Apakah itu Sindrom Evans? Mari kita bincangkannya!

Adakah anda kadangkala berasa letih? Atau adakah anda sukar untuk menghentikan pendarahan walaupun dari perkara yang paling kecil? Mungkin kerana sistem imun badan anda sedang melawan anda. Hari ini kita akan membincangkan tentang keadaan yang jarang berlaku tetapi sangat penting untuk diketahui. Iaitu Sindrom Evans . Jangan risau, kita akan membincangkan semuanya dengan mudah.

Jadi, apakah Sindrom Evans?

Secara ringkasnya, Sindrom Evans ialah penyakit autoimun . Apa yang berlaku ialah askar yang sepatutnya melindungi badan kita, sistem imun, secara tersilap mula memusnahkan sebahagian daripada sel darah kita sendiri. Ia seperti tentera kita sendiri menyerang rakyat kita sendiri. Akibatnya, badan kita kehilangan jumlah sel darah yang diperlukan. Penurunan sel darah yang tidak normal ini adalah apa yang kita panggil sitopenia dalam perubatan.

Kebanyakan penghidap Sindrom Evans pertama kali terjejas oleh sel darah merah yang rendah (keadaan yang dipanggil anemia ) dan platelet (keadaan yang dipanggil trombositopenia ). Selain kedua-duanya, sesetengah orang mungkin juga mempunyai bilangan sel darah putih yang rendah yang dipanggil neutrofil (keadaan yang dipanggil neutropenia ).

Apabila jenis sel darah ini rendah, banyak perkara penting dalam badan kita, seperti mendapatkan oksigen, pembekuan, dan melawan penyakit, akan terjejas. Itulah sebabnya kita berasa lemah, letih, mudah berdarah, dan lebih kerap jatuh sakit .

Keadaan ini boleh menjejaskan sesetengah orang dengan sangat ringan, manakala yang lain boleh menjadi agak teruk. Dan kesannya tidak kekal sama sepanjang hayat. Perkara terbaiknya ialah walaupun tiada penawar untuknya, rawatan boleh membantu mengawal gejala dan meminimumkan kesannya .

Apakah simptom-simptom Sindrom Evans?

Simptom-simptom Sindrom Evans boleh berbeza-beza. Ia bergantung pada jenis sitopenia yang anda hidapi dan betapa teruknya ia. Selalunya, anemia atau trombositopenia berlaku dahulu, dan yang lain muncul kemudian.

Simptom awal kekurangan sel darah merah ( anemia ):

Adakah anda letih walaupun selepas berjalan kaki untuk jarak yang pendek? Adakah anda berasa letih dan tidak dapat melakukan perkara yang biasa anda lakukan? Mungkin wajah anda kelihatan sedikit pucat. Ini adalah beberapa tanda awal anemia :

• Cuma rasa sangat letih .
• Kulit pucat (pucat) .
• Pening atau rasa pening .
• Kesukaran bernafas (dispnea) .
• Degupan jantung yang cepat (takikardia) .
• Merasa atau rasa seperti jantung anda berdegup kencang (palpitasi jantung) .

Simptom awal kekurangan platelet (trombositopenia):

Pernahkah anda perasan bahawa kadangkala titik-titik merah kecil muncul pada kulit anda? Atau adakah anda hanya mendapat lebam di seluruh badan anda? Adakah anda rasa gusi anda berdarah lebih banyak daripada biasa apabila anda menggosok gigi? Ini adalah kemungkinan gejala platelet rendah:

• Tompok-tompok kecil berdarah merah (petechiae) di bawah kulit.
• Tompok ungu pada kulit (purpura) .
• Lebam (ecchymosis) yang berlaku tanpa sebab.
• Pendarahan yang berlebihan dari gusi atau hidung.
• Pendarahan yang banyak semasa haid pada wanita.
• Pendarahan dengan najis atau air kencing.

Simptom neutropenia (ini mungkin atau mungkin tidak berlaku kemudian):

Adalah perkara biasa untuk mendapat selsema sekali atau dua kali sebulan. Tetapi adakah anda sering demam? Adakah anda mengalami luka mulut sepanjang masa? Adakah ia mengambil masa yang lama untuk sembuh? Berikut adalah beberapa perkara yang boleh berlaku apabila neutrofil anda rendah:

• Demam.
• Ulser mulut.
• Selsema, demam, dan sakit perut yang kerap.
• Jangkitan telinga berulang.
• Jangkitan kulat jangka panjang.
• Jangkitan saluran kencing (UTI) .

Simptom-simptom lain Sindrom Evans (ini mungkin berlaku sekali-sekala):

• Nodus limfa bengkak di leher.
• Limpa yang membesar .
• Hati yang membesar .
• Jaundis .

Mengapakah Sindrom Evans berlaku?

Seperti yang telah kami nyatakan sebelum ini, Sindrom Evans merupakan penyakit autoimun . Ini bermakna sistem imun badan kita secara tersilap mengenali sebahagian daripada sel darah kita sendiri sebagai "musuh" dan mula menyerangnya.

Kerja ini dilakukan oleh sel B, sejenis sel khas dalam sistem imun kita. Sel B ini menghasilkan sesuatu yang dipanggil antibodi . Antibodi ini akan menangkap sel-sel darah yang tidak bersalah itu dan memusnahkannya. Biasanya, ia mula menyerang satu jenis sel darah dahulu, dan kemudian ia boleh mula menyerang jenis sel darah yang lain.

Proses inilah yang akhirnya menyebabkan anda mengalami kekurangan dalam sekurang-kurangnya dua jenis sel darah (sitopenia), dan kadangkala ketiga-tiganya. Kekurangan dalam ketiga-tiganya dipanggil pansitopenia . Tiga keadaan utama di mana sel darah ini rendah ialah:

• Anemia hemolitik autoimun (AIHA)Ini adalah masa apabila sel darah merah berkurangan. Iaitu, ia dimusnahkan lebih cepat daripada yang boleh dihasilkan oleh badan.
• Trombositopenia imun (ITP) : Ini adalah keadaan di mana terdapat penurunan platelet. Sistem imun menyerang dan membuang platelet daripada aliran darah.
• Neutropenia autoimun (AIN) : Ini adalah keadaan di mana bilangan neutrofil, sejenis sel darah putih, berkurangan. Sistem imun menyerang dan memusnahkan neutrofil.

Fikirkanlah, terdapat banyak sebab untuk kiraan sel darah rendah (sitopenia). Kadangkala ia boleh berlaku kerana sumsum tulang tidak menghasilkan sel darah yang mencukupi. Walau bagaimanapun, dalam sitopenia autoimun, sistem imun memusnahkan sel darahnya sendiri.

Apakah pencetus untuk Sindrom Evans?

Para saintis masih belum mengetahui dengan tepat mengapa penyakit autoimun ini berkembang. Tetapi mereka telah memerhatikan bahawa penyakit ini sering bermula selepas penyakit serius atau peristiwa yang memberi banyak tekanan kepada sistem imun. Ini dipanggil pencetus .

Selain itu, jika anda mempunyai satu penyakit autoimun, anda secara statistiknya lebih berkemungkinan untuk menghidap penyakit lain. Seolah-olah gangguan sistem imun ini merebak dari satu bahagian badan ke bahagian badan yang lain.

Sindrom Evans boleh berlaku dengan sendirinya (ini dipanggil sindrom Evans primer ), atau ia boleh berlaku sebagai keadaan sekunder yang berkaitan dengan keadaan lain (ini dipanggil sindrom Evans sekunder) . Antara keadaan yang boleh dikaitkan dengan cara ini ialah:

• Lupus eritematosus sistemik (lupus)
• Kekurangan imuniti berubah-ubah biasa
• Kekurangan IgA terpilih
• Sindrom Sjögren
• Limfoma bukan Hodgkin
• Leukemia limfositik kronik
• Hepatitis C kronik
• Jangkitan HIV kronik

Jika anda menghidap sindrom Evans primer, ia mungkin telah berkembang selepas penyakit sementara, atau anda mungkin tidak mempunyai pencetus yang jelas. Saintis mengklasifikasikan sindrom Evans sebagai keadaan idiopatik . Ini bermakna tiada punca langsung telah ditemui.

Apakah komplikasi yang mungkin berlaku akibat Sindrom Evans?

Bukan semua orang yang menghidap Sindrom Evans akan mengalami komplikasi. Sesetengah orang hanya mempunyai simptom yang sangat ringan. Walau bagaimanapun, dalam kes yang teruk, kekurangan sel darah (sitopenia) ini boleh mengancam nyawa. Contohnya:

• Apabila sel darah merah tidak mencukupi untuk membawa oksigen ke badan, oksigen dalam darah juga tidak mencukupi (hipoksemia) . Ini sangat membebankan jantung dan boleh menyebabkan penyakit jantung dan kegagalan jantung.
• Apabila anda tidak mempunyai platelet yang mencukupi , yang membantu pembekuan darah anda, darah anda tidak akan membeku dengan betul. Ini boleh menyebabkan anda berdarah dengan mudah dan cepat. Ini boleh menyebabkan anemia yang teruk dengan cepat.
• Apabila badan anda kehilangan neutrofil , yang membantu melawan jangkitan, anda lebih cenderung mendapat jangkitan dengan lebih kerap, dan ia boleh menjadi teruk dan merebak ke seluruh badan anda. Ini boleh menyebabkan keadaan berbahaya yang dipanggil sepsis .

Bagaimanakah doktor mendiagnosis Sindrom Evans?

Sindrom Evans didiagnosis melalui ujian darah . Ia mungkin dikesan jika anda mengalami simptom sitopenia, atau semasa kiraan sel darah yang dilakukan semasa pemeriksaan kesihatan rutin.

Jika Kiraan Darah Lengkap (CBC) anda menunjukkan bahawa anda mempunyai sel darah merah, platelet atau neutrofil yang rendah, pasukan perubatan anda akan melakukan lebih banyak ujian. Contohnya, mereka akan memeriksa darah anda untuk tahap antibodi yang tinggi yang berkaitan dengan Sindrom Evans. Mereka juga akan memeriksa keadaan lain yang boleh menyebabkan sitopenia, seperti jangkitan atau kanser tertentu.

Doktor mengesahkan Sindrom Evans dengan menolak semua punca lain. Kadangkala, mereka mungkin perlu melakukan imbasan CT (imbasan tomografi berkomputer) atau biopsi sumsum tulang untuk menolak keadaan lain.

Adakah terdapat penawar sepenuhnya untuk Sindrom Evans? Bagaimanakah ia dirawat?

Malah, tiada penawar sepenuhnya untuk Sindrom Evans, atau mana-mana penyakit autoimun yang lain. Doktor merawat penyakit autoimun ini dengan memberi anda ubat-ubatan yang mengurangkan aktiviti sistem imun anda.

Selain itu, simptom anda mungkin dirawat secara berasingan. Contohnya, jika kiraan sel darah anda sangat rendah, doktor anda mungkin boleh membetulkannya dengan pemindahan darah sekali-sekala.

Seperti kebanyakan penyakit autoimun jangka panjang, Sindrom Evans boleh menjadi lebih baik dan lebih teruk dari semasa ke semasa. Kadangkala gejala mungkin kelihatan hilang (dipanggil remisi) , tetapi kemudian ia mungkin kembali atau menjadi lebih teruk (dipanggil kambuh ).

Anda mungkin perlu mencuba pelbagai rawatan sepanjang hayat anda, kerana kejayaannya boleh berubah dari semasa ke semasa. Doktor anda akan cuba melindungi anda daripada komplikasi Sindrom Evans yang paling serius.

Apakah rawatan-rawatan tersebut?

Rawatan standard untuk Sindrom Evans adalah ubat imunosupresan dan, jika perlu, pemindahan darah. Imunosupresan ini berfungsi dengan mengurangkan serangan yang salah oleh sistem imun anda.

Jenis ubat utama yang diberikan:

• Kortikosteroid , seperti prednison . Ini biasanya rawatan pertama yang diberikan.
• Terapi imunoglobulin intravena (IVIg) melibatkan pemberian larutan yang mengandungi antibodi manusia melalui vena. Antibodi baharu ini boleh mengikat antibodi autoimun yang rosak dan melumpuhkannya.

Jika anda tidak bertindak balas dengan baik terhadap rawatan standard, doktor anda mungkin akan mencuba rawatan lain. Ini termasuk:

• Antibodi monoklonal , seperti rituximab . Ini adalah antibodi yang dihasilkan di makmal. Kadangkala antibodi ini boleh menghentikan tindak balas autoimun. Doktor anda mungkin mencadangkannya jika ubat lain tidak berkesan.
• Splenektomi . Dalam kes yang teruk, doktor anda mungkin mengesyorkan pembedahan untuk membuang limpa anda. Limpa anda adalah tempat sel darah lama dibuang. Jadi apabila limpa dibuang, prosesnya akan menjadi perlahan sedikit.

Adakah terdapat sebarang komplikasi atau kesan sampingan rawatan tersebut?

Apabila anda mengambil imunosupresan, tindak balas sistem imun anda terhadap penyakit autoimun anda berkurangan. Walau bagaimanapun, imuniti anda terhadap jangkitan juga berkurangan . Jadi, anda perlu mengambil langkah berjaga-jaga khas untuk mengelakkan daripada jatuh sakit.

Doktor anda mungkin mengesyorkan vaksin tambahan sebagai tambahan kepada vaksin yang telah anda terima. Apabila sistem imun anda lemah (imunokompromi), anda mungkin lebih mudah terdedah kepada penyakit yang biasanya tidak akan anda alami.

Adakah hidup dengan Sindrom Evans menjejaskan jangka hayat?

Sindrom Evans tidak semestinya menjejaskan jangka hayat anda. Sesetengah orang hanya mengalami simptom yang sangat ringan dan sekali-sekala. Walau bagaimanapun, beberapa komplikasi, seperti pendarahan, penyakit jantung dan jangkitan, boleh mengancam nyawa.

Jika anda menghidap sindrom Evans sekunder, bermakna anda menghidapnya dengan keadaan kronik yang lain, itu juga boleh menjejaskan jangka hayat anda. Anda mungkin mengalami komplikasi yang mengancam nyawa yang datang dengan keadaan anda yang lain.

Apakah pandangan bagi seseorang yang menghidap Sindrom Evans?

Pengalaman penghidap Sindrom Evans sangat berbeza-beza. Simptomnya boleh ringan atau teruk. Sesetengah orang berasa seperti simptom mereka hilang sepenuhnya (remisi). Ada pula yang mengalaminya semula kemudian (kambuh).

Ramai orang memerlukan beberapa bentuk rawatan dan pemeriksaan perubatan yang kerap. Rawatan selalunya berkesan, tetapi tidak selalunya. Kadangkala, keberkesanan rawatan mungkin kelihatan berkurangan dari semasa ke semasa. Anda mungkin perlu mencuba rawatan lain.

Bagaimanakah saya menjaga diri saya semasa menghidap Sindrom Evans?

Jika anda menghidap Sindrom Evans, adalah penting untuk terus menjalani pemeriksaan perubatan secara berkala . Walaupun anda berasa sihat, doktor anda akan mahu memantau keadaan anda dan mengesannya lebih awal jika ia menjadi lebih teruk.

Selain itu, anda harus sentiasa memberi perhatian kepada diri sendiri dan memerhatikan sebarang gejala baharu. Jika anda menghidap selsema yang tidak sembuh, atau jika anda mengalami pendarahan yang tidak terkawal, hubungi doktor anda dengan segera .

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?

Anda mungkin ingin bertanya soalan kepada doktor anda seperti ini:

• Apakah jenis sel darah yang saya kekurangan?
• Berapa banyakkah jumlah mereka telah berkurangan?
• Apakah simptom atau tanda amaran yang perlu saya perhatikan?
• Bagaimanakah saya tahu sama ada rawatan itu berkesan atau tidak?
• Apa yang berlaku jika rawatan itu tidak berkesan?
• Bilakah saya perlu menempah temu janji doktor saya yang seterusnya?

Sindrom Evans adalah keadaan yang jarang berlaku yang mungkin anda tidak pernah dengar sebelum ini. Simptom-simptomnya boleh menjadi pelik dan mengganggu. Memahami apa yang sedang berlaku dan apa maksudnya boleh menjadi proses yang agak menakutkan.

Walaupun Sindrom Evans merupakan keadaan sepanjang hayat, ia tidak selalunya sama. Kekalkan harapan bahawa anda akan berasa lebih baik, sekurang-kurangnya sekali-sekala. Tidak kira bagaimana perasaan anda, pasukan perubatan anda akan sedia membantu anda mendapatkan rawatan yang anda perlukan.

Mesej Akhir untuk Dibawa Pulang

Baiklah, mari kita ingatkan anda tentang beberapa perkara terpenting yang telah kita bincangkan.

• Apakah Sindrom Evans?Penyakit yang jarang berlaku di mana sistem imun anda sendiri menyerang sel darah anda sendiri.
• Ini boleh menyebabkan penurunan sel darah merah ( anemia ), platelet (trombositopenia), dan mungkin neutrofil (neutropenia) .
• Simptom-simptom seperti keletihan yang berlebihan, pucat, mudah lebam, pendarahan yang kerap dan jangkitan yang kerap mungkin berlaku.
• Walaupun tiada penawar sepenuhnya untuk ini, gejala boleh dikawal dengan rawatan .
• Adalah sangat penting untuk mengikuti nasihat perubatan secara berkala dan memberi perhatian kepada gejala.
• Anda tidak keseorangan. Doktor dan orang tersayang anda akan membantu anda. Adalah sangat penting juga untuk kekal positif.

Saya harap maklumat ini berguna untuk anda. Jika anda mempunyai sebarang pertanyaan, jangan teragak-agak untuk berbincang dengan doktor anda.

Sindrom Evans , penyakit autoimun, sitopenia, anemia, trombositopenia, neutropenia, gangguan darah