Immaġina l-ġilda tat-tarbija ċkejkna tiegħek timtela bil-folji u tweġġa’ faċilment mill-ħwejjeġ li tilbes, anke jekk tigrif xi ftit x’imkien. Din hija sitwazzjoni ta’ wġigħ u ta’ niket kbir, hux veru? Sfortunatament, xi tfal u adulti jiffaċċjaw din it-tip ta’ sitwazzjoni. Illum se nitkellmu dwar kundizzjoni msejħa ‘Epidermolysis Bullosa’ (EB), li tikkawża li ġilda bħal din tkun delikata u sensittiva ħafna. Xi nies isejħu wkoll b’affezzjoni lil dawn it-tfal “trabi farfett” għax il-ġilda tagħhom hija delikata daqs ġwienaħ ta’ farfett.
Fi kliem sempliċi, x'inhi Epidermolysis Bullosa (EB)?
L-Epidermolysis Bullosa (EB) mhijiex marda waħda. Hija kundizzjoni ġenetika, jiġifieri tiġi mgħoddija minn ġenerazzjoni għal oħra. Il-ġilda ta’ persuna b’din il-marda hija fraġli ħafna. Anke pressjoni jew frizzjoni żgħira li ma tagħmilx ħsara lil persuna normali, bħal ħakk mal-ħwejjeġ jew xi ħadd imiss il-ġilda tagħha, xi kultant tista’ tikkawża folji u feriti.
Il-ġilda tagħna hija magħmula minn diversi saffi ewlenin. Dawn is-saffi huma miżmuma flimkien permezz ta’ proteini. Biex inkunu preċiżi, proteina msejħa kollaġen hija importanti ħafna għal dan. Hija bħal 'ħanek' li teħel mas-saffi tal-ġilda. Minħabba difett ġenetiku f'nies bil-marda EB, din il-proteina ma tiġix prodotta kif suppost. Għalhekk, minħabba li dik il-'ħanek' hija dgħajfa, is-saffi tal-ġilda jisseparaw faċilment, jimlewhom bil-fluwidu u jiffurmaw folji. Dawn il-folji jistgħu jiffurmaw mhux biss f'postijiet bħall-idejn, is-saqajn, il-minkbejn u l-irkopptejn, iżda wkoll ġewwa l-ħalq, il-gerżuma u ġewwa l-ġisem.
X'inhuma t-tipi ewlenin tal-marda EB?
L-EB hija maqsuma f'erba' tipi ewlenin, skont is-saff tal-ġilda fejn jiffurmaw il-folji. Dan huwa importanti ħafna għat-tobba biex jiddeċiedu dwar il-kura.
| Tip ta' EB | Saff tal-ġilda affettwat | Deskrizzjoni sempliċi |
|---|---|---|
| EB Simplex (EBS) | Is-saff ta’ fuq tal-ġilda (l-epidermide) | Dan huwa l-aktar tip komuni. Normalment mhux sever ħafna. Ladarba l-folji jfiqu, ftit li xejn ikun hemm ċikatriċi. |
| EB Ġunzjonali (JEB) | Fejn jiltaqgħu żewġ saffi tal-ġilda | Dan huwa daqsxejn rari. Il-folji jistgħu jiffurmaw ġewwa l-ħalq u l-passaġġi tan-nifs. Jista’ jvarja minn moderat għal sever. |
| EB Distrofika (DEB) | Is-saff taħt il-ġilda (dermis) | F’dan it-tip, il-folji jistgħu jħallu ċikatriċi hekk kif ifiequ. Jista’ jkun hemm ukoll affarijiet bħal swaba’ mwaħħlin ma’ xulxin. |
| Sindrome ta' Kindler | Fi kwalunkwe saff tal-ġilda | Dan huwa tip rari ħafna. Il-folji jistgħu jiffurmaw fuq saffi differenti tal-ġilda. |
X'inhuma s-sintomi possibbli tal-marda EB?
Is-sintomi jistgħu jvarjaw skont it-tip ta’ marda EB. Is-sintomi ġeneralment jibdew jidhru fit-tfulija.
- Is-sintomu ewlieni huwa l-formazzjoni ta’ folji fuq il-ġilda, speċjalment fuq l-idejn, is-saqajn, il-minkbejn u l-irkopptejn.
- Tħaxxin tal-ġilda fuq il-pali u l-qiegħ tas-saqajn, bħallikieku qed tiġi mgħaffġa.
- Dwiefer li jsiru deformati, jeħxienu, jew jitqaxxru.
- Id-dehra ta’ ħotob żgħar bojod bħal folji (milia) fuq il-ġilda.
- Diffikultà biex tibla’ l-ikel (disfaġja) minħabba folji fil-ħalq u l-gerżuma.
- Korrimenti frekwenti jistgħu jikkawżaw telf ta' demm mill-ġisem, u dan iwassal għal anemija .
- F'każijiet severi, is-swaba' jeħlu ma' xulxin.
- Dgħufija tal-enamel tas-snien u żvilupp insuffiċjenti tas-snien (ipoplażja).
- Tkabbir imrażżan fit-tfal.
L-aktar ħaġa importanti hija li din il-marda mhijiex kontaġjuża . Ma tiġix trasmessa minn persuna għal oħra, la permezz tal-mess u lanqas b'mezzi oħra. Din hija kundizzjoni kompletament ġenetika.
Kif tiġi djanjostikata u kkurata din il-marda?
Jekk it-tifel/tifla tiegħek għandu/għandha dawn is-sintomi, huwa importanti li tara tabib. Tabib ġeneralment iwettaq diversi testijiet biex jiddijanjostika din il-kundizzjoni.
- Bijopsija tal-Ġilda: Din tinvolvi li tittieħed biċċa ġilda żgħira ħafna u tiġi eżaminata taħt mikroskopju. Dan jista' jgħin biex jiġi ddeterminat eżattament liema saff tal-ġilda huwa affettwat.
- Ittestjar Ġenetiku:Dan jista' jgħin biex jiġi determinat eżattament liema ġene huwa difettuż u x'tip ta' EB hu.
Ejja nitkellmu dwar il-kura.
L-ewwel ħaġa li wieħed għandu jgħid hija li sfortunatament, għad m'hemm l-ebda kura għall-EB. Madankollu, is-sintomi jistgħu jiġu kkontrollati, il-kumplikazzjonijiet jistgħu jiġu evitati, u l-pazjent jista' jgħix ħajja komda kemm jista' jkun. L-għanijiet ewlenin tat-trattament huma:
- Imminimizza l-formazzjoni tal-folji kemm jista' jkun.
- Oqgħod attent li tevita li l-folji u l-feriti jiġu infettati.
- Immaniġġjar tal-uġigħ.
- Il-prevenzjoni ta' problemi nutrizzjonali.
Dawn huma wħud mill-pariri li taw it-tobba għal dan.
- Ilbes ħwejjeġ rotob u maħlula : Għandek tilbes ħwejjeġ magħmula minn fibri naturali bħall-qoton, li mhumiex issikkati, u li ma jħakkukx ma' ġismek.
- Żomm il-ġilda tiegħek friska: Is-sħana u l-għaraq jistgħu jżidu l-folji, għalhekk huwa importanti li żżomm il-kamra f'temperatura komda.
- Użu ta' faxex speċjali: Għall-feriti għandhom jintużaw faxex u garżi speċjali li ma jeħlux mal-ġilda.
- Kura tal-feriti ta’ kuljum: Applika l-ingwenti preskritti mit-tabib u żomm il-feriti nodfa.
- Dieta: Jekk għandek ulċeri fil-ħalq, għandek tevita ikel sħun, pikkanti u iebes u tiekol ikel artab bħal sopop, ikel mgħaffeġ u pudini.
- Kirurġija: F'xi każijiet severi, tista' tkun meħtieġa kirurġija biex titwessa' l-esofagu jekk ikun imdejjaq jew biex tissepara s-swaba' jekk ikunu mwaħħlin flimkien.
Pariri għall-ġenituri li jieħdu ħsieb tifel/tifla bl-EB
Li tieħu ħsieb tifel jew tifla bħal din hija sfida kbira għall-ġenituri. Jista’ jkun eżawrjenti fiżikament u mentalment. Iżda l-imħabba u l-kura tiegħek huma saħħa kbira għat-tifel jew tifla.
- Dejjem aħsel idejk sew qabel ma tmiss il-ġilda tat-tarbija tiegħek.
- Meta terfa’ lit-tarbija, taqbadhiex minn taħt il-koxox . Jekk tagħmel hekk tista’ tagħmel ħsara lill-ġilda. Poġġi idejk taħt dahar u koxox it-tarbija u erfa’ b’attenzjoni.
- Jekk tuża ħrieqi, uża dawk bil-Velcro minflok tejp adeżiv. Tista' tnaqqas il-frizzjoni billi taqta' l-faxex elastiċi madwar ir-riġlejn.
- Meta tkun qed tgħammel lit-tarbija tiegħek, l-aħjar li tnaddaf bil-mod kull parti tal-ġisem minflok ma tgħaddasha f'baċin bl-ilma.
- Tillimitax l-attivitajiet tat-tifel/tifla tiegħek. Għalkemm logħob mhux maħdum mhuwiex xieraq, eżerċizzju ġentili bħall-għawm jista' jgħin biex isaħħaħ il-muskoli tat-tifel/tifla tiegħek.
- Jekk int ukoll qed tħossok eżawrit mentalment, toqgħodx lura milli tfittex l-appoġġ mit-tabib tiegħek, mill-familja, jew mill-ġenituri tiegħek li kellhom esperjenzi simili.
Meta għandek tara tabib immedjatament?
Meta tkun qed timmaniġġja l-EB, xi kultant ikun essenzjali li tfittex attenzjoni medika immedjata. Oqgħod attent għas-sintomi li ġejjin.
- Jekk għandek diffikultà biex tieħu n-nifs. (F'każijiet bħal dawn , mur immedjatament fid-Dipartiment tal-Emerġenza (ETU) tal-eqreb sptar. )
- Jekk ma tistax tibla’ ikel jew likwidi.
- Jekk il-ferita tidher infettata (jiġifieri ż-żona madwar il-ferita hija ħamra, minfuħa, tħossha sħuna, jew qed toħroġ il-pus).
- Jekk it-tifel/tifla jkollu/jkollha d-deni.
- Jekk jidher sintomu ġdid li ma tistax tifhem.
Għalkemm il-ħajja b'din il-kundizzjoni tista' tkun ta' sfida, b'parir u kura medika xierqa, tista' tikkontrolla l-uġigħ u tgħix ħajja relattivament tajba. L-aktar ħaġa importanti hija li dejjem taħdem mill-qrib mat-tabib tiegħek u ma tippruvax tittratta dawn l-affarijiet waħdek.
Messaġġ li Tieħu d-Dar
- L-Epidermolysis Bullosa (EB) hija kundizzjoni ġenetika li tintiret u tikkawża li l-ġilda ssir fraġli ħafna. Mhijiex kontaġjuża.
- Għalkemm m'hemm l-ebda kura sħiħa għal dan, tista' tgħix bih billi timmaniġġja s-sintomi u tipprevjeni l-kumplikazzjonijiet.
- Kura speċjali għall-ġilda hija importanti ħafna biex jiġu evitati folji u feriti. Għandhom jiġu segwiti ħwejjeġ rotob, iżżomm il-ġilda friska, u ssegwi metodi ta' kura tal-ġilda li ma jagħmlux ħsara lill-ġilda.
- Huwa essenzjali li tkun konxju ta’ affarijiet bħad-diffikultà biex tibla’, infezzjoni, u uġigħ u li tfittex parir mediku immedjatament f’każijiet bħal dawn.
- Dan huwa vjaġġ ta’ sfida kemm għall-pazjent kif ukoll għall-familja. Huwa importanti li wieħed ifittex l-appoġġ mit-tobba u gruppi oħra ta’ appoġġ.
💬 Comments (0)
S'issa ma tpoġġa l-ebda kumment. Żid il-kumment tiegħek hawn għall-ewwel darba.
Żid il-kumment tiegħek