Adakah protein M ini juga merupakan masalah untuk buah pinggang anda? (Gammopathy Monoclonal of Renal Significance - MGRS) Mari kita bincangkan perkara ini!

Kita semua tahu bahawa buah pinggang kita adalah organ yang sangat penting yang menjalankan tugasnya secara senyap. Walau bagaimanapun, kadangkala buah pinggang ini juga boleh jatuh sakit secara senyap. Hari ini kita akan bercakap tentang penyakit yang menyebabkan penyakit buah pinggang, yang mungkin kelihatan sedikit rumit apabila anda mendengar namanya, tetapi mudah difahami. Ini dipanggil MGRS (Gammopathy Monoclonal of Renal Significance) . Walaupun namanya agak panjang, jangan risau, mari kita fahaminya secara ringkas.

Apakah MGRS secara ringkasnya?

Baiklah, mari kita lihat apa itu MGRS. Secara ringkasnya, MGRS adalah sekumpulan keadaan yang merosakkan buah pinggang. Kerosakan ini berlaku kerana sebahagian daripada sel plasma badan kita, atau sel B (ini adalah jenis sel darah putih), membuat terlalu banyak salinan diri mereka sendiri, atau klon . Anggapkannya seperti mesin fotokopi yang membuat berbilang salinan helaian kertas yang sama.

Sel plasma yang terbentuk dengan cara ini menghasilkan sejenis antibodi yang dipanggil protein M. Protein M ini termendap di pelbagai organ badan kita, terutamanya buah pinggang, dan mula merosakkannya.

Perkara penting ialah MGRS bukanlah kanser. Walau bagaimanapun, sebilangan kecil penghidap MGRS akhirnya boleh menghidap kanser, seperti myeloma berbilang . Jadi, adalah penting untuk mengetahui perkara ini.

Adakah terdapat jenis MGRS?

Ya, terdapat lebih daripada sedozen jenis keadaan MGRS. Ini dikelaskan mengikut bahagian buah pinggang yang terjejas oleh protein M. Terdapat tiga kategori utama:

1. Penyakit glomerular

Jenis MGRS yang paling biasa ialah glomerulopati . Ini merosakkan saluran darah kecil di dalam buah pinggang. Ia seperti jaringan dalam penapis air. Antara penyakit lain yang termasuk dalam kategori ini termasuk:

• Amiloidosis buah pinggang. Ini termasuk jenis yang dipanggil amiloidosis AL, amiloidosis AH dan amiloidosis AHL.
• Glomerulonefritis krioglobulinemik (CG).
• Glomerulopati fibrilari (FGN).
• Glomerulopati imunotaktoid (ITG).
• Penyakit glomerular yang berkaitan dengan protein monoklonal. Ini termasuk keadaan yang dipanggil 'penyakit pemendapan rantai ringan' dan 'penyakit pemendapan rantai berat'.

2. Penyakit tubulointerstitial

Penyakit-penyakit ini menjejaskan tiub (tubul) yang membawa nutrien dan cecair yang ditapis oleh buah pinggang kembali ke dalam darah, dan tisu di sekelilingnya. Beberapa contohnya termasuk:

• Sindrom Fanconi rantai ringan (LCFS).
• Tubulopati proksimal rantai ringan (LCPT) tanpa kristal.
• Histiositosis penyimpan hablur.

3. Keadaan yang menjejaskan saluran darah di dalam buah pinggang (Lesi vaskular intra-renal)

Keadaan ini menjejaskan saluran darah di buah pinggang. Contohnya ialah sindrom uremik hemolitik atipikal (aHUS) . Ini berlaku apabila saluran darah kecil di buah pinggang tersumbat oleh pembekuan darah.

Seberapa lazimkah MGRS berlaku?

MGRS sebenarnya merupakan keadaan yang sangat jarang berlaku . Ia dianggarkan menjejaskan kurang daripada 1% populasi. Ia amat biasa berlaku dalam kalangan mereka yang berumur lebih dari 60 tahun .

Apakah simptom-simptom MGRS?

Simptom-simptom MGRS boleh berbeza-beza bergantung pada jenis MGRS yang anda hidapi. Antara simptom biasa termasuk:

• Berasa sangat letih (keletihan) .
• Bengkak pada bahagian bawah kaki, buku lali atau tapak kaki. Kadangkala perut, tangan atau muka juga mungkin membengkak.
• Sindrom nefrotik berlaku. Ini dicirikan oleh perkumuhan protein dalam air kencing dan peningkatan tahap kolesterol dalam darah.
• Air kencing berbuih atau bersabun . Ini mungkin tanda protein dalam air kencing (proteinuria).
• Kerap membuang air kecil adalah keperluan untuk membuang air kecil dengan kerap.
• Darah dalam air kencing (hematuria) atau air kencing yang bertukar menjadi merah jambu.
• Loya dan muntah.
• Sindrom POEMS . Ini juga merupakan keadaan yang jarang berlaku.
• Kebas, kesemutan, atau kelemahan pada anggota badan (ini adalah tanda-tanda neuropati).
• Perubahan warna kulit (bintik-bintik terang atau gelap).
• Kesukaran bernafas (dispnea).

Apakah punca MGRS?

Punca utama MGRS adalah kerosakan buah pinggang yang disebabkan oleh protein M yang dinyatakan di atas. Protein M ialah sejenis antibodi yang tidak berfungsi dengan betul dan dihasilkan secara tidak betul. Ia diperbuat daripada klon (salinan) sel plasma yang rosak, sejenis sel darah putih atau sel B.

Sesetengah orang boleh mempunyai klon sel plasma ini yang menghasilkan protein M tanpa merosakkan mana-mana organ. Keadaan ini dipanggil Gamopati Monoklonal yang Tidak Ditentukan Kepentingannya (MGUS) . Walau bagaimanapun, pada orang yang menghidap MGRS, protein M ini terkumpul di dalam buah pinggang dan merosakkannya.

Apakah punca utama MGRS?

Pakar masih belum mengetahui dengan tepat apa yang menyebabkan MGRS. Gangguan autoimun , perubahan genetik , jangkitan dan faktor persekitaran semuanya dianggap menyumbang kepada hal ini.

Apakah komplikasi yang boleh berlaku akibat MGRS?

Klon sel plasma dan MGRS ini boleh menyebabkan kerosakan buah pinggang, yang boleh mengakibatkan komplikasi serius. Antaranya termasuk:

• Penyakit buah pinggang kronik (PGK) .
• Penyakit buah pinggang (ginjal) peringkat akhir .
• Kegagalan buah pinggang .
• Perkembangan kepada penyakit lain. Dalam sesetengah orang, bilangan klon sel plasma meningkat dengan begitu banyak sehingga ia boleh berkembang menjadi sejenis kanser sel darah putih yang dipanggil myeloma berbilang (MM) . MGRS juga boleh berkembang menjadi kanser lain, seperti makroglobulinemia Waldenström , leukemia limfositik kronik (CLL) , atau limfoma sel B.

Bagaimanakah MGRS didiagnosis?

Doktor boleh mengesahkan MGRS dengan melakukan biopsi buah pinggang . Ini melibatkan pengambilan sekeping kecil tisu dari buah pinggang anda dan mengujinya untuk protein M. Mereka juga boleh menguji sampel darah, air kencing atau sumsum tulang anda.

Adakah terdapat rawatan untuk MGRS?

Ya, terdapat rawatan untuk MGRS. Doktor merawatnya dengan ubat-ubatan yang serupa dengan kemoterapi untuk kanser. Ubat-ubatan ini sama ada membunuh sel-sel masalah atau menghalangnya daripada membuat lebih banyak salinan. Ubat-ubatan lain boleh membantu mengurangkan bengkak. Matlamat utama rawatan adalah untuk memastikan buah pinggang anda berfungsi dan menghalangnya daripada rosak.

Dalam beberapa kes MGRS, doktor juga mungkin melakukan pemindahan sel stem . Ini menggantikan sel yang rosak dengan sel yang sihat. Jika buah pinggang anda rosak teruk, anda mungkin juga memerlukan dialisis atau pemindahan buah pinggang .

Ubat dan rawatan khusus yang digunakan untuk MGRS

Jenis ubat yang diberikan kepada anda bergantung pada jenis MGRS yang anda alami. Berikut adalah beberapa pilihan rawatan:

• Antibodi monoklonal - contohnya rituximab, daratumumab.
• Perencat proteasom - contohnya bortezomib, carfilzomib, ixazomib.
• Ubat imunomodulator - contohnya thalidomide, lenalidomide, pomalidomide.
• Agen pengalkilasi - contohnya siklofosfamid, bendamustin, melphalan.
• Kortikosteroid - contohnya prednison, deksametason.
• Pemindahan sel stem autologus.

Apakah kesan sampingan rawatan tersebut?

Rawatan seperti kemoterapi boleh menyebabkan banyak kesan sampingan yang tidak menyenangkan, kadangkala kerosakan organ. Itulah sebabnya doktor memilih rawatan dengan sangat teliti untuk mendapatkan manfaat yang paling banyak daripadanya dan mengurangkan risiko kesan sampingan yang serius. Antara kesan sampingan yang mungkin anda alami termasuk:

• Anemia ( kekurangan darah).
• Pendarahan.
• Sembelit.
• Cirit-birit.
• Penat.
• Peningkatan risiko jangkitan virus, bakteria dan kulat.
• Makanannya hambar.
• Loya dan muntah.

Bolehkah MGRS dicegah?

Oleh kerana kita tidak tahu dengan tepat apa yang menyebabkan MGRS, buat masa ini tiada cara khusus untuk mencegahnya.

Apa yang boleh anda jangkakan jika anda menghidap MGRS?

Walaupun MGRS merupakan keadaan yang boleh dirawat, ia biasanya tidak hilang sepenuhnya. Ia boleh berulang selepas rawatan. Jika buah pinggang anda rosak teruk, anda mungkin memerlukan pemindahan buah pinggang.

Kira-kira 18% penghidap MGRS kemudiannya akan menghidap kanser yang dipanggil multiple myeloma. Oleh itu, doktor anda akan memantau anda secara berkala dengan sampel darah dan air kencing, kerana ini boleh dikesan lebih awal jika ia berlaku.

Berapa lama anda boleh hidup dengan MGRS?

Berapa lama anda boleh hidup dengan MGRS bergantung pada jenis MGRS yang anda hidapi, tahap keterukannya, dan bagaimana anda bertindak balas terhadap rawatan. Orang yang mengalami kerosakan buah pinggang yang kurang mempunyai prospek yang lebih baik berbanding orang yang mengalami kerosakan yang lebih teruk. Contohnya, dalam satu kajian, orang yang menghidap amiloidosis yang berkaitan dengan MGRS hidup secara purata kira-kira 10 tahun selepas diagnosis. Tetapi orang yang tidak mengalami amiloidosis hidup lebih lama. Selain itu, orang yang bertindak balas dengan baik terhadap rawatan mempunyai hasil yang terbaik.

Bagaimanakah saya menjaga diri saya sendiri?

Pastikan anda mengikuti sebarang cadangan yang diberikan oleh doktor anda untuk menjaga kesihatan buah pinggang anda di rumah. Ini mungkin termasuk mengehadkan pengambilan alkohol dan mengawal faktor risiko penyakit buah pinggang, seperti tekanan darah tinggi dan diabetes. Walaupun perkara ini tidak dapat merawat MGRS secara langsung, ia boleh membantu mengurangkan risiko kerosakan buah pinggang selanjutnya. Doktor anda juga boleh membantu anda menguruskan kesan sampingan rawatan.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Jika anda mengalami simptom masalah buah pinggang, seperti bengkak, air kencing berbuih atau merah jambu, kerap membuang air kecil, atau sangat sedikit membuang air kecil, pastikan anda berjumpa doktor.

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?

Mungkin berguna untuk bertanya soalan-soalan ini kepada doktor anda:

• Apakah rawatan yang tersedia untuk jenis MGRS yang saya alami?
• Apa yang boleh saya lakukan untuk mencegah kerosakan buah pinggang?
• Apakah simptom-simptom baharu atau yang semakin teruk yang perlu saya perhatikan?

Akhir sekali, perkara yang paling penting (Mesej Bawa Pulang)

MGRS adalah keadaan serius yang boleh merosakkan buah pinggang dengan cara yang boleh mengancam nyawa. Tetapi ingat, bukan semua orang yang menghidap MGRS akan menghidap kanser. Doktor anda akan memantau anda secara berkala dan mengambil langkah untuk mengenal pasti dan merawat sebarang masalah baharu secepat mungkin . Rawatan baharu kini telah memungkinkan untuk meningkatkan kualiti hidup anda dan mengurangkan risiko penyakit serius. Jadi jangan takut, ikuti nasihat doktor anda, dan hadapi keadaan ini.

` MGRS, Gamopati Monoklonal yang Berkepentingan dengan Ginjal, Penyakit Ginjal, Protein M, Sel Plasma, Biopsi Ginjal, Sindrom Nefrotik, Myeloma Berbilang