Ejja nitgħallmu dwar lewkimja rari li tiżviluppa fid-demm? (Lewkimja Limfoċitika Granulari Kbira - LGL)

Qatt smajt b'xi tip stramb, iżda rari ħafna ta' lewkimja li tiżviluppa fid-demm? Forsi smajt b'xi ħabib li għandu din il-marda. Jew forsi għadek kif smajt biha u ħsibt dwarha. Illum se nitkellmu dwar waħda minn dawn il-lewkimji rari, iżda importanti ħafna. Tissejjaħ Lewkimja Limfoċitika Granulari Kbira (LGL). L-isem jista' jinstema' daqsxejn twil, imma ejja nżommuh sempliċi.

Xi tfisser verament LGL?

Fi kliem sempliċi, LGL hija tip ta’ lewkimja li tikber bil-mod fil-ġisem, kronika (jiġifieri ddum għal żmien twil). Taffettwa tip speċjali ta’ ċellula bajda fid-demm tagħna. Aħna nsejħulhom limfoċiti . Kont taf li l-limfoċiti huma partijiet importanti ħafna tas-sistema immunitarja tagħna? Huma bħal suldati fl-armata tagħna. Huma dawk li jiġġieldu kontra mikrobi bħal viruses li jidħlu f’ġisimna, u huma dawk li jagħmlu antikorpi li jipproteġuna mill-mard.

Għalhekk, fl-LGL, dak li jiġri hu li dawn l-hekk imsejħa ċelluli limfoċitiċi, speċjalment iż-żewġ tipi ta’ ċelluli msejħa ċelluli T ċitotossiċi jew ċelluli Natural Killer (ċelluli NK), jinbidlu b’mod anormali għal xi raġuni u jibdew jinqasmu u jimmultiplikaw mingħajr kontroll. Dawn iċ-ċelluli anormali jissejħu ċelluli LGL.

Din il-kundizzjoni, imsejħa LGL, ġeneralment tikber bil-mod ħafna. Huwa għalhekk li tissejjaħ lewkimja kronika. Hija l-aktar komuni f'nies li għandhom aktar minn 60 sena. It-tobba jistgħu jikkuraw LGL. Iżda xi kultant il-kundizzjoni tista' terġa' lura, u tista' tkun problema ta' saħħa fit-tul.

Hemm żewġ tipi ewlenin ta' LGL:

Ġew identifikati żewġ tipi ewlenin ta’ din il-kundizzjoni LGL. Dawn huma:

1. Lewkimja limfoċitika granulari kbira taċ-ċelluli T (T-LGL)

2. Disturb limfoproliferattiv kroniku taċ-ċelluli NK (CLPD-NK)

Fiż-żewġ każijiet, kif imsemmi qabel, dak li jiġri hu li ċ-ċelluli T jew iċ-ċelluli NK isiru anormali.

Kif taffettwa din is-sitwazzjoni lil ġisimna?

Forsi qed tistaqsi x'tip ta' effett għandha din il-marda msejħa LGL fuq ġisimna. Ukoll, peress li dan huwa tip ta' Lewkimja Limfoċitika Kronika, dawk iċ-ċelloli LGL anormali jmorru fil-mudullun u jinterferixxu mal-produzzjoni taċ-ċelloli normali tad-demm hemmhekk. Huwa bħal pjanta ħażina li tidħol u tieħu f'idejha pjanta tajba.

Dan jista' jikkawża żewġ problemi ewlenin:

• Newtropenja : Din hija tnaqqis fin -numru ta' granuloċiti f'ġisimna.Tnaqqis fin-numru ta' ċelluli bojod tad-demm (granuloċiti) (l-aktar tip komuni ta' ċelluli bojod tad-demm). Meta dawn iċ-ċelluli jonqsu, il-kapaċità ta' ġisimna li jiġġieled il-mard, jew l-immunità, tonqos. Dan iżid ir-riskju ta' infezzjonijiet frekwenti.
• Anemija : Forsi smajt b’dan. L-anemija hija meta l-ġisem jitlef l-ammont meħtieġ ta’ ċelluli ħomor tad-demm b’saħħithom. Din il-kundizzjoni tista’ sseħħ għaliex iċ-ċelluli LGL jaffettwaw ukoll il-produzzjoni taċ-ċelluli ħomor tad-demm. Meta tiżviluppa l-anemija, tħossok għajjien u estremament għajjien.

Min hu l-aktar probabbli li jieħu din il-marda?

L-LGL hija fil-fatt marda rari ħafna . Jekk tħares madwar id-dinja, din il-kundizzjoni hija rrappurtata f'madwar persuna waħda minn kull miljun. Dan ifisser li f'pajjiż bħas-Sri Lanka, dawn il-pazjenti jistgħu jkunu ftit ħafna. Ħafna drabi, meta tiġi djanjostikata din il-marda, il-pazjenti jkunu fis-sittinijiet tagħhom.

X'inhuma s-sintomi? Kif nifhmu dan?

Hawn x’inhu daqsxejn sorprendenti. Xi nies b’LGL jistgħu jgħaddu snin mingħajr ebda sintomi . Studju wieħed sab li madwar terz tan-nies b’LGL ma kellhom l-ebda sintomi meta ġew iddijanjostikati. Huma skoprew biss li kellhomha meta test tad-demm għal raġuni oħra wera numru anormalment baxx ta’ ċelluli ħomor tad-demm jew numru baxx ta’ ċelluli bojod tad-demm imsejħa newtrofili.

Madankollu, hemm xi sinjali komuni li n-nies li jiżviluppaw sintomi jistgħu jinnutaw:

• Għeja u għeja estremi : Dan huwa l-aktar sintomu komuni ta' LGL. Ħafna drabi, dan ikun dovut għall-anemija msemmija hawn fuq.
• Deni frekwenti u infezzjonijiet rikorrenti : Infezzjonijiet batteriċi jistgħu jikkawżaw deni. Dan huwa dovut għal sistema immuni mdgħajfa.
• Splenomegalija: Dan huwa tkabbir tal- milsa, organu f’ġisimna. Dan jista’ jkun ikkawżat minn infezzjonijiet u xi tipi ta’ anemija.

Ftakar, sempliċement li jkollok dawn is-sintomi ma jfissirx li għandek LGL. Dawn jistgħu jkunu wkoll sintomi ta’ ħafna mard ieħor. Għalhekk, jekk qed tesperjenza xi ħaġa bħal din, l-aħjar ħaġa li tista’ tagħmel hi li tara tabib u tieħu parir.

Hemm kundizzjonijiet oħra assoċjati ma' LGL?

Iva, instab li ħafna nies b'LGL għandhom mard awtoimmuni ieħor. Jiġifieri, kundizzjonijiet fejn is-sistema immunitarja ta' ġisimna tattakka ċ-ċelloli b'saħħithom tagħna stess. Fost dawn, l-artrite rewmatojde hija l-aktar komuni.

Barra minn hekk, diversi kundizzjonijiet oħra jistgħu jkunu assoċjati ma' LGL:

• Anemija : Diġà tkellimna dwar dan qabel. Xi nies isiru anemiċi severament u jeħtieġu trasfużjonijiet tad-demm biex iżommu l-livelli taċ-ċelluli ħomor tad-demm tagħhom. Xi nies b'LGLJista' jiżviluppa wkoll tip ta' anemija msejħa anemija emolitika. F'dan il-każ, minflok ma titnaqqas il-produzzjoni taċ-ċelluli ħomor tad-demm, iċ-ċelluli ħomor tad-demm eżistenti jinqerdu.
• Limfoċitożi : Din hija żieda fin-numru ta’ ċelluli bojod tad-demm imsejħa limfoċiti fid-demm. Din iż-żieda fil-limfoċiti ġeneralment tidher f’nies b’lewkimja limfoċitika, limfomi, jew infezzjonijiet virali.

X'inhi l-kawża vera tal-LGL?

Din hija xi ħaġa li t-tobba għadhom ma jifhmux għalkollox. Il-kawża eżatta tal-LGL għadha mhix magħrufa. Madankollu, huma jemmnu li hemm rabta bejn din il-kundizzjoni tal-lewkimja u l-funzjonament tas-sistema immunitarja tagħna, mard awtoimmuni, u tipi oħra ta’ kanċer.

• Madwar 30% tan-nies b'LGL għandhom mard awtoimmuni ieħor, bħall-artrite rewmatojde.
• 25% sa 30% oħra jista' jkollhom tip ieħor ta' limfoma jew tip ieħor ta' kanċer.
• Barra minn hekk, ħafna nies b'LGL ikollhom bidliet fil-ġeni tagħhom. B'mod partikolari, hemm mutazzjonijiet f'żewġ ġeni msejħa STAT3 u STAT5B . Dawn iż-żewġ ġeni għandhom rwoli importanti fl-immunità taċ-ċelloli u l-mod kif iċ-ċelloli jinqasmu u jimmultiplikaw.

Kif jiddijanjostikaw it-tobba din il-marda?

It-tobba jużaw prinċipalment testijiet tad-demm u analiżi ġenetika biex jiddijanjostikaw l-LGL. Hawn huma xi wħud mit-testijiet li jsiru b'mod komuni:

• Għadd sħiħ tad-demm (CBC) bid-differenzjali : Dan jgħodd it-tipi kollha ta’ ċelluli fid-demm tiegħek, speċjalment kemm għandek minn kull tip ta’ ċellula bajda tad-demm.
• Tisjir tad-demm periferali : Dan jinvolvi li wieħed iħares lejn kampjun tad-demm taħt mikroskopju u jgħodd in-numru ta’ ċelluli LGL fid-demm.
• Ċitometrija tal-fluss: Dan huwa test tal-laboratorju li jintuża biex janalizza l-karatteristiċi taċ-ċelloli. Dan it-test spiss jintuża biex jidentifika u jikklassifika t-tipi ta' lewkimja.
• Immunofenotipazzjoni : Dan jinvolvi t-teħid ta' kampjuni tad-demm jew tat-tessuti u l-eżami tagħhom għal markaturi speċifiċi fuq il-wiċċ taċ-ċelloli. Dawn il-markaturi jistgħu jintużaw biex jidentifikaw ċerti tipi ta' mard.
• Analiżi tar-riarranġament tal-ġene tar-riċettur taċ-ċelluli T (TCR) : Din tieħu kampjun tad-demm jew tal-mudullun u tfittex xi problemi bil-ġeni li jikkontrollaw kif jaħdmu ċ-ċelluli T.
• Ittestjar ġenetiku : Tista' wkoll tittestja għal mutazzjonijiet fil-ġeni STAT3 u STAT5B imsemmija qabel.

Minbarra dawn it-testijiet, l-immunodefiċjenzaJistgħu jsiru testijiet oħra, bħal eżamijiet tal-mudullun, biex jiġu esklużi kundizzjonijiet oħra bħal immunodefiċjenza, artrite rewmatojde, mijelodisplażja , u mutazzjonijiet mijelojdi . Il-livelli ta' immunoglobulina u l-livelli ta' proteini monoklonali jistgħu jiġu ċċekkjati wkoll.

Kif tiġi trattata l-LGL?

Ejja ngħidu li għandek lewkimja T-LGL jew CLPD-NK, imma m'għandekx sintomi . F'dak il-każ, it-tabib tiegħek jista' jirrakkomanda strateġija msejħa "stennija attenta". Dan jinvolvi monitoraġġ kontinwu ta' saħħtek. Normalment, ikollok testijiet tad-demm kull ftit xhur biex tara jekk jiżviluppawx sintomi.

Għal dawk li jkollhom sintomi, tista’ tingħata terapija immunosoppressiva u sterojdi . It-tobba jistgħu jibdew kura waħda wara l-oħra, jew jistgħu jibdew kura b’intensità baxxa. Minħabba li l-LGL hija marda rari, ħafna nies ifittxu tabib li jispeċjalizza f’din il-marda.

Ma nistgħux innaqqsu l-inċidenza ta' din il-marda?

Sfortunatament, le, ma nistgħux. It-tobba għadhom ma jafux eżattament x'jikkawżah. Għalhekk, huwa diffiċli li tgħid kif tista' tipprevjenih. Madankollu, instab li nies b'mard awtoimmuni huma f'riskju ogħla li jiżviluppaw din il-kundizzjoni. Għalhekk, jekk għandek wieħed minn dawn il-mard awtoimmuni, hija idea tajba li tistaqsi lit-tabib tiegħek jekk għandekx tkun imħasseb dwar l-LGL.

L-LGL hija marda fatali?

Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, l-LGL hija marda kronika, mhux mewt f'daqqa . Madwar 75% tan-nies bil-lewkimja T-LGL u l-lewkimja CLPD-LGL jgħixu għal ħames snin wara d-dijanjosi. Madankollu, madwar 10% tan-nies b'dawn it-tipi ta' lewkimja jmutu minn infezzjonijiet serji li jistgħu jseħħu bħala kumplikazzjoni tal-lewkimja. Għalhekk, huwa importanti ħafna li tipproteġi lilek innifsek mill-infezzjonijiet.

Kif nieħu ħsieb tiegħi nnifsi? Kif ngħix b'din il-kundizzjoni?

Jekk għandek LGL, jista' jkun li ma jkollok l-ebda sintomi. Madankollu, huwa importanti li tieħu ħsieb saħħtek b'mod ġenerali, inkluż li tagħmel check-ups regolari . Kemm jekk għandek sintomi kif ukoll jekk le, dawn is-suġġerimenti jistgħu jgħinuk:

• Kul dieta tajba għas-saħħa : Kul aktar laħam dgħif, ħut, frott, ħaxix u ħbub sħaħ.
• Eżerċizzju regolari : Agħżel eżerċizzju li jħossu tajjeb u li jaqbillek.
• Orqod tajjeb : Mistrieħ adegwat huwa importanti ħafna.
• Immaniġġja l-istress.Agħmel affarijiet li jferrħuk, immedita, agħmel yoga.
• Ipproteġi s-sistema immunitarja tiegħek : Staqsi lit-tabib tiegħek dwar it-tilqim u affarijiet oħra li tista’ tagħmel biex tevita l-infezzjonijiet. Anke affarijiet sempliċi bħall-ħasil ta’ idejk bis-sapun u li tibqa’ ’l bogħod minn postijiet iffullati jistgħu jgħinu.

Huwa possibbli li wieħed jgħix ħajja normali b'din il-kundizzjoni?

B'mod ġenerali, nies li jiġu kkurati għal LGL spiss jgħixu ħajja normali . Jistgħu jgħixu daqs xi ħadd mingħajr il-kundizzjoni. Madankollu, huwa importanti li wieħed jiftakar li xi nies b'LGL jistgħu diġà jkollhom mard serju tad-demm li jaffettwa l-kwalità tal-ħajja tagħhom.

Meta għandi mmur għand tabib?

Jekk tiżviluppa sintomi li jissuġġerixxu li l-kundizzjoni tiegħek tista’ tkun sejra għall-agħar, żgur għandek tara lit-tabib tiegħek. Jekk diġà qed tiġi kkurat għal sintomi, għandek tgħid ukoll lit-tabib tiegħek dwar kwalunkwe bidla li tinnota f’ġismek (pereżempju, sintomi li sejrin għall-agħar).

X'inhuma l-mistoqsijiet importanti li għandek tistaqsi lit-tabib?

Peress li l-LGL hija marda rari ħafna, huwa normali li jkollok ħafna mistoqsijiet dwarha. Hawn huma xi mistoqsijiet li nittamaw li jgħinuk titgħallem aktar dwar l-LGL:

• X'tip ta' LGL għandi?
• X'inhuma t-trattamenti għal dan?
• Se jkolli bżonn aktar minn trattament wieħed?
• Inħossni tajjeb ħafna issa. Se niżviluppa sintomi?
• Għandi mard ieħor. L-LGL se jaggravahom?

Qatt tibża’ tistaqsi mistoqsijiet bħal dawn. It-tabib tiegħek qiegħed hemm biex jgħinek. Huma impenjati li jispjegawlek kollox b’mod li tista’ tifhem.

Fl-aħħarnett, affarijiet li għandek tiftakar

Il-lewkimja limfoċitika granulari kbira (LGL) hija kanċer rari tad-demm li jaffettwa ċ-ċelloli bojod tad-demm tiegħek. Anke jekk għandek din il-kundizzjoni, tista' ma tinnota l-ebda tibdil f'ġismek li jista' jkun sintomi ta' LGL. Kultant, is-sintomi jistgħu ma jidhrux għal snin sħaħ.

It-tobba ma jistgħux ifejqu din il-kundizzjoni kompletament. Madankollu, hemm trattamenti li jistgħu jgħinu biex jikkontrollaw is-sintomi tagħha. Huwa normali li tħossok ixxukkjat u mbeżża’ meta tisma’ li għandek marda inkurabbli . It-tobba tiegħek se jifhmu għaliex tħossok hekk.

Huma jkunu kuntenti li jispjegawlek x'tista' tagħmel biex tieħu ħsieb saħħtek issa, u x'għandek tistenna jekk jiżviluppaw sintomi. Li tkun taf x'għandek tistenna fil-futur jagħtik ħafna kunfidenza u saħħa biex tgħix bl-LGL. Għalhekk, kellem lit-tabib tiegħek dwar il-mistoqsijiet kollha li għandek. Infurma ruħek. Dik hija l-aħjar ħaġa li tista' tagħmel f'mument bħal dan.

`lewkimja LGL, kanċer tad-demm, ċelluli bojod tad-demm, limfoċiti, newtropenja, anemija, sistema immunitarja