Mari kita pelajari tentang Proteinosis Alveolar Pulmonari (PAP), sejenis penyakit yang menyebabkan kantung udara di dalam paru-paru menjadi tersumbat.

Adakah anda kadangkala rasa seperti sukar bernafas, seperti dada anda terasa ketat? Adakah anda rasa letih walaupun selepas berjalan jarak yang pendek? Kita sering melupakan perkara-perkara ini, menganggap bahawa ia hanyalah keletihan biasa. Walau bagaimanapun, hari ini kita akan membincangkan tentang keadaan perubatan yang serius yang boleh menjadi punca simptom-simptom ini, walaupun sangat jarang berlaku. Itulah Proteinosis Alveolar Pulmonari, atau PAP secara ringkasnya.

Secara ringkasnya, apakah itu Proteinosis Alveolar Pulmonari (PAP)?

Bayangkan paru-paru kita dipenuhi dengan berjuta-juta kantung udara kecil. Kita memanggil kantung udara kecil ini sebagai alveoli . Apabila kita bernafas, melalui kantung udara inilah kita menyedut oksigen.

Sekarang, dalam PAP, apa yang berlaku ialah protein, lemak dan benda lain terkumpul di dalam kantung udara kecil ini, seperti sampah. Sebabnya ialah sel-sel yang membersihkan bahan seperti minyak yang dipanggil surfaktan, yang secara semula jadi terdapat di dinding kantung udara ini, tidak berfungsi dengan baik. Kemudian surfaktan ini terkumpul dan menyekat kantung udara. Jadi, udara tidak dapat masuk dengan betul, jadi darah tidak mendapat jumlah oksigen yang diperlukan. Ini menyebabkan kesukaran bernafas.

Adakah terdapat jenis-jenis utama PAP?

Ya, PAP terbahagi kepada tiga jenis. Punca setiap jenis adalah berbeza.

Siapakah yang berisiko lebih tinggi untuk menghidap penyakit ini?

Autoimun dan PAP sekunder biasanya menjejaskan orang yang berumur antara 30 dan 60 tahun. Kedua-dua jenis ini lebih biasa berlaku pada lelaki . Orang yang merokok dan mereka yang terdedah kepada habuk atau bahan kimia berisiko lebih tinggi.

PAP kongenital paling biasa berlaku pada kanak-kanak di bawah umur 10 tahun, tetapi ia boleh berlaku pada sebarang umur.

Apakah simptom-simptom penyakit PAP?

Simptom utama dan paling biasa bagi penyakit ini ialah sesak nafas (dispnea) . Kebanyakan orang mengalami sesak nafas semasa bersenam atau bekerja. Walau bagaimanapun, sesetengah orang mungkin mengalami kesukaran ini walaupun mereka hanya berdiri diam.

Selain itu, anda juga boleh melihat simptom-simptom ini:

• Sakit dada
• Batuk (mungkin dengan kahak atau darah)
• Perubahan warna biru pada kulit dan kuku (sianosis) - Ini berlaku apabila oksigen tidak mencukupi dalam darah.
• Keletihan berterusan
• Demam
• Jangkitan paru-paru yang kerap
• Jari-jari yang dipukul
• Penurunan berat badan tanpa sebab

Bagaimanakah doktor mendiagnosis penyakit ini?

Jika anda mengesyaki anda menghidap penyakit PAP, doktor anda akan memeriksa anda terlebih dahulu dan mendengar paru-paru anda dengan stetoskop. Kemudian mereka akan bertanya soalan tentang sejarah perubatan keluarga dan gaya hidup anda. Jika anda merokok, terdedah kepada habuk atau bahan kimia, anda pasti perlu memberitahu doktor anda .

Kemudian, beberapa ujian boleh dilakukan untuk mengesahkan penyakit ini:

• Ujian darah: Periksa tahap oksigen dalam darah. Selain itu, ujian khusus seperti autoantibodi GM-CSF boleh dilakukan untuk mencari punca penyakit PAP.
• Ujian fungsi pulmonari: Mengukur sejauh mana paru-paru anda berfungsi.
• Imbasan X-ray dada atau CT: Untuk melihat keadaan paru-paru dengan jelas.
• Bronkoskopi:Satu prosedur di mana tiub nipis dengan kamera dipasang dimasukkan melalui mulut di bawah anestesia untuk memeriksa bahagian dalam saluran udara dan paru-paru.
• Biopsi paru-paru: Sekeping kecil tisu diambil dari paru-paru semasa bronkoskopi atau semasa pembedahan untuk pemeriksaan.

Apakah rawatan untuk PAP?

Pada masa ini tiada penawar untuk PAP, tetapi terdapat rawatan yang sangat berkesan yang boleh membantu anda menguruskan simptom anda dan menjalani kehidupan yang lebih baik.

Rawatan utama dan paling biasa digunakan untuk PAP ialah "Lavaj Seluruh Paru-paru" (WLL) .

Apakah lavage paru-paru ini?

Apa yang berlaku dalam hal ini ialah doktor menggunakan bronkoskop (tiub kamera) untuk mencuci paru-paru satu persatu dengan air garam (air garam yang disterilkan) untuk membuang protein dan lemak yang terperangkap. Selepas ini, pernafasan menjadi lebih mudah.

Semasa melakukan rawatan ini:

• Anda akan dibius sepenuhnya, jadi anda tidak akan merasa apa-apa.
• Doktor memasukkan bronkoskop melalui mulut dan menghalakannya ke satu paru-paru.
• Oksigen dibekalkan ke paru-paru yang satu lagi oleh mesin.
• Kadangkala anda memakai vest bergetar di dada anda. Getaran ini melonggarkan benda yang tersekat di dalam kantung udara anda.
• Kemudian larutan garam disuntik ke dalam paru-paru, dan apabila ia ditarik balik, ia keluar bersama bahan yang tersekat.
• Mungkin paru-paru yang satu lagi juga dibasuh pada masa yang sama, atau selepas beberapa hari.

Rawatan lain

• Bronkodilator: Ubat-ubatan ini mengendurkan otot-otot di sekitar saluran pernafasan, menjadikannya lebih mudah untuk bernafas.
• Terapi penggantian GM-CSF: Ini disedut melalui nebulizer atau diberikan sebagai suntikan. Ia meningkatkan fungsi sel yang membersihkan saluran pernafasan.
• Pemindahan paru-paru: Orang yang penyakitnya sangat teruk dan paru-parunya telah rosak mungkin memerlukan pemindahan paru-paru yang sihat sebagai pilihan terakhir.
• Plasmaferesis dan pertukaran plasma: Ini melibatkan penyingkiran bahagian cecair darah (plasma) dan menggantikannya dengan plasma daripada orang yang sihat. Dalam PAP autoimun, ini membantu menghentikan sistem imun daripada menyerang sel yang sihat.
• Oksigen tambahan: Oksigen diberikan melalui topeng atau tiub kecil yang diletakkan di hidung untuk memudahkan pernafasan.

Apa yang boleh saya lakukan sebagai seseorang yang menghidap PAP?

Jika anda menghidap PAP, adalah sangat penting untuk mengikuti rawatan yang ditetapkan oleh doktor anda dan juga menjaga gaya hidup anda.

• Elakkan merokok sepenuhnya dan elakkan berada di tempat orang lain merokok.
• Dapatkan vaksin influenza (selesema) dan pneumonia seperti yang disyorkan oleh doktor anda.
• Jauhi orang yang sakit.
• Amalkan pemakanan yang berkhasiat dan kawal berat badan anda.
• Basuh tangan anda dengan teliti selepas menggunakan tandas dan sebelum dan selepas makan.
• Bercakap dengan doktor anda dan bangunkan pelan senaman yang selamat dan sesuai untuk anda.