Mari kita pelajari beberapa masalah dengan sistem kelenjar badan anda? - Neoplasia Endokrin Berbilang (MEN)

Badan kita umpama mesin yang menakjubkan, bukan? Agar mesin ini berfungsi dengan baik, setiap bahagian perlu bekerjasama dan berkoordinasi dengan baik. Terdapat sistem yang sangat penting dalam badan kita, yang dipanggil sistem endokrin . Kelenjar dalam sistem ini menghasilkan hormon yang mengawal banyak aktiviti dalam badan kita. Walau bagaimanapun, kadangkala sistem ini boleh menjadi tidak menentu. Hari ini kita akan membincangkan tentang keadaan yang jarang berlaku tetapi sangat penting untuk diberi perhatian. Iaitu Neoplasia Endokrin Pelbagai , juga dikenali sebagai `(MEN)`.

Jadi apakah sistem endokrin ini?

Secara ringkasnya, sistem endokrin kita merupakan rangkaian kelenjar dan organ dalam badan kita. Ini adalah kelenjar yang menghasilkan bahan kimia yang dipanggil hormon dan melepaskannya ke dalam aliran darah. Anggaplah hormon ini sebagai utusan kecil yang membawa mesej ke dalam badan kita. Mesej ini memberitahu organ, kulit dan otot kita apa yang perlu dilakukan dan bila perlu melakukannya.

Terdapat beberapa kelenjar dan organ utama yang tergolong dalam sistem endokrin kita:

• Hipotalamus: Ini terletak di pangkal otak kita. Ia mengawal banyak perkara dalam sistem endokrin.
• Kelenjar pituitari: Kelenjar kecil ini, yang bersambung dengan hipotalamus, menghasilkan hormon yang mengawal banyak kelenjar lain, termasuk kelenjar tiroid, kelenjar adrenal, ovari, dan testis.
• Tiroid: Kelenjar berbentuk rama-rama di bahagian hadapan leher ini mengawal metabolisme badan kita, iaitu cara kita menggunakan tenaga daripada makanan yang kita makan.
• Kelenjar paratiroid: Empat kelenjar kecil ini, biasanya terletak berhampiran kelenjar tiroid, mengawal tahap kalsium dan fosforus dalam badan kita.
• Kelenjar adrenal: Kedua-dua kelenjar ini, yang terletak di atas buah pinggang, mengawal metabolisme, tekanan darah, perkembangan seksual dan tindak balas tekanan.
• Kelenjar pineal: Kelenjar ini menghasilkan hormon melatonin dan menguruskan kitaran tidur kita.
• Pankreas: Di sinilah insulin dihasilkan. Ia sangat penting untuk metabolisme dan kawalan gula dalam darah. Ia juga merupakan sebahagian daripada sistem pencernaan kita.
• Ovari: Di ​​sinilah hormon seks wanita estrogen, progesteron, dan testosteron dihasilkan.
• Testis: Semasa menghasilkan sperma pada lelaki, hormon testosteron juga dihasilkan di sini.

Jadi apakah itu Neoplasia Endokrin Berbilang (MEN)?

Neoplasia Endokrin Berbilang (MEN) ialah keadaan genetik yang jarang berlaku di mana tumor berkembang di lebih daripada satu kelenjar dan tisu sistem endokrin, yang telah kita bincangkan sebelum ini. Kadangkala tumor ini boleh menjadi kanser.

Terdapat dua jenis utama keadaan `(MEN)` ini:

1. Neoplasia endokrin berbilang jenis 1 (MEN jenis 1): Ini adalah keadaan di mana pelbagai tumor berkembang dalam kelenjar berbeza dalam sistem endokrin. Ini juga dipanggil MEN-1 dan sindrom Wermer.

2. Neoplasia endokrin berbilang jenis 2 (MEN jenis 2): Ini adalah keadaan kanser genetik yang menjejaskan beberapa kelenjar. Orang yang menghidap MEN2 menghidap sejenis kanser tiroid yang dipanggil kanser tiroid medula (MTC) . Mereka juga mempunyai risiko yang lebih tinggi untuk menghidap tumor pada kelenjar lain dalam sistem endokrin. Ini juga dipanggil MEN-2 dan sindrom Sipple.

Mengapakah situasi `(LELAKI)` ini berlaku?

Kedua-dua jenis '(MEN)' ini disebabkan oleh perubahan dalam gen kita, iaitu mutasi . Bayangkan badan kita mempunyai sesuatu seperti buku arahan, iaitu gen. Jika satu huruf pun dalam buku arahan ini salah, iaitu jika gen bermutasi, beberapa fungsi badan boleh terganggu.

• (MEN jenis 1) disebabkan oleh mutasi dalam gen `MEN1` . Gen `MEN1` ini ialah gen penekan tumor . Iaitu, gen yang membantu mengawal pembahagian sel dan mencegah tumor daripada terbentuk. Jika gen ini tidak berfungsi dengan betul, sesetengah sel boleh membesar di luar kawalan dan membentuk tumor.
• (MEN jenis 2) disebabkan oleh mutasi dalam gen `RET` . Gen `RET` ini merupakan gen yang berkaitan dengan perkembangan kanser. Apabila gen ini bermutasi, sel-sel dalam beberapa organ dan kelenjar membesar secara tidak terkawal dan membentuk tumor.

Mutasi genetik ini boleh diwarisi daripada ibu bapa atau boleh berlaku secara rawak semasa perkembangan janin. Jika salah seorang ibu bapa menghidap MEN, terdapat kira-kira 50% kemungkinan anak akan menghidapnya.

Mari kita pelajari lebih lanjut tentang `(MEN)` jenis 1 (`MEN jenis 1`)

Orang yang menghidap MEN jenis 1 mengalami tumor di beberapa kelenjar sistem endokrin. Kawasan yang paling kerap terjejas ialah:

• Kelenjar paratiroid: Ini adalah yang paling biasa.
• Saluran gastroenteropankreas: Ini bermakna tumor boleh terbentuk di pankreas, perut dan bahagian lain sistem pencernaan, seperti duodenum.
• Kelenjar pituitari.

Kebanyakan masa, ketulan yang terbentuk dengan MEN jenis 1 adalah bukan kanser (jinak) . Walau bagaimanapun, sesetengah ketulan boleh menjadi kanser (malignan).Ia juga boleh merebak (metastasize) ke bahagian lain badan. Kelenjar yang mempunyai tumor biasanya melepaskan terlalu banyak hormon ke dalam aliran darah. Inilah yang menyebabkan pelbagai gejala dan masalah kesihatan.

Doktor telah mengenal pasti lebih daripada 20 jenis tumor endokrin dan bukan endokrin pada penghidap MEN jenis 1. Terdapat jenis tumor lain yang kurang biasa, seperti:

• Tumor neuroendokrin yang berkembang di timus (nod limfa di dada) dan bronkus (saluran udara di paru-paru).
• Tumor adrenokortikal terbentuk di lapisan luar kelenjar adrenal.
• Ketulan lemak (Lipoma) yang terbentuk di bawah kulit.
• Kanser payudara.
• Tumor seperti meningioma dan ependymoma yang boleh berlaku di otak atau saraf tunjang.

Apakah simptom-simptom `(MEN jenis 1)`?

Simptom-simptom MEN jenis 1 boleh berbeza-beza antara individu. Ia bergantung pada kelenjar yang terjejas dan berapa banyak hormon yang dihasilkannya. Sesetengah orang mungkin tidak mengalami sebarang simptom langsung, yang lain mungkin mengalami simptom ringan, dan sesetengahnya mungkin mengalami simptom yang teruk, malah mengancam nyawa. Simptom-simptom boleh berbeza-beza antara individu, walaupun dalam keluarga yang sama, malah antara kembar.

Mari kita lihat beberapa jenis utama benjolan dan gejala yang berkaitan dengannya:

• Disebabkan oleh masalah dengan kelenjar paratiroid (hiperparatiroidisme):

90% penghidap `(MEN jenis 1)` menghidap keadaan ini menjelang usia 50 tahun. Dalam hal ini, kelenjar paratiroid menjadi terlalu aktif.

• Simptom ringan: sakit sendi, lemah otot, keletihan, kemurungan, kesukaran menumpukan perhatian, hilang selera makan.
• Simptom yang teruk: loya, muntah, kekeliruan, pelupa, dahaga yang berlebihan dan kerap membuang air kecil, sembelit, sakit tulang.

• Disebabkan oleh tumor dalam pankreas dan bahagian pertama usus kecil (Gastrinomas):

Kira-kira 40% orang dewasa dengan MEN jenis 1 menghidap tumor yang dipanggil gastrinomas. Ini menghasilkan hormon yang dipanggil gastrin, yang menyebabkan perut menghasilkan terlalu banyak asid.

• Simptom: Sakit perut, cirit-birit, pedih ulu hati (refluks asid), ulser perut (ulser peptik).
• Satu lagi tumor yang dilihat dalam kategori ini ialah insulinoma . Ini menghasilkan insulin, yang boleh menyebabkan gula darah rendah (hipoglikemia).
• Simptom: kekeliruan, gegaran, berpeluh, kelaparan yang berlebihan, kegelisahan, degupan jantung yang cepat, perubahan penglihatan sementara.

• Disebabkan oleh tumor pituitari (prolaktinoma):

Kira-kira 25% penghidap MEN jenis 1 menghidap tumor pituitari. Yang paling biasa ialah prolaktinoma, yang menghasilkan hormon prolaktin .

• Simptom pada wanita: haid yang tidak teratur atau pemberhentian haid (amenorea), kesukaran hamil, lelehan susu dari puting semasa tidak hamil atau menyusu (galaktorea), keinginan seksual yang berkurangan.
• Simptom pada lelaki: Mengurangkan keinginan seksual akibat penurunan tahap testosteron, disfungsi erektil (ED), dan kesukaran untuk hamil.
• Jika benjolan itu besar: sakit kepala, loya/muntah, perubahan penglihatan (penglihatan berganda, penglihatan sisi yang berkurangan).

Penting: Bukan semua orang akan mengalami simptom yang sama. Senarai ini tidak lengkap. Terdapat banyak jenis benjolan lain yang boleh berlaku dalam `(MEN jenis 1)`.

Mari kita juga belajar tentang `(MEN)` jenis 2 (`MEN jenis 2`)

Setiap orang yang menghidap MEN jenis 2 menghidap sejenis kanser tiroid yang dipanggil kanser tiroid medula (MTC) . Jenis kanser ini berkembang dalam sejenis sel khas dalam kelenjar tiroid yang dipanggil sel C. Sel-sel ini menghasilkan hormon yang dipanggil kalsitonin. MTC boleh merebak ke nodus limfa dan organ lain. Rawatan utama adalah pembedahan pembuangan kelenjar tiroid (tiroidektomi).

Selain itu, penghidap `(MEN jenis 2)` mungkin mengalami satu atau kedua-dua keadaan berikut:

• Feokromositoma: Ini adalah tumor yang jarang berlaku yang berkembang di bahagian tengah satu atau kedua-dua kelenjar adrenal (medula adrenal). Kebanyakan masa, ini bukan kanser. Kira-kira 10%-15% kes boleh menjadi kanser dan merebak.
• Hiperparatiroidisme: Tahap kalsium darah meningkat disebabkan oleh penghasilan hormon paratiroid (PTH) yang berlebihan oleh kelenjar paratiroid.

Apakah simptom-simptom `(MEN jenis 2)`?

Simptom-simptom di sini juga berbeza. Simptom biasanya disebabkan oleh tahap hormon yang tinggi yang dihasilkan oleh kanser (MTC) dan beberapa tumor.

• Simptom-simptom kanser tiroid medula (MTC):
• Benjolan di bahagian hadapan leher, sakit leher, perubahan suara (serak), batuk, kesukaran menelan, kesukaran bernafas.

• Simptom yang disebabkan oleh Feokromositoma: (berlaku dalam kira-kira 50% kes)
• Simptom hanya berlaku apabila tumor ini menghasilkan terlalu banyak hormon, seperti adrenalin. Sesetengah tumor tidak menghasilkan hormon dan mungkin tidak menunjukkan sebarang simptom.
• Simptom biasa (selalunya datang dan pergi secara berkala): tekanan darah tinggi (hipertensi), sakit kepala, berpeluh berlebihan tanpa sebab, degupan jantung yang cepat atau tidak teratur, gegaran.

• Simptom yang disebabkan oleh hiperparatiroidisme:
• Seperti dalam `(LELAKI jenis 1)`, gejala seperti sakit sendi, kelemahan otot, keletihan, kemurungan, kesukaran menumpukan perhatian, hilang selera makan, loya, muntah, dahaga yang berlebihan dan kerap membuang air kecil, sembelit, dan sakit tulang mungkin berlaku.

Siapakah yang boleh menghidap keadaan `(MEN)` ini? Seberapa kerapkah ia berlaku?

Keadaan `(MEN)` boleh menjejaskan lelaki dan wanita secara sama rata. Umur di mana keadaan `(MEN jenis 1)` muncul sangat berbeza-beza. Ia telah didiagnosis pada kanak-kanak seawal 8 tahun dan orang dewasa seawal 80 tahun.

`(LELAKI)` ialah keadaan yang jarang berlaku .

• `(LELAKI jenis 1)` menjejaskan kira-kira satu dalam 30,000 orang.
• `(LELAKI jenis 2)` menjejaskan kira-kira satu dalam 35,000 orang.

Sesetengah penyelidik percaya bahawa bilangan sebenar orang yang menghidap keadaan ini mungkin lebih tinggi disebabkan oleh diagnosis yang tidak tepat atau salah diagnosis.

Bagaimanakah doktor mendiagnosis keadaan `(MEN)`? (Diagnosis)

Mendiagnosis keadaan `(MEN)` boleh menjadi agak rumit kerana ia mempengaruhi kelenjar yang berbeza.

• Pengenalpastian `(MEN jenis 1)`:

Seseorang biasanya didiagnosis dengan MEN jenis 1 jika mereka mempunyai sekurang-kurangnya dua daripada tiga tumor endokrin utama yang dinyatakan di atas (tumor paratiroid, tumor pituitari dan/atau tumor saluran gastrousus), atau jika mereka mempunyai salah satu tumor tersebut dan ahli keluarga mempunyai MEN jenis 1.

• Ujian:
• Ujian darah: Periksa tahap hormon tertentu yang tinggi (cth. hormon paratiroid (PTH), kalsium).
• Ujian pengimejan: Ini boleh membantu mencari kawasan benjolan, seperti imbasan CT (imbasan tomografi berkomputer) atau MRI (imbasan pengimejan resonans magnetik).
• Ujian genetik: Memeriksa mutasi dalam gen 'MEN1'.

• Pengenalpastian `(MEN jenis 2)`:

Seseorang didiagnosis dengan MEN jenis 2 jika mereka menghidap kanser tiroid medula (MTC) bersama-sama dengan feokromositoma dan/atau hiperplasia atau adenoma kelenjar paratiroid.

• Ujian:
• Ujian darah: Periksa tahap hormon seperti kalsitonin (untuk MTC), hormon paratiroid (PTH), dan katekolamin (untuk feokromositoma).
• Ujian pengimejan: 'Imbasan CT' atau 'Imbasan MRI' digunakan.
• Ujian genetik: Memeriksa mutasi dalam gen `RET`.

Apakah rawatan untuk `(MEN)`?

Rawatan MEN bergantung sepenuhnya pada kelenjar dan organ endokrin yang terjejas. Ia biasanya melibatkan pasukan doktor pelbagai disiplin, termasuk pakar endokrinologi , pakar bedah dan pakar onkologi .

Mungkin terdapat beberapa pilihan rawatan:

• Ubat: Kawal simptom dan kurangkan kesan hormon berlebihan.
• Pembedahan: Buang ketulan atau keseluruhan kelenjar yang terjejas (cth., kelenjar tiroid).
• Terapi penggantian hormon: Jika kelenjar endokrin dibuang melalui pembedahan, hormon yang dihasilkan olehnya akan diberikan secara luaran.
• Rawatan kanser: Jika kanser telah merebak ke kawasan lain (metastasis), rawatan seperti kemoterapi dan terapi radiasi akan diberikan .

Oleh kerana setiap pesakit `(LELAKI)` adalah unik, pelan rawatan yang berkesan untuk setiap orang adalah berbeza. Jangan takut untuk berbincang dengan doktor anda tentang pilihan rawatan yang terbaik untuk anda.

Bolehkah `(MEN)` disembuhkan sepenuhnya? Bolehkah ia dicegah?

Malangnya, pada masa ini tiada penawar untuk keadaan ini (MEN). Walau bagaimanapun, ia boleh diuruskan . Doktor merawat perubahan pada setiap kelenjar dengan pembedahan atau ubat, seperti yang sesuai pada masa itu.

Perkembangan `(MEN)` tidak mungkin dapat dicegah kerana ia disebabkan oleh mutasi genetik. Mutasi genetik ini boleh diwarisi daripada ibu bapa atau berlaku secara rawak semasa peringkat embrio.

Walau bagaimanapun, jika ahli keluarga terdekat (ibu bapa, adik-beradik) telah didiagnosis dengan MEN, adalah penting untuk berbincang dengan doktor anda tentang ujian genetik untuk MEN. Melakukannya boleh membantu mengesan tumor lebih awal jika anda menghidap keadaan tersebut.

Apa yang berlaku apabila anda tinggal bersama `(LELAKI)`? (Prognosis)

Prognosis untuk MEN bergantung kepada beberapa faktor:

• Betapa cepatnya `(MEN)` dikenal pasti.
• Kelenjar endokrin yang manakah terjejas?
• Sama ada ketulan itu kanser atau tidak.
• Jenis rawatan yang digunakan.
• Sama ada tumor kanser telah merebak ke bahagian lain badan (metastasis) dipanggil.

Jika anda telah didiagnosis dengan MEN, doktor anda boleh memberikan idea terbaik tentang rawatan anda dan langkah seterusnya.

Bila perlu berjumpa doktor dan soalan penting untuk ditanya

Jika anda telah didiagnosis dengan MEN, anda perlu berjumpa doktor secara berkala untuk memantau keadaan anda dan memastikan rawatan anda berfungsi dengan baik.

Selain itu, jika ahli keluarga terdekat dalam keluarga anda menghidap '(MEN)', berbincanglah dengan doktor anda tentang ujian genetik, seperti yang dinyatakan sebelum ini.

Jika anda menghidap `(MEN)`, adalah lebih baik untuk bertanya soalan kepada doktor anda seperti berikut:

• Apakah jenis '(LELAKI)' yang saya ada?
• Bagaimanakah (MEN) mempengaruhi badan saya?
• Apakah simptom yang perlu saya perhatikan?
• Apakah pilihan rawatan yang saya ada?
• Apakah kelebihan dan kekurangan kaedah rawatan yang berbeza?
• Berapa lama masa yang diperlukan untuk rawatan berjaya?
• Patutkah ahli keluarga saya yang lain diuji untuk (MEN)?

Akhir sekali, perkara yang perlu diingat (Mesej Bawa Pulang)

Neoplasia endokrin berbilang (MEN) adalah keadaan yang jarang berlaku. Selain itu, kerana MEN boleh menyebabkan pelbagai gejala dan bukan semua orang mempunyai keadaan yang sama, kadangkala sukar untuk mengetahui sama ada anda menghidapnya.

Jika anda mengalami sebarang simptom baharu yang membimbangkan anda, atau jika anda perasan sebarang perubahan pada badan anda, perkara terbaik untuk dilakukan ialah berjumpa doktor.

Walaupun sesetengah kes `(MEN)` berlaku secara rawak, ia juga boleh diwarisi dalam keluarga. Jika salah seorang saudara terdekat anda menghidap `(MEN)`, adalah sangat penting untuk mendapatkan ujian genetik bagi mengetahui sama ada anda berisiko. Bercakap dengan doktor anda tentang sebarang soalan yang anda ada tentang risiko anda menghidap `(MEN)`. Mereka sedia membantu anda. Jangan takut, jangan takut, dan jangan takut untuk bertanya.

` Neoplasia endokrin berbilang, MEN, sistem endokrin, hormon, tumor, kanser, MEN jenis 1, MEN jenis 2, paratiroid, pituitari, pankreas, tiroid, MTC, feokromositoma, keadaan genetik, simptom, diagnosis, rawatan