Mijelofibrożi: Tassew nafu dwar dan il-kanċer tad-demm?

Dejjem tħossok għajjien u eżawrit mingħajr raġuni? Għandek tbenġil ma’ ġismek kollu? Tħoss toqol ħafif jew sensazzjoni ta’ mimli fuq in-naħa tax-xellug ta’ żaqqek? Jista’ jkun hemm raġuni serja wara dawn l-affarijiet li ma naħsbux dwarha. Din hija kundizzjoni msejħa mijelofibrożi. Tibżax meta tisma’ dan l-isem. Se nitkellmu dwar x’inhi, għaliex isseħħ, x’inhuma s-sintomi, u x’inhuma t-trattamenti b’mod sempliċi ħafna li tista’ tifhem.

Fi kliem sempliċi, x'inhi l-mijelofibrożi?

Aħseb fl-għadam il-kbir ġewwa ġisimna bħala fabbriki li jipproduċu d-demm. Aħna nsejħu dawn il-fabbriki mudullun . Huwa f’dan il-mudulun li jiġu prodotti t-tliet tipi ta’ ċelluli tad-demm li huma essenzjali għal ġisimna.

1. Ċelloli Ħomor tad-Demm: Iġorru l-ossiġnu fil-ġisem kollu.

2. Ċelloli Bojod tad-Demm: Jiġġieldu l-mard u l-mikrobi.

3. Platelets: Dawn jgħinu biex jagħqdu d-demm u jwaqqfu l-fsada.

Il-mijelofibrożi hija tip rari ta’ kanċer tad-demm fejn il-mudullun, il-fabbrika li tipproduċi d-demm, timtela gradwalment b’tessut taċ-ċikatriċi. Sewwa sew bħalma l-ħaxix ħażin jieħu post għalqa fertili gradwalment, dan it-tessut taċ-ċikatriċi jipprevjeni lill-mudullun milli jipproduċi ċ-ċelloli tad-demm b’mod normali.

Minħabba li dan ix-xogħol ma jsirx sew, il-milsa tagħna, li hija l-organu fuq in-naħa ta’ fuq tax-xellug tal-addome, tipprova tgħin f’dan ix-xogħol. Jiġifieri, il-milsa tibda tipproduċi d-demm. Iżda dak mhuwiex ix-xogħol ewlieni tagħha. Minħabba f’hekk, il-milsa tiġi mgħobbija żżejjed, u gradwalment tibda tikber u tintefaħ. Ħafna pazjenti jiżviluppaw sintomi b’din in-nefħa tal-milsa.

Din ġeneralment hija marda tul il-ħajja, li ħafna drabi tiżviluppa bil-mod ħafna. Madankollu, xi kultant tista' tiggrava malajr, u f'xi nies tista' tiżviluppa għal lewkimja akuta. Huwa għalhekk li t-tabib tiegħek se jimmonitorjak mill-qrib wara li tiġi djanjostikat.

Hemm tipi ewlenin ta' mijelofibrożi?

Iva, hemm żewġ tipi ewlenin ta’ dan.

• Mijelofibrożi Primarja: Dan huwa l-aktar tip komuni. Isseħħ spontanjament, mingħajr l-influwenza ta' xi marda oħra.
• Mijelofibrożi Sekondarja:Dan iseħħ meta kundizzjonijiet oħra relatati mad-demm isiru severi. Pereżempju, xi ħadd b'Tromboċitemija Essenzjali jew Poliċitemija Vera jista' jiżviluppa mijelofibrożi maż-żmien. Dawn il-mard kollha jappartjenu għal grupp ta' kanċers tad-demm imsejħa Neoplażmi Mijeloproliferattivi (MPNs). Fi kliem sempliċi, dawn il-mard kollha jikkawżaw li l-mudullun jipproduċi aktar minn tip wieħed jew aktar ta' ċelluli tad-demm milli suppost.

X'inhuma s-sintomi ta' din il-marda? Kif nafuha?

Ħafna drabi, din il-marda tiżviluppa bil-mod ħafna. Għalhekk, tista’ tkompli għal snin sħaħ mingħajr ma turi l-ebda sintomi. Meta jibdew jidhru s-sintomi, l-ewwel ħaġa li tiġi f’moħħok hija għeja estrema . Dan minħabba nuqqas ta’ ċelluli ħomor tad-demm fil-ġisem, li hija anemija. Flimkien ma’ dan, minħabba milsa mkabbra, tista’ tħoss toqol, uġigħ, jew sensazzjoni ta’ milja fil-parti ta’ fuq tax-xellug tal-addome.

Ejja naraw liema sintomi oħra hemm fit-tabella t'hawn taħt.

Għaliex jiġri dan? X'inhuma r-raġunijiet?

It-tobba għadhom ma jafux il-kawża eżatta tal-mijelofibrożi primarja, iżda għandhom fehim tajjeb ta’ kif isseħħ.

Jibda b'mutazzjoni f'ġene fiċ -ċellula staminali, l-ewwel ċellula li tifforma d-demm fil-mudullun . Iċ-ċellula bil-ġene difettuż issir ċellula tal-kanċer, tinqasam malajr u tagħmel kopji tagħha nnifisha. Dawn iċ-ċelloli tal-kanċer jimlew il-mudullun kollu.

It-tobba sabu li ħafna nies bil-marda għandhom diversi mutazzjonijiet komuni fil-ġeni tagħhom. L-aktar importanti minn dawn huma:

• JAK2 (JACK-TNEJN)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Dawn il-mutazzjonijiet ġenetiċi huma dawk li jikkawżaw dan id-disturb fil-mudullun.

Min hu f'riskju ogħla li jiżviluppa din il-marda?

Għalkemm kulħadd jista' jiżviluppa din il-marda, xi nies huma f'riskju ogħla.

• 'Il fuq minn 60 sena: Din il-marda tiġi djanjostikata l-aktar fost persuni anzjani.
• Preżenza ta' mard ieħor tad-demm:Għal dawk b'mard bħal `Tromboċitożi Essenzjali` jew `Polycythemia Vera`, li tkellimna dwarhom qabel.
• Espożizzjoni għal radjazzjoni jonizzanti: Espożizzjoni għal dożi għoljin ta' radjazzjoni. (Dan huwa rari ħafna).
• Espożizzjoni għal ċerti kimiċi: Espożizzjoni fit-tul għal kimiċi użati fil-fabbriki, bħall-benżin (dan huwa wkoll rari ħafna).

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet li jistgħu jseħħu minħabba l-marda?

Hekk kif il-majelofibrożi timxi 'l quddiem, jistgħu jseħħu diversi kumplikazzjonijiet.

Tnaqqis fil-produzzjoni taċ-ċelluli tad-demm

Meta t-tessut taċ-ċikatriċi jakkumula fil-mudullun, dan ma jibqax kapaċi jipproduċi ċelluli tad-demm b'saħħithom. Dan jista' jwassal għal tnaqqis fiċ-ċelluli ħomor tad-demm, li jikkawża anemija , u tnaqqis fil-plejtlits, u b'hekk jiżdied ir-riskju ta' fsada.

Formazzjoni ta' ċelluli tad-demm extraepatiċi mill-mudullun tal-għadam

Meta l-mudullun ma jkunx jista’ jagħmel xogħolu, organi bħall-milsa u l-fwied jibdew jipproduċu d-demm. Dan jista’ jikkawża li dawk l-organi jintefħu u jaffettwa l-funzjoni tagħhom.

Pressjoni Għolja tad-Demm fil-Vina Portali

Il-vina portali hija l-vina prinċipali li ġġorr id-demm mill-milsa għall-fwied. Milsa mkabbra tista’ tostakola l-fluss tad-demm minn din il-vina, u żżid il-pressjoni ġewwa fiha. Dan jista’ jwassal għal fsada serja.

Nibdlu f'lewkimja akuta

F'xi pazjenti, il-mijelofibrożi tista' eventwalment tiżviluppa f'tip ta' lewkimja serja ħafna u li tinfirex malajr imsejħa Lewkimja Mijelojde Akuta (AML).

Kif jista' t-tabib jiddijanjostika din il-marda b'mod preċiż?

Wara li jisma’ s-sintomi tiegħek u jeżaminak, it-tabib se jordna diversi testijiet biex jikkonferma d-dijanjosi.

1. Testijiet tad-Demm: Dawn jivverifikaw jekk l-għadd taċ-ċelluli tad-demm tiegħek (ħomor, bojod, plejtlits) huwiex normali jew anormali. Jivverifikaw ukoll jekk il-forma taċ-ċelluli tad-demm hijiex anormali.

2. Testijiet tal-Immaġini: Jista’ jsir CT scan jew ultrasound scan biex tara jekk il-milsa jew il-fwied tiegħek humiex imkabbra. MRI scan jista’ jgħin ukoll biex tara jekk hemmx xi ċikatriċi fil-mudullun tal-għadam.

3. Bijopsija tal-Mudullun: Dan huwa l-aktar test importanti biex jikkonferma l-marda. F'dan, jittieħed kampjun żgħir tal-mudullun, ġeneralment mill-għadma tal-ġenbejn jew għadma kbira oħra, taħt anestetiku ħafif. Jintbagħat lil laboratorju biex jiġi determinat eżattament kemm hemm tessut taċ-ċikatriċi preżenti, jekk hemmx ċelluli tal-kanċer, u jekk hemmx xi mutazzjonijiet ġenetiċi bħall-`JAK2` li tkellimna dwaru qabel.

Abbażi tar-riżultati ta’ dawn it-testijiet, it-tabib tiegħek jiddetermina jekk il-marda tiegħek hijiex fl-istadji bikrija (prefibrotika) jew fl-istadji avvanzati (overta). Se jivvaluta wkoll il-livell ta’ riskju tiegħek (riskju baxx, intermedju, jew għoli) abbażi tas-sintomi tiegħek u t-tip ta’ mutazzjoni ġenetika. Il-kura hija ppjanata abbażi ta’ dan il-livell ta’ riskju.

X'inhuma t-trattamenti għal dan?

Ir-reġim ta’ kura jiddependi fuq il-livell ta’ riskju tal-marda tiegħek, is-severità tas-sintomi tiegħek, l-età tiegħek, u s-saħħa ġenerali tiegħek.

Hemm diversi trattamenti għal kundizzjonijiet ta’ riskju intermedju u għoli . L-għan ewlieni tat-trattament huwa li jikkontrolla s-sintomi u jipprevjeni li l-marda tiggrava.

Trapjant taċ-Ċelloli Staminali

Dan huwa l-uniku trattament li jista' jfejjaq kompletament il-majelofibrożi. Madankollu, hija proċedura riskjuża ħafna b'effetti sekondarji serji. Għalhekk, mhijiex adattata għall-pazjenti kollha. Normalment, it-tobba jirrakkomandaw dan it-trattament għal nies b'riskju għoli, żgħażagħ u nies mingħajr mard serju ieħor.

Dan jinvolvi l-qerda kompleta tal-mudullun marid tal-pazjent u l-għoti ta’ ċelloli staminali lill-pazjent miksuba minn donatur b’saħħtu.