Apakah itu Hemofilia? Mari kita pelajarinya secara ringkas.

Apabila anda mendapat luka kecil, pendarahan akan berhenti selepas beberapa ketika, bukan? Itu kerana mekanisme pertahanan yang menakjubkan dalam badan kita. Tetapi bagi sesetengah orang, proses pembekuan darah ini tidak berlaku dengan betul. Luka kecil pun boleh menyebabkan pendarahan berterusan. Hari ini, kita bercakap tentang hemofilia, sejenis keadaan keturunan yang menyebabkan pembekuan darah yang lemah.

Bagaimanakah saya tahu jika saya menghidap hemofilia?

Secara ringkasnya, apabila badan kita mula berdarah, satu rantaian tindak balas kimia mula menghentikannya. Hasil akhirnya ialah pembentukan bekuan darah (fibrin clot). Sejumlah protein khas dalam darah kita membantu membentuk bekuan darah ini. Kita memanggilnya "faktor pembekuan" atau Faktor Pembekuan .

Hemofilia ialah keadaan keturunan di mana salah satu faktor pembekuan darah, terutamanya Faktor VIII atau Faktor IX, hilang atau berkurangan kuantitinya. Ini bermakna darah tidak membeku secara normal.

Jika doktor mengesyaki anda menghidap hemofilia, mereka akan memberikan beberapa ujian darah untuk melihat sejauh mana pembekuan darah anda. Ujian-ujian ini termasuk:

• Sampel darah anda diambil, dicampur dengan bahan kimia khas di makmal, dan kemudian diuji untuk melihat sama ada darah beku terbentuk, dan jika ya, berapa cepat ia terbentuk.
• Jika ujian ini tidak normal, anda akan menjalani ujian darah yang lebih khusus untuk mengukur tahap Faktor VIII dan Faktor IX dalam darah anda.

Apakah rawatan untuk hemofilia?

Terdapat beberapa rawatan untuk hemofilia. Jenis rawatan yang anda perlukan bergantung pada jenis hemofilia yang anda hidapi dan tahap keterukannya.

Contohnya, jika anda menghidap hemofilia ringan, anda mungkin hanya memerlukan rawatan apabila anda mengalami kecederaan atau semasa membuat persediaan untuk pembedahan. Walau bagaimanapun, jika anda menghidap hemofilia yang teruk dan kerap berdarah, anda mungkin memerlukan rawatan berkala untuk mencegah pendarahan dan melindungi sendi anda daripada kecacatan dan kecacatan.

Kaedah rawatan utama adalah seperti berikut:

Mari kita lihat dengan lebih dekat ubat-ubatan khusus yang digunakan.

Orang yang menghidap hemofilia A diberi faktor VIII, dan orang yang menghidap hemofilia B diberi faktor IX. Faktor-faktor ini dihasilkan dalam dua cara utama:

1. Plasma darah yang didermakan

2. DNA sintetik/rekombinan yang diperoleh

Faktor jenis baharu kini direka bentuk untuk kekal di dalam badan lebih lama, bermakna suntikan yang diperlukan adalah lebih sedikit berbanding sebelum ini.

Isu dan pengurusan lain

Kita juga perlu memberi perhatian kepada beberapa masalah lain yang berkaitan dengan hemofilia.

Sendi berdarah

Ini merupakan komplikasi hemofilia yang paling serius. Apabila pendarahan berlaku pada sendi seperti lutut, siku atau buku lali, adalah penting untuk mendapatkan terapi faktor dengan segera. Jika ini tidak dilakukan, sendi boleh rosak secara kekal, menyebabkan kesakitan, bengkak dan kesukaran bergerak dari semasa ke semasa. Apabila pendarahan berlaku, rehatkan dan letakkan ais pada sendi seperti yang diarahkan oleh doktor anda. Selepas kesakitan dan bengkak reda, fisioterapi adalah sangat penting untuk mendapatkan semula pergerakan dan kekuatan pada sendi.

Aktiviti fizikal

Menghidap hemofilia tidak bermakna anda perlu duduk di rumah sepanjang masa. Walau bagaimanapun, adalah bijak untuk menjauhi sukan bersentuhan yang boleh menyebabkan kecederaan. Contohnya, sukan seperti ragbi dan tinju tidak sesuai. Walau bagaimanapun, senaman seperti berenang, berjalan kaki dan berbasikal (dengan cara yang selamat) adalah sangat baik untuk badan. Adalah lebih baik untuk berbincang dengan doktor anda tentang senaman yang sesuai untuk anda dan apa yang tidak boleh anda lakukan.

Apakah komplikasi yang mungkin berlaku semasa rawatan?

Walaupun rawatan semasa sangat selamat, terdapat dua komplikasi yang perlu diberi perhatian.

1. Penyakit Bawaan Darah: Pada masa lalu, pada tahun 1970-an dan 1980-an, terdapat risiko tinggi untuk menyebarkan virus seperti HIV dan hepatitis melalui terapi faktor berasaskan darah. Tetapi kini tidak perlu risau tentang itu.Pada masa kini, penderma darah ditapis dengan sangat teliti. Semua darah diuji untuk virus dan kemudian dirawat dengan proses khas untuk menyahaktifkannya sebelum digunakan dalam perubatan. Jadi risikonya kini sangat rendah. Walau bagaimanapun, sebagai penghidap hemofilia, adalah sangat penting untuk mendapatkan vaksin terhadap hepatitis A dan B.

2. Perubahan sistem imun (Perencat): Kadangkala, sistem imun badan kita tersilap menganggap protein faktor yang kita berikan dari luar sebagai 'musuh' dan mula menyerangnya. Kita menggelarnya sebagai pembentukan perencat . Kemudian terapi faktor yang kita berikan tidak berfungsi dengan betul. Ini agak rumit. Itulah sebabnya doktor anda akan kerap menguji darah anda (atau anak anda) untuk melihat sama ada tindak balas jenis ini berlaku.