untuk anda dan melakukan yang terbaik untuk meningkatkan kualiti hidup anda.