L-isem huwa daqsxejn diffiċli biex jinqara, hux? "Linfanġjolejomjomatożi". L-ebda problema, ejja nsejħulha biss LAM . Din hija marda tal-pulmun rari ħafna li taffettwa l-aktar lin-nisa. Huwa mifhum li tibża’ meta tisma’ isem bħal dan. Imma tinkwetax. F’dan l-artiklu, se nitkellmu dwar x’inhi LAM, għaliex isseħħ, u liema trattamenti huma disponibbli għaliha b’mod sempliċi u faċli ħafna.
Xi tfisser sempliċement LAM?
Fi kliem sempliċi, LAM iseħħ meta ċelloli tal-muskoli lixxi anormali ġewwa l-pulmuni tiegħek jibdew jikbru bla kontroll. Bħal tumuri żgħar. Dawn iċ-ċelloli jingħaqdu flimkien u jiffurmaw strutturi żgħar bħal bżieżaq imsejħa ċisti fil-pulmuni tiegħek. Maż-żmien, hekk kif dawn it-tumuri jikbru, jistgħu jagħmlu ħsara lit-tessut tal-pulmun b'saħħtu u jagħmluha aktar diffiċli biex tieħu n-nifs.
Din il-kundizzjoni mhijiex limitata għall-pulmuni. Kultant, it-tumuri jistgħu jiżviluppaw ukoll fil-kliewi u fis-sistema limfatika. Il-kawża ewlenija ta’ dan hija mutazzjoni fil-ġeni li jikkontrollaw it-tkabbir taċ-ċelloli f’ġisimna.
Huwa speċjalment importanti li wieħed jiftakar li din il-marda hija l-aktar komuni fin-nisa bejn l-etajiet ta' 20 u 40, jiġifieri, bejn il-pubertà u l-menopawża. Għalhekk, it-tobba jemmnu li l-ormon estroġenu għandu x'jaqsam magħha.
Hemm żewġ tipi ewlenin ta' LAMs.
Il-marda LAM tista' tinqasam f'żewġ tipi ewlenin, b'differenzi żgħar bejn it-tnejn.
| Tip ta' LAM | Deskrizzjoni sempliċi |
|---|---|
| TSC-LAM | Dan huwa tip ta’ LAM li jseħħ f’nisa b’kundizzjoni ġenetika msejħa sklerożi tuberuża. Dan ifisser li jseħħ bħala parti minn kundizzjoni medika oħra. |
| LAM Sporadiku | Dan it-tip huwa kkawżat minn bidla ġenetika każwali (mutazzjoni) li sseħħ matul il-ħajja. Mhuwiex ereditarju. Għalhekk jekk għandek dan it-tip, m'għandekx għalfejn tinkwieta dwar it-tfaddil tal-marda minn uliedek. |
X'inhuma s-sintomi tal-marda LAM?
Minħabba li s-sintomi tal-LAM huma simili ħafna għal mard ieħor komuni tal-pulmun, bħall-ażma, xi kultant jista' jieħu ftit żmien biex jiġi djanjostikat. Dawn huma s-sintomi ewlenin.
- Diffikultà biex tieħu n-nifs (dispnea): Għalkemm ma tkunx notevoli għall-ewwel, din l-iskumdità tista’ tiżdied maż-żmien. Tista’ tinkludi tħossok għajjien anke meta timxi distanzi qosra, jew tieħu n-nifs malajr meta titla’ t-taraġ.
- Tħarħir: Ħoss artab ġej minn ġewwa s-sider.
- Uġigħ fis-sider: Jista' jkun hemm uġigħ fis-sider f'daqqa u qawwi.
- Sogħla: Sogħla niexfa persistenti.
- Sogħla bid-demm jew 'chyle': Il-chyle huwa fluwidu mukuż li ġej mis-sistema diġestiva tagħna. Huwa ta' lewn il-ħalib.
Għaliex isseħħ din l-LAM? X'inhi l-kawża?
Kif għidna qabel, dan huwa kkawżat minn bidla fil-ġeni. Hemm żewġ tipi ta’ ġeni f’ġisimna msejħa TSC1 u TSC2 . Dawn huma bħal ‘gwardjani’ li jikkontrollaw it-tkabbir taċ-ċelloli f’ġisimna. Huma msejħa ġeni ‘soppressuri tat-tumuri’. Jiġifieri, ix-xogħol ta’ dawn il-ġeni huwa li jipprevjenu li ċ-ċelloli jinqasmu bla bżonn u jiffurmaw tumuri.
Persuna b'LAM ikollha difett, jew mutazzjoni, f'wieħed minn dawn il-ġeni, jew TSC1 jew TSC2. Imbagħad dawk il-'gwardji' ma jaħdmux sew. B'riżultat ta' dan, iċ-ċelloli tal-muskoli lixxi jibdew jinqasmu bla kontroll, u jiffurmaw it-tipi ta' tumuri li tkellimna dwarhom qabel.
- Ċisti fil-pulmun
- Tumuri tal-kliewi (anġjomijolipomi)
- Tumuri tas-sistema limfatika
X'inhuma l-kumplikazzjonijiet possibbli ta' din il-marda?
L-aktar kumplikazzjoni komuni u perikoluża tal-LAM hija pulmun imwaqqa’ (pneumothoraci) . Immaġina ċisti qisha bżieżaq fil-pulmun li f'daqqa waħda tinfaqa’, u tippermetti li l-arja tidħol fl-ispazju bejn il-pulmun u l-ħajt tas-sider. Dan jikkawża li l-pulmun jikkollassa. Aktar minn nofs in-nisa b'LAM jesperjenzaw din il-kundizzjoni mill-inqas darba f'ħajjithom. Ħafna drabi, l-LAM tiġi djanjostikata għall-ewwel darba meta jseħħ pulmun imwaqqa’.
Jista’ jkun hemm kumplikazzjonijiet oħra:
- Akkumulazzjoni ta' fluwidu 'ċiluż' madwar il-pulmuni (kilothoraċi)
- Akkumulazzjoni oħra ta' fluwidu madwar il-pulmuni (effużjoni plewrali)
- Ostruzzjoni tas-sistema limfatika
Kif jiddijanjostika tabib l-LAM?
Wara li jisma’ s-sintomi tiegħek u jeżaminak, jekk it-tabib jissuspetta din il-marda, se jordna diversi testijiet biex jikkonfermaha.
| Test | X'tagħmel b'dan? |
|---|---|
| Testijiet tal-funzjoni tal-pulmun | Dan ikejjel kemm jaħdmu tajjeb il-pulmuni tiegħek u kemm arja tista' tidħol u toħroġ. |
| Ossimetrija tal-Puls | Huma jwaħħlu xi ħaġa bħal klipp ma’ subgħajk u jiċċekkjaw il-livell ta’ ossiġnu fid-demm tiegħek. |
| Immaġini (skens) | CT scan , speċjalment HRCT (CT b'Riżoluzzjoni Għolja) , jista' jara b'mod ċar dawk iċ-ċisti żgħar fil-pulmuni. |
| Test tad-demm tal-VEGF-D | VEGF-D hija proteina. Il-livelli ta’ din il-proteina ġeneralment ikunu għoljin fid-demm ta’ nies b’LAM. Dan huwa utli ħafna fid-dijanjosi tal-marda. |
| Bijopsija tal-pulmun | Jekk testijiet oħra ma jistgħux jikkonfermaw id-dijanjosi, biċċa żgħira ta’ tessut tittieħed mill-pulmun u tiġi eżaminata taħt mikroskopju. Dan jista’ jsir bl-użu ta’ teknika bħal bronkoskopija jew VATS . |
X'inhuma t-trattamenti għal-LAM?
L-ewwelnett, għad m'hemm l-ebda kura għall-LAM.Imma tinkwetax. Issa hemm trattamenti effettivi li jistgħu jgħinu biex jikkontrollaw din il-marda, inaqqsu s-sintomi, u jipprevjenuha milli tiggrava.
It-trattament ewlieni huwa mediċina msejħa sirolimus . Tissejjaħ ukoll rapamycin. Din il-mediċina taħdem billi twaqqaf it-tkabbir ta’ ċelluli anormali tal-muskoli. Dan jista’ jżomm il-marda stabbli u jnaqqas it-tumuri fil-kliewi u fis-sistema limfatika.
Barra minn hekk, skont il-kundizzjoni tiegħek, it-tabib tiegħek jista’ jirrakkomanda trattamenti oħra bħal:
- Terapija bl-ossiġnu: Jekk il-livell ta' ossiġnu fid-demm ikun baxx.
- Bronkodilataturi inalati: Inaqqsu d-diffikultà biex tieħu n-nifs.
- Riabilitazzjoni pulmonari: Eżerċizzji u pariri dwar l-istil ta' ħajja li jsaħħu l-pulmuni.
- Trapjant tal-pulmun: Għażla tal-aħħar għażla meta l-marda tkun severa ħafna u ma tistax tiġi kkontrollata b'trattamenti oħra.
Importanti: Sirolimus jista’ jikkawża effetti sekondarji, bħal ħsara fil-kliewi u riskju akbar ta’ infezzjonijiet. Għalhekk, kellem lit-tabib tiegħek dwar il-vantaġġi u l-iżvantaġġi ta’ din il-mediċina qabel tibda tieħuha.
Affarijiet li għandek tkun taf meta tgħix b'LAM
L-LAM hija kundizzjoni fit-tul. Għalhekk, ser ikollok bżonn taħdem mill-qrib mal-pulmonologu tiegħek. Il-progressjoni tal-marda, jiġifieri l-veloċità li biha l-marda timxi 'l quddiem, tvarja minn persuna għal oħra. Tiddependi fuq diversi fatturi:
- Jiddependi fuq x'tip ta' LAM għandek.
- L-età tiegħek (għal xi nies, il-marda tieqaf tiggrava wara l-menopawża).
- Kif jirrispondi ġismek għat-trattament.
Tibżax minn trapjant tal-pulmun. Il-biċċa l-kbira tan-nies (madwar 64%) mhux se jkollhom bżonn trapjant tal-pulmun qabel 20 sena jew aktar wara d-dijanjosi. Bis-saħħa ta’ trattamenti ġodda, l-istennija tal-ħajja tan-nies li jgħixu b’LAM issa hija ħafna ogħla. Aktar minn 90% tan-nies għadhom ħajjin 10 snin wara d-dijanjosi.
Meta għandek tfittex parir mediku
Meta tgħix b'marda bħal din, huwa importanti ħafna li tieħu ħsieb ġismek.
| Jekk għandek dawn is-sintomi, ara lit-tabib tiegħek: | |
| |
| Mur fl-ETU (Unità ta' Trattament ta' Emerġenza) immedjatament jekk għandek dawn is-sintomi: | |
|
L-LAM huwa kanċer?
Din hija problema għal ħafna nies. L-LAM ġeneralment ma jitqiesx bħala kanċer . Madankollu, għandu xi karatteristiċi li jixbħu lill-kanċer. Pereżempju, iċ-ċelloli jistgħu jidhru li nfirxu minn partijiet oħra tal-ġisem għall-pulmuni u l-kliewi. Madankollu, meta jitqiesu taħt mikroskopju, dawn iċ-ċelloli ma jidhrux bħal ċelloli tal-kanċer, iżda bħal ċelloli normali. Barra minn hekk, ma jinfirxux għal organi bħall-fwied jew il-moħħ.
Huwa normali li tħossok qisek inqalgħetlek l-art minn taħt idejk meta ssir taf li għandek marda bħal din li ddum ħajtek kollha. Imma m'intix waħdek. Bl-appoġġ tat-tabib, tal-familja u tal-ħbieb tiegħek, tista' tlaħħaq ma' din is-sitwazzjoni.
Messaġġ li Tieħu d-Dar
- L-LAM hija marda tal-pulmun rari ħafna li sseħħ aktar ta’ spiss fin-nisa.
- Is-sintomi ewlenin huma diffikultà biex tieħu n-nifs, sogħla, u uġigħ fis-sider.
- Dan huwa dovut għal mutazzjoni ġenetika, mhux tort tiegħek.
- Għalkemm m'hemm l-ebda kura kompleta, il-marda tista' tiġi kkontrollata tajjeb ħafna b'mediċini bħal sirolimus.
- Żomm kuntatt regolari mal-ispeċjalista respiratorju tiegħek.
- F'emerġenzi bħal uġigħ qawwi fis-sider jew diffikultà severa biex tieħu n-nifs, mur l-ETU immedjatament.
💬 Comments (0)
S'issa ma tpoġġa l-ebda kumment. Żid il-kumment tiegħek hawn għall-ewwel darba.
Żid il-kumment tiegħek