It-tifel/tifla tiegħek għandu/għandha dawn is-sintomi? Ejja nitgħallmu dwar l-Hamartoma Ipotalamika (HH), tumur rari fil-moħħ.

It-tifel/tifla ċkejken/ċkejkna tiegħek xi kultant jibda/f'daqqa waħda jidħak b'leħen għoli mingħajr raġuni? Dak id-daħk ma jistax jitwaqqaf, bħal attakk ta' rabja? Jew bintek jew ibnek qed juri/turi sinjali ta' pubertà prematura? Huwa normali għalik, bħala ġenitur, li tħoss ħafna biża' u ansjetà meta tara dawn l-affarijiet. Illum qed nitkellmu dwar kundizzjoni tal-moħħ rari ħafna, iżda definittivament importanti li tkun taf, li tista' tikkawża dawn is-sintomi.

X'inhu eżattament Hamartoma Ipotalamiku (HH)?

Fi kliem sempliċi, huwa tkabbir mhux kanċeruż li jixbah tumur li jiżviluppa fil-fond ta' moħħna, f'parti importanti ħafna msejħa l-ipotalamu, li hija madwar id-daqs ta' lewża.

Aħseb dwar l-ipotalamu bħala ċ-ċentru ewlieni ta' kontroll ta' ġisimna. Għandu rwol ewlieni biex iżomm kollox f'bilanċ (omeostażi), billi jgħaqqad kemm is-sistema ormonali kif ukoll is-sistema nervuża f'ġisimna.

Xi wħud mill-affarijiet li jikkontrolla l-ipotalamu huma:

• Pressjoni tad-demm
• Temperatura tal-ġisem
• Sentimenti ta’ stress, ansjetà
• Ġuħ u għatx
• Rilaxx ta' ormoni mill-glandola pitwitarja
• Ċikli ta' rqad u qawmien

Dan it-tumur HH jibda jiżviluppa waqt li t-tarbija tkun għadha fil-ġuf . Hekk kif il-moħħ tat-tarbija jiżviluppa, dan it-tumur jikber gradwalment. Imma tinkwetax, ma jinfirex għal partijiet oħra tal-moħħ jew organi oħra fil-ġisem. Ħafna drabi, ikun hemm tumur wieħed biss, imma rarament ħafna jista' jkun hemm diversi.

L-aħjar ħaġa hi li issa hemm trattamenti tajbin biex jikkontrollaw is-sintomi kkawżati minn din il-kundizzjoni.

X'inhuma s-sintomi ta' din il-kundizzjoni?

Dawn is-sintomi mhumiex l-istess għal kull tifel u jistgħu jvarjaw minn tifel għal ieħor. Madankollu, hemm tliet gruppi ewlenin ta’ sintomi li jistgħu jidhru.

1. Pubertà Prekoċi

Dan huwa wieħed mis-sintomi ewlenin ta’ din il-marda. Fi kliem sempliċi, il-ġisem tat-tifel jibda jimmatura sesswalment ħafna qabel l-età normali. Dan jissejjaħ “Pubertà Prekoċi Ċentrali”. Dan jiġri għaliex il-moħħ jibgħat sinjali biex jipproduċi ormoni sesswali kmieni ħafna.

Ġeneralment, jekk tifla turi sinjali tal-pubertà qabel l-età ta’ 8 snin u tifel qabel l-età ta’ 9 snin, għandna nkunu mħassba.

2. Aċċessjonijiet

L-aċċessjonijiet huma wkoll komuni f'din il-marda. Hemm ukoll tip speċjali u komuni ta' aċċessjoni f'din il-marda. Din tissejjaħ aċċessjoni ġelastika .

Dan id-daħk mhuwiex xi ħaġa kuntenta. Jista’ jdum biss ftit sekondi, iżda jista’ jseħħ diversi drabi kuljum, u f’xi każijiet severi, diversi drabi fis-siegħa. Ħafna drabi, dan it-tip ta’ aċċessjoni jibda qabel ma t-tifel ikollu sena . Iżda jonqos gradwalment wara l-età ta’ 10 snin.

Barra minn hekk, jistgħu jidhru wkoll tipi oħra ta’ aċċessjonijiet.

• Aċċessjonijiet atoniċi (attakki ta’ waqgħa): Telf f’daqqa ta’ kontroll tal-ġisem, dgħufija fil-muskoli, u waqgħa mal-art.
• Aċċessjonijiet dakristiċi: Biki kontinwu u inkontrollabbli mingħajr raġuni, simili għad-daħq.
• Aċċessjonijiet toniċi-kloniċi: Kif nafu lkoll, aċċessjoni maġġuri li tikkawża telf ta’ sensi u tkexkix tal-ġisem.

3. Sintomi Newroloġiċi u Bidliet fl-Imġieba

Peress li l-ipotalamu huwa parti mill-moħħ li tgħin biex tikkontrolla l-emozzjonijiet u l-imġieba tagħna, l-HH tista' taffettwa l-imġieba, il-burdata u l-abbiltà tat-tagħlim tat-tfal. Problemi li jistgħu jseħħu jinkludu:

• Diffikultà biex tagħti attenzjoni u iperattività (Disturb ta' defiċit ta' attenzjoni/iperattività - ADHD)
• Imġieba ħażina u imqareb `(Disturb fil-kondotta)`
• Diżabilità intellettwali
• Disturbi fil-burdata
• Disturb Oppożizzjoni-Sfidanti
• Imġieba reattiva
• Problemi ta' memorja għal żmien qasir

Hemm tipi ta' ematomi ipotalamiċi?

Iva, dan it-tumur jista' jinqasam f'żewġ tipi ewlenin skont il-post tiegħu fl-ipotalamu u s-sintomi li jikkawża.

1. Leżjoni intraipotalamika: F'dan it-tip, it-tumur jinsab wara l-ipotalamu. Dan ifixkel l-attività elettrika tal-moħħ, u jwassal għal riskju ogħla ta' aċċessjonijiet u problemi ta' mġiba .

2. Leżjoni paraipotalamika (leżjoni pedunkulata): Hawnhekk it-tumur jinsab quddiem l-ipotalamu. Dan huwa s-sintomu ewlieni li jidher minħabba l-pubertà bikrija .

Xi tfal jista' jkollhom iż-żewġ tipi flimkien.

X'inhi r-raġuni għal din is-sitwazzjoni?

Għad m'hemm l-ebda kawża speċifika għal dan . U m'hemm l-ebda mod kif tipprevjenih. Ħafna drabi, jiġri b'mod każwali. Dan ifisser li ġeneralment mhux ereditarju. Iċ-ċansijiet li t-tifel/tifla tiegħek ikollu/jkollha huma baxxi ħafna għax xi ħadd fil-familja tiegħek għandu/għandha.

Iżda riċerka reċenti sabet li hemm xi bidliet fil-ġene msejjaħ `GLI3` fit-tessut ta’ dawn it-tumuri. Ir-riċerka dwar dan għadha għaddejja.

Ġie skopert ukoll li kundizzjoni ġenetika msejħa "Sindrome ta' Pallister-Hall (PHS)" jista' jkollha xi konnessjoni mal-HH.

Kif tiddijanjostika din il-marda eżattament?

It-tabib tiegħek x'aktarx se jordna sken MRI (Immaġini bir-Reżonanza Manjetika) tal-moħħok biex jikkonferma d-dijanjosi. MRI jista' jipproduċi immaġini ċari u dettaljati ħafna tal-moħħ.

Jekk it-tifel/tifla tiegħek ikollu/jkollha aċċessjonijiet, huwa rakkomandat ukoll test tal-EEG (Elettroenċefalogramma) . Dan jittestja l-attività elettrika tal-moħħ.

Barra minn hekk, jistgħu jsiru testijiet newroloġiċi biex jitkejlu l-ħiliet ta’ ħsieb, tagħlim u memorja tat-tifel/tifla, u jistgħu jsiru testijiet tad-demm biex jiġu ċċekkjati l-livelli tal-ormoni. L-informazzjoni minn dawn it-testijiet tista’ tkun utli ħafna fl-ippjanar tat-trattament.

Kif jiġi ttrattat?

Hemm żewġ għanijiet ewlenin fit-trattament tal-HH. Wieħed huwa li tiġi kkontrollata l-pubertà prekoċi, u l-ieħor huwa li jiġu kkontrollati l-aċċessjonijiet.

• Għal pubertà bikrija: Għal dan jintużaw mediċini . Agonisti tal-ormon li jirrilaxxaw il-gonadotropin jingħataw bħala injezzjoni kull xahar. Dan jikkontrolla r-rilaxx tal-ormoni u jikkontrolla s-sinjali tal-pubertà. Meta t-tifel jilħaq l-età li fiha normalment għandha sseħħ il-pubertà, it-tabib iwaqqaf il-mediċina.
• Għal aċċessjonijiet: L-'aċċessjonijiet ġelastiċi' li tkellimna dwarhom qabel ma jirrispondux tajjeb għall-mediċini standard kontra l-aċċessjonijiet. Għalhekk , ħafna drabi jkunu meħtieġa kirurġija jew proċeduri speċjalizzati oħra .

Hawn taħt jinsabu wħud mill-metodi ewlenin użati biex jitneħħa jew jinqered l-ematoma biex jiġu kkontrollati l-aċċessjonijiet.

Barra minn hekk, appoġġ edukattiv speċjali, terapija komportamentali, u medikazzjoni jistgħu jiġu pprovduti fl-iskola biex jindirizzaw il-problemi komportamentali u tat-tagħlim tat-tfal.

Meta għandek tara tabib?

Bħala omm jew missier, int taf l-aħjar lit-tifel/tifla tiegħek. Għalhekk, jekk tinnota xi bidliet jew sintomi mhux tas-soltu fit-tifel/tifla tiegħek, tinjorahomx . Jekk it-tifel/tifla tiegħek għandu/għandha xi wieħed mis-sintomi li ġejjin, fittex parir mediku immedjatament.

• Aċċessjonijiet: Speċjalment attakki ta’ daħk mingħajr raġuni.
• Sinjali ta’ pubertà bikrija: Kif tkellimna dwarhom qabel, affarijiet bħat-tkabbir tax-xagħar u l-bidliet fil-vuċi.
• Problemi fit-tagħlim: inkapaċità li tikkonċentra, bidliet fil-memorja.
• Bidliet fl-imġieba: Tirrabja fuq affarijiet żgħar, issir aggressiva.
• Żbilanċi ormonali: għatx eċċessiv, bidliet fil-ġuħ, tibdil f'daqqa fil-burdata.

Tista’ tħossok imbeżża’ ħafna meta ssir taf li t-tifel/tifla tiegħek għandu/għandha l-HH. Imma ftakar, issa hemm trattamenti effettivi ħafna għal dan. Kellem lit-tabib tiegħek u agħżel it-trattament li huwa l-aħjar għat-tifel/tifla tiegħek.