Adakah anak anda membesar terlalu cepat? Mari kita belajar tentang gigantisme!

Kadangkala anak-anak kita membesar dengan sangat cepat, bukan? Tetapi bukanlah perkara biasa bagi mereka untuk tiba-tiba membesar jauh lebih tinggi daripada kanak-kanak lain, dengan anggota badan yang lebih besar. Sebabnya mungkin keadaan yang sangat jarang berlaku. Hari ini kita akan membincangkan tentang keadaan sedemikian, iaitu 'Gigantisme'.

Apakah itu 'Gigantisme'?

Secara ringkasnya, gigantisme adalah keadaan yang jarang berlaku di mana seorang kanak-kanak atau orang muda menghasilkan terlalu banyak hormon pertumbuhan (GH) . Inilah sebabnya kanak-kanak ini tumbuh jauh lebih tinggi daripada yang lain. Biasanya, hormon pertumbuhan (GH) ini dihasilkan oleh kelenjar kecil sebesar kacang pea yang terletak di pangkal otak kita. Ia dipanggil kelenjar pituitari. Walau bagaimanapun, jika tumor kecil berkembang di kelenjar pituitari ini, ia boleh menghasilkan lebih banyak hormon pertumbuhan (GH) daripada yang diperlukan. Ketika itulah gigantisme berlaku.

Kelenjar Pituitari ialah kelenjar kecil yang terletak di pangkal otak, di bawah Hipotalamus. Ia sebenarnya melepaskan kira-kira 8 hormon. Hormon Pertumbuhan (GH) adalah salah satunya.

Hormon Pertumbuhan, juga dikenali sebagai Hormon Pertumbuhan Manusia (hGH), adalah penting untuk pertumbuhan kanak-kanak. Ia mempengaruhi banyak bahagian badan dan membantu kanak-kanak membesar dengan baik. Walau bagaimanapun, terdapat beberapa jenis plat pertumbuhan dalam tulang kita yang dipanggil Epifisis/Plat Pertumbuhan, dan sebaik sahaja ia tertutup sepenuhnya (iaitu selepas akil baligh), hormon pertumbuhan (GH) tidak akan meningkatkan ketinggian. Apa yang dilakukannya ialah mengekalkan struktur dan metabolisme tulang, rawan dan organ lain. Hormon pertumbuhan (GH) ini berkait rapat dengan hormon yang dipanggil Faktor Pertumbuhan Seperti Insulin 1 (IGF1), yang dihasilkan oleh hati kita. Kedua-duanya ini bersama-sama membantu pertumbuhan dan metabolisme.

Gigantisme ialah keadaan di mana badan menghasilkan terlalu banyak hormon pertumbuhan (GH), menyebabkan otot, tulang dan tisu penghubung tumbuh dengan cepat. Ini mengakibatkan ketinggian yang tidak normal dan beberapa perubahan pada tisu lembut badan. Jika tidak dirawat, sesetengah penghidap gigantisme boleh membesar sehingga melebihi 8 kaki tinggi.

Oleh itu, adalah sangat penting untuk mendiagnosis penyakit ini dan memulakan rawatan secepat mungkin dalam kes gigantisme.

Apakah perbezaan antara 'Gigantisme' dan 'Akromegali'?

Gigantisme dan akromegali kedua-duanya adalah keadaan yang disebabkan oleh hormon pertumbuhan (GH) yang berlebihan. Perbezaannya terletak pada siapa yang menghidapnya. Akromegali berkembang pada orang dewasa. Gigantisme berkembang pada kanak-kanak dan orang dewasa muda yang masih membesar, iaitu, yang belum mencapai akil baligh.

Secara ringkasnya, gigantisme berlaku apabila tahap hormon pertumbuhan (GH) meningkat sebelum plat pertumbuhan pada tulang kanak-kanak menutup (iaitu, sebelum akil baligh selesai).

Jika tahap hormon pertumbuhan (GH) anda meningkat selepas plat pertumbuhan anda tertutup, ia boleh menyebabkan akromegali. Anda tidak akan menjadi lebih tinggi, tetapi GH yang berlebihan boleh menjejaskan bentuk tulang anda, saiz organ anda dan keadaan kesihatan yang lain.

Gigantisme adalah keadaan yang jauh lebih jarang berlaku daripada akromegali.

Siapakah yang menghidap gigantisme? Seberapa kerapkah ia berlaku?

Walaupun ini merupakan keadaan yang sangat jarang berlaku, gigantisme boleh berkembang pada mana-mana kanak-kanak yang plat pertumbuhannya belum tertutup (iaitu, ia belum selesai akil baligh). Ia lebih biasa berlaku pada kanak-kanak lelaki berbanding kanak-kanak perempuan.

Gigantisme sebenarnya merupakan keadaan yang sangat, sangat jarang berlaku. Contohnya, hanya kira-kira 100 kes telah dilaporkan di Amerika Syarikat setakat ini. Jadi anda boleh bayangkan betapa jarangnya ia berlaku.

Bagaimanakah pertumbuhan normal berlaku pada kanak-kanak? Apakah perbezaannya dengan gigantisme?

Hormon tumbesaran (GH) ialah yang mengawal pertumbuhan semasa zaman kanak-kanak. Iaitu, ia mengawal metabolisme sambil menyebabkan pertumbuhan tulang, otot dan tisu yang boleh diukur. Biasanya, pertumbuhan adalah proses yang agak stabil sehingga kanak-kanak mencapai akil baligh.

Semasa akil baligh, rembesan hormon seks (estrogen dan testosteron) meningkat dengan ketara. Ini menyebabkan epifisis (plat pertumbuhan) di hujung tulang panjang kanak-kanak menutup secara beransur-ansur. Apabila epifisis menutup sepenuhnya, iaitu apabila akil baligh selesai, pertumbuhan ketinggian berhenti.

Seberapa cepat seorang kanak-kanak membesar dan ketinggian akhir mereka selepas mencapai akil baligh ditentukan oleh gabungan beberapa gen yang mereka warisi daripada ibu bapa mereka, faktor persekitaran dan jantina mereka.

Dalam kes gigantisme, kanak-kanak itu membesar dengan sangat cepat, dan jauh lebih tinggi daripada kanak-kanak lain yang sebaya dan sejantina. Walau bagaimanapun, gejala gigantisme pada mulanya boleh kelihatan seperti lonjakan pertumbuhan kanak-kanak yang normal, sehingga sukar untuk ibu bapa mengenalinya.

Jika anda mempunyai sebarang soalan atau kebimbangan tentang kadar pertumbuhan anak anda, pastikan anda berbincang dengan doktor mereka.

Apakah simptom-simptom gigantisme?

Gigantisme disebabkan oleh lebihan hormon pertumbuhan (GH). Selain itu, tumor dalam kelenjar pituitari boleh memberi tekanan pada otak dan tisu saraf berdekatan, menyebabkan beberapa gejala. Simptom utama gigantisme ialah pertumbuhan yang berlebihan.Kanak-kanak yang menghidap gigantisme membesar dengan cepat.

Selain jauh lebih tinggi/lebih besar daripada usia seseorang, ciri-ciri fizikal yang dilihat dalam gigantisme termasuk:

• Dahi yang sangat menonjol dan rahang yang menonjol.
• Mempunyai celah antara gigi.
• Penebalan ciri-ciri wajah.
• Tangan dan kaki yang besar, serta jari-jari yang tebal.

Simptom-simptom lain yang mungkin dapat dilihat termasuk:

• Pembesaran organ dalaman, terutamanya jantung kanak-kanak.
• Berpeluh berlebihan (hiperhidrosis).
• Penglihatan berganda atau kesukaran dengan penglihatan periferal.
• Sakit kepala.
• Sakit sendi.
• Akil baligh yang tertangguh.
• Haid yang tidak teratur.
• Masalah tidur, contohnya, apnea tidur.
• Kelemahan otot.

Jika anak anda mengalami simptom-simptom ini, adalah sangat penting untuk berjumpa doktor secepat mungkin.

Apakah punca-punca gigantisme?

Gigantisme sering disebabkan oleh tumor jinak (adenoma pituitari) dalam kelenjar pituitari kanak-kanak. Ini menyebabkan pembebasan hormon pertumbuhan (GH) yang berlebihan. Apabila kanak-kanak dengan gigantisme didiagnosis, mereka hampir selalu mempunyai adenoma pituitari yang besar (tumor 10 mm atau lebih besar), yang dipanggil makroadenoma. Gigantisme juga boleh disebabkan oleh pembesaran kelenjar pituitari, yang dipanggil hiperplasia pituitari.

Ramai kanak-kanak yang menghidap gigantisme mempunyai mutasi genetik yang menyebabkan tumor pituitari. Mutasi genetik yang paling biasa dikaitkan dengan gigantisme ialah mutasi atau penghapusan dalam gen AIP. Ini menjejaskan kira-kira 29% penghidap gigantisme.

Gigantisme juga boleh berlaku sebagai sebahagian daripada beberapa gangguan genetik yang sangat jarang berlaku yang meningkatkan risiko menghidap tumor pituitari yang merembeskan hormon pertumbuhan (GH). Antara gangguan ini termasuk:

• Kompleks Carney: Ini adalah keadaan genetik yang mempengaruhi pigmentasi kulit dan menyebabkan tumor jinak pada kulit, jantung dan sistem endokrin. Kira-kira 10% hingga 13% penghidap kompleks Carney menghidap adenoma pituitari yang merembeskan hormon pertumbuhan (GH), yang biasanya tumbuh dengan perlahan.
• Sindrom McCune-Albright:Ini adalah keadaan genetik yang menjejaskan tulang, kulit dan sistem endokrin. Ia menyebabkan bintik-bintik café-au-lait pada kulit, tisu parut pada tulang dan akil baligh pramatang. 20% hingga 30% penghidap sindrom McCune-Albright mempunyai hormon pertumbuhan (GH) yang berlebihan. Ini selalunya disebabkan oleh pembesaran (hiperplasia) kelenjar pituitari, atau adenoma pituitari.
• Neoplasia Endokrin Berbilang (MEN) jenis 1 atau 4: Ini adalah keadaan genetik. Dalam kes ini, satu atau lebih kelenjar endokrin anda menjadi terlalu aktif, atau tumor berkembang. Ini boleh termasuk tumor pituitari yang merembeskan hormon pertumbuhan (GH).
• Neurofibromatosis: Ini adalah keadaan genetik yang dipanggil gangguan neurokutaneus. Ini menjejaskan kulit dan sistem saraf. Keadaan ini disebabkan oleh peningkatan pertumbuhan sel yang tidak normal. Ini boleh menyebabkan pembentukan tumor di seluruh badan. Ini termasuk tumor yang merembeskan hormon pertumbuhan (GH).
• Adenoma Pituitari Terasing Familial (FIPA): Ini adalah keadaan keturunan. Ia melibatkan perkembangan adenoma pituitari. Ini mungkin termasuk adenoma yang merembeskan hormon pertumbuhan (GH).

Bagaimanakah gigantisme didiagnosis?

Gigantisme agak sukar untuk didiagnosis kerana ia merupakan keadaan yang sangat jarang berlaku, dan kerana kadar pertumbuhan kanak-kanak boleh berbeza-beza disebabkan oleh faktor genetik dan persekitaran.

Biasanya, doktor mengesyaki gigantisme apabila ketinggian kanak-kanak adalah tiga sisihan piawai di atas purata ketinggian untuk jantina dan umur mereka, atau dua sisihan piawai di atas purata ketinggian yang dikira daripada ketinggian ibu bapa kanak-kanak tersebut.

Jika doktor anak anda mengesyaki anak anda menghidap gigantisme, dia mungkin akan merujuk anda kepada pakar endokrinologi (doktor yang pakar dalam penyakit berkaitan hormon). Doktor akan membuat diagnosis berdasarkan sejarah perubatan anak anda, sejarah perubatan keluarga, pemeriksaan fizikal yang menyeluruh dan ujian khusus seperti ujian darah dan ujian pengimejan.

Ujian apa yang digunakan untuk mendiagnosis gigantisme?

Jika doktor anak anda mengesyaki bahawa dia menghidap gigantisme, ujian berikut boleh dilakukan untuk mengesahkan keadaannya:

• Ujian darah Hormon Pertumbuhan dan IGF-1 (Faktor Pertumbuhan Seperti Insulin 1): Ujian ini mengukur tahap pelbagai hormon dalam sampel darah yang diambil dari vena kanak-kanak. Jika tahapnya lebih tinggi daripada biasa, ia mungkin merupakan tanda gigantisme.
• Ujian Toleransi Glukosa: Ujian ini mengukur sejauh mana tahap hormon pertumbuhan kanak-kanak bertindak balas terhadap glukosa. Untuk ujian ini, doktor mengambil sampel darah dari vena pada pelbagai selang masa selepas kanak-kanak minum larutan glukosa (gula).
• Ujian pengimejan: Jika ujian darah mengesahkan bahawa anak anda menghidap gigantisme, doktor anda selalunya akan mengesyorkan imbasan MRI (Pengimejan Resonans Magnetik) atau imbasan CT (Tomografi Berkomputer) untuk melihat dengan jelas saiz dan lokasi tumor pituitari. Ia juga boleh membantu menentukan rawatan tepat yang diperlukan.

Jika anak anda didiagnosis dengan gigantisme, doktor mungkin akan melakukan beberapa ujian tambahan untuk melihat sama ada keadaan tersebut telah menjejaskan bahagian badan yang lain. Ujian-ujian ini mungkin termasuk:

• Ekokardiogram untuk memeriksa masalah jantung.
• Ujian kajian tidur untuk melihat sama ada anda menghidap apnea tidur.
• X-ray atau imbasan DEXA/DXA untuk memeriksa kesihatan tulang anda.

Bagaimanakah gigantisme dirawat?

Matlamat utama merawat gigantisme adalah:

• Mengawal tahap 'hormon pertumbuhan' (GH) dan 'faktor pertumbuhan seperti insulin 1' (IGF1) dengan selamat.
• Menguruskan pertumbuhan 'tumor pituitari'.
• Mengurangkan kesan tumor pituitari pada tisu otak berdekatan dan saraf optik.
• Merawat atau mengurangkan kesan hormon pertumbuhan (GH) pada sistem badan yang lain.

Doktor biasanya menggunakan kombinasi rawatan untuk gigantisme , dengan pembedahan dan terapi radiasi sebagai rawatan utama.

Walaupun terdapat ubat-ubatan yang berkesan untuk merawat lebihan hormon pertumbuhan (GH) pada orang dewasa (akromegali), kesan ubat-ubatan ini terhadap kanak-kanak masih belum dikaji dengan baik.

Pembedahan untuk Gigantisme

Pembedahan merupakan rawatan yang paling biasa untuk gigantisme. Matlamatnya adalah sama ada untuk membuang tumor pituitari atau mengurangkan saiznya. Oleh kerana tumor pituitari yang menyebabkan gigantisme selalunya besar, kanak-kanak mungkin perlu menjalani beberapa pembedahan untuk mengawal tahap hormon pertumbuhan (GH) dengan berkesan.

Pakar bedah anak anda mungkin menggunakan prosedur pembedahan yang dipanggil pembedahan transsphenoidal untuk membuang tumor pituitari. Ini melibatkan pembedahan melalui hidung anak anda dan melalui sinus sphenoid (rongga di tengkorak di belakang rongga hidung, di bawah otak).

Terapi Radiasi untuk Gigantisme

Jika pembedahan gagal mengurangkan tahap hormon tumbesaran, terapi radiasi mungkin membantu. Ini melibatkan penggunaan peralatan khas untuk menghalakan pancaran radiasi ke arah tumor. Rawatan ini berfungsi dengan perlahan. Ia mungkin memerlukan beberapa rawatan, dengan tempoh rehat yang panjang di antaranya. Ia juga boleh mengambil masa beberapa tahun untuk melihat hasil sepenuhnya.

Apakah komplikasi rawatan?

Disebabkan oleh pembedahan dan/atau terapi radiasi, kira-kira 60% penghidap gigantisme menghidap keadaan yang dipanggil hipopituitarisme selepas rawatan. Ini berlaku apabila satu, beberapa, atau semua hormon yang dihasilkan oleh kelenjar pituitari dihasilkan secara kurang. Hipopituitarisme dirawat dengan ubat penggantian hormon.

Komplikasi yang mungkin berlaku daripada pembedahan untuk membuang tumor pituitari termasuk:

• Pendarahan.
• Kebocoran Cecair Serebrospinal (CSF).
• Meningitis (demam otak).
• Kehilangan keseimbangan natrium (garam) dan air dalam badan.

Kesan sampingan terapi radiasi mungkin termasuk:

• Kesuburan Terganggu.
• Kehilangan penglihatan dan kerosakan otak (jarang berlaku).
• Pembentukan tumor beberapa tahun selepas rawatan (jarang berlaku).

Bolehkah gigantisme dicegah? Apakah prognosisnya?

Malangnya, tiada apa yang boleh anda lakukan untuk mencegah gigantisme. Walau bagaimanapun, pengesanan awal adalah penting. Rawatan awal boleh membantu mencegah atau membalikkan perubahan yang menyebabkan anak anda terlalu tinggi.

Prognosis untuk kanak-kanak dan dewasa muda yang didiagnosis dengan gigantisme bergantung kepada beberapa faktor:

• Seberapa awal atau lewat penyakit itu didiagnosis.
• Seberapa berkesankah rawatan untuk menguruskan tahap hormon pertumbuhan?
• Sama ada terdapat komplikasi yang berkaitan dengan gigantisme.

Secara amnya, warga emas yang didiagnosis cenderung mengalami lebih banyak komplikasi berbanding mereka yang didiagnosis pada usia yang lebih muda. Ini mungkin disebabkan oleh pendedahan yang lebih lama kepada hormon pertumbuhan dan faktor pertumbuhan seperti insulin 1 (IGF1).

Oleh itu, jika anda perasan perubahan yang luar biasa dan tidak dijangka dalam pertumbuhan dan/atau ciri-ciri fizikal anak anda, adalah penting untuk berbincang dengan doktor mereka secepat mungkin.

Apakah jangka hayat seseorang yang menghidap gigantisme? Apakah komplikasi jangka panjangnya?

Pengesanan dan rawatan awal gigantisme adalah penting untuk mencegah ketinggian berlebihan dan komplikasi yang berkaitan serta meningkatkan jangka hayat.

Jika tidak dirawat, gigantisme dikaitkan dengan komplikasi yang ketara dan kadar kematian boleh meningkat sehingga dua kali ganda daripada biasa.

Komplikasi jangka panjang yang dialami oleh sesetengah penghidap gigantisme disebabkan oleh ketinggian mereka yang berlebihan dan kesan keseluruhan daripada terlalu banyak hormon pertumbuhan termasuk:

• Kesukaran bergerak (Mobiliti) disebabkan oleh kelemahan otot.
• Osteoartritis (keradangan sendi).
• Neuropati Periferi (gangguan saraf periferi).
• 'Apnea Tidur'.
• Pembesaran jantung (kardiomegali) dan masalah injap jantung.
• Komplikasi metabolik seperti Diabetes Jenis 2.

Di samping itu, kualiti hidup penghidap gigantisme yang tidak dirawat boleh dikurangkan disebabkan oleh masalah dengan aktiviti harian seperti membeli-belah pakaian dan melancong kerana terlalu tinggi.

Bilakah anda perlu berjumpa doktor anak anda tentang gigantisme?

Jika anak anda telah didiagnosis dengan gigantisme, dia perlu berjumpa doktor dan/atau ahli endokrinologi mereka secara berkala untuk memantau kemajuan rawatan dan memastikan tahap hormon mereka berada dalam keadaan yang teratur.

Jika anda perasan sebarang perubahan dalam kadar pertumbuhan dan/atau ciri-ciri fizikal anak anda, adalah penting untuk berbincang dengan doktor anak anda secepat mungkin. Walaupun gigantisme tidak mungkin menjadi puncanya, adalah wajar untuk menyiasat sebarang perubahan yang mencurigakan. Gigantisme paling baik didiagnosis lebih awal, dan penghidap gigantisme biasanya menjalani kehidupan yang sihat. Jika anda mempunyai sebarang soalan tentang pertumbuhan anak anda, jangan takut untuk bertanya kepada doktor anda. Mereka sedia membantu anda.

Perkara paling penting untuk diingat (Mesej Bawa Pulang)

Gigantisme adalah keadaan yang jarang berlaku tetapi berpotensi serius. Perkara yang paling penting adalah mendapatkan nasihat perubatan dengan segera jika anda melihat sesuatu yang luar biasa atau mencurigakan tentang perkembangan anak anda, seperti membesar lebih tinggi daripada yang dijangkakan atau mempunyai anggota badan yang lebih besar.

Ingat, diagnosis dan rawatan awal akan meningkatkan peluang anak anda menjalani kehidupan yang sihat dan normal. Jangan risau, doktor sedia membantu anda dan anak anda. Bincanglah dengan mereka tentang sebarang kebimbangan yang anda mungkin ada.

Gigantisme , Hormon Pertumbuhan, Kelenjar Pituitari, Pertumbuhan pada Kanak-kanak, Peningkatan Tinggi, Akromegali