Adakah sesuatu yang pelik tentang saluran darah anda? Mari kita pelajari tentang perkara ini (Kecacatan Vaskular)?

Adakah terdapat kawasan kulit anda yang telah berubah warna, kelihatan seperti benjolan kecil, dan kadangkala sakit? Atau adakah terdapat tempat pelik pada badan anda yang dibawa oleh bayi anda sejak lahir, tetapi ia kelihatan semakin besar? Ini mungkin perkara mudah. ​​Walau bagaimanapun, kadangkala ini boleh menjadi tanda-tanda keadaan abnormal yang dipanggil Kecacatan Vaskular , iaitu keabnormalan pada saluran darah, atau lebih tepatnya, saluran darah. Jadi, jangan risau. Mari kita bincangkan perkara ini secara terperinci dan ringkas hari ini.

Apakah malformasi vaskular? Secara ringkasnya...

Kecacatan vaskular merupakan keabnormalan atau perubahan pada saluran darah di dalam badan kita. Ini selalunya kongenital. Walau bagaimanapun, kadangkala ia menjadi ketara semasa zaman kanak-kanak, remaja, atau dewasa.

Bayangkan sistem saluran darah yang mengalir di seluruh badan kita sebagai rangkaian jalan raya. Kadangkala, apabila jalan raya ini dibina, ketidaksempurnaan kecil dan salah sambungan boleh berlaku. Itulah yang berlaku di sini juga.

Kecacatan vaskular ini boleh berlaku di mana-mana sahaja di badan anda, dari kepala hingga jari kaki. Kadangkala ia muncul sebagai jisim tisu lembut , sakit , bengkak atau perubahan warna kulit . Ada yang muncul pada muka, leher, berhampiran otak atau saraf tunjang. Ada juga yang kelihatan seperti tanda lahir atau bintik merah.

Jarang sekali, ia boleh berulang selepas trauma atau peristiwa lain, atau bahkan pada masa dewasa. Jika ia menyebabkan kesakitan, mengganggu penglihatan, mengganggu aktiviti harian, berdarah atau menyebabkan masalah lain, malformasi vaskular ini perlu dirawat.

Di manakah pada badan perkara ini paling kerap berlaku?

Perkataan "vaskular" bermaksud "berkaitan dengan saluran darah." Jadi keadaan ini boleh menjejaskan mana-mana saluran darah dalam sistem peredaran darah kita. Ia juga boleh menjejaskan saluran limfa dalam sistem limfa kita.

Jenis-jenis saluran darah yang boleh terjejas ialah:

• Arteri dan arteriol - Ini adalah saluran darah yang membawa darah beroksigen dari jantung ke organ lain.
• Kapilari - Rangkaian saluran darah yang sangat halus.
• Urat dan venul - Inilah yang membawa darah terpakai dari organ kembali ke jantung.
• Saluran limfatik- Ini mengangkut cecair limfa di dalam badan.

Apakah jenis utama malformasi vaskular?

Keadaan ini kadangkala boleh muncul sebagai tanda lahir pada kulit bayi. Atau, seperti yang dinyatakan sebelum ini, ia boleh berkembang di mana-mana bahagian badan, termasuk otak dan saraf tunjang. Doktor menentukan jenisnya berdasarkan jenis saluran darah yang terjejas.

Ini adalah antara jenis yang paling biasa dilihat:

• Kecacatan vena: Ini adalah jenis yang paling biasa. Seperti namanya, ia berkembang dalam vena. Vena ialah saluran darah dalam badan kita yang membawa darah miskin oksigen kembali ke jantung. Ini mungkin kelihatan seperti benjolan berwarna biru, dan kadangkala mungkin menyakitkan untuk disentuh.
• Malformasi arteriovena (AVM): Ini adalah gabungan arteri dan vena yang tidak normal. Biasanya, arteri berakhir di kapilari, dan kemudian vena bermula. Tetapi dalam AVM, darah dari arteri mengalir terus ke dalam vena, melalui himpunan saluran yang tidak normal yang dipanggil nidus . Keadaan AVM ini boleh menjejaskan otak atau saraf tunjang.
• Telangiektasia kapilari: Ini adalah kawasan kecil pembesaran kapilari di otak. Kebanyakan masa, ini bukan masalah. Walau bagaimanapun, sangat jarang, ia boleh menyebabkan pendarahan , iaitu pendarahan.
• Kecacatan kavernous: Dalam keadaan ini, kapilari di otak tersusun rapat, membentuk "gua" yang panjang. Darah mengalir dengan sangat perlahan melalui gua-gua ini.
• Kecacatan limfatik: Dalam hal ini, saluran limfa menjadi membesar dan membentuk sista berisi cecair. Ini paling kerap dilihat pada tisu lembut seperti muka, leher dan kawasan aksila.

Apakah perbezaan antara malformasi vaskular dan hemangioma?

Kedua-duanya disebabkan oleh anomali vaskular. Kedua-duanya boleh muncul sebagai bintik-bintik, serupa dengan tanda lahir. Tetapi terdapat perbezaan yang jelas antara keduanya.

• Hemangioma: Ini adalah tumor vaskular bukan kanser (jinak). Ia terbentuk apabila saluran darah bergumpal di bawah kulit. Jenis yang dipanggil "hemangioma strawberi" biasanya muncul selepas bayi dilahirkan. Ia membesar dengan cepat semasa enam bulan pertama bayi. Walau bagaimanapun, tumor ini jarang menyebabkan masalah dan selalunya hilang sendiri tanpa rawatan. Jika hemangioma besar, mengganggu aktiviti tertentu, menyebabkan kesakitan atau menyebabkan masalah lain, ia boleh dikawal dengan ubat yang menjadikannya cepat mengecut. Pembedahan jarang diperlukan.

• Kecacatan Vaskular:Ini adalah benda-benda yang wujud semasa lahir, tetapi mungkin tidak kelihatan sehingga zaman kanak-kanak atau dewasa. Ia membesar dengan perlahan. Selain itu, ia boleh merebak jauh ke dalam tisu dan struktur di sekelilingnya dan menyebabkan masalah. Kecacatan vaskular selalunya memerlukan rawatan.

Secara ringkasnya: Hemangioma ialah tumor jinak yang selalunya hilang dengan sendirinya. Walau bagaimanapun, malformasi vaskular ialah keadaan berterusan yang boleh membesar dan menyebabkan masalah. Jadi, adalah penting untuk membezakan antara kedua-duanya.

Apakah malformasi vaskular aliran perlahan dan aliran cepat?

Banyak malformasi vaskular termasuk dalam kategori "aliran perlahan" . Ini bermakna darah bergerak dengan sangat perlahan melalui saluran darah yang terjejas. Contohnya ialah malformasi vena, limfa, atau kedua-duanya (venolimfatik).

Walau bagaimanapun, AVM (malformasi Arteriovenous) ialah malformasi vaskular "aliran pantas" . Dalam hal ini, darah mengalir dari arteri ke vena pada kelajuan tinggi, biasanya melalui saluran darah yang tidak normal yang dipanggil nidus . Apabila darah bergerak sepantas ini dalam AVM yang besar, jantung perlu bekerja lebih keras. Ini meningkatkan risiko kegagalan jantung .

Seberapa lazimkah perkara ini berlaku?

Kecacatan vaskular adalah keadaan yang sangat jarang berlaku. Ia berlaku dalam kira-kira 1% daripada semua kelahiran. Daripada jumlah ini, kecacatan vena, jenis yang paling biasa, menjejaskan kira-kira satu dalam setiap 5,000 hingga 10,000 orang.

Apakah yang menyebabkan malformasi vaskular?

Selalunya, ini disebabkan oleh kelainan dalam perkembangan saluran darah dan/atau saluran limfa semasa janin sedang membesar di dalam rahim ibu (dalam kandungan). Ini bermakna ia biasanya kongenital .

Jarang sekali, kerosakan pada saluran darah semasa kecederaan mungkin tidak disedari dan berkembang menjadi malformasi vaskular dari semasa ke semasa. Malformasi vena juga boleh muncul buat kali pertama selepas kemalangan atau disebabkan oleh perubahan hormon semasa akil baligh atau kehamilan .

Dalam kes yang sangat jarang berlaku, sesetengah orang mewarisi mutasi genetik yang meningkatkan risiko mengalami malformasi vaskular. Penyelidik masih mempelajari lebih lanjut tentang punca genetik ini.

Siapakah yang berisiko lebih tinggi untuk menghidap penyakit ini?

Sesetengah orang mewarisi perubahan genetik yang boleh meningkatkan risiko kecacatan vaskular. Antara keadaan ini termasuk:

• Sindrom nevus bleb getah biru: Ini menyebabkan kecacatan vena dalam usus dan sistem pencernaan anda. Ia juga boleh menyebabkan lesi biru tua, merah, atau hitam pada kulit anda.
• Sindrom CLOVES (pertumbuhan lipomatosa kongenital yang berlebihan, malformasi vaskular, nevi epidermis dan kecacatan tulang belakang): Ini menyebabkan AVM terbentuk di saraf tunjang anda. Ia juga boleh menyebabkan skoliosis ( kelengkungan tulang belakang), pertumbuhan tisu lemak dan ruam merah gelap.
• Telangiektasia hemoragik keturunan (juga dikenali sebagai sindrom Osler-Weber-Rendu): Ini menyebabkan kusut yang tidak normal, atau AVM, dalam kapilari kecil.
• Sindrom Klippel-Trenaunay (KTS): Ini menyebabkan tanda lahir berwarna ungu kemerahan yang dipanggil "noda wain port", pertumbuhan tulang atau tisu, dan kecacatan yang melibatkan vena atau saluran limfa.
• Sindrom Parkes Weber: Ini menyebabkan AVM terbentuk di lengan atau kaki anda.

Jika anda mempunyai keadaan genetik seperti ini, adalah penting untuk mengetahui tentangnya.

Apakah simptom-simptom malformasi vaskular?

Simptom bergantung pada jenis kecacatan. Kecacatan vaskular yang menjejaskan kulit anda mungkin kelihatan seperti tanda lahir merah, biru, ungu, coklat atau hitam yang timbul . Tompok-tompok ini mungkin membengkak, berdarah atau menyakitkan.

Jika anda mempunyai AVM di otak anda , anda mungkin tidak akan mengalami sebarang gejala sehingga ia berdarah. Jika AVM otak berdarah, anda mungkin mengalami sakit kepala, sawan atau lumpuh pada satu sisi badan anda .

Kecacatan vena boleh menyebabkan kesakitan, bengkak, masalah pembekuan darah, dan kerosakan organ.

Bagaimanakah anda mengenal pasti perkara ini? Bagaimanakah doktor dapat mengesannya?

Oleh kerana malformasi vaskular tidak selalu menyebabkan gejala, doktor kadangkala menemui keadaan tersebut apabila mereka melakukan ujian untuk masalah lain.

Doktor menggunakan ujian pengimejan khas untuk melihat aliran darah dan mengesan malformasi vaskular. Ujian-ujian ini termasuk:

• Ultrasound , juga dikenali sebagai ultrasound vaskular .
• MRI (Pengimejan Resonans Magnetik) , yang juga merangkumi ujian yang dipanggil MR Angiogram (MRA) .
• Imbasan CT (imbasan Tomografi Berkomputer), yang juga merangkumi ujian yang dipanggil angiogram CT .
• Angiogram dan/atau venogram .
• Sinar-X biasa.

Ujian-ujian ini dapat melihat dengan jelas keadaan saluran darah di kawasan tersebut, cara darah mengalir, dan sama ada terdapat penyempitan atau pelebaran yang tidak normal.

Apakah rawatan untuk ini?

Matlamat utama rawatan untuk malformasi vaskular adalah untuk meminimumkan gejala dan mengurangkan komplikasi yang berpotensi. Malformasi yang tidak menyebabkan sebarang masalah mungkin tidak memerlukan rawatan dan hanya boleh diperhatikan dari semasa ke semasa.

Rawatan bergantung pada jenis saluran darah yang terjejas. Selalunya, rawatan ini melibatkan penutupan atau pembedahan membuang saluran darah yang terjejas. Banyak kecacatan boleh dirawat menggunakan teknik invasif minimum . Doktor mungkin menggunakan kaedah seperti:

• Skleroterapi: Dalam hal ini, ubat khas disuntik ke dalam saluran darah yang terjejas, yang menyebabkan saluran darah mengecut dan menutup.
• Embolisasi kateter: Dalam prosedur ini, tiub kecil (kateter) dimasukkan melalui saluran darah dan saluran darah yang tidak normal ditutup dari dalam.
• Rawatan laser: Ini digunakan untuk beberapa kecacatan kulit.
• Terapi radiasi (radiosurgeri): Ini digunakan untuk beberapa malformasi yang dalam dan sukar untuk dioperasi.

Kadangkala, doktor anda mungkin mengesyorkan biopsi , yang melibatkan pengambilan sekeping tisu untuk pemeriksaan. Ini boleh membantu mengesahkan diagnosis dan/atau mendapatkan tisu untuk ujian genetik .

Oleh kerana malformasi vaskular adalah keadaan yang kompleks dan jarang berlaku, adalah lebih baik untuk menguruskannya dengan pendekatan pasukan yang terdiri daripada pelbagai pakar .

Bolehkah ini berkembang semula selepas rawatan?

Ya, malformasi vaskular boleh berulang walaupun selepas rawatan. Oleh itu, anda mungkin perlu menjalani lawatan susulan dan ujian secara berkala untuk mengesan sebarang malformasi yang berulang lebih awal.

Adakah cara untuk mencegah pembentukan ini?

Kecacatan vaskular selalunya kongenital , bermakna tiada cara untuk mencegahnya.

Walau bagaimanapun, jika seseorang dalam keluarga anda mempunyai keadaan genetik yang menyebabkan kecacatan vaskular, anda mungkin perlu berjumpa dengan kaunselor genetik.Pakar ini boleh menerangkan kepada anda pilihan yang ada untuk mengurangkan risiko mewariskan keadaan ini kepada anak-anak anda.

Apakah komplikasi yang boleh berlaku akibat malformasi vaskular ini?

Sesetengah kecacatan tidak menyebabkan sebarang masalah dan hanya boleh diperhatikan. Walau bagaimanapun, dalam banyak kes, ia boleh menyebabkan kesakitan dan bengkak .

Sesetengah kecacatan boleh menyebabkan kesakitan, atau penglibatan otot, sendi atau saraf, yang boleh mengganggu senaman, sukan, kerja atau aktiviti harian .

Malformasi aliran tinggi yang besar akhirnya boleh menyebabkan kegagalan jantung .

Kecacatan vaskular pada organ pepejal seperti hati, buah pinggang atau rahim boleh menyebabkan disfungsi organ dan komplikasi lain.

Sesetengah malformasi vaskular, seperti AVM di otak atau saraf tunjang, boleh mengurangkan jumlah darah beroksigen yang sampai ke otak. Ini boleh menyebabkan masalah yang mengancam nyawa, seperti:

• Aneurisma ( kelemahan dinding saluran darah dan membonjol seperti belon)
• Pendarahan intrakranial
• Strok

Apakah masa depan bagi penghidap keadaan ini? Bagaimanakah ini mempengaruhi kehidupan mereka?

Kecacatan vaskular, yang kelihatan seperti tanda lahir, boleh menjejaskan penampilan dan keyakinan diri seseorang. Ini boleh menyebabkan keadaan psikologi seperti kemurungan dan keresahan . Walau bagaimanapun, kebanyakan kecacatan ini bertindak balas dengan baik terhadap rawatan.

Kecacatan yang lebih serius, seperti AVM di otak, boleh mengancam nyawa jika ia mula berdarah.

Tetapi, yang paling penting, kebanyakan kecacatan boleh dirawat dan bertindak balas dengan baik terhadap rawatan. Oleh itu, adalah penting untuk mendapatkan nasihat perubatan yang betul tanpa panik.

Apa yang perlu anda tanyakan kepada doktor anda?

Jika anda mempunyai sebarang keraguan tentang keadaan ini, atau jika anda telah didiagnosis menghidapnya, anda boleh bertanya kepada doktor anda soalan-soalan berikut:

• Bagaimanakah saya mendapat malformasi vaskular ini? (Apakah puncanya?)
• Apakah jenis malformasi vaskular yang saya alami?
• Apakah rawatan terbaik untuk saya?
• Apakah risiko atau kesan sampingan yang mungkin berlaku akibat rawatan tersebut?
• Patutkah saya bimbang tentang simptom-simptom komplikasi? Apakah simptom-simptom tersebut?

Tanya soalan-soalan ini dan dapatkan pemahaman yang jelas tentang situasi anda.

Akhir sekali, perkara paling penting untuk diingat (Mesej Bawa Pulang)

Baiklah, mari kita lihat perkara utama yang perlu anda ingat daripada apa yang telah kita bincangkan.

• Kecacatan vaskular adalah keabnormalan saluran darah yang jarang berlaku, selalunya berlaku semasa lahir.
• Ini boleh berlaku di mana-mana sahaja pada badan , menunjukkan pelbagai gejala, atau kadangkala tidak menunjukkan gejala langsung.
• Hemangioma dan Kecacatan Vaskular adalah dua perkara yang berbeza. Adalah penting untuk mengetahui perbezaan antara kedua-duanya.
• Terdapat pelbagai rawatan untuk keadaan ini. Doktor anda akan menentukan rawatan terbaik untuk keadaan anda.
• Sesetengah jenis yang serius, terutamanya AVM di otak, boleh menyebabkan komplikasi, jadi penyeliaan perubatan yang betul adalah penting.
• Jika anda atau anak anda mengalami mana-mana simptom ini, jangan panik dan berjumpalah dengan doktor untuk mendapatkan nasihat.

Ingat, anda tidak keseorangan ketika berhadapan dengan keadaan ini. Dengan maklumat yang betul dan sokongan perubatan, keadaan ini dapat diuruskan dengan baik.

Kecacatan vaskular , keabnormalan saluran darah, tanda lahir, AVM, kecacatan vena, masalah saluran darah, penyakit kongenital